Síndrome de Cruson
síndrome de Crouzon - una anomalía genética rara que tiene el segundo nombre de disostosis craneofacial y se caracterizan por diferentes cepas de la parte delantera y la parte cerebral del cráneo.datos de deformación puede ser congénita o desarrollar en el primer año de vida. La incidencia de este síndrome - 1: 10.000 niños.síndrome de Crouzon
se caracteriza por hipertelorismo, exoftalmos, hipoplasia de la media de la cara con un ligero pragmatismo mandibular y el cráneo sinostozirovaniem prematuro. Los síntomas del Síndrome de Crouzon
cambios clínicos se limitan a la cara y el cráneo. Debido a la hipoplasia mediofacial vertical, la nariz puede tener una forma inusual. A menudo, sacar la lengua observado, el labio superior corto, el labio inferior se baja, el pragmatismo mandibular relativa.característica permanente del síndrome de Crouzon es un cierre incompleto de los dientes. Los cambios en el sistema
hueso. La forma de la deformación del cráneo depende de qué tipo de articulaciones están involucradas en el proceso patológico. Se puede observar: trigonocefalia, escafocefalia, braquicefalia, kleeblattschadel anomalía( raro).A la palpación una sensación muy buena aplanado juntas de los bordes. Alrededor de la strelkovidnogo unión y suturas coronal del cráneo es a menudo exostosis observada. El inicio de la craneosinostosis prematura por lo general cae en el primer año de vida, y con frecuencia termina por la edad de tres años. A veces puede no aparecer sinostosis y hasta diez años. Los cambios
en los órganos de la visión .Exoftalmos es siempre secundario. Su desarrollo se debe a una disminución en la profundidad de las órbitas. También con el síndrome de Crouzon está marcado nistagmo y exotropía. Hipertelorismo es una característica constante de esta enfermedad.daño del nervio óptico se produce en el 80% de los pacientes con síndrome de Crouzon. En algunos casos, puede haber pupila ectópico, coloboma del iris, ectopia lente, megalocórnea, dislocación espontánea del globo ocular.
cambia por parte de la audiencia .En 30% de los pacientes con síndrome de Crouzon ocurre sordera, por lo general un tipo de conducción. Después de la post-mortem o exploración quirúrgica en la ventana oval revela la fijación del estribo y la deformación de la cadena de huesecillos auditivos. Hay una clara deformación del conducto auditivo interno, no hay recuperación y la conducción ósea reducida. Además hay una sordera conductiva o mixta y atresia del conducto auditivo externo.
no hay cambios en el sistema vestibular no se detecta.
de diagnóstico de laboratorio y datos de Crouzon Síndrome
radiografías a menudo se ven bien cubierto lyambdovidny sinostozirovaniem prematura, sagital y coronal suturas. Además puede haber tales hallazgos radiológicos como pequeños senos paranasales, la expansión de la fosa pituitaria, cifosis basilar, aplanamiento de la cuencas de los ojos y las impresiones digitales.estudio tomográfico indica claramente la deformación del conducto auditivo interno.
tomograma de hueso temporal detecta la rotación de la pirámide tarjeta exterior displasia secundario base del cráneo con relación rocosa. Como resultado, tuvimos una dirección inclinada de los conductos auditivos, la dirección del nervio facial que estaba mal visto y hiperostosis. Y a los cambios primarios deben atribuirse anomalías de los huesecillos del oído, la ventana de cierre oval.
Tomografía detecta la ausencia del hueso temporal de la cavidad timpánica, o estenosis, atresia de las auditiva estrechamiento pasaje y curvatura espacios neumática externa de mastoides y el oído medio, la deformación del estribo, anquilosis malleus con la pared exterior de la sección superior de la cavidad timpánica. Además, la parte del periostio hipoplasia observado del laberinto.diagnóstico
diferenciada se realiza con enfermedades tales como el síndrome de CETP Chottsena, síndrome de Pfeiffer, síndrome de Apert.
Crouzon
tratamiento del síndrome Como tal, el tratamiento no puede ser el síndrome de Crouzon. Tal vez sólo para la corrección quirúrgica funcional y / o cosmética es la eliminación parcial prematuramente articulaciones sinostozirovannyh y prevenir la dislocación del globo ocular mediante la creación quirúrgicamente blefarofimosis.cirujano francés P. Tessier describe en detalle la cirugía radical que puede fijar la deformación máxima de la cara con el síndrome de Crouzon.
El pronóstico del síndrome de Cruson es extremadamente decepcionante. Con la edad, hay un estrabismo amistoso, alterno o divergente. La visión binocular se vuelve imposible. A menudo hay una atrofia del nervio óptico, que conduce a una pérdida absoluta de la visión. En algunos casos, es posible la pérdida completa de uno o ambos globos oculares, lo cual ocurre debido al aplanamiento progresivo de las órbitas. En la región de bregma, se observa la formación de exostosis, debido a la sinostosis prematura de las articulaciones. Con la edad, con el desarrollo normal de la mandíbula inferior, la hipoplasia de la parte media de la cara se hace más pronunciada.
