Silicosis: que es, síntomas, causas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es la silicosis?

SilicosisEs un profesional enfermedad pulmonarcausado por la inhalación de polvo de sílice cristalina. Se caracteriza por inflamación y cicatrización en forma de lesiones nodulares en los lóbulos superiores de los pulmones. La silicosis pulmonar es un tipo de neumoconiosis. La enfermedad (especialmente la forma aguda) se caracteriza por dificultad para respirar, tos, fiebre y cianosis (piel azulada). A menudo se confunde con edema pulmonar (líquido en los pulmones), neumonía o tuberculosis pulmonar.

En 2013, al menos 43.000 personas murieron de silicosis en todo el mundo, frente a 50.000 en 1990.

Signos y síntomas

Debido a que la silicosis crónica se desarrolla lentamente, es posible que los signos y síntomas no aparezcan hasta años después de la enfermedad. Los signos y síntomas incluyen:

• disnea (dificultad para respirar), peor con el esfuerzo;
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• tos, a menudo persistente, a veces violenta;
• fatiga;
• taquipnea (respiración rápida), que a menudo es difícil;
• pérdida de apetito y pérdida de peso;
• Dolor de pecho;
• calor;
• oscurecimiento gradual de la piel;
• Las grietas graduales, oscuras y poco profundas en las uñas eventualmente conducen a desgarros a medida que se rompen las fibras de proteína dentro del lecho ungueal.

En casos avanzados, también ocurre lo siguiente:

• cianosis, palidez de la parte superior del cuerpo (piel azul);
• corazón pulmonar (enfermedad del ventrículo derecho del corazón);
• insuficiencia respiratoria.

Causas y factores de riesgo

En la naturaleza, existen dos formas de dióxido de silicio: amorfo y cristalino. La forma cristalina de la sílice es un rico mineral natural que se encuentra comúnmente en sustancias como la piedra arenisca, el cuarzo y el granito. Aunque la inhalación de la forma amorfa no parece causar complicaciones clínicamente significativas, la inhalación del compuesto cristalino puede provocar una enfermedad pulmonar.

Dado que la sílice se deposita en las vías respiratorias, el contacto con las superficies alveolar y endobronquial genera especies reactivas de oxígeno. Las partículas más pequeñas, a través de la fagocitosis, ingresan a los macrófagos, que generan radicales libres adicionales. El daño oxidativo por macrófagos activados y partículas de sílice da como resultado la liberación de citocinas inflamatorias, aumento de la señalización celular y apoptosis células parenquimatosas y macrófagos. La infiltración de fibroblastos se produce en forma de ganglios a medida que avanza la enfermedad.

Muchas ocupaciones pueden poner a los trabajadores en riesgo de exposición al polvo de sílice en una amplia variedad de industrias. Las ocupaciones de alto riesgo incluyen la reparación de carreteras, la producción de hormigón, la minería del carbón, la albañilería y la excavación de rocas. Los trabajadores involucrados en el corte de piedra, extracción de aceite, trabajo de metales, pulido con chorro de arena, etc. también están en riesgo.

Epidemiología

Más de dos millones de trabajadores están expuestos a alguna forma de sílice inhalada de forma regular, según la Administración de Salud y Seguridad Ocupacional. El aumento de la concienciación y las medidas de seguridad en el lugar de trabajo han llevado a una disminución significativa en la incidencia de esta enfermedad durante las últimas décadas; sin embargo, las precauciones siguen siendo imperfectas y continúan surgiendo nuevos casos de silicosis.

Fisiopatología

La inhalación de dióxido de silicio cristalino provoca la formación de depósitos minerales a nivel de los bronquiolos terminales y los alvéolos. La presencia de material extraño conduce a la activación de macrófagos alveolares y también tiene un efecto tóxico directo sobre el parénquima pulmonar circundante. El daño celular da como resultado la liberación de citocinas inflamatorias (como IL-1 y TNF-alfa), la formación de radicales libres y un aumento en las vías de señalización celular. Varias citocinas provocan el desarrollo de fibrosis. También se ha informado sobre el papel de los mastocitos tisulares. También hay evidencia de que la sílice interfiere con la capacidad de los macrófagos para inhibir el crecimiento de micobacterias, y este efecto explica la asociación general de silicosis / tuberculosis. En la forma aguda de silicosis, existe un efecto tóxico directo sobre las células alveolares tipo 2, así como sobre los macrófagos. El papel de los factores inmunológicos en la silicosis pulmonar se ha postulado desde hace mucho tiempo, pero no ha sido probado.

Histopatología

La silicosis nodular se caracteriza por la presencia de nódulos silicóticos. En general, los nódulos de silicita son formaciones sólidas, discretas y redondeadas que contienen cantidades variables de pigmento negro. Los nódulos se desarrollan típicamente alrededor de los bronquiolos respiratorios y las pequeñas arterias pulmonares, así como en las áreas subpleural y paraseptal. La expansión progresiva provoca la obliteración de las vías respiratorias pequeñas y los vasos pulmonares. Estos últimos se caracterizan por haces dispuestos concéntricamente de colágeno hialinizado rodeados por un número variable de histiocitos llenos de polvo. En los nódulos tempranos, se secretan fibroblastos e histiocitos con placas de colágeno acelular. Dentro de los nódulos a menudo se encuentran pequeñas partículas polarizables, doblemente refractantes, redondas u ovaladas. Su presencia ayuda a confirmar el diagnóstico, pero en algunos casos pueden estar ausentes y no son específicos de la silicosis. Se puede observar una reacción granulomatosa en la cápsula de nódulos silicóticos. Su presencia aumenta la probabilidad de coexistencia de infección por micobacterias. La necrosis central es infrecuente. El pulmón circundante puede no ser notable, aunque generalmente se observan manchas de polvo y macrófagos pigmentados alrededor de las vías respiratorias pequeñas. Ocasionalmente, se ha informado de un tipo inespecífico de fibrosis intersticial en pacientes con silicosis crónica.

En la silicosis aguda, los hallazgos microscópicos imitan la proteinosis alveolar pulmonar. En contraste con la proteinosis alveolar normal, también se observan con frecuencia inflamación intersticial y fibrosis o cicatrices hialinas irregulares, así como cantidades variables de pigmento. Los nódulos de silicosis están mal formados o en la mayoría de los casos están ausentes.

El examen microscópico puede ser útil para detectar algunas complicaciones, como fibrosis masiva progresiva o tuberculosis e infecciones no tuberculosas. La fibrosis masiva progresiva se caracteriza por la presencia de fibrosis nodular mayor de 1 cm. Por lo general, existe una gran masa amorfa de tejido fibroso, que consiste en nódulos conglomerados que causan obliteración y contractura del parénquima pulmonar. esta lesión también ocurre en otras neumoconiosis, incluyendo asbestosis, neumoconiosis de mineros o fibrosis mixta de polvo. Ante una infección granulomatosa con necrosis, se puede sospechar tuberculosis y micobacteriosis no tuberculosa.

Diagnósticos

Hay tres elementos clave en el diagnóstico de la silicosis pulmonar. Primero, la historia del paciente debe revelar la exposición a suficiente polvo de sílice para causar esta enfermedad. En segundo lugar, imágenes del tórax (generalmente una radiografía de tórax), que muestra signos compatibles con silicosis. En tercer lugar, no hay enfermedades subyacentes que tengan más probabilidades de causar anomalías. El examen físico generalmente no tiene nada de especial, a menos que exista una afección médica compleja. Además, los resultados del examen no son específicos para la silicosis. Las pruebas de función pulmonar pueden revelar restricción del flujo de aire, defectos restrictivos, disminución de la capacidad de difusión, defectos mixtos o puede ser normal (especialmente sin complicaciones). En la mayoría de los casos, la silicosis no requiere una biopsia de tejido para el diagnóstico, pero en algunos casos puede ser necesaria principalmente para descartar otras afecciones.

En la silicosis no complicada, una radiografía de tórax confirmará la presencia de nódulos pequeños (<10 mm) en los pulmones, especialmente en las regiones superiores de los pulmones. La lesión y abundancia de la zona pulmonar aumenta a medida que avanza la enfermedad. En casos avanzados de silicosis, grandes opacidades (> 1 cm) resultan de la confluencia de pequeñas opacidades, especialmente en las zonas superiores de los pulmones. Cuando se extrae el tejido pulmonar, se produce un enfisema compensatorio. El agrandamiento del hilio es común en la silicosis crónica y acelerada. En aproximadamente 5 a 10% de los casos, los nódulos se calcifican en la periferia, lo que provoca lo que se denomina calcificación de la cáscara de huevo. Este hallazgo no es patognomónico (diagnóstico) de silicosis. En algunos casos, los nódulos pulmonares también pueden calcificarse.

La tomografía computarizada (TC) también puede proporcionar un análisis detallado de los pulmones y detectar cavitación debido a una infección micobacteriana concomitante.

Clasificación

La clasificación de la silicosis se basa en la gravedad de la enfermedad (incluidas las radiografías), el inicio y la velocidad de progresión. Éstas incluyen:

- Silicosis simple crónica.

Suele ser el resultado de una exposición prolongada (10 años o más) a concentraciones relativamente bajas de polvo de sílice y suele aparecer entre 10 y 30 años después de la primera exposición. Este es el tipo más común de silicosis. Es posible que los pacientes con este tipo de enfermedad, especialmente en una etapa temprana, no presenten signos o síntomas evidentes de la enfermedad, pero las anomalías se pueden detectar con radiografías. Son frecuentes la tos crónica y la dificultad para respirar por el esfuerzo. Radiográficamente, en la silicosis simple crónica, se revela una abundancia de opacidades pequeñas (<10 mm de diámetro), generalmente de forma redondeada y predominantes en las zonas superiores de los pulmones.

- Silicosis acelerada.

Silicosis, que se desarrolla de 5 a 10 años después de la primera exposición a concentraciones más altas de polvo de sílice. Los síntomas y los hallazgos radiográficos son similares a los de la silicosis simple crónica, pero ocurren antes y tienden a progresar más rápidamente. Los pacientes con silicosis acelerada tienen un mayor riesgo de desarrollar una enfermedad complicada, incluida la fibrosis masiva progresiva (PMF).

- Silicosis complicada.

La silicosis puede ser "complicada" por el desarrollo de cicatrices graves (fibrosis masiva progresiva, también conocida como silicosis de conglomerado), cuando pequeños nódulos se fusionan gradualmente, alcanzando un tamaño de 1 cm o más. La PMF se asocia con síntomas más graves y dificultad respiratoria que el tipo simple de trastorno. La silicosis también puede complicarse por otras enfermedades pulmonares como la tuberculosis, la infección por micobacterias no tuberculosas y la infección por hongos, algunas enfermedades autoinmunes y cáncer de pulmón. La silicosis complicada es más común con la silicosis acelerada que con la silicosis crónica.

- Silicosis aguda.

Silicosis que se desarrolla desde varias semanas hasta 5 años después de la exposición a altas concentraciones de polvo de sílice respirable. También se conoce como silicoproteinosis. Los síntomas de la silicosis aguda incluyen un inicio más rápido de falta de aire severa e incapacitante, tos, debilidad y pérdida de peso, que a menudo resultan en la muerte. Las radiografías suelen revelar un llenado alveolar difuso con broncogramas aéreos, lo que se describe como un signo. Vidrio esmerilado y similar a neumonía, edema pulmonar, hemorragia alveolar y carcinoma de células alveolares pulmones.

Tratamiento

No existen modalidades terapéuticas específicas. El tratamiento principal consiste en eliminar la fuente de exposición y aliviar los síntomas y prevenir una mayor progresión de la enfermedad.

Pronóstico

Estudios previos de silicosis han demostrado que el pronóstico depende de varios factores, incluida la edad en el momento del diagnóstico, la historia tabaquismo, progresión clínica de la enfermedad, polimorfismos genéticos, enfermedades concomitantes y enfermedades conglomerado-nodulares en radiografía. Los polimorfismos genéticos del factor de necrosis tumoral (TNF) -α2 y rs2076304 en el gen de la desmoplaquina también se han asociado con un mayor riesgo de muerte.

Los pacientes que han estado muy expuestos a la sílice durante un período de tiempo relativamente corto pueden desarrollar silicosis acelerada. Este fenómeno generalmente se asocia con antecedentes de exposición de 5 a 15 años, generalmente 10 años o menos. El desarrollo de la enfermedad puede continuar a pesar del cese de la exposición a la sílice. Mismo Enfermedades autoinmunes asociado con silicosis acelerada.

Los pacientes con silicosis crónica pueden estar asintomáticos a pesar de que pueden estar expuestos al polvo de sílice durante décadas. Sin embargo, algunos de estos pacientes pueden desarrollar fibrosis masiva progresiva (PMF). La retracción del PMF puede causar cambios enfisematosos en las regiones basilares de los pulmones. Estos pacientes son propensos a desarrollar insuficiencia respiratoria hipóxica, infecciones por micobacterias y neumotórax. La causa de muerte es invariablemente insuficiencia respiratoria.

Complicaciones

—​ Varita de Koch(Tuberculosis micobacteriana)e infecciones por micobacterias no asociadas con la tuberculosis.

En pacientes con silicosis, el riesgo de infecciones por micobacterias aumenta de 8 a 20 veces. La desregulación de las vías de muerte celular puede llevar al hecho de que los macrófagos expuestos al dióxido silicio, tendrá una mayor expresión de factor de necrosis tumoral alfa (TNFα), interleucina (IL) -1b y expresión caspasa-9. Una vez infectados con micobacterias, estos macrófagos promueven la necrosis en lugar de apoptosis, que conduce a la liberación de micobacterias viables de las células necróticas y la progresión de una enfermedad latente a una activa.

— Enfermedad autoinmune.

Los datos epidemiológicos apoyan un mayor riesgo entre la exposición ocupacional al polvo de sílice cristalina y el desarrollo de enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica y Artritis Reumatoide (REAL ACADEMIA DE BELLAS ARTES). La prevalencia de LES entre los hombres con altos niveles de exposición a la sílice es 10 veces mayor que en la población general. La artritis reumatoide (AR) es más común en hombres con silicosis que en la población general, probablemente debido a los efectos de la sílice en el sistema inmunológico. El síndrome de Kaplan (silicoartritis, neumoconiosis reumatoide), descrito originalmente en trabajadores del carbón, se caracteriza por nódulos pulmonares con cavitación en trabajadores de sílice con AR seropositiva. Se cree que la presencia de niveles elevados de autoanticuerpos, complejos inmunes e hipergammaglobulinemia en trabajadores expuestos a la sílice puede conducir a esta predisposición. El polvo de sílice hace que los macrófagos expuestos secreten polisacáridos antigénicos que activan el sistema reticuloendotelial. Las enfermedades autoinmunes pueden acompañar a la silicosis acelerada. Por lo tanto, es importante evaluar a los pacientes ya que el tratamiento y el pronóstico pueden cambiar.

— Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

Investigaciones anteriores han demostrado que la exposición al polvo de sílice puede conducir al desarrollo de enfermedades crónicas. bronquitis, enfisema de los pulmones y / o enfermedad respiratoria leve incluso sin evidencia de silicosis confirmada radiológicamente. Los mecanismos sugeridos incluyen los siguientes:

• Las partículas de sílice desencadenan la liberación de neurotransmisores que aumentan la producción de oxidantes, citocinas, quimiocinas y elastasa, lo que provoca inflamación de las vías respiratorias y enfisema.
• Las partículas de sílice causan daño a las células epiteliales, lo que facilita su penetración a través de las paredes de las vías respiratorias pequeñas, lo que conduce a una fibrosis localizada.

- Cáncer.

La controversia sobre la carcinogenicidad de la sílice surge de los diferentes métodos de investigación disponibles, así como del potencial de sesgo. debido a factores que inciden en la situación, como fumar cigarrillos, así como a la exposición a sustancias químicas como radón, arsénico o aromáticos policíclicos hidrocarburos. Según el Colegio Americano de Medicina Ocupacional y Ambiental, el riesgo cáncer de pulmón en pacientes con silicosis, generalmente es mayor en fumadores con silicosis, pero el riesgo de cáncer en no fumadores, expuesto a sílice, libre de silicosis es menos obvio debido a los resultados incomparables disponibles investigar. La sílice ha sido clasificada como carcinógeno humano del Grupo 1 desde 1997 por la Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer.

- Proteinosis alveolar pulmonar.

La proteinosis alveolar pulmonar puede ocurrir después de la exposición a altos niveles de sílice. El examen microscópico del lavado broncoalveolar reveló tinción de Schiff positiva con ácido peryódico, histológicamente conocida como silicoproteinosis.

— Enfermedad renal crónica (ERC).

Nefropatía, tal como síndrome nefrótico, nefritis glomerular y estadio terminal insuficiencia renal (ESRD) puede ocurrir en personas expuestas a la sílice en ausencia de una enfermedad pulmonar manifiesta. Existe una mayor incidencia de leucocitos entre los trabajadores empleados en la producción de arena, granito y cerámica industriales.