Micropene: que es, causas, síntomas, tratamiento

Que es micropenis?

Micropene(micropenia) es el tamaño inusualmente pequeño del pene masculino. El criterio general es la longitud dorsal (medida desde arriba) del pene erecto que es al menos 2,5 desviaciones estándar menos que el tamaño promedio de un pene humano, o menos de aproximadamente 7 cm (2 3⁄4 pulgadas) para un adulto en comparación con una erección promedio de 12,5 cm (5 pulgadas). La micropenia generalmente se reconoce poco después del nacimiento. Este término se usa con mayor frecuencia en medicina, cuando el resto del pene, este término se usa con mayor frecuencia utilizado médicamente cuando el resto del pene, escroto y perineo no son anormales, por ejemplo, hipospadias. El micropene se presenta en aproximadamente el 0,6% de los hombres.

Causas y factores de riesgo

En los seres humanos, la combinación de sexo cromosómico se define en la fertilización como femenina (XX) o masculina (XY). Al comienzo de la vida del feto, el embrión tiene un conducto mesonéfrico (masculino) y paramesonéfrico (femenino). Dependiendo de la presencia o ausencia de un gen 

SRY (ubicado en el cromosoma Y) la regresión o el desarrollo de uno de estos conductos continuará durante la organogénesis. Gene SRY estimula la diferenciación de las gónadas en tejido testicular. En esta etapa temprana del desarrollo, los testículos liberan tres hormonas que son muy importantes en el proceso de diferenciación sexual masculina:

• Hormona antimülleriana (AMH): función de regresión para el desarrollo de conductos paramesonéfricos.
• Testosterona: función que estimula el desarrollo del conducto mesonefral hacia las estructuras masculinas internas (vesícula seminal, conducto deferente y epidídimo).
• Dihidrotestosterona (DHT): estimula el crecimiento de las características sexuales masculinas (maduración del saco escrotal, aumento de la longitud del pene y del tamaño de los testículos).

Bajo la influencia de estas tres hormonas, los sistemas genitourinario y reproductor masculino comienzan a desarrollarse al final del tercer tercio del primer trimestre (8 a 12 semanas de gestación). La gonadotropina coriónica humana (hCG) estimula las células de Leydig para que secreten testosterona. Además, el metabolismo intrauterino convierte la testosterona en dihidrotestosterona. El alto nivel de andrógenos fetales en el segundo trimestre acelera aún más el crecimiento del pene. En el período posparto, el desarrollo adicional de las características sexuales masculinas se produce bajo la influencia de hormonas reguladas por el sistema hipotalámico-pituitario (hormona liberadora de gonadotropina (GnRH), hormona estimuladora folicular (FSH) y hormona luteinizante (LH)). Los niveles más altos de andrógenos posnatales se observan entre el primer y tercer mes de vida. Los signos de subvirilización y micropene generalmente ocurren como resultado de una violación de cualquiera de estas etapas. Esta distribución puede ocurrir en cualquiera de los siguientes casos:

• Síndrome de Kallman (hipogonadismo hipogonadotrópico, osteoporosisdiscapacidad auditiva y anosmia);
• hipopituitarismo (hipoglucemia, hipogonadismo hipogonadotrópico y trastornos del crecimiento);
• Síndrome de Prader-Willi (hipotensión, obesidad, retraso mental, testículos no descendidos, micropene, pequeños brazos y piernas);
• deficiencia de la hormona del crecimiento;
• defecto y / o resistencia del receptor de andrógenos;
• anorquia (ausencia de testículos);
• Síndrome de Klinefelter (síndrome 47, XXY) (testículos pequeños, infertilidad, ginecomastia, mala coordinación y dificultades de lectura);
• trisomía de los cromosomas 8,13,18 y 21;
• Síndrome de Noonan (hipertelorismo, cuello corto, orejas de implantación baja, malformaciones esqueléticas, trastornos hemorrágicos y estenosis de la válvula pulmonar);
• disgenesia de las gónadas;
• deficiencia de 5-alfa-reductasa;
• tipos raros hiperplasia suprarrenal congénita (deficiencia de proteína reguladora aguda esteroidogénica (STAR), 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa (3β-HSD), 17-α-hidroxilasa);

En algunos casos, la etiología del micropene sigue sin estar clara incluso después de un examen extenso.

Epidemiología

La incidencia de micropene es de aproximadamente 1,5 por cada 10.000 varones recién nacidos. Los estudios muestran una pequeña diferencia estadística en la longitud media del pene entre los recién nacidos blancos: 2,6 cm, las Indias Orientales: 2,5 y los chinos: 2,3.

Diagnósticos

El diagnóstico clínico de un micropene a menudo se realiza después de una anamnesis detallada y un examen físico. Una vez que se hace el diagnóstico, se necesitan más pruebas para identificar las anomalías asociadas y la posible etiología.

Una historia materna detallada es el primer paso para evaluar el micropene. La consanguinidad y los antecedentes familiares de genitales ambiguos hacen que las condiciones hereditarias sean más probables en el diferencial. Es necesario conocer el uso de medicamentos por parte de la madre, ya que los fármacos antiandrogénicos (flutamida, testolactona, enzalutamida y espironolactona) pueden interferir con la virilización intrauterina.

El examen físico es la parte más importante de la evaluación del micropene. Verlización insuficiente asociada con presión arterial baja y taquicardia, puede indicar insuficiencia suprarrenalasociado con formas raras hiperplasia suprarrenal congénita (VGN). La medición precisa de la longitud del pene es fundamental durante un examen físico. El eje del pene debe estar lo más estirado posible. La distancia se mide desde la sínfisis púbica (después de presionar la grasa suprapúbica) hasta la punta de la cabeza (con el prepucio en abducción máxima) dorsalmente. El promedio de múltiples mediciones puede mejorar la precisión.

La longitud específica del pene inferior a dos desviaciones estándar y media de la media de la edad correspondiente confirma el diagnóstico. Límites inferiores sugeridos para la longitud del pene en centímetros según la edad:

• Bebés prematuroslos nacidos en la semana 30 de embarazo; 1.5.
• Bebés prematuros nacidos a las 34 semanas de gestación; 2.
• Bebés a término; 2,5.
• Un año; 2,6.
• Cinco años; 3.5.
• Diez años; 3.8.
• Adultos; 9,3.

La palpación cuidadosa de las gónadas es otro paso en el diagnóstico de micropenia para delimitar el diagnóstico diferencial. La apariencia y madurez del escroto, la presencia y ubicación del pasaje uretral, la curvatura del eje del pene y cualquier signo dismórfico requieren una evaluación cuidadosa.

Diagnóstico diferencial

La diferencia más importante es la exclusión de pseudomicropenis. En este trastorno, el pene parece pequeño debido a la protuberancia del tejido circundante o la red del pene que une el pene a la piel subyacente. Para descartar pseudomicropenis y evitar la evaluación diagnóstica invasiva y el estrés psicológico en los pacientes y sus familias, los médicos realizan un examen físico completo. La curvatura del pene es otra condición quirúrgica que da como resultado un eje anormalmente curvado del pene, que puede subestimar la longitud del pene.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento del micropene incluyen:

• Minimizar la vergüenza social asociada con la micropenia.
• La capacidad de lograr una función sexual normal.
• Micción normal al estar de pie.

Se han realizado ensayos de intervenciones médicas o quirúrgicas con diferentes respuestas. La etiología primaria, la edad al momento del tratamiento, el grado de atrofia y el resultado deseado determinan el enfoque del tratamiento. Un plan de tratamiento razonable para un micropene es probar primero la terapia con medicamentos y luego la cirugía si el tratamiento con medicamentos no funciona.

- Tratamiento hormonal.

El crecimiento del pene tanto antes del nacimiento como durante la niñez y la pubertad está fuertemente influenciado por la testosterona y, en menor medida, por la hormona del crecimiento. Sin embargo, las hormonas endógenas posteriores son principalmente de importancia en el tratamiento del micropene causado por una deficiencia hormonal como hipopituitarismo o hipogonadismo.

Independientemente de la causa de un micropene, si se reconoce durante la infancia, a menudo se administra un ciclo corto de testosterona (generalmente no más de 3 meses). Esto generalmente causa un pequeño crecimiento, lo que confirma la probabilidad de un mayor crecimiento del pene durante la pubertad, pero el órgano rara vez alcanza su tamaño normal. En la infancia, no se prescribe testosterona adicional para evitar la virilización no deseada y la maduración ósea. (También existe alguna evidencia de que la administración prematura de testosterona puede conducir a una disminución del tamaño del pene en adultos).

En la adolescencia, la terapia con testosterona solo se reanuda en niños con hipogonadismo. El crecimiento del pene se completa al final de la pubertad, similar a la finalización del crecimiento masculino, y testosterona adicional en adultos pospúberes da como resultado poco crecimiento adicional o ausencia.

- Cirugía.

Dado que el tratamiento hormonal rara vez ayuda a que el pene alcance un tamaño mediano, se ha desarrolló e implementó varias técnicas quirúrgicas similares a la faloplastia para aumentar pene; pero estos procedimientos generalmente no se consideran lo suficientemente exitosos como para generalizarse y rara vez se realizan durante la niñez.

En casos extremos, el micropene casi no tiene eje y la cabeza parece estar casi adyacente a la piel del pubis. Desde la década de 1960 hasta finales de la de 1970, fue una práctica común recomendar la reasignación de género y la cirugía. Esto era especialmente probable si se esperaba que la respuesta a los suplementos de testosterona y testosterona fuera deficiente durante la pubertad. Con la aprobación de los padres, el niño se convirtió en niña, se realizó una operación para extirpar los testículos y construir una vagina artificial. Esto se basó en la idea cuestionada de que la identidad de género es completamente formado como resultado de la socialización y que un hombre con un pene pequeño no puede encontrar un lugar aceptable en sociedad.

Hoy en día, la reasignación de sexo rara vez se realiza con micropene severo (aunque a veces todavía se discute el tema de criar a un niño como una niña).

Pronóstico

Si el tratamiento temprano del micropene no tiene éxito, es difícil para el niño y su familia hacer frente a la enfermedad.

En todos los casos, es probable que se requiera asesoramiento psicológico y servicios sociales para ayudar emocionalmente al niño y a su familia.