Antifosfolipiidide sündroom: mis see on, põhjused, ravi

Kiired faktid

• Antifosfolipiidide antikehad on olemas 15–20% kõik juhtumid süvaveenitromboos (verehüübed) ja kolmandikul uutest insultidest, mis esinevad alla 50 -aastastel inimestel.
• Fosfolipiidivastased antikehad on korduvate raseduse katkemise ja raseduse tüsistuste peamine põhjus, kui muud põhjust ei leita.
• Diagnoos ja ravi on väga olulised. Kui haigus on diagnoositud, võib enamikul juhtudel piisav ravi vältida sümptomite kordumist.
• Ravi põhialuseks on verehüüvete vältimine suukaudsete antikoagulantidega (vere vedeldajad) või trombotsüütidevastaseid ravimeid.

• Tromboosi riskitegureid tuleb käsitleda. Nad sisaldavad diabeet, arteriaalne hüpertensioon või kõrge vererõhk, hüperkolesteroleemia või kõrge kolesteroolitase, rasvumine, suitsetamine, menopausijärgne östrogeenravi või rasestumisvastased vahendid ja kõik olulised süsteemsed autoimmuunhaigused haigus.

Fosfolipiidide vastaste antikehade sündroom (tavaliselt nimetatakse antifosfolipiidide sündroom või APS ja SAFA) on autoimmuunhaigus, mis esineb peamiselt noortel naistel. Need, kellel on APS, toodavad veres ebanormaalseid valke, mida nimetatakse antifosfolipiidide autoantikehadeks.

See põhjustab ebanormaalset verevoolu ja võib põhjustada ohtlikke verehüübeid arterites ja veenides, probleeme areneva loote ja rasedusega. Selle häirega inimesed võivad enamasti olla terved või neil võib olla mõni muu haigus süsteemne erütematoosne luupus (tavaliselt kutsutakse luupus või SLE).

APS mõjutab naisi viis korda sagedamini kui mehi. Tavaliselt tehakse diagnoos vanuses 30 kuni 40 aastat. Kuigi kuni 40% SLE -ga patsientidest on antifosfolipiidide autoantikehade suhtes positiivne test, tekivad ainult pooltel neist tromboos ja / või raseduse katkemine. Nagu enamikul autoimmuunhaigustest, on ka SAFA-l geneetiline komponent, kuigi otsest ülekandumist vanemalt lapsele ei toimu.

Mis on antifosfolipiidsündroom (APS)?

Fosfolipiidide vastaste antikehade sündroom - autoimmuunhaigus, mis võib põhjustada sagedasi arterite ja veenide ummistusi ja / või raseduse katkemist.

Blokeering tekib veres valkude, mida nimetatakse antifosfolipiidide autoantikehadeks (tavaliselt nimetatakse aPL), tõttu, mis moodustuvad inimese enda kudede vastu. Need autoantikehad häirivad normaalset vere hüübimist, mille tulemuseks on suurenenud trombide teke või tromboos (mille korral verevool peatub anuma ummistuse tõttu).

Tromboosist põhjustatud kahjustused võivad varieeruda sõltuvalt trombi tekkekohast. Näiteks väikeste verehüüvete kordumine südames võib põhjustada paksenemist või kahjustusi südameklapp, millega kaasneb verevoolu äkilise seiskumise oht verehüübe (nn arteriaalne) tõttu emboolia).

Autoantikehad (aPL) võib olla seotud ka südameatakid noortel täiskasvanutel, kellel ei ole teada südamehaiguste riskitegureid. Verehüübed südame arterites võivad põhjustada südameinfarkti, samas kui verehüübed ajuarterites võivad põhjustada lööki. APL -i verehüübed võivad tekkida kõikjal vereringes ja mõjutada mis tahes keha elundit.

Veenides tekkivad verehüübed (hüübimised) on kõige sagedasemad säärtel. Verehüübed jalgade veenides võivad rebeneda ja levida kopsudesse, põhjustades väga tõsise seisundi, mida nimetatakse kopsuembooliaks. Kopsuemboolia blokeerib verevoolu kopsudesse ja vähendab hapniku hulka veres.

Mõnel juhul võivad lühiajaliselt tekkida korduvad trombootilised sündmused, mille tagajärjel võivad mitmed elundid järk -järgult kahjustuda. Seda ägedat ja eluohtlikku seisundit nimetatakse katastroofiline antifosfolipiidsündroom (CAFS). APS -iga patsiendid võivad kannatada muude probleemide all, sealhulgas madal trombotsüütide arv, mis põhjustab naha värvimuutust (trombotsütopeeniline purpur).

Rasedatel võib aPL veres põhjustada varajane ja hiline raseduse katkemine ning preeklampsia (kõrge vererõhk ja valk uriinis raseduse ajal). Algselt arvati, et aPL vastutab verehüüvete moodustumise eest platsenta veresoontes, põhjustades loote kasvupeetust. aPL võib otseselt suunata ka platsenta kudesid, blokeerides nende kasvu ja arengut.

Mis põhjustab antifosfolipiidsündroomi (põhjused)?

Miks patsientidel tekivad antifosfolipiidide autoantikehad (aPL), pole täiesti selge. Nende autoantikehade tootmist käivitab tõenäoliselt mõni keskkonnategur, näiteks infektsioon, esineb inimesel, kellel on geneetiline taust, mis muudab mehe või naise vastuvõtlikumaks haigus.

Fosfolipiidide vastased autoantikehad võivad vereringes olla pikka aega, kuid trombootilisi sündmusi esineb harva. aPL suurendab vere hüübimise ohtu, kuid tavaliselt tekib tromboos, kui esineb muid haigusi, hüübimine, näiteks pikaajaline tegevusetus (näiteks voodirežiim), operatsioon või Rasedus.

Täiendavad tromboosi riskifaktorid on hüpertensioon, rasvumine, suitsetamine, ateroskleroos (arterite kõvenemine), östrogeeni kasutamine (rasestumisvastased tabletid) ja sellega seotud süsteemne autoimmuunhaigus (peamiselt SLE või SLE-taolised haigused).

Kuidas diagnoositakse antifosfolipiidide sündroomi?

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine toimub vereanalüüsi patsiendid, kellel on verehüübed ja / või korduvad abordid fosfolipiidide vastaste autoantikehade (aPL) olemasolu tõttu. Uuring viiakse läbi kolme tüüpi analüüsi abil. Analüüsid võivad aPL -i erinevuste tõttu erineda.

Iga üksik test ei suuda tuvastada kõiki võimalikke autoantikehi, seega on nende kasutamine koos soovitatav. Vähemalt üks neist testidest peab olema positiivne ja kinnitatud kahel korral vähemalt kolme kuu pikkuse intervalliga.

Üldiselt, mida kõrgem on testi tulemus ja mida positiivsemad testid, seda suurem on sümptomite tekkimise oht. Ainult positiivne vereanalüüsid trombi puudumisel ei ole antifosfolipiidsündroomi diagnoos tõsiasi.

Kuidas ravitakse antifosfolipiidsündroomi?

Kõige sagedamini avastatakse antifosfolipiidide autoantikehad pärast verehüübeid või korduvaid nurisünnitusi. Seetõttu on ravi peamine eesmärk vältida retsidiive, kuna antikehade olemasolu seab patsiendi tulevaste episoodide tõsisesse ohtu.

Vaskulaarsed probleemid

Ravitakse ägedaid tromboosi juhtumeid antikoagulandid (vere vedeldajad) intravenoosne hepariin, ja siis suukaudne varfariin (Coumadin). Tõsistes olukordades antakse mõnedele patsientidele ka ühendeid, mis kiiresti lahustavad trombid arterites ja veenides.

APL -ga patsiendid peavad võtma antikoagulante, et vältida korduvat trombi tekkimist veresoontes, võib -olla mitu aastat. Arteriaalse sündroomi korral ennetatakse retsidiive ka trombotsüüte pärssivate ravimitega, näiteks aspiriin ja klopidogreel (plavix).

Rasedusega seotud probleemid

Subkutaanne hepariini süstid ja aspiriini väikesed annused on standardteraapia raseduse katkemise vältimiseks. Ravi algab raseduse alguses ja jätkub kohe pärast sünnitust. See terapeutiline lähenemine on enamikul juhtudel osutunud tõhusaks. Tulekindlatel juhtudel kasutatakse täiendavat ravi, näiteks immunoglobuliini intravenoosne infusioon ja kortikosteroidide (prednisooni) manustamine.

Rasedad naised, kellel on varem olnud veresoontes verehüübed, võivad saada sama kombinatsiooni hepariini ja väikestes annustes aspiriini - kuid hepariini suuremate annuste korral - suurenenud moodustumisohu tõttu verehüübed. Hepariini- ja aspiriinravi on osutunud ohutuks nii emale kui ka lapsele.

Kui antikehi leitakse patsientidel, kellel ei ole varem esinenud trombootilisi probleeme või raseduse katkemist, tuleb profülaktilise ravi vajadust hinnata iga juhtumi puhul eraldi. Siiski on üldtunnustatud seisukoht, et ravi ei ole vajalik, kui täiendavat ravi ei toimu veresoonte oklusiooni või sellega seotud süsteemse autoimmuunhaiguse (nt luupus) riskifaktorid.

Elu antifosfolipiidide sündroomiga

Vajadus pikaajalise suukaudse antikoagulandi (vere vedeldamise) ravi järele mõjutab oluliselt patsientide elustiili, luues vajadus regulaarselt jälgida antikoagulantide (vere vedeldamise) toimet ja pöörata erilist tähelepanu dieedile ning raskete verejooks.

Käimasolevates kliinilistes uuringutes hinnatakse uute suukaudsete antikoagulantide kasutamist, mis ei vaja patsiendi regulaarset testimist. Tromboosi levinumate riskitegurite (diabeet, kõrge vererõhk, kõrge kolesteroolitase, rasvumine ja suitsetamine) ravi on kohustuslik antifosfolipiidsündroomiga patsientidel.

Östrogeenravi rasestumisvastaste või menopausi sümptomite korral tuleks üldiselt vältida vähe erandeid madala riskiprofiiliga patsientidel, mida tuleks hinnata iga juhtumi puhul eraldi juhtum.

Praegune ravi sünnitusabi ilmingute ennetamiseks on üsna tõhus. Enamik naisi võib saada terveid lapsi. Kuigi antifosfolipiidide sündroom on autoimmuunhaigus, ei tähenda selle diagnoos, et patsiendil tekib mõni muu autoimmuunhaigus.