Síndrome de Lemierre: que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el síndrome de Lemierre?

Síndrome de lemierre (SL) lleva el nombre del médico francés André Lemierre, quien en 1936 informó de 20 casos de anaerobios septicemiacausada por infecciones de la orofaringe. Esta es una rara complicación de bacterias faringitis/ amigdalitis e incluye la propagación de la infección a los espacios faríngeos laterales del cuello, seguida de tromboflebitis séptica de las venas yugulares internas. Se asocia con septicemia anaeróbica y muerte en pacientes jóvenes sanos. Debido a la alta incidencia de infecciones orofaríngeas benignas en esta población, el diagnóstico del síndrome de Lemierre es a menudo difícil de alcanzar en la presentación inicial, lo que puede llevar a retrasar el tratamiento.

Causas y factores de riesgo

El síndrome de Lemierre se presenta como una complicación de las infecciones bacterianas de garganta. Las bacterias responsables más comunes son 

Fusobacterium necrophorum, bacilos gramnegativos anaeróbicos obligados y Fusobacterium nucleatum. Estas bacterias pueden causar enfermedades invasivas secundarias a varios factores de virulencia, incluidas endotoxinas y exotoxinas. Otros organismos como especies Streptococcus, Bacteroides, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae y otros también se han informado en otros estudios de caso.

F. necrophorum forma parte de la flora bacteriana normal de la faringe, el tracto gastrointestinal y el tracto reproductivo femenino. Además de la infección primaria, se ha postulado que las infecciones de la orofaringe de otra etiología pueden conducir a condiciones que conduzcan al crecimiento de fusobacterias. Pueden ser infecciones virales, como infecciones agudas. Virus de Epstein Barr, o infecciones bacterianas como estreptococos. Condiciones propicias para el crecimiento anaeróbico, como periamigdalino absceso, permiten el crecimiento y la penetración F. necrophorum en el tejido circundante. La diseminación de la infección desde la orofaringe hacia el espacio faríngeo lateral conduce al cultivo de la yugular interna. venas, tromboflebitis séptica y el acceso posterior al sistema venoso, que conduce a la sepsis y séptica émbolos.

Epidemiología

La mayor incidencia del síndrome de Lemierre fue antes de la era de los antibióticos. Con el uso generalizado de penicilina en las décadas de 1960 y 1970, la incidencia de SL se redujo drásticamente. Ha habido un aumento constante en el número de casos notificados desde finales de la década de 1970, lo que puede deberse a una disminución en el uso de antibióticos empíricos para las infecciones orofaríngeas. Sigue siendo un síndrome poco común con una incidencia mundial estimada de 1 / 1.000.000. El síndrome de Lemierre suele afectar a adolescentes y adultos jóvenes jóvenes, previamente sanos. La edad media de los pacientes con SL es de 19 a 22 años, según el estudio, con una relación hombre / mujer de 2: 1. Aproximadamente el 90% de los pacientes que desarrollan SL tienen entre 10 y 35 años.

Fisiopatología

El síndrome de Lemierre comienza como una infección orofaríngea localizada. No se sabe exactamente si F. necrophorum predominantemente como patógeno primario o secundario en las primeras etapas de SL. Además de la infección directa, se ha postulado que el daño a la mucosa faríngea causado por otros Infecciones bacterianas o virales, que conducen a condiciones que conducen a fusobacterias. superinfección. La infección luego se propaga al espacio lateral de la faringe y los tejidos blandos del cuello. La trombosis venosa ocurre localmente en las venas periamigdalares y luego se disemina a las venas yugulares internas. F. necrophorumSe ha demostrado que agrega plaquetas humanas in vitro, provocando posteriormente coagulación intravascular. En combinación con la congestión venosa debida a la compresión externa y la oclusión interna del vaso, secundaria a en relación con la inflamación y el edema, esto conduce al desarrollo de trombosis séptica de la yugular interna venas La liberación de émbolos sépticos en la circulación sistémica conduce a F. necrophorum a los pulmones, pleura, articulaciones, huesos, músculos, bazo, hígado, riñones y otros puntos finales de la circulación sanguínea. La expansión o diseminación directa de un trombo puede conducir a la formación de un absceso del sistema nervioso central, así como a la trombosis del seno cavernoso.

Signos y síntomas

La manifestación y la progresión clínica de la enfermedad de Lemierre generalmente se pueden dividir en 3 fases principales. Estas fases también pueden servir para diagnosticar el síndrome.

1. Infección orofaríngea: Los signos clínicos del síndrome de Lemierre comienzan con una infección de la orofaringe seguida de episodios de fiebre y escalofríos 4 a 7 días después de la enfermedad inicial. El diagnóstico temprano puede ser un desafío porque los síntomas son inespecíficos y generalmente se asocian con infecciones faríngeas autolimitadas. Más de dos tercios de los pacientes informan de una infección faríngea al inicio de la enfermedad, pero rara vez se ha descrito la enfermedad en contexto. paperas, otitis media, mastoiditis, sinusitis e infecciones dentales. Los pacientes con infección de Epstein-Barr confirmada también pueden desarrollar SL, y los pacientes seropositivos con mononucleosis Pueden producirse retrasos en el diagnóstico si el SL no se considera un diagnóstico alternativo. La persistencia de la fiebre y el empeoramiento de la situación clínica después de una semana pueden ser un signo clínico importante.
2. La propagación de la infección al espacio paraferal del cuello con tromboflebitis de la vena yugular interna: El dolor y la hinchazón del cuello pueden ser signos clínicos tempranos que faringitis se ha extendido más allá de la orofaringe. El dolor e inflamación unilaterales en el ángulo de la mandíbula indican trombosis interna de la vena yugular, pero están presentes sólo en 25 a 45% de los casos. También es necesario realizar un examen específico del cuello, incluidas las regiones supraesternal y supraclavicular, para signos de celulitis cutánea, que pueden indicar la propagación de la infección a las venas y estructuras cervicales mediastino.
3. Émbolos sépticos: una vez F. necrophorum penetra en las venas cervicales, hay émbolos sépticos. El órgano más comúnmente afectado son los pulmones (85%), pero las articulaciones, el hígado, los riñones, el cerebro, los huesos, el corazón y las meninges pueden verse afectados. Bacteriemia asociado con fiebre, letargo o choqueasí como daño a los órganos diana. Shock séptico ocurre en aproximadamente el 7% de los casos. Síndrome de distrés respiratorio agudoque requieren ventilación mecánica puede afectar hasta al 10% de los pacientes.

Diagnósticos

El diagnóstico del síndrome de Lemierre es predominantemente clínico, pero pueden ser útiles pruebas adicionales. La evaluación de laboratorio integral está indicada para pacientes con sospecha de sepsis o con criterios de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS). Algunas de las anomalías de laboratorio más comunes incluyen leucocitosis, leve a grave insuficiencia renalpruebas de función hepática anormales, incluyendo bilirrubina elevada, trombocitopenia, así como otros signos de coagulación intravascular diseminada. Se deben recolectar hemocultivos, el crecimiento suele tardar de 2 a 7 días y en más del 70% de los casos muestra la especie Fusobacterium. Los hemocultivos pueden ser negativos en el síndrome de Lemierre debido a las dificultades que se pueden asociar con el cultivo de organismos anaeróbicos.

Los pulmones son el sitio más común de infección metastásica y las imágenes deben incluir radiografía de tórax para evaluar la embolia séptica y otras complicaciones pulmonares, incluido el derrame en los pulmones, absceso pulmonar y empiema. Sitios adicionales de metástasis bacterianas pueden conducir a artritis septica, osteomielitis, meningitis, pericarditis y absceso hepático. Otras técnicas de diagnóstico por imágenes utilizadas para evaluar la trombosis séptica de la vena yugular interna pueden incluir ultrasonido, tomografía computarizada del cuello con contraste y resonancia magnética (IRM). La flebografía por resonancia magnética tiene la mayor sensibilidad (97%) para detectar trombosis interna vena yugular, mientras que la TC suele ser la más fácilmente disponible y ampliamente utilizada en la clínica condiciones. El ultrasonido puede ser un método útil dado su costo relativamente más bajo y sin riesgo de radiación.

Tratamiento

El pilar del tratamiento del síndrome de Lemierre es la terapia con antibióticos. Se recomienda un antibiótico betalactámico resistente a la betalactamasa como terapia empírica debido a los informes de fracaso del tratamiento con penicilina secundaria a F. necrophorum, produciendo beta-lactamasa. Los antibióticos deben adaptarse a los datos de cultivo y susceptibilidad, si están disponibles. Las alternativas incluyen clindamicina o metronidazol para pacientes con alergia clínica significativa a los betalactámicos. En la mayoría de los pacientes, la terapia con antibióticos se continúa durante 6 semanas para lograr una penetración adecuada de los coágulos de fibrina.

Es posible que se requiera tratamiento quirúrgico en casos de formación de abscesos, dificultad respiratoria, causada por trombosis pulmonar, metástasis, así como en pacientes con diseminación de un trombo al mediastino o cerebro. La incisión quirúrgica y el drenaje del absceso en el área afectada pueden estar indicados para controlar la infección.

La terapia con anticoagulantes en el síndrome de Lemierre es controvertida. El SL no complicado sin evidencia de coagulación extensa se resuelve con antibióticos apropiados y terapia de apoyo y no requiere anticoagulación. No existen ensayos controlados para confirmar esta práctica, pero la terapia anticoagulante generalmente se recomienda cuando un coágulo de sangre se ha extendido a los senos nasales de la cabeza. cerebro, con un coágulo de sangre grande o bilateral, o cuando la condición del paciente no mejora dentro de las primeras 72 horas con antibióticos apropiados y / o cirugía terapia.

Pronóstico

El síndrome de Lemierre progresivo es una afección potencialmente mortal. Incluso con los antibióticos y el tratamiento adecuados, se informa que la mortalidad está entre el 5% y el 18%. La hospitalización generalmente requiere el estatus de unidad de cuidados intensivos (UCI) y la estadía promedio en el hospital es de aproximadamente 3 semanas. La embolia séptica y la exposición a órganos diana pueden provocar complicaciones a largo plazo.