Nodosa periarteriit: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi

Mis on nodia periarteriit?

Nodosaalne periarteriit (süsteemne nekrotiseeriv vaskuliit, Kussmaul-Mayeri tõbi) on autoimmuunhaiguspõhjustades nekrotiseerumist vaskuliit (veresoonte seinte põletik ja nekroos), peamiselt keskmise ja väikese kaliibriga.

Nodosa polüarteriit on haruldane haigus: selle esinemissagedus on vahemikus 0,7 kuni 6,3 100 000 elaniku kohta. Mehed haigestuvad 2,5 korda sagedamini, haigete keskmine vanus jääb vahemikku 38–43 aastat. 90% juhtudest on haiguse põhjus teadmata. Kuid 10% nodosa periarteriidist järgneb viirusinfektsioonile B -hepatiit, kuigi seda seost pole veel tõestatud.

Nodosa periarteriidi põhjused

Nodosa periarteriidi etioloogia pole selge. Enamiku teadlaste sõnul on mitmesugused kahjulikud tegurid (nakkuslikud, keemilised jne) häiritud inimese immuunsüsteemi taust põhjustab tugevat hüperergilist reaktsiooni, peamiselt laevad.

Nodosa polüarteriidi provotseerivad tegurid võivad olla:

• B -hepatiidi viirus (alates 10% juhtudest) ja C;
• inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV);
• tsütomegaloviiruse infektsioon (CMVI);
• parvoviirus B19;
• ravimid (joodi, vismuti, sulfoonamiidide, antibiootikumide preparaadid), seerum.

Nakkusetekitajatel (peamiselt viirustel) võib olla otsene toksiline toime endoteelirakkudele või subendoteliaalsetele struktuuridele.

Nodosa periarteriidi sümptomid

Haigus algab tavaliselt ägedalt või alaägedalt, iseloomulike ilmingutega:

• palavik kuni 38-39 ° C;
• müalgia (peamiselt vasika lihastes);
• võimalik artralgia suured liigesed, harvemini areneb artriit;
• kehakaalu langus (kaalulangus võib mõne kuu jooksul ulatuda 20-30 kg-ni);
• nahalööbed: sõlmed (15-20% patsientidest), hargnenud mustri ilmumine jäsemete ja pagasiruumi nahale;
• distaalne isheemia või gangreen.

2-3 kuu pärast ilmnevad siseorganite ja süsteemide kahjustuste tunnused.

• Neerud on 60-80% juhtudest kahjustatud kujul arteriaalne hüpertensioon, kuni pahaloomulise hüpertensiooni tekkeni, mis areneb kiiresti neerupuudulikkus. Iseloomustab kuseteede sündroom koos mõõduka proteinuuria ja hematuuriaga. Areng nefrootiline sündroom harva täheldatud. Harv tüsistus on neeruarteri aneurüsmide rebend koos perrenaalse hematoomi tekkega.
• Asümmeetriline motoorne polüneuriit areneb 2/3 patsientidest, kellel on käte ja jalgade parees. Erinevalt erineva etioloogiaga polüneuriidist (alkohoolne, viiruslik, onkopatoloogiaga) nodulaarse jaoks polüarteriiti iseloomustavad liikumishäired, tugev valu sündroom, mitmekordne mononeuriit.
• Kõhu sündroom on kõhuõõne veresoonte (mesenteriaalsete veresoonte) vaskuliidi tagajärg. Võib tekkida tugev kõhuvalu, peritoniit võib tekkida soolehaavandite (tavaliselt peensoole) perforatsiooni tõttu, pankreatiit, sapipõie nekroos.

Teiste elundite ja süsteemide lüüasaamist esineb harvemini sõlmelise polüarteriidi korral - võimalik on koronaritiit (stenokardia, müokardiinfarkt), orhiit, kesknärvisüsteemi kahjustus, kopsud (kopsupõletik).

Nodosa periarteriidi vormid

Allavoolu on kaks peamist nodulaarse periarteriidi vormi:

1. äge (harv);
2. krooniline.

Terav vorm enamasti kannatavad noored. See on äärmiselt raske ja mõne kuu pärast surmav.

Krooniline vorm erineb pikema kuluga (mõnikord kuni 12-15 aastat) remissioonidega, mõne sümptomi vastupidise arenguga, uute organite kaasamisega protsessi ägenemiste ajal. Kliiniliselt võib see avalduda mitmel viisil.

Kõige tavalisemad on need võimalused, kus neerukahjustus on kombineeritud polüneuriidiga või siseorganite (kopsud, süda, sooled) kahjustusega.

Diagnostika

Nodosum periarteriidi sümptomid on erinevad. Seetõttu puuduvad diagnostilised testid, mis on suunatud konkreetsele sümptomile või sümptomile. Enne mis tahes ravi kogub ja analüüsib arst patsiendi haiguslugu. Seejärel peab ta diagnoosi kinnitamiseks ühendama kliinilised elemendid, radiograafilised (angiograafilised) ja / või histoloogilised andmed.

Samuti on käimas nakkusuuringud. See on suunatud infektsioonile hepatiidi viirused B, C. See on ka inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV). Need viirusnakkused võivad põhjustada nodosa periarteriiti. See toob kaasa sobiva ravi.

See uuring põhineb peamiselt mõjutatud elunditel. Mida rohkem kliinilisi tõendeid konkreetse organi kohta on, seda tõenäolisemalt annab selle elundi biopsia kasulikku diagnostilist teavet.

Selle haiguse ilmingud varieeruvad sõltuvalt kahjustatud arteritest. Enamikul nodosa periarteriidiga patsientidel on bioloogiline põletikuline sündroom. Esiplaanil on sageli neeru-, seedimis- ja luu- ja lihaskonna kahjustused. Seega võivad nad leida:

• üldised tunnused: pikaajaline palavik, üldise seisundi halvenemine;
• neerukahjustus: krooniline neerupuudulikkus, kõrge vererõhk;
• seedetrakti kahjustused: valulikud kriisid, mesenteriaalne infarkt;
• müalgia, artriit, polüneuriit, mononeuriit;
• muud sümptomid: orhiit (munandite kahjustus), insult, astma.

Täiendavad eksamid

• Täielik vereanalüüs: tõus ESR, leukotsütoos, trombotsütoos, aneemia on haruldased.
• Üldine uriinianalüüs: mõõdukas (kuni 3 g / l) proteinuuria, hematuuria (tavaliselt mikrohematuuria).
• Biokeemiline vereanalüüs: kreatiniini kontsentratsiooni tõus, glomerulaarfiltratsiooni vähenemine. Maksakahjustuse korral domineerib tsütolüüsi sündroom.
• Immunoloogilised uuringud: B- või C-hepatiidi viiruste markerite tuvastamine (sealhulgas ensüümi immuunanalüüsiga), HBV-DNA, HCV-RNA olemasolu vereseerumis.

Kell mesenteriaalne angiograafia või neeruarterid paljastada mikroanurüsmid või segmentaalsed stenoosid. Biopsia (üks usaldusväärsemaid diagnostikameetodeid) on kaks korda informatiivsem, kui seda tehakse kahjustatud naha või valulike lihaste piirkondades, võrreldes kliiniliselt "tummade" piirkondadega.

Nodosa periarteriidi ravi

Nodosa periarteriidi ravi tuleb alustada võimalikult varakult. See viiakse läbi, võttes arvesse kliinilise pildi iseärasusi ja haiguse kulgu. Ägedal perioodil on vajalik patsientide hospitaliseerimine koos voodirežiimi ja täisväärtusliku, kuid säästva toitumisega (dieet nr 10).

Peamine koht ravimteraapias on hõivatud glükokortikosteroidid. Haiguse alguses, krooniliste vormide ägenemiste korral ilma neerupuudulikkuseta ja kõrge stabiilse arteriaalse hüpertensiooniga, määratakse patsiendid 30-40 mg prednisolooni päevas koos derivaatidega pürasoloon (butadioon, reopiriin jne) ja 4-aminokinoliin (hingamin, plaquenil) tavalises annuses.

Raskete üldiste sümptomitegamõnikord tuleb välja kirjutada protsessi suur aktiivsus (palavik, terav valu sündroom, kiire kehakaalu langus) ja üha suurenevad siseorganite kahjustuse nähud 80-100 mg prednisooni päevaga. Sellistel juhtudel on alates esimestest päevadest soovitatav lisada suurtes annustes prednisolooni immunosupressandid (asatiopriin või merkaptopuriin 150-200 mg, tsüklofosfamiid 200 mg päevas), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (indometatsioon 100-150 mg, butadioon 450 mg, voltareen 100-150 mg päevas), askorbiinhape ja muud vitamiinid, antihistamiinikumid (difenhüdramiin, tavegil, diasoliin).

Mis väljendunud arteriaalne hüpertensioon suurte prednisolooni annuste määramine võib viia kõrge vererõhu stabiliseerumiseni, retinopaatia tekkeni jne. Sellistel juhtudel ravi viiakse läbi väikeste prednisolooni annustega (15–20 mg) kombinatsioonis pürasolooni ja 4-aminokinoliini derivaatidega hüpotensiooni taustal teraapia. Efekti puudumisel lisage immunosupressante (asatiopriin 125–150 mg, tsüklofosfamiid 100–200 mg, klorbutiin või leukeraan, 10–15 mg päevas). Neerukahjustuse korral on näidustatud prednisolooni väikeste annuste kombinatsioon immunosupressantidega. Samuti on soovitav välja kirjutada hepariin kuni 20 000 RÜ päevas (koagulogrammi ja vere hüübimisaja kontrolli all), indometatsiin.

Neerupuudulikkuse arenguga tuleks prednisolooni kasutamisest loobuda. Sellistel juhtudel kontrolli all kreatiniin ja vere uurea jätkake ravi immunosupressantide, hepariini, antikoagulantidega Giovanetti järgi monovalgelise dieedi taustal, elektrolüütide ja happe-aluse seisundi korrigeerimisel, võttes anaboolseid steroide.

Perifeerse närvisüsteemi kahjustus näitab immunosupressantide määramist.

Kopsusündroomi ülekaaluga on terapeutilise kompleksi peamine ravim prednisoloon (50-60 mg päevas või rohkem).

Terapeutilise toime saavutamisel prednisolooni annust vähendatakse järk-järgult (iga 8-10 päeva järel 1,25-2,5 mg võrra), seejärel minnakse üle säilitusravile (prednisoloon-10-15 mg ja hingamin-0,25 mg päevas). Kui põhiline ravikuur hõlmas immunosupressante, peaks toetav ravi sisaldama lisaks kasutada prednisolooni (5-10 mg) asatiopriini (50 mg) või tsüklofosfamiidi (50-100 mg) pikka aega. Võimalik on vaheldumisi (igal teisel päeval) prednisolooni ja immunosupressandi vastuvõtmine. Tuleb arvestada immunosupressiivse ja steroidravi kõrvaltoimete ja tüsistuste tekkimise võimalusega. Ravimite pikaajaliste säilitusannuste korral on soovitatav perioodiliselt välja kirjutada askorbiinhape, kaaliumorotaat, anaboolsed steroidid. See taktika võimaldab paljudel patsientidel säilitada stabiilse remissiooni, järk -järgult üleminekul prednisolooni (ja immunosupressantide) võtmisele igal teisel päeval või 2 korda nädalas. Steroidravi kõrvaltoimed on minimaalsed ja sageli puuduvad.

Märkimisväärne koht nodia periarteriidiga patsientide ravis on sümptomaatiline ravi. Arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid (klonidiin 0,075-0,15 mg 3-4 korda päevas, metüüldopa või dopegit, 250-500 mg 3-4 korda päevas jne), salureetikumid (diklotiasiid, furosemiid jne), antagonistid aldosteroon. Kompleksne ravi peaks hõlmama ka askorbiinhapet, B -vitamiinid (eriti perifeerse närvisüsteemi kahjustusega), vajadusel - valuvaigistid ja rahustid.

Nodosa periarteriidi prognoos

Ravi puudumisel on prognoos äärmiselt halb. Haigus kulgeb välkkiirelt või perioodiliste ägenemistega pideva progresseerumise taustal. Surma põhjuseks saab neerupuudulikkus, seedetrakti kahjustused (eriti sooleinfarkt koos perforatsiooniga), kardiovaskulaarne patoloogia. Sageli süvendab neerude, südame ja kesknärvisüsteemi kahjustusi püsiv arteriaalne hüpertensioon, millega kaasnevad hilised tüsistused.

Viieaastane elulemus ilma ravita ei ületa 13%, kortikosteroidravi korral ulatub see 40%-ni. Sünnituse prognoos on kaheldav haiguse tüsistuste - perifeerse ja tsentraalse halvatuse, raske hüpertensiooni, südamekahjustuse jt - püsimise tõttu.