Kopsude sarkoidoos, mis see on, miks see tekib ja kuidas see avaldub?

Sarkoidoos on põletikuline haigus, mille korral keha kudedes moodustuvad mitmed sõlmed (granuloomid). Põhiliselt kannatavad mediastiinumi kopsud ja lümfisõlmed, harvem teised elundid. Kliiniliste ilmingute mitmekesisuse tõttu ei ole alati võimalik kohe diagnoosi panna.

Sarkoidoos (Benier-Beck-Schaumanni tõbi) on mitme elundi patoloogia, mille puhul esineb valdavalt kopsude ja intrathoracic lümfisõlmede kahjustus. Haigus areneb eelsoodumusega inimestel paljude provotseerivate tegurite mõjul. Selle aluseks on granulomatoosne põletik koos sõlmede moodustumisega kudedes - epiteelirakkude granuloomid.

Haiguse levimus

Kopsude sarkoidoos esineb igas vanuses. 20–35 -aastased mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli, 40 aasta pärast mõjutab haigus peamiselt naisi.
Sarkoidoosi juhtumeid on laialdaselt kirjeldatud, kuid geograafiline levimus on erinev:

• Euroopa riigid 40 100 tuhande kohta. elanikkond;
• Uus -Meremaa 90 100 tuhande kohta;
• Jaapan on vaid 0,3 100 tuhande kohta;
• Venemaa 47 100 tuh.

Sarkoidoos on üsna haruldane haigus, nii et inimesed, kellel see on, reeglina ei tea, mis see on.

Arengu põhjused ja mehhanismid

Haiguse täpseid põhjuseid ei ole lõplikult kindlaks tehtud, seetõttu on sarkoidoosi etioloogia ja arengu mehhanismid kogu maailma teadlaste uurimisobjekt.

Pärilik teooria

On teatatud perekondlikest sarkoidoosi juhtudest. See kirjeldab selle samaaegset arengut kahes ões, kes elavad erinevates linnades. Selgus haiguse ja selle kulgemise variantide seos teatud geenide kandmisega.

Nakkuslik teooria

Varem arvati, et sarkoidoosi põhjustab Mycobacterium tuberculosis. Seda teooriat toetasid faktid haiguse arengust isikutel, kes olid varem põdenud tuberkuloosi. Patsiente prooviti ravida isoniasiidiga (tuberkuloosivastane ravim), mis ei andnud oodatud efekti. Kuid sarkoidoosiga patsientide lümfisõlmede materjali uurimisel ei leitud tuberkuloosi tekitajaid.

Sarkoidoosi võimalikeks põhjustajateks peeti järgmist:

• Helicobacter pylori;
• C -hepatiidi viirus;
• herpes simplex viirus;
• Borrelia;
• Chlamydia pneumoniae.

Patsientide vereseerumis leiti nende nakkusetekitajate antikehade kõrge tiiter. Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt toimivad patogeensed mikroorganismid provotseerivate teguritena patoloogia arengus.

Keskkonnategurite roll

Õhusaaste põhjustab hingamisteede haiguste arengut. Inimeste seas, kes puutuvad regulaarselt kokku erinevat tüüpi tolmuga, esineb sarkoidoosi 4 korda sagedamini.

• kaevurid (kivisüsi);
• veskid (metalliosakesed);
• tuletõrjujad (suits, tahm);
• raamatukogude, arhiivide töötajad (raamatutolm).

Ravimite roll

Granulomatoosse põletiku tekkimise ja immuunsüsteemi mõjutavate ravimite võtmise vahel on seos:

• Alfa -interferoon;
• Kasvajavastased ained;
• Hüaluroonhape.

Haigus areneb sageli spontaanselt ja tõenäolist põhjust ei ole võimalik kindlaks teha.

Provotseerivate tegurite (antigeenide) mõjul moodustub eelsoodumusega inimestel eriline immuunvastuse tüüp. Tekivad lümfotsüütiline alveoliit, granuloomid, vaskuliit. Haiguse hilisemates etappides on iseloomulik kopsufibroos - kahjustatud piirkondade asendamine sidekoega.

Kliinilised ilmingud

Haiguse eripära on spetsiifiliste tunnuste puudumine, mis seda selgelt näitaksid. Sarkoidoos võib olla pikka aega asümptomaatiline, selle võib avastada juhuslikult, kui pöördute arsti poole muul põhjusel. Mõnikord maskeerib see end teisteks haigusteks, seetõttu ulatub ambulatoorselt nende patsientide ekslike diagnooside arv 30%-ni. Haiguse kaugelearenenud staadiumis on kopsukahjustuse sümptomid kombineeritud üldiste ilmingute ja teiste elundite kaasamise tunnustega.

Tavalised märgid:

1. Väsimus, nõrkus, jõudluse langus.
2. Valutavad liigesevalud. Nendega ei kaasne turset, punetust, liikuvuse piiramist ega põhjusta deformatsioonide teket. Mitte segi ajada ägeda artriidiga, mis mõnikord esineb haiguse alguses!
3. Palavik on kehatemperatuuri tõus subfebriili väärtustele.
4. Lihasvalu, mis tekib mürgistuse või granuloomide arengu tõttu.

Tavaliste ilmingute raskusaste on patsienditi erinev.

Kopsukahjustus

Kopsude ja intrathoracic lümfisõlmede sarkoidoos esineb 90-95% patsientidest. Soovitav on nende ilminguid koos kaaluda struktuuride anatoomilise läheduse ja muutuste väljatöötamise ühtse mehhanismi tõttu. Kopsukoes esineb esmalt alveoliit, seejärel granuloomid, mille haiguse kulg on pikenenud, fibroos. Lümfadeniidi morfoloogiline substraat on granulomatoosne põletik.

Kaebused:

1. Köha - esialgu kuiv, karm, refleksiivne. See on seotud bronhide kokkusurumisega laienenud lümfisõlmede ja närvilõpmete ärrituse tõttu. Röga välimus näitab bakteriaalse infektsiooni lisamist.
2. Rindkerevalud - seotud pleura kahjustusega, tekivad sügava hingamise, köhimise korral, on väga intensiivsed.
3. Õhupuudus - haiguse algfaasis on see seotud alveoliidi tekkega ja lümfisõlmede suurenemise tõttu bronhide läbilaskvuse halvenemisega. Hiljem, kui ilmnevad kopsudes väljendunud fibrootilised muutused, muutub õhupuudus konstantseks. Ta osutab arengule pulmonaalne hüpertensioon ja hingamispuudulikkus.

Alveoliidi korral kasutab arst krepituse tsoonide määramiseks auskultatsiooni. Väikeste kahjustuste korral ei pruugi neid seal olla. Fibroosi arengu märk on vesiikulite hingamise nõrgenemine, bronhide deformatsioon - kuiv vilistav hingamine.

Haiguse kõige levinumad ekstrapulmonaalsed ilmingud

Perifeersete lümfisõlmede kahjustus

Perifeersed lümfisõlmed muutuvad pärast hilar -lümfadenopaatia ja kopsukahjustuse tekkimist.

Mõjutatud on järgmised lümfisõlmede rühmad:

• emakakaela;
• kubemekindel;
• supraklavikulaarne;
• aksillaarne.

Need on suurendatud, katsudes kindlad, liikuvad ja valutud.

Nahakahjustused

Naha manifestatsioonid esinevad 50% -l kopsu sarkoidoosiga patsientidest.

1. Nodosum erüteem on organismi reaktsioon haigustele. Käte ja jalgade nahale ilmuvad valusad, tihedad, ümarad punased moodustised. See on haiguse alguse marker ja protsessi aktiivsuse näitaja.
2. Sarkoidsed naastud on sümmeetrilised ümarad moodustised läbimõõduga 2-5 mm, lilla-tsüanootilise värvusega, mille keskel on valge laik.
3. "Elustunud" armide nähtus - valulikkus, kõvastumine, vanade operatsioonijärgsete armide punetus.
4. Jahutatud luupus - kroonilise granulomatoosse nahapõletiku tagajärg. See muutub ebaühtlaseks, väikeste sõlmede tõttu konarlikuks, koorub maha.

Silma kahjustus

Kõige sagedamini tuvastatakse uveiit (koroidi põletik). Kui see areneb haiguse alguses, voolab see healoomuliselt, kaob isegi ilma ravita. Uveiidi sümptomid pikaajalise kopsukahjustuse taustal näitavad prognoosi halvenemist. Patsiendid kurdavad silmade kuivust ja valu.

Südamepuudulikkus

Südamehaigused arenevad 25% sarkoidoosiga patsientidest ja põhjustavad haiguse halbu tulemusi:

• Müokardiit - südamelihase granulomatoosne põletik.
• Kuiv või eksudatiivne perikardiit.
• Südamepuudulikkus.

Sarkoidoos mõjutab neere, põrna, seedeorganeid, lihasluukonna, kesk- ja perifeerset närvisüsteemi. Kliiniliselt oluliste seisundite avastamise määr ei ületa 5-10%.

Diagnostika

Arvestades mitmesuguseid ilminguid ja haiguse spetsiifiliste sümptomite puudumist, tekitab selle õigeaegne avastamine olulisi raskusi. Diagnoos tehakse kliiniliste andmete, patsiendi laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemuste põhjal.

Kliinilised andmed

Võimaliku sarkoidoosi tunnused:

• pikaajaline kuiv köhaei ole seotud hingamisteede viirusnakkusega, häirib olenemata aastaajast;
• nodosum erüteem - 60% kõigist selle juhtudest on seotud sarkoidoosiga;
• seletamatu nõrkus;
• subfebriili seisund;
• kombineeritud elundikahjustuse sümptomid;
• koormatud perekonna ajalugu - sarkoidoos lähisugulastel;

Selliste kliiniliste andmetega vajab patsient täiendavat uurimist.

Laboratoorsed andmed

Mittespetsiifilised uuringud:

1. Täielik vereanalüüs - tõus ESR ja leukotsüütide arv; 25-50% patsientidest eosinofiilide tase tõuseb ja monotsüüdid, lümfotsüütide arvu vähenemine.
2. Biokeemiline vereanalüüs - ägeda faasi näitajate tõus: CRB, siaalhapped, seromukoid.

Uuringu tulemused näitavad põletikulist protsessi organismis.

Uuringud, mis on ette nähtud, kui haiguse tõenäosus on suur:

• ACE taseme määramine - tõus. Vereanalüüs võetakse hommikul tühja kõhuga.
• Kaltsiumi sisalduse määramine uriinis ja vereseerumis - suurenemine.
• Kasvaja nekroosifaktori alfa taseme määramine on tõus, aktiivse sarkoidoosi korral eritavad seda alveolaarsed makrofaagid.
• Bronhoalveolaarse pesuga (BAL) saadud vedeliku uurimine - kõrge lümfotsüütide ja fosfolipiidide tase näitab lümfotsüütilist alveoliiti.
• Mantouxi reaktsioon või Diaskini test - tuberkuloosiprotsessi välistamiseks.

Instrumentaalsed uurimismeetodid

• Rindkere röntgen on taskukohane meetod, mis võimaldab tuvastada mediastiinumi lümfisõlmede suurenemist, kopsu infiltratsiooni ja määrata haiguse staadiumi. Sarkoidoosi iseloomustab muutuste kahepoolne lokaliseerimine.
• Röntgenkiirte kompuutertomograafia (CT)-meetod võimaldab teil saada kiht-kihilt pilte, tuvastada muutused varases staadiumis. Tüüpiline märk alveoliidist on "mattklaasi" sümptom. Tomogramm näitab 1-2 mm suuruseid granuloome. Sarkoidoosi kahtluse korral on parem röntgenuuringu asemel suunata patsiendid CT-skaneerimisele.
• Spiromeetria - meetod välise hingamise funktsiooni diagnoosimiseks. Võimaldab välistada bronhiaalastma ja krooniline obstruktiivne kopsuhaigus. Kopsusarkoidoosi korral väheneb kopsude elujõud normaalse või kergelt vähenenud FEV 1 korral (sunnitud väljahingamise maht sekundis). Bronhide kokkusurumine haiguse varases staadiumis viib MOC (hetkeline mahuline kiirus) vähenemiseni.
• Bronhoskoopia - meetod bronhide uurimiseks endoskoobi abil, on diagnoosi kontrollimisel eriti oluline. Bronhoskoopia ajal tehakse BAL -vedelik, saadud vedelik saadetakse uurimiseks.
• Biopsia - tehakse transbroniaalselt (koos bronhoskoopiaga), transtoraalselt (läbi rindkere seina) või muudetud perifeersetest lümfisõlmedest. Sarkoidoosi korral koosneb granuloom epiteeli- ja hiiglaslikest rakkudest, ei sisalda nekroosi piirkondi.

Klassifikatsioon

Ühtse klassifikatsiooni loomise raskused on seotud mitmesuguste kliiniliste tunnustega, üldtunnustatud kriteeriumide puudumisega haiguse aktiivsuse ja raskusastme osas. Sarkoidoosi klassifitseerimiseks on välja pakutud mitmeid võimalusi.

Protsessi voo tüübi järgi:

1. Äge - haiguse äkiline algus, kõrge aktiivsus, kalduvus spontaansele remissioonile.
2. Krooniline - asümptomaatiline algus, haiguse pikaajaline kulg, madal aktiivsus.

Sarkoidoosi ägeda kulgu kõige levinum variant on Löfgreni sündroom: nodosum erüteem, palavik, artriit ja intrathoracic lümfisõlmede suurenemine.

Voolu olemuse järgi:

1. Stabiilne - puudub riigi dünaamika.
2. Progressiivne - patsiendi seisundi halvenemine.
3. Regressiivne - olemasolevate muutuste lahendamine, patsiendi seisundi paranemine.

Radioloogiliste muutuste korral:

lava	muudatusi	% patsientidest
Muutuste puudumine mediastiinumi kopsudes ja lümfisõlmedes	5
Mina	Intratorakaalsete lümfisõlmede suurenemine kopsude muutuste puudumisel	50
II	Lümfadenopaatia kombinatsioon kopsuinfiltratsiooniga	30
III	Muutused kopsukoes normaalse suurusega mediastiinumi lümfisõlmedega	15
IV	Märgid ühisest kopsufibroos	20

Tegevusastme järgi:

0 - puuduvad haiguse sümptomid ja põletiku laboratoorsed tunnused;
1 - analüüside kohaselt on haiguse sümptomid ja põletiku tunnused;

Ravi

Tuberkuloosi arstid ravivad ja jälgivad patsiente tuberkuloosi ambulatooriumides. Tulevikus on kavas avada spetsialiseeritud keskused. Teistes riikides tegelevad sarkoidoosi raviga perearstid ja vajadusel hospitaliseeritakse patsiendid multidistsiplinaarsetes haiglates.

Kui röntgenimuutused avastatakse ilma kliinilise ja laboratoorse aktiivsuse tunnusteta, ei ole uimastiravi näidustatud, patsient registreeritakse, jälgitakse aja jooksul.

Narkootikumide rühmad:

• Glükokortikosteroidid on sarkoidoosi parim valik. Need on ette nähtud sisemiselt koos haiguse progresseeruva käiguga, kaebuste olemasoluga. Ravi kestus on kuus kuud kuni 2 aastat.
• Metotreksaat - ravim, mis kuulub tsütostaatikumide rühma, on ette nähtud haiguse üldiste vormidega patsientidele. Metotreksaat vähendab granuloomide teket.
• Infliksimab - ravim sisaldab TNF -i antikehi. Seda ei ole veel laialdaselt kasutatud kõrge hinna tõttu, kuid uuringud on näidanud häid tulemusi sarkoidoosi ravis.
• Pentoksüfülliin on mikrotsirkulatsiooni parandav ravim, see on ette nähtud tablettidena pikka aega. Ravi puhul on see teisejärguline.
• Lisaks olulistele ravimitele on ette nähtud antioksüdant alfa-tokoferool.

Prognoos

Patsientidel esineb nii haiguse järkjärguline taandareng (spontaanne või ravi mõjul) kui ka selle pidev progresseerumine koos hingamispuudulikkuse tekkega.

Prognoosi hindamine uuringuandmete kogu põhjal:

Haiguse krooniliste vormide suremus on keskmiselt 7,5%.

Peamised surma põhjused:

• kopsu südamepuudulikkus;
• südame ja närvisüsteemi samaaegne kahjustus;
• sekundaarsete infektsioonide liitumine hormoonravi taustal.

Kuna haiguse põhjused ei ole täielikult mõistetavad, ei ole ennetusmeetmeid välja töötatud. Inimestel, kelle sugulased on põdenud sarkoidoosi, soovitatakse vältida kokkupuudet tolmuga ja regulaarselt läbida fluorograafia. Haiguse avastamisel ei tohiks unustada ftiiatriarsti külastusi, isegi kui tunnete end hästi. Kopsu sarkoidoosiga patsiendid säilitavad töövõime ja säilitavad rahuldava elukvaliteedi. Silmapaistvate muutuste arenedes tunnistatakse nad puudega rühmadeks 2-3.