Agrafia: que es, síntomas, causas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es la agrafia?

Agrafia - Esto es una violación o pérdida de la capacidad previa para escribir. El trastorno puede ocurrir de forma aislada, aunque a menudo ocurre al mismo tiempo que otros trastornos neurológicos como la alexia, afasia, disartria, agnosia y apraxia. Clínicamente, la agrafia se puede dividir en "central" (también llamada "lingüística" o Agrafia "afásica") y agrafia "periférica" ​​(también llamada "no lingüística" o Agrafia "fuera de fase").

Para realizar el acto de escribir, una persona crea una serie de "grafemas" para transmitir información significativa. Para escribir correctamente, primero debe conocer las letras en sí, y luego debe poder organizar las letras para formar las palabras correctas y las oraciones gramaticalmente correctas. Las lesiones que interrumpen estos procesos conducen a agrafia central. Entonces, una persona debe conocer un conjunto de movimientos coordinados para poder dibujar correctamente las letras (praxis), la capacidad de "mentalmente construir una cola "a partir de una secuencia de letras para formar una palabra completa (programación motora), visual-espacial la capacidad de guiar el instrumento de escritura en la superficie de escritura y, finalmente, tener un sistema motor capaz de realizar estas tareas. La interrupción de estos últimos pasos involucrados en la planificación motora o la actividad de escritura motora da como resultado agrafia periférica. Tenga en cuenta que la agrafia "periférica" ​​puede localizarse en el sistema nervioso central cuando no afecta directamente centros lingüísticos, por ejemplo, en el caso de la agrafia motora debido a un daño en la corteza motora del cerebro, que conduce a una paresia de la escritura extremidades.

Clasificación

La grafía o las interrupciones en la producción del lenguaje escrito pueden ocurrir de diversas maneras y de muchas formas, ya que la escritura involucra muchos aspectos cognitivos. procesos (procesamiento del lenguaje, ortografía, percepción visual, orientación visual-espacial de símbolos gráficos, planificación motora, control habilidades motoras).

La agrafía tiene dos subgrupos principales: agrafia central ("afásica") y periférica ("no fásica"). Las agrafías centrales incluyen agrafías léxicas, fonológicas, globales y semánticas. La agrafia periférica incluye agrafia alográfica, apractica, motora, hemianóptica y aferente.

- Central.

La agrafia central ocurre cuando hay impedimentos para hablar y deficiencias en varias habilidades motoras y de visualización asociadas con la escritura. Las personas con agrafia y afasia fluida escriben un número normal de letras correctamente formadas, pero no pueden escribir palabras significativas. La afasia receptiva es un ejemplo de afasia fluida. Aquellos con agrafia con afasia difícil pueden escribir oraciones cortas, pero son difíciles de leer. Escribirlos es físicamente exigente, pero carece de sintaxis adecuada y, a menudo, tiene mala ortografía. La afasia expresiva es un ejemplo de afasia difícil. Las personas que tienen alexia con agrafia tienen dificultades tanto con la producción como con la comprensión del lenguaje escrito. Esta forma de agrafismo no interfiere con el lenguaje hablado.

• Profundo La agrafia afecta la capacidad fonológica y la memoria ortográfica de una persona. La agrafia profunda suele ser el resultado de una lesión en la región parietal izquierda (circunvolución supramarginal o ínsula). Las personas no pueden recordar cómo se ven las palabras cuando se escriben correctamente, ni pueden pronunciarlas para determinar la ortografía. La gente suele depender de su memoria ortográfica dañada para la ortografía; esto conduce a frecuentes errores, generalmente de naturaleza semántica. Las personas tienen grandes dificultades con los conceptos abstractos y las palabras inusuales. La lectura y el habla también suelen verse afectados.
• Agrafia con Síndrome de Gerstmann - Esta es una violación del habla escrita asociada con los siguientes síntomas estructurales: dificultad distinguir los propios dedos, dificultad para distinguir la izquierda de la derecha y dificultad para realizar cálculos. Los cuatro síntomas son el resultado de daños en las vías. El síndrome de Gerstmann también puede presentarse con alexia y afasia leve.
• Lo global La agrafia también afecta la memoria ortográfica de una persona, aunque en mayor medida que la agrafia profunda. Con la apraxia global, el conocimiento de la ortografía se pierde hasta tal punto que una persona puede escribir muy pocas palabras significativas o no puede escribir ninguna palabra en absoluto. La lectura y el habla también se ven notablemente afectados.
• Léxico y estructural la agrafia es causada por daño a la memoria ortográfica; estas personas no pueden visualizar la ortografía de una palabra, aunque conservan la capacidad de pronunciarlas en voz alta. Este deterioro de la memoria ortográfica puede significar una pérdida o deterioro del conocimiento, o simplemente una incapacidad para acceder a él de manera efectiva. Existe un efecto de regularidad asociado con la gráfica léxica, ya que es menos probable que las personas deletreen las palabras correctamente sin una ortografía regular y predecible. Además, la ortografía suele estar menos deteriorada. Las personas también tienen dificultades con los homófonos. Generalmente se conserva la competencia lingüística en términos de gramática y redacción de oraciones.
• Fonológico La agrafia es lo opuesto a la agrafia léxica en que la capacidad de pronunciar palabras se ve afectada, pero la memoria ortográfica de las palabras puede estar intacta. A las personas a menudo les resulta más difícil acceder a palabras más abstractas sin representaciones semánticas fuertes (es decir, les cuesta más pronunciar preposiciones que los sustantivos concretos).
• Neto La agrafia es un trastorno de la escritura sin ningún otro lenguaje o deterioro cognitivo.

Una grafía puede ocurrir por separado o simultáneamente y puede ser causada por daño a la circunvolución angular.

- Periférico.

La agrafia periférica ocurre cuando se deterioran varias habilidades motoras y de visualización involucradas en la escritura.

• Aprakticheskaya La agrafia es una violación del habla escrita asociada con una violación del sistema motor. Conduce a una formación de letras distorsionada, lenta, laboriosa, incompleta y / o inexacta. Aunque las letras escritas a menudo tienen un formato tan deficiente que son casi ilegibles, a menudo se conserva la capacidad de pronunciarlas en voz alta. Esta forma de agrafia es causada precisamente por la pérdida de planes motores especializados para la formación de letras, y no por ninguna disfunción que afecte al miembro de la escritura. La agrafia apráxica puede presentarse con o sin apraxia ideomotora. La parálisis, la corea, la enfermedad de Parkinson (micrografías) y la distonía (convulsiones del escritor) son trastornos del movimiento comúnmente asociados con la agrafia.
• Histérico La agrafia es una violación de la escritura causada por un trastorno de conversión.
• Periódico La agrafia ocurre en personas que repiten letras, palabras o frases por escrito un número anormal de veces. La perseveración, los párrafos y la ecografía son ejemplos de agrafías repetitivas.
• Optico–espacial agrafia: una violación del lenguaje escrito, determinada por la tendencia a descuidar una parte (a menudo todo el lado) página de escritura, líneas inclinadas hacia arriba o hacia abajo y espaciado anormal entre letras, sílabas y palabras. También se interrumpirá la orientación y la secuencia correcta de ortografía. La agrafia óptico-espacial a menudo se asocia con el descuido del hemisferio izquierdo, la dificultad para construir o ensamblar objetos y otras dificultades espaciales.

Causas

La agrafia central o lingüística puede ser causada por cualquier lesión de los centros lingüísticos corticales del cerebro o cualquiera de las estructuras subcorticales asociadas con ellos. Clásicamente, ocurre cuando carrera, que sigue siendo la causa más común de discapacidad del habla en general. Prácticamente cualquier lesión que afecte a estas áreas, incluidos traumatismos, tumores e infecciones, puede provocar agrafia central.

Condiciones neurodegenerativas como Enfermedad de Alzheimer o demencia frontotemporal, también puede dar lugar a agrafia central, en cuyo caso el inicio es gradual con deterioro progresivo. La afasia progresiva primaria y sus subtipos son síndromes neurodegenerativos clínicos caracterizados predominantemente por un deterioro del lenguaje que empeora lentamente; en particular, la enfermedad de Alzheimer y la degeneración frontotemporal están implicadas en la mayoría de estos casos. La grafía también se ve a menudo en delirio. Sin embargo, el delirio es inespecífico y la etiología del delirio es extremadamente diversa.

Al igual que con la agrafia central, la agrafia periférica puede ser causada por una variedad de lesiones en cualquier lugar, desde la corteza cerebral hasta los nervios y músculos periféricos. Sin embargo, en la agrafia periférica, estas lesiones interfieren con la planificación motora o la escritura motora.

Epidemiología

Los datos sobre la incidencia de trastornos neurológicos del habla adquiridos, incluida la agrafia, son generalmente limitados. El accidente cerebrovascular se considera la causa más común de deterioro del lenguaje adquirido. Un estudio de Suiza encontró que la incidencia anual de deterioro del habla debido a un primer accidente cerebrovascular isquémico es de 47 casos por 100.000 habitantes; de estos, el 30% de los pacientes con accidente cerebrovascular desarrollaron afasia. En este estudio se incluyeron pacientes con agrafia, aunque no se informó la incidencia de agrafia.

Fisiopatología

La fisiopatología de los trastornos neurológicos del habla, incluidas la afasia y la agrafia, sigue siendo poco conocida. Generalmente afasia está mejor estudiado que la agrafia y es el modelo más común para estudiar el procesamiento neurológico del habla. Sin embargo, varios informes han observado una disociación entre el lenguaje escrito y hablado, lo que indica lugares en el cerebro destinados a la escritura. Dicho esto, se han identificado varias áreas del cerebro involucradas en el procesamiento del habla.

Los métodos de localización clásicos basados ​​en lesiones vasculares identificaron inicialmente dos centros lingüísticos principales cerebro: esta es el área de Broca en la circunvolución frontal inferior dominante y el área de Wernicke en el temporal superior dominante giro. Estas áreas están irrigadas, respectivamente, con las partes superior e inferior de la arteria cerebral media. El hemisferio izquierdo es el hemisferio dominante en más del 95% de los diestros y más del 70% de los zurdos. Las lesiones del área de Broca generalmente resultan en un impedimento del lenguaje inflexible; Se ha demostrado que el área de Broca está relacionada con funciones lingüísticas, incluida la fluidez, el procesamiento fonológico, el procesamiento gramatical y la búsqueda semántica.

Las lesiones de la parte inferior de la arteria cerebral media generalmente se asocian con una "fluidez" del habla alterada, caracterizada por un habla sin sentido y una comprensión alterada. Originalmente se pensó y todavía se cree ampliamente que el área de Wernicke está relacionada con el reconocimiento y el significado de palabras. Sin embargo, aunque la evidencia más reciente sugiere que el campo de actividad de Wernicke está realmente relacionado con la producción fonológica del lenguaje, puede que no sea fundamental para el reconocimiento del lenguaje. Más bien, la región cortical posterior de la lengua, que es responsable del reconocimiento y significado de las palabras que causan la afasia de Wernicke, se extiende de manera más difusa a lo largo de los lóbulos temporal y parietal.

Se cree que hay áreas del cerebro dedicadas a la entrada de escritura a mano. Se cree que la circunvolución angular dominante está involucrada en la transformación abstracta de la representación verbal del lenguaje en visual. Si bien algunos autores sugieren que están involucrados en la capacidad de leer, otros autores creen que esta área está destinada para la producción de habla escrita, y en su lugar sugieren que las circunvoluciones occipitales laterales cercanas están causando alteraciones leyendo. Por el contrario, dentro de la circunvolución frontal media dominante, hay un área que se ha denominado "zona frontal de grafema / motor" (denominada junto con el "área propuesta Exner "de la escritura a mano presentada por Sigmund Exner), que pretendía ser una interfaz entre la representación abstracta de las palabras y la programación motora de la escritura. habla. Con base en la localización antes mencionada, es probable que las lesiones en la circunvolución angular dominante causan una clara agrafia lingüística, y las lesiones de la circunvolución frontal media pueden causar una clara agraphia.

Si bien los modelos de localización clásicos siguen siendo clínicamente útiles y ayudan a identificar áreas de la corteza cerebral del cerebro, que son fundamentales en varios aspectos del lenguaje, los datos apoyan cada vez más el modelo de red del lenguaje Procesando. Los estudios de imágenes funcionales han demostrado que las funciones del lenguaje son más difusas de lo que se pensaba. De hecho, las lesiones en áreas como el cerebelo, el tálamo o incluso el hemisferio no dominante, puede simular daño en el área de Broca o en el área lingual posterior que incluye el área Wernicke. De manera similar, se han informado síndromes clínicos consistentes con agrafia lingüística pura en el tálamo y la cápsula interna.

A diferencia de la agrafia central, la agrafia periférica es mucho más diversa en su fisiopatología y a menudo se localiza en una o más centrales y / o periféricas sistema nervioso. La localización de la agrafia apractica no está estandarizada y con mayor frecuencia se documenta con lesiones del frontal y lóbulos parietales, aunque también se han observado lesiones que conducen a agrafia apractica en el tálamo y cerebelo. El posible papel de la región de Exner en la agrafia apráxica pura se postuló anteriormente. Cabe señalar que la agraphia, que es parte de la tétrada Síndrome de Gerstmann, que clásicamente afecta al lóbulo posterior del lóbulo parietal dominante, se ha colocado recientemente bajo duda de presentar una agrafia apractica separada que afecte al parietal superior adyacente giro.

La agrafia motora parética puede ocurrir por lesiones en cualquier parte del tracto corticoespinal y músculos asociados. La micrografía se asocia con parkinsonismo, que en sí mismo se asocia con mayor frecuencia con lesiones de la sustancia negra, pero también puede ocurrir con lesiones del globo pálido, el cuerpo estriado o incluso el lóbulo frontal. Agrafia causada por temblor o corea, puede resultar de daño a las estructuras que regulan el control motor, incluidos los ganglios basales o el cerebelo.

La agrafia repetitiva puede reflejar fenómenos como catatonia o sindrome de Tourette. Cuando esta característica es un reflejo de un comportamiento perseverativo, se cree que se localiza principalmente en el lóbulo frontal o parietal. Las lesiones en cualquier parte de la vía óptica o en áreas de procesamiento visual cortical pueden provocar agrafia visoespacial. La negligencia, que suele localizarse en el lóbulo parietal no dominante, también puede provocar agrafia visuoespacial. Las gráficas funcionales son de naturaleza compleja y, a menudo, no se pueden localizar fácilmente en ninguna estructura en particular.

Diagnósticos

La evaluación de la capacidad de escritura del paciente es parte de un estudio completo del lenguaje neurológico, que también incluye fluidez, comprensión, repetición y lectura. Es necesaria una evaluación completa del habla oral y escrita para aclarar la causa de la agrafia.

Tomografía computarizada (TC), resonancia magnética de alta resolución (IRM) y exploración mediante La tecnología de emisión de positrones (PET) puede ayudarlo a ver daños en áreas del cerebro donde existen centros de procesamiento del habla.

Tratamiento

La correcta clasificación de la agrafia del paciente es de suma importancia para el tratamiento correcto, ya que los métodos de terapia varían mucho según la ubicación y etiología de la agrafia. En general, la terapia en forma de terapia del habla y terapia del lenguaje y terapia ocupacional es la piedra angular del tratamiento de la agrafia central y periférica. A menudo, el tratamiento exitoso de la agrafia requiere un enfoque multimodal que incluye terapia, medicación y, a veces, cirugía: por ejemplo, un paciente con micrografías debido a enfermedad de Parkinson puede requerir estimulación cerebral profunda, medicamentos antiparkinsonianos, terapia ocupacional y / o dispositivos ortopédicos para corregir sus trastornos de la escritura.

Además de eliminar los síntomas de la agrafia, es importante prestar atención a la etiología subyacente para prevenir una posible progresión del trastorno de la escritura. Por ejemplo, a un paciente con un tumor que conduce a agrafia central se le debe ofrecer quimioterapia, radioterapia y / o cirugía adecuadas.

De las diversas etiologías de la agrafia central, la evidencia más convincente es la agrafia central inducida por accidente cerebrovascular. Se ha demostrado que la terapia del habla y el lenguaje es beneficiosa para el deterioro del habla después de un accidente cerebrovascular, con evidencia de que se prefiere la terapia intensiva del habla y el lenguaje para mejorar las habilidades de escritura. Un pequeño estudio de 8 pacientes con alexia y agrafia debido a un accidente cerebrovascular mostró los beneficios del aprendizaje dirigido a leer y escribir. adaptados a las necesidades específicas, lo que sugiere que los protocolos de tratamiento pueden beneficiarse de una amplia orientación a varios trastornos específicos letras.

La evidencia limitada sugiere que piracetam puede ser beneficioso para la agrafia en casos agudos después de un accidente cerebrovascular. Se ha demostrado que la memantina es eficaz en la afasia posterior a un accidente cerebrovascular, pero no se ha investigado su eficacia en los trastornos de la escritura. En términos de neuromodulación, la evidencia de pequeños estudios sugiere posibles efectos beneficiosos Estimulación magnética transcraneal para la escritura deficiente después de un accidente cerebrovascular, aunque más grande investigar.

El tratamiento de la agrafia periférica es más amplio que el de la agrafia central y depende del subtipo de agrafia. Por ejemplo, la agrafia optoespacial debido a la negligencia del hemisferio puede beneficiarse de las lentes prismáticas. Las convulsiones del escritor (distonía focal de la mano) a menudo son susceptibles de inyección local de toxina botulínica. Las ayudas ortopédicas, la terapia ocupacional y las técnicas de relajación también pueden ayudar con los síntomas de la distonía focal de la mano.

Pronóstico

El pronóstico de la agrafia varía mucho y depende de su etiología. En términos generales, la discapacidad del habla después de un accidente cerebrovascular sigue un período de recuperación que alcanza su punto máximo unos tres meses después del accidente cerebrovascular, que finalmente es seguido por una meseta en lingüística habilidades. Por el contrario, se espera que la agrafia central debida a enfermedades neurodegenerativas empeore progresivamente. Las agrafias periféricas tienen una amplia gama de etiologías y diferentes pronósticos.

Complicaciones

Las complicaciones de la agrafia incluyen problemas con la integración comunitaria, donde la comunicación funcional es vital para una vida diaria independiente. Las alteraciones del habla pueden resultar frustrantes para los pacientes y, en el caso de un accidente cerebrovascular, también se asocian con depresión. Dado que la agrafia no es una enfermedad específica, se deben considerar las complicaciones de la etiología subyacente.