VIPoma (síndrome de Werner-Morrison): que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es VIPoma?

VIPoma o Síndrome de Werner-Morrison - un tipo raro de tumor páncreasque produce péptido intestinal vasoactivo (VIP), una sustancia que causa graves Diarrea. Los VIPomas surgen de células del páncreas que producen un péptido vasoactivo en el intestino. La diarrea líquida es el síntoma principal.

Los diagnósticos incluyen análisis de sangre y pruebas por imágenes. El tratamiento incluye reemplazo de líquidos y electrolitos y cirugía.

El síndrome de Werner-Morrison es un tipo de tumor endocrino pancreático. Aproximadamente el 50-75% de los tumores son cancerosos (malignos). En aproximadamente el 6% de las personas, el VIPoma se produce durante un trastorno llamado neoplasia endocrina múltiple.

Signos y síntomas

El síntoma principal del vipoma es acuoso agudo prolongado. Diarrea. El intestino produce 1000-3000 mililitros de heces por día, lo que conduce a deshidración. En el 50% de las personas, la diarrea es persistente, mientras que en el resto, la gravedad de la diarrea cambia con el tiempo.

Debido a que la diarrea elimina muchas de las sales corporales normales del cuerpo, las personas a menudo tienen niveles bajos de potasio en la sangre (hipopotasemia) y sangre excesivamente ácida (acidosis). Estos cambios pueden causar letargo, debilidad muscular, náuseas, vómitos y calambres abdominales. Algunas personas tienen sofocos.

Causas

El péptido intestinal vasoactivo (VIP) es una neurohormona producida en el sistema nervioso central, así como en las neuronas del tracto gastrointestinal (GIT), respiratorio y urogenital. Funciona como vasodilatador y regulador de la actividad del músculo liso, estimulando la secreción de agua y electrolitos de tracto intestinal, inhibidor de la secreción de ácido gástrico y estimulador del flujo sanguíneo, principalmente en el tracto gastrointestinal sendero.

Epidemiología

Los VIPomas son tumores raros con una frecuencia de 0.05% a 2.0%, que pueden ocurrir tanto en niños como en adultos. En los adultos, ocurren con mayor frecuencia entre los 30 y los 50 años, y con mayor frecuencia se presentan dentro del páncreas (95%). Una pequeña proporción de tumores que secretan péptido intestinal vasoactivo (VIP) incluyen cáncer colonrectal, cáncer de pulmón, feocromocitoma, neurofibroma y ganglioneuroblastoma. La mayoría de los VIP surgen como tumores aislados, pero en aproximadamente el 5% de los pacientes forman parte de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1). En el momento en que se hizo el diagnóstico, más del 50% de los VIP tenían metástasis.

En los niños, el síndrome de Werner-Morrison generalmente se diagnostica entre las edades de 2 y 4 años. La mayoría de los VIPomas en niños son ganglioneuromas o ganglioneuroblastomas que surgen del tejido de la cresta neural de los ganglios simpáticos, en el mediastino o en el espacio retroperitoneal. También pueden surgir de la médula. glándulas suprarrenales.

Fisiopatología

La secreción excesiva de VIP de un tumor tiene múltiples efectos en varios sistemas de órganos y sus efectos principales están asociados con el sistema del tracto gastrointestinal. El VIP es un neurotransmisor que pertenece a la familia de la secretina-glucagón y consta de 28 aminoácidos. Es un potente estimulador de la producción intestinal de monofosfato de adenosina cíclico (cAMP) y un inhibidor de la secreción de ácido gástrico. Favorece la vasodilatación, la glucogenólisis, la lipólisis y la reabsorción ósea. Los efectos secundarios a estas acciones de los VIP incluyen una enorme secreción de agua y electrolitos por las células epiteliales del tracto gastrointestinal, hipopotasemia, enrojecimiento facial, disminución de la acidez gástrica, aumento de los niveles de glucosa en sangre e hipercalcemia.

Diagnósticos

El médico basa el diagnóstico del síndrome de Werner-Morrison en los síntomas de diarrea de la persona y el hallazgo de niveles elevados de péptido intestinal vasoactivo (VIP) en la sangre.

Las personas con niveles elevados de VIP también deben someterse a estudios de imágenes de ecografía endoscópica, tomografía por emisión de positrones (PET) y gammagrafía o arteriografía con octreótido (radiografía tomada después de inyectar un agente de contraste radiopaco en una arteria) para determinar ubicación de vipoma.

Tratamiento

Primero, debe compensar la falta de líquidos y electrolitos (minerales en la sangre como potasio y sodio) a través de una vena (por vía intravenosa). Se debe administrar bicarbonato para reemplazar el bicarbonato perdido en las heces y prevenir la acidosis. Como el agua y los electrolitos continúan siendo excretados en las heces después de la rehidratación, los médicos pueden tener dificultades para reemplazar continuamente el agua y los electrolitos.

El fármaco octreótido suele aliviar la diarrea, pero pueden requerirse grandes dosis.

La extirpación quirúrgica del vipoma cura aproximadamente al 50% de los pacientes en los que el tumor no se ha diseminado. La cirugía puede aliviar temporalmente los síntomas en personas a las que el tumor se ha diseminado. Los medicamentos de quimioterapia pueden reducir la diarrea y el tamaño del tumor, pero no curan la enfermedad.

Pronóstico

La tasa de supervivencia promedio de los pacientes con VIPoma es de 96 meses. Depende principalmente del grado, estadio y resecabilidad quirúrgica del tumor.

De acuerdo con las últimas recomendaciones de la National Comprehensive Cancer Network (NCCN), el seguimiento después La resección incluye antecedentes y examen físico, TC o RM multifase y VIP sérico en los primeros 3-12 meses. Después de un año, se recomienda realizar las mismas medidas cada 6-12 meses.