Enfermedad renal poliquística en niños
La enfermedad renal poliquística es una enfermedad hereditaria que afecta a los niños en la infancia, en la adolescencia y la adolescencia. Esta enfermedad, en la que se forman una serie de quistes en el parénquima renal, que aumentan progresivamente de tamaño, provocan compresión de nefronas y atrofia gradual. A menudo, esta enfermedad renal en los niños se combina con la poliestiasis del páncreas, el hígado, el bazo, los pulmones, los ovarios.
¿Cuáles son las formas de enfermedad renal policística en niños?
Existe una forma infantil y adulta de enfermedad renal poliquística. En niños, la forma infantil de riñón poliquístico es más del 30% de los casos de esta enfermedad y se caracteriza por un desarrollo intensivo en los riñones de pequeños cambios quísticos durante el desarrollo intrauterino. La forma policística de los adultos en los niños se caracteriza por un lento aumento del tamaño del riñón y signos de insuficiencia renal. La presencia de riñones policísticos( en el parénquima) un gran número de nefronas inmaduras y displásicas, los vasos esclerosados, es un factor en la aparición de la polenitis.
En los riñones policísticos en los niños macroscópicamente los riñones son muy grandes en tamaño con muchos quistes. Alrededor del 90% del parénquima cubre el quiste, principalmente los tubos colectores de los riñones( ambos).Se observó en los recién nacidos vómitos frecuentes, aumento rápido de peso, palpación agrandada de los riñones. Reduce la capacidad de concentración de los riñones, aumentando la cantidad de urea y nitrógeno residual en la sangre. En algunos casos, hay un aumento en la presión arterial. Después de un corto período de tiempo en los niños la insuficiencia hepática crece y más tarde alrededor del 80% de ellos mueren en el primer mes de vida, y el resto - hasta un año de vida.
Esta enfermedad renal en niños tempranos y mayores es similar al infarto poliquístico en lactantes según la naturaleza de los cambios morfológicos, pero permanece intacta en los riñones del 40 al 75% del parénquima. Esto explica la manifestación menos grave de la enfermedad, así como su duración( hasta varios años).Pero más tarde, debido a la esclerosis intersticial, el tamaño de los riñones disminuye. La insuficiencia renal progresa, los trastornos de la función hepática aumentan simultáneamente.
En una policistosis en adolescentes, los quistes ocupan aproximadamente el 10% de todo el volumen de un parénquima de un riñón. En el cuadro clínico, la hipertensión portal y los trastornos de la función hepática están a la vanguardia de la enfermedad. Esto se debe a la fibrosis periportal. La progresión de los cambios en el parénquima renal se observa en el futuro debido a la dilatación quística de nefronas( funcionamiento).Además, la compresión se desarrolla, así como la esclerosis del tejido renal. Los glomérulos pueden ser hipertrofiados, pero a medida que el proceso se desarrolla, su hialinosis surge. Más tarde, se desarrolla insuficiencia hepática crónica.
¿Cómo se diagnostica la poliestitis en los niños?
El diagnóstico de la enfermedad renal poliquística en niños se basa en un cuadro clínico de la enfermedad. El diagnóstico sólo puede confirmarse después de una serie de exámenes instrumentales. Se trata de una tomografía computarizada, gammagrafía, ecografía. También se necesitan análisis de orina y sangre. Para aclarar la policitosis de los riñones, a menudo se utiliza la biopsia por punción del hígado.
Tratamiento de los riñones policísticos
No existe un tratamiento específico de la enfermedad renal poliquística en niños. Con el desarrollo de esta enfermedad en niños de edad temprana y adolescencia se producen medidas terapéuticas dirigidas a detener el progreso de la insuficiencia renal y hepática. El objetivo principal en este sentido es el tratamiento de las infecciones del tracto urinario y el tratamiento de la hipertensión. Con insuficiencia renal desarrollada, no hay características específicas del tratamiento para los niños. Tratar la insuficiencia renal con los métodos habituales para este caso. En los últimos años, con el desarrollo de la hipertensión portal, los niños usan derivación esplenorrenal o vascular. Los niños con insuficiencia renal terminal crónica, así como con insuficiencia renal grave, se recomiendan para combinar trasplante de riñón y trasplante de hígado.
