Encefalopatía de Wernicke: que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es la encefalopatía de Wernicke?

Encefalopatía de Wernicke (EV) es una enfermedad neurológica aguda caracterizada por la tríada clínica de oftalmoplejía con nistagmo, ataxia y confusión. Es una enfermedad potencialmente mortal causada por una deficiencia de tiamina (vitamina B1), que afecta principalmente al sistema nervioso central y periférico. Esta enfermedad debe diferenciarse del síndrome de Korsakoff, que es prevenible y suele sospecharse como consecuencia de al menos un episodio de encefalopatía de Wernicke. El síndrome de Korsakov es un trastorno neuropsiquiátrico asociado con deterioro de la memoria, en el que existe un déficit significativo en la memoria anterógrada y retrógrada. La memoria inmediata se conserva, pero la memoria a corto plazo se reduce mientras se mantiene la sensibilidad. El trastorno está asociado con el hecho de que los pacientes inventan historias en un ambiente lúcido. Sucede que estos síndromes ocurren simultáneamente. Cuando la EV ocurre al mismo tiempo que el síndrome de Korsakoff, la afección se denomina síndrome de Wernicke-Korsakoff *.

*Síndrome de Wernicke-Korsakoff - una forma inusual de amnesia que combina dos trastornos: confusión aguda (es decir, encefalopatía de Wernicke) y un tipo de amnesia prolongada (es decir, encefalopatía de Wernicke) mi. Síndrome de Korsakov). El síndrome de Korsakoff ocurre en el 80% de los pacientes con encefalopatía de Wernicke no tratados.

Signos y síntomas

Los síntomas de la encefalopatía de Wernicke incluyen:

• confusión de conciencia;
• somnolencia;
• movimientos oculares involuntariosnistagmo);
• parálisis parcial de los músculos oculares (oftalmoplejía);
• ataxia (violación de la coordinación de movimientos de varios músculos, las personas caminan con las piernas separadas y dan pasos cortos y lentos).

Los procesos internos del cuerpo pueden alterarse, provocando temblores, agitación, baja temperatura corporal, una caída repentina y excesiva de la presión arterial al estar de pie (hipotensión ortostática) y desmayo.

Causas y factores de riesgo

La deficiencia de tiamina se asocia comúnmente con un trastorno grave por consumo de alcohol. Aunque la encefalopatía de Wernicke afecta principalmente a personas con deficiencia de tiamina debido al alcohol crónico adicciones (alcoholismo), varias otras causas pueden causar esta enfermedad, que incluyen:

• desnutrición severa;
• hiperemesis (vómitos) de mujeres embarazadas;
• nutrición parenteral a largo plazo;
• neoplasmas malignos;
• síndromes de inmunodeficiencia;
• enfermedad del higado;
• hipertiroidismo;
• anorexia neurogénica.

El consumo crónico de alcohol puede causar deficiencia de tiamina debido a una absorción deficiente de tiamina en el intestino, posiblemente predisposición genética, nutrición inadecuada, disminución de la acumulación de tiamina en el hígado y otras deficiencias nutrientes.

Un evento desencadenante común que causa EV es la infección aguda. Otros desencadenantes incluyen una carga prolongada de carbohidratos o glucosa cuando hay deficiencia de tiamina. Normalmente, los pacientes que reciben glucosa deben recibir tiamina al mismo tiempo.

Epidemiología

No existen estudios estadísticos convincentes sobre la prevalencia de encefalopatía de Wernicke, todas las cifras se basan en datos parciales. investigación, y debido a preocupaciones éticas, es poco probable que los ensayos controlados puedan llevarlos a el futuro.

Las lesiones de Wernicke se observaron en autopsias (autopsias) del 0,8 al 2,8% de la población total y en el 12,5% de los alcohólicos. Esta cifra se eleva al 35% en alcohólicos cuando se considera el daño al cerebelo por deficiencia de vitamina B1.

La mayoría de las autopsias se realizaron en alcohólicos. Se realizaron una serie de autopsias en hospitales con material disponible que probablemente no sea representativo de la población general. Dadas las lesiones menores, el porcentaje debería ser mayor antes de que aparezcan las lesiones observadas en la necropsia. Existe evidencia de un diagnóstico insuficiente de encefalopatía de Wernicke. Por ejemplo, en un estudio de 1986, el 80% de los casos se diagnosticaron póstumamente. Se estima que solo el 5-14% de los pacientes con EV son diagnosticados durante su vida.

Una serie de autopsias realizadas en Recife, Brasil, encontró que solo 7 de 36 eran adictos al alcohol y solo una pequeña minoría estaba desnutrida. Una revisión de 53 informes de casos publicados entre 2001 y 2011 encontró que la asociación con el alcohol también fue de alrededor del 20% (10 de 53 casos).

Las lesiones de Wernicke son más frecuentes en hombres que en mujeres. Entre la minoría diagnosticada, la tasa de mortalidad puede llegar al 17%. Se cree que las infecciones y las disfunciones hepáticas son los principales contribuyentes a la mortalidad.

Fisiopatología

Tiamina, una de las primeras en descubrirse Vitaminas BTambién conocida como vitamina B1, es una coenzima esencial para vías orgánicas complejas y juega un papel central en el metabolismo cerebral. Esta vitamina actúa como cofactor de varias enzimas del ciclo de Krebs y la vía de las pentosas fosfato, incluida la oxidación del ácido alfa-cetoglutámico y la descarboxilación del piruvato. Las enzimas dependientes de tiamina actúan como enlace entre los ciclos del ácido glicolítico y cítrico. En consecuencia, una deficiencia de tiamina dará como resultado una disminución de los niveles de alfa-cetoglutarato, acetato, citrato, acetilcolina y acumulación de lactato y piruvato. Esta deficiencia puede causar desequilibrios metabólicos que conducen a complicaciones neurológicas, incluida la muerte de las células nerviosas. La muerte de neuronas en los cuerpos mamilares y el tálamo se ha relacionado con muchos de los casos estudiados de encefalopatía de Wernicke. Estudios que incluyen tomografía computarizada (TC) e imágenes por resonancia magnética (IRM) de pacientes con Encefalopatía de Wernicke, reveló lesiones en el tálamo con ventrículos dilatados y pérdida de volumen en el mamilar. cuerpos. Las lesiones suelen ser simétricas en el mesencéfalo, el hipotálamo y el cerebelo.

Diagnósticos

- Historia y exploración física.

Se debe sospechar EV en cualquier paciente con abuso crónico de alcohol o cualquier forma de desnutrición, y también cualquier persona que tenga lo siguiente: cambio agudo en el estado mental, oftalmoplejía, marcha atáxica, delirio e hipotensión. La tríada clásica de la encefalopatía de Wernicke es el cambio del estado mental, la marcha atáxica y la oftalmoplejía. El diagnóstico se basa en la presentación clínica, pero el diagnóstico definitivo a menudo es difícil porque la tríada clínica puede estar ausente hasta en 90% de los pacientes.

Un sello distintivo de la encefalopatía de Wernicke son las anomalías oculares, especialmente nistagmo. Otros síntomas oculomotores incluyen daño a los nervios oculomotores, abducens y núcleos vestibulares, causando parálisis de la mirada conjugada. Letargo pupilar, ptosis y anisocoria.

Ataxia También es un hallazgo importante en la enfermedad de Wernicke cuando los pacientes tienen una marcha amplia. La marcha también puede deteriorarse y, en muchos casos, los pacientes no pueden caminar. El examen físico puede incluir un examen neurológico completo con examen del cerebelo. Encefalopatía caracterizado por desorientación y cambios en el sistema sensorial. Algunos pacientes pueden desarrollar delirio hiperactivo junto con encefalopatía de Wernicke secundaria a posibles síntomas de abstinencia de alcohol. Menos del 5% de los pacientes con enfermedad de Wernicke pueden tener un nivel de conciencia gravemente suprimido, lo que finalmente conduce al coma y la muerte. Algunas otras señales de advertencia pueden incluir hipertermia e hipotensión. El paciente también puede tener neuropatía periféricaafecta a la extremidad inferior y el examen revela pérdida sensorial distal.

La enfermedad debe considerarse en un paciente con desnutrición prolongada, episodios de confusión y alteración del estado mental. Durante las últimas décadas, la cirugía bariátrica se ha asociado con EV y desnutrición; La razón principal es que la ingesta de alimentos es limitada después de la cirugía y la tiamina se agota rápidamente.

- Análisis y estudios de imagen.

No existen pruebas de laboratorio específicas para diagnosticar la encefalopatía de Wernicke ya que es un diagnóstico clínico con los signos y síntomas clásicos antes mencionados.

Un diagnóstico clínico de EV está presente si el paciente tiene dos de los siguientes:

• signos oculares;
• deficiencia de tiamina;
• cambios en el estado mental;
• disfunción del cerebelo.

Sin embargo, se puede realizar un hemograma completo y un panel metabólico completo para descartar otras causas de anomalías del sistema nervioso central. Además, las imágenes cerebrales normales no pueden descartar la encefalopatía de Wernicke y, por lo tanto, tampoco son muy útiles. En 1997 g. Se han establecido criterios que actualmente tienen una sensibilidad del 85% si los pacientes tienen dos o más de las características clásicas, que incluyen ataxia, confusión y oftalmoplejía. Además, la búsqueda de factores de riesgo ayuda en la evaluación del paciente, ya que la encefalopatía de Wernicke clásica se consideraba una enfermedad causada exclusivamente por el alcoholismo. Sin embargo, en los últimos años también se ha observado encefalopatía de Wernicke en pacientes con desnutrición crónica, después de cirugía bariátrica, hiperemesis de mujeres embarazadas, enfermedad hepática, hipertiroidismo y nervios graves anorexia.

La resonancia magnética puede revelar señales hiperintensas en el tálamo periventricular, los cuerpos mamilares y la sustancia gris periacueductal.

Los niveles de transcetolasa de eritrocitos pueden indicar deficiencia de tiamina. Los niveles de lactato y piruvato a menudo se miden porque la tiamina es un cofactor de la enzima piruvato deshidrogenasa.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es eliminar rápidamente la deficiencia de tiamina en el cerebro. La encefalopatía de Wernicke es una emergencia médica y se considera una enfermedad reversible. por lo tanto requiere atención de emergencia inmediata, aunque el inicio de la enfermedad puede ser agudo o crónico. La administración parenteral de tiamina es más eficaz y proporciona una administración rápida, pero en algunos casos hay un déficit neurológico persistente y la afección aguda puede progresar a un síndrome crónico Korsakov. La dosis preferida de tiamina para el tratamiento de la encefalopatía de Wernicke puede ser de hasta 500 mg cuando se administra por vía parenteral una a tres veces al día. Todos los pacientes desnutridos pueden requerir dosis más altas de tiamina. La tiamina oral no es confiable y no se recomienda.

Existe alguna evidencia de que el tratamiento con tiamina puede mejorar la confusión y resolver rápidamente la ataxia, la oftalmoplejía y el nistagmo. La tiamina generalmente se administra antes o con soluciones de glucosa porque la oxidación de la glucosa puede disminuir los niveles de tiamina, lo que agrava los síntomas neurológicos de la encefalopatía de Wernicke. Los pacientes con deficiencia de magnesio también deben recibir tratamiento, ya que esto puede ralentizar la recuperación debido a la enfermedad de Wernicke, especialmente en pacientes con alcoholismo.

La mayoría de los pacientes necesitan hospitalización para recibir tiamina y magnesio por vía intravenosa.

Pronóstico

La encefalopatía de Wernicke es una enfermedad grave potencialmente mortal con discapacidad grave. Aunque la tiamina puede producir una mejoría parcial, los déficits neuropsicológicos persisten en muchos casos. La confusión suele mejorar con la tiamina intravenosa a través del aprendizaje, y los déficits de memoria solo mejoran parcialmente. Un pequeño número de pacientes no muestra mejoría y puede desarrollar psicosis de Korsakov, que a menudo requiere hospitalización. Muy pocas personas se han recuperado en este momento.

Complicaciones

EV causa las siguientes complicaciones:

• lesión neurológica;
• ataxia;
• Psicosis de Korsakov;
• oftalmoplejía;
• insuficiencia cardiaca;
• acidosis láctica.