Kardiomüopaatia: mis see on, sümptomid, põhjused, ravi, prognoos

Mis on kardiomüopaatia?

Kardiomüopaatia See on haigus, mis mõjutab südame lihaseid. Enamik kardiomüopaatiatest mõjutab südame vasakut vatsakest, mis on suurim kamber, mis vastutab vere pumpamise eest kogu kehas.

Kuigi on palju haigusi, mis võivad südamelihast tõsiselt kahjustada, põhjustab kardiomüopaatia definitsiooni kohaselt ainult esmaseid müokardi kahjustusi.

Seega mõiste ei hõlma äge müokardi isheemia (hapnikuvaegus), hüpertensiivsed või südameklapi häired.

Kardiomüopaatiat on neli peamist tüüpi:

• Laienenud kardiomüopaatia (DCMP): vatsakeste laienemine;
• Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM): müokardi hüpertroofia või paksenemine.
• Piirav kardiomüopaatia (RCMP): vatsakeste täitmise rikkumine.
• Arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia
  (AP-KMP). Erinevalt teist tüüpi kardiomüopaatiast mõjutab see peamiselt paremat vatsakest. Seda tüüpi seostatakse tavaliselt ebanormaalsete südamerütmidega.

Kardiomüopaatia epidemioloogia

Müokardi (südamelihase) düsfunktsioon on väga levinud, tavaliselt sekundaarsete haiguste, näiteks südame isheemia, kõrge vererõhk (arteriaalne hüpertensioon) ja südame ventiilide haigus. Südamelihases endas esinev haigus (kardiomüopaatia) on palju vähem levinud.

Seda usutakse 1 500 inimest maailmas kannatab kardiomüopaatia all. Haigus mõjutab võrdselt nii mehi kui naisi, täiskasvanuid ja lapsi. Kõige tavalisem tüüp on laienenud kardiomüopaatia.

Kardiomüopaatia põhjused ja riskifaktorid

Enamikul juhtudel pole kardiomopaatia põhjus teada. Kuid mõnel juhul võivad kardiomüopaatiat vallandada järgmised tegurid:

Laienenud kardiomüopaatia:

• Geneetika: hinnanguliselt esineb umbes 20-30% laienenud kardiomüopaatia juhtudest perekondades. Täpsed kaasatud geenid pole teada;
• Südamelihase viirusnakkus (müokardiit) põhjustatud Coxsackie viirus ja nii edasi;
• Alkohol ja muud toksiinid, sealhulgas keemiaravi doksorubitsiin
• Rasedus;
• Muud haigused: hemokromatoos, sarkoidoos, süsteemne erütematoosne luupus (SLE), süsteemne skleroos ja lihasdüstroofia on kõik seotud laienenud kardiomüopaatiaga.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Umbes 50% juhtudest on perekond (st. e. pärilik). Päranditüüpi nimetatakse autosomaalseks dominantiks, mis tähendab, et selleks, et lapsel haigus areneks, tuleb ebanormaalset geeni edasi anda ainult ühelt vanemalt.

Haigust provotseerivad kaasatud geenid on seotud südame kokkutõmbumismehhanismiga, seetõttu muutuvad lihased ebanormaalseks ja muutuvad üliaktiivseks. HCM -i võivad põhjustada ka muud haigusseisundid, näiteks Fredericki ataksia ja Noonani sündroom.

Piirav kardiomüopaatia

• Amüloidoos (ja muud infiltratiivsed haigused): see on kõige levinum piirava kardiomüopaatia vorm, mille korral südamelihas kogunevad ebanormaalsed valgud;
• Sarkoidoos: See on teadmata põhjusega süsteemne haigus, mis põhjustab granuloomide moodustumist erinevates kudedes, sealhulgas südamelihases;
• Kiirgusfibroos;
• Endomüokardi fibroos (haigus, mis esineb peamiselt Aafrikas ja troopilistes piirkondades);
• Loeffleri endokardiit (haigus, mis põhjustab fibroosi ja südamelihase paksenemist).

Kardiomüopaatia progresseerumine

Kui kardiomüopaatia süveneb, hakkavad patsiendid kannatama arütmiate (ebanormaalsed südamerütmid) ja südamepuudulikkus.

Ventrikulaarsete arütmiate tõttu on patsientidel äkksurma oht. Pealegi, südamepuudulikkus võib areneda ja muutuda eluohtlikuks, seetõttu on vajalik südame siirdamine.

Kardiomüopaatia sümptomid

Iga kardiomüopaatiaga kaasneb sageli Parema vatsakese või vasaku vatsakese südamepuudulikkuse või südame rütmihäirete sümptomid (ebanormaalsed südamerütmid).

Parema vatsakese südamepuudulikkus võib põhjustada väsimust, pahkluude turset ja iiveldust. Vasaku vatsakese südamepuudulikkus põhjustab väsimust ja õhupuudust pingutusel või öösel.

Arütmiad võivad avalduda südamepekslemisena (südame tahhükardia) või väsimus, fantoomvalu ja pearinglus.

Esimene sümptom laienenud kardiomüopaatia on sageli hingeldus, mida võib ekslikult seostada infektsioonidega ja kopsupõletikega (kopsupõletik, bronhiit jne.). Kell hüpertroofiline kardiomüopaatia esimesed märgid patsientidel avalduvad kujul valu rinnusmis võib simuleerida valu, kui stenokardia.

Kardiomüopaatia kliiniline läbivaatus

Arst küsib teilt mitmeid küsimusi teie sümptomite ja perekonna ajaloo kohta, et saada teavet selle häire diagnoosimiseks.

Sageli võib kardiomüopaatiaga patsientidel olla lähedane pereliige, kellel on häire või perekonna ajalugu äkiline või enneaegne surm. Kui teil on mõni lähedane pereliige, kes tundis end varem hästi ja suri ootamatult, võib olla väärt pöörduda arsti poole, et teada saada, kas need häired esinevad.

Arst hoolikalt uurib kogu kardiovaskulaarsüsteeminende häirete diagnoosimiseks. Pulsimustrid ning ebanormaalsed ja mittevajalikud südamehelid (toonid) on olulised märgid, mis tuleb tuvastada.

Arst ka kontrollige kõhtu ja alajäsemeid, juurde tuvastada tursemis tekib parema vatsakese südamepuudulikkuse korral. Selle põhjuseks on asjaolu, et süda ei saa verd pumbata, kui südame paremal vatsakesel on puudus, mistõttu vasturõhk viib vere kogunemiseni interstitsiaalsetes kudedes.

Teine oluline osa uuringust on kaela venoosse pulsi (JVP) uuringmis on teie kaela spetsiifiline veen. Samuti aitab see arst otsustada, kas esineb südamepuudulikkus.

Kuidas diagnoositakse kardiomüopaatiat?

Tavaliselt on ette nähtud uuringud südame ja veresoonte haiguste uurimiseks - see on rindkere röntgen, elektrokardiogramm (EKG) ja ehhokardiogramm (südame struktuuri ja funktsioonide analüüs).

Kuidas kardiomüopaatiat ravitakse?

Kuigi südamepuudulikkus ja muud kardiomüopaatia tunnused on ravitavad, on enamiku haigusvormide ainus tõeline ravi südame siirdamine (siirdamine).

Tavaliselt kaalutakse siirdamist ainult rasketel juhtudel ja mõnel juhul võib haigus pärast südame siirdamist tagasi tulla. Kardiomüopaatia sümptomite ravi hõlmab südamepuudulikkuse, arütmiate, stenokardia ja emboolia ravi tavalised farmakoloogilised ained.

Ravi varieerub sõltuvalt teie sümptomite tõsidusest. Elustiili teguridnäiteks füüsilise tegevuse vältimine, sportimine HCM -ga patsientidel on ka muud olulised aspektid haiguse sümptomite juhtimisel.

Südamepuudulikkust ravitakse neerusid (diureetikume), veresooni (AKE inhibiitorid, kaltsiumikanali blokaatorid) ja südant (beetablokaatorid, digoksiin) mõjutavate ravimitega. Tegelikult mõjutab enamik neist ravimitest paljusid erinevaid kehaosi.

Taastusravi on oluline ka kerge kuni mõõduka südamepuudulikkusega patsientidele. Jalade elektriline stimulatsioon võib olla kasulik raskema südamepuudulikkusega patsientidele, kes ei saa raske õhupuuduse tõttu trenni teha.

Rütmihäireid ravitakse ravimitegamõjutades südamelihase elektrilisi omadusi või südamestimulaatori kasutuselevõtmist. Stenokardiat ravitakse hulk ravimeid, mis laiendavad artereid ja parandavad südamelihase verevoolu (nitraadid, beetablokaatorid, kaltsiumikanali blokaatorid). Embooliasüdame erinevatest osadest tulenevaid aineid hoitakse ära vere vedeldajatega nagu Aspiriin ja Varfariin, riskirühma kuuluvatel patsientidel.

DCM ja RCMP rasketel juhtudel võib vaja minna südame siirdaminekuid seda piirab saadaolevate doonorite arv. Esimesel juhul on üldised ellujäämistulemused head. HCM -i saab osaliselt ravida ka operatsioonigaeemaldada osa lihaste vaheseina ummistustest.

Lisaks ülaltoodud ravile soovitab arst tõenäoliselt testida teie lähedasi pereliikmeid, veendumaks, et nad ei põe sama seisundit. Testid hõlmavad kardioloogi füüsilist läbivaatust, EKG -d ja ehhokardiograafiat regulaarsete ajavahemike järel kogu elu.

Kardiomüopaatia prognoos

Laienenud kardiomüopaatia

DCMP -l on halb prognoos. 50% patsiendid surevad 2 aasta jooksul; 25% patsiendid elavad kauem kui 5 aastat. Kaks kõige levinumat surmapõhjust on progresseeruv südamepuudulikkus ja arütmia.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Äkksurma aastane suremus kokku on 3-5% täiskasvanutel ja mitte vähem 6% lastel ja noortel. Kuid haiguse tõsidus ja prognoos varieeruvad suuresti sõltuvalt kaasnevatest geneetilistest tunnustest. Teatud geene seostatakse halva prognoosiga.

Piirav kardiomüopaatia

RCM halvim prognoos on südame amüloidoosiga patsientidel, kellel haigus võib pärast südame siirdamist korduda. Üldiselt on haigus halvasti diagnoositud ja paljud patsiendid surevad aasta jooksul pärast diagnoosimist.

Arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia

Arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia põhjustab enamikul juhtudel südamepuudulikkust ja südame äkksurm (SCD), sest inimesed ei tea sageli, et neil on see haigus, kuna see on asümptomaatiline.