Polimiositis: que es esta enfermedad, síntomas, tratamiento, pronóstico.

¿Qué es la polimiositis?

Polimiositis se refiere a la miopatía inflamatoria idiopática, que incluye, además de la polimiositis, tres subtipos principales más: dermatomiositis, miositis con cuerpos incluidos y miopatía necrosante. La polimiositis, una miopatía inflamatoria crónica y autoinmune, se caracteriza por debilidad simétrica de los músculos proximales debido a una lesión. capas endomisiales de músculo esquelético versus dermatomiositis, que afecta las capas de músculo perimisial junto con dermatología manifestaciones.

La polimiositis se desarrolla durante varios meses en comparación con la miositis corporal incluida (MBT), que es miopatía crónica lentamente progresiva que se desarrolla en los ancianos durante un período de meses a años con más graves síntomas. El MBT se desarrolla de forma secundaria, ya sea como resultado de una reacción autoinmune o como resultado de una enfermedad degenerativa. un proceso resultante de una infección retroviral persistente, como el virus linfotrópico T humano tipo 1 (TLVCH-1). Polimiositis, una enfermedad reumatológica que es 

enfermedad autoinmune, requiere un tratamiento a largo plazo con esteroides o inmunomoduladores, junto con el tratamiento de los principales factores etiológicos.

Signos y síntomas

La polimiositis se caracteriza por inflamación muscular crónica y debilidad del músculo esquelético (involucrado en el movimiento) en ambos lados del cuerpo. La debilidad generalmente comienza en los músculos proximales (los más cercanos al pecho y el abdomen, como los músculos del antebrazo y los hombros, y la parte superior de las piernas y los muslos). Los síntomas de la polimiositis pueden seguir empeorando desde el inicio de la enfermedad durante semanas o meses. La debilidad muscular puede dificultar subir escaleras, levantarse de una posición sentada o levantar objetos. En algunos casos, los músculos distales (ubicados más lejos del pecho y el abdomen, incluidos los antebrazos, las manos, las piernas y los pies) también pueden verse afectados a medida que avanza la enfermedad.

Otros síntomas de la polimiositis incluyen:

• artritis;
• disnea;
• disfunciones para tragardisfagia);
• problemas del habla;
• dolor leve en las articulaciones o los músculos;
• fatiga;
• arritmia del corazón.

Las personas con polimiositis pueden tener un mayor riesgo de desarrollar cáncer.

Causas y factores de riesgo

Polimiositis enfermedad autoinmune, se desarrolla debido a la activación anormal de linfocitos T citotóxicos (células CD8) y macrófagos contra antígenos musculares, y debido a una fuerte expresión muscular extrafusal del complejo principal de histocompatibilidad 1, que daña el endomisio del esqueleto músculos.

Varias citocinas, incluidas las interleucinas, el factor de necrosis tumoral (TNF), etc., juegan un papel importante en la aparición de la rabdomiólisis. Afecta principalmente a personas que ya padecen algún tipo de enfermedad sistemática debido a infecciones virales, neoplasias malignas u otras enfermedades autoinmunes. Por lo general, los virus responsables de la polimiositis son los retrovirus, el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y HDTV-1 / HTLV1, y el virus hepatitis C, que posiblemente provoquen esta degeneración inflamatoria del músculo, provocando daño endomisial que conduzca a edema y formación de masa nodular en los miocitos.

Virus Coxsackie es otra causa de este trastorno autoinmune debido al funcionamiento anormal del complejo principal histocompatibilidad (MHC) secundaria a la liberación de citocinas después de daño en la íntima y el endotelio vascular vasos. Otro factor etiológico importante en la rabdomiólisis causada por polimiositis es una neoplasia maligna subyacente, como cáncer de pulmón, neoplasias genitourinarias o linfomas, etc. La presencia de polimiositis también aumenta la probabilidad de desarrollar carcinoma 2-5 años después del diagnóstico, especialmente no linfoma de Hodgkin. Tiene el mayor riesgo de desarrollar, seguido del carcinoma de pulmón y cáncer de vejiga.

Otras causas incluyen la presencia de ciertas variantes de antígenos leucocitarios humanos (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), la presencia de otra enfermedad autoinmune como la enfermedad celíaca (enfermedad celíaca) y el uso de ciertos fármacos como hidralazina, procainamida, fármacos antiepilépticos y enzima convertidora de angiotensina (ECA) debido a su capacidad para actuar como hapteno. El estudio encontró que el 24% de los pacientes que tomaban estatinas desarrollaron polimiositis.

Epidemiología

Los trastornos autoinmunitarios son la principal causa de aumento de la mortalidad en las poblaciones de mediana edad de todo el mundo, con tasas de incidencia variables. La polimiositis rara vez ocurre en la infancia y generalmente afecta a personas mayores de 20 años. Sin embargo, la dermatomiositis tiene una distribución por edades bimodal, afectando a poblaciones de 5 a 15 y de 45 a 60 años.

Las mujeres tienen casi el doble de probabilidades de desarrollar la enfermedad que los hombres, que es exactamente lo contrario de la miositis con cuerpos incluidos (MBT). En la población, la tasa de desarrollo de esta enfermedad autoinmune oscila entre 0,5 y 8,4 casos por 100.000 personas. Al tener variabilidad étnica, es más común en los negros que en los blancos.

Diagnósticos

El diagnóstico consta de cuatro partes: anamnesis y exploración física, niveles elevados de creatina quinasa, cambios en el electromiógrafo (EMG) y una biopsia muscular positiva.

El signo clínico característico de la polimiositis es la debilidad muscular proximal, siendo los síntomas menos importantes el dolor muscular y la disfagia. Los signos cardíacos y pulmonares estarán presentes en aproximadamente el 25% de los pacientes con polimiositis.

Tratamiento

La polimiositis se trata con una combinación de varios métodos farmacológicos y no farmacológicos. Los tratamientos farmacológicos incluyen principalmente corticosteroides. La prednisona y la metilprednisolona son los corticosteroides más utilizados para la polimiositis, con una dosis inicial de 1 mg / kg de prednisona por día. Los esteroides disminuyen gradualmente. Las opciones de tratamiento de segunda línea incluyen el uso de inmunomoduladores (metotrexato, azatioprina, ciclosporina) en aquellos pacientes que no responden a los esteroides o que desarrollan efectos secundarios graves debido al uso esteroides La ciclofosfamida, un inmunomodulador, actúa de forma eficaz, especialmente en pacientes con afectación intersticial pulmonar. Para la polimiositis crónica refractaria, se pueden utilizar inmunoglobulinas intravenosas (IVIG). El estudio mostró una mejora en aproximadamente el 70% de los pacientes después del uso de IgIV.

La IgIV también muestra una mejora significativa en pacientes con disfagia debido a daños en el esófago. Se han utilizado productos biológicos de queratina como infliximab y etanercept para tratar casos refractarios. Otras opciones de tratamiento incluyen tacrolimus, un inhibidor de la calcineurina que ha demostrado ser beneficioso en pacientes con enfermedad refractaria mientras toman prednisolona. También se ha demostrado que el micofenolato de mofetilo y el rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20, son útiles en el tratamiento de casos de polimiositis difíciles de tratar.

Los pacientes con lesiones de varios sistemas deben ser examinados por especialistas apropiados, por ejemplo, un cardiólogo en cardiomiopatía, neumólogo para enfermedad pulmonar intersticial, logopeda para cambios de voz, etc. Los tratamientos no farmacológicos incluyen fisioterapia de los músculos afectados para prevenir la atrofia. Se debe recomendar a estos pacientes que realicen un entrenamiento de resistencia supervisado. A estas personas se les debe aconsejar una dieta rica en proteínas que ayuden a desarrollar músculo.

Pronóstico

La polimiositis, al ser una enfermedad crónica, tiene un pronóstico difícil a largo plazo. Se encontró que esta enfermedad no solo causa discapacidad y afecta la calidad de vida del paciente, sino que también se asocia con Una tasa de mortalidad del 10%, especialmente en aquellos que también desarrollan disfunción cardíaca o malignidad. enfermedades. La mayoría de los pacientes suelen responder a la terapia con esteroides. Esta enfermedad tiene el peor pronóstico en pacientes con enfermedad refractaria, en mujeres mayores, en personas de raza negra y en pacientes con discapacidades sistémicas.

Complicaciones

Aunque la polimiositis es una afección rara, se ha encontrado que se asocia con una mayor incidencia y Mortalidad debido a condiciones concomitantes, por ejemplo, daño a grandes vasos o al tracto gastrointestinal, y etc. Los pacientes con polimiositis tienen aproximadamente un 2,2% de riesgo de desarrollar infarto de miocardio en comparación con la población general. Los pacientes con la enfermedad tienen más probabilidades de ser diagnosticados con cáncer dentro del primer año después del diagnóstico. polimiositis, por lo tanto, la evaluación de la edad y el sexo de la malignidad debe realizarse en todos los pacientes con enfermedad. Según el estudio, tener una alta proporción de neutrófilos / linfocitos en pacientes mayores de 60 años aumenta significativamente el riesgo de desarrollar cáncer de pulmón / vejiga o linfoma no Hodgkin.

La polimiositis afecta los músculos distales del esófago en una etapa tardía de la enfermedad en casi el 70% pacientes, lo que resulta en incapacidad para tragar, así como problemas con la regurgitación, que puede convocar neumonía por aspiración. La afectación pulmonar puede incrementar la mortalidad debido a efectos adversos sobre la calidad de vida. La presencia de la enfermedad en mujeres en edad reproductiva puede provocar la pérdida del feto si la enfermedad está activa.

La enfermedad puede causar un estado de hipercoagulabilidad en el plasma, lo que resulta en un aumento de la incidencia. tromboembolismo. Mayor riesgo de desarrollo. la esclerosis lateral amiotrófica también observado en un estudio en el que participaron pacientes con polimiositis. Se encontró que también el riesgo osteoporosis aumentado en pacientes con polimiositis.