Frontotemporaalne dementsus: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on frontotemporaalne dementsus?

Frontotemporaalne dementsus kuulub dementsuse rühma, on päriliku või spontaanse (esineva) tagajärg teadmata põhjusel) häired, mis põhjustavad pea eesmise ja mõnikord ka ajutüve degeneratsiooni aju. Kõige enam mõjutavad rikkumised inimese iseloomu, tema käitumist ja kõnet ning mälu on kahjustatud vähemal määral kui Alzheimeri tõbi.

Haiguse diagnoosimine põhineb neuroloogilise uuringu sümptomitel ja tulemustel ning ajukahjustuse hindamisel pildiuuringute abil. Ravi on suunatud sümptomite kõrvaldamisele.

Dementsus See on vaimse funktsiooni, sealhulgas mälu, mõtlemise, otsustusvõime ja õppimisvõime aeglane, järkjärguline halvenemine. Dementsus erineb deliiriummida iseloomustab võimetus keskenduda, desorientatsioon, võimetus selgelt mõelda ja kõikumised erksuse tasemes.

• Dementsus mõjutab peamiselt mälu, deliirium aga peamiselt tähelepanu.
• Dementsus algab tavaliselt järk -järgult ja sellel pole kindlat alguspunkti. Deliirium algab äkki ja sellel on kindel lähtepunkt.

Umbes üks kümnest dementsusest on frontotemporaalne. Enamik sellest dementsusest areneb alla 65 -aastastel inimestel. Mehed ja naised on võrdselt mõjutatud.

Põhjused

Frontotemporaalne dementsus on tavaliselt pärilik. Peaaegu pooled frontotemporaalsetest dementsustest on pärilikud.

Ajurakud sisaldavad ebanormaalses koguses või tüüpi valku, mida nimetatakse tau.

Nende dementsuste korral tõmbuvad eesmine ja ajaline sagar kokku (atroofia) ning närvirakud kaovad. Need ajupiirkonnad vastutavad peamiselt iseloomu ja käitumise eest.

Frontotemporaalset dementsust on mitut tüüpi.

Märgid ja sümptomid

Frontotemporaalne dementsus on progresseeruv haigus, kuid üldise dementsuse progresseerumise kiirus on erinev.

Üldiselt mõjutab selline dementsus suuremal määral iseloomu, käitumist ja kõnet ning mälu on vähem kahjustatud kui Alzheimeri tõbi. Frontotemporaalse dementsusega patsientidel on ka raskusi abstraktse mõtlemise, keskendumise ja öeldu meeldejätmisega. Neil on raske ideede genereerimiseks või toimingute tegemiseks õiges järjekorras (järjestuses). Patsiendid on kergesti hajameelsed. Kuid nad ei kaota viiteid aja, kuupäeva ja asukoha suhtes ning on võimelised ka igapäevaseid toiminguid tegema.

Mõnedel patsientidel on lihaste funktsioon halvenenud. Lihased muutuvad nõrgaks ja kuivavad (atroofia). Pea ja kaela lihased on tavaliselt kahjustatud, mistõttu on raske neelata, närida ja rääkida. Patsiendid võivad toitu sisse hingata (aspireerida), põhjustades mõnikord aspiratsiooni kopsupõletik.

Sõltuvalt kahjustatud esiosa või ajutüve osast arenevad erinevat tüüpi sümptomid. Nad sisaldavad:

• muutused iseloomus ja käitumises;
• probleemid kõnega.

Patsientidel võivad ilmneda mitut tüüpi sümptomid, eriti dementsuse progresseerumisel.

- Muutused iseloomus ja käitumises.

Mõned frontotemporaalse dementsusega patsiendid kaotavad enesekontrolli, mis toob kaasa üha vastuvõetamatuma käitumise. Jäme kõne on võimalik. Neil võib olla patoloogiliselt suurenenud huvi seksi vastu.

Käitumine võib muutuda impulsiivseks ja kompulsiivseks. Sama toimingut saab lõputult korrata. Patsient võib tulla iga päev samasse kohta. Patsient võib sundkorras üles võtta ja keerutada erinevaid esemeid oma kätes, samuti tõmmata esemeid suhu. Võimalik huulte löömine või imemine. Patsient võib üle süüa või süüa ainult ühte tüüpi toitu.

Selle dementsusega inimesed eiravad isiklikku hügieeni.

- Kõneprobleemid.

Enamikul frontotemporaalse dementsusega patsientidel on raskusi sõnade leidmisega. Neil on suurenenud raskused kõne kasutamisel ja mõistmisel (afaasia). Mõnel juhul muutub kõnehelide (düsartria) hääldamine füüsiliselt raskeks. Keskendumine saavutatakse suure vaevaga. Mõnel patsiendil on kõneprobleemid ainus sümptom 10 aasta jooksul või kauem. Teistel patsientidel tekivad mitme aasta jooksul täiendavad sümptomid.

Mõned patsiendid ei saa kõnest aru, kuid nad ise räägivad ladusalt, kuigi nende kõne on mõttetu. Teistel on raskusi objektide nimetamisega (anoomia) ja nägude äratundmisega (prosopagnosia).

Dementsuse progresseerudes ütlevad patsiendid üha vähem või kordavad seda, mida nad või teised ütlevad. Lõpuks on patsiendid täiesti sõnatud.

Mõjutatud populatsioonid

Frontotemporaalne dementsus on Alzheimeri tõve järel alla 65 -aastaste dementsuse teine ​​levinum vorm. Keskmine alguse vanus registreeritakse tavaliselt 1950ndate lõpus, vanusevahemik on 20–80. Siiski esineb vähem kui 40 või pärast 75 aastat. Hinnanguliselt mõjutab frontotemporaalne dementsus umbes 50 000–60 000 inimest. Teadlased usuvad, et paljudel inimestel on vale diagnoos või mõni muu haigusseisund. See raskendab haiguse tegeliku esinemissageduse kindlaksmääramist elanikkonnas.

Diagnostika

Diagnostika hõlmab järgmist:

• arsti läbivaatus;
• kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia.

Arstid peavad kindlaks tegema, kas patsiendil on dementsus ja kui on, kas dementsus on frontotemporaalne.

- Dementsuse diagnoos.

Dementsuse diagnoos põhineb järgmistel teguritel:

• patsiendi ja pereliikmete või teiste hooldajate küsitlemisel tuvastatud sümptomid;
• füüsilise läbivaatuse, sealhulgas neuroloogilise läbivaatuse tulemused;
• vaimse seisundi hindamise tulemused;
• täiendavate uuringute, näiteks kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) tulemused.

Sümptomiteavet pakuvad pereliikmed, kuna patsiendid ei pruugi oma sümptomitest teadlikud olla.

Vaimse seisundi kontroll, mis koosneb lihtsatest küsimustest ja ülesannetest, aitab arstidel kindlaks teha, kas inimesel on dementsus.

Mõnikord on vaja üksikasjalikumat hindamist (seda nimetatakse neuropsühholoogiliseks hindamiseks). Selle testiga hinnatakse kõiki peamisi vaimse funktsiooni valdkondi, sealhulgas meeleolu, ja selle täitmiseks kulub tavaliselt 1-3 tundi. See test aitab arstidel eristada dementsust muudest seisunditest, mis võivad põhjustada sarnaseid sümptomeid, nagu vanusega seotud mäluhäired, kerged kognitiivsed häired ja depressioon.

Ülaltoodud allikatest saadud teave aitab tavaliselt arstidel välistada deliiriumi sümptomite põhjusena. See on vajalik, sest erinevalt dementsusest ravitakse deliiriumi sageli kohese raviga.

- Frontotemporaalse dementsuse diagnoos.

Frontotemporaalse dementsuse diagnoos põhineb tüüpilistel sümptomitel, sealhulgas nende arengu dünaamikal.

Aju kahjustatud osade ja kahjustuse ulatuse kindlakstegemiseks ning muude võimalike põhjuste (näiteks ajukasvajad, abstsessid või insult), tehakse kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI). Kuid CT või MRI korral ei pruugi frontotemporaalse dementsuse iseloomulikud muutused ilmneda alles haiguse hilises staadiumis. Positronemissioontomograafiat (PET) tehakse frontotemporaalse dementsuse eristamiseks Alzheimeri tõvest.

Ravi

Ravi hõlmab:

• sümptomite leevendamine;
• toetavad meetmed.

Frontotemporaalse dementsuse jaoks pole spetsiifilisi ravimeetodeid.

Üldiselt on ravi suunatud:

• sümptomite kontroll;
• toetuse pakkumine.

Näiteks kui häire on kompulsiivne käitumine, võib kasutada antipsühhootikume. Kõneravi võib aidata kõnepuudega patsiente.

- Turva- ja toetusmeetmed.

Turvalise ja toetava keskkonna loomine võib olla äärmiselt rahuldust pakkuv.

Üldiselt peaks keskkond olema särav, rõõmus, turvaline ja stabiilne ning see peaks olema korraldatud nii, et see aitaks patsiendil navigeerida. Mõni stimulatsioon, näiteks raadio või televisioon, on abiks, kuid ülestimuleerimist tuleks vältida.

Süsteem ja rutiin aitavad frontotemporaalse dementsusega patsientidel orienteeruda ning tekitavad neile turvatunde ja stabiilsuse. Kõiki muutusi keskkonnas, rutiinis või hooldaja vahetust tuleks patsiendile selgitada lihtsas ja selges keeles.

Igapäevased rutiinid, nagu pesemine, söömine või magamine, võivad aidata frontotemporaalse dementsusega inimestel neid meeles pidada. Magamisrežiim aitab neil paremini magada.

Plaanitud tegevused kindlal ajal aitavad patsiendil tunda end iseseisva ja nõutuna, suunates tähelepanu meeldivatele või kasulikele asjadele. Selline tegevus peaks hõlmama füüsilist ja vaimset tegevust. Tegevus tuleks dementsuse progresseerumisel jagada väiksemateks osadeks või lihtsustada.

- Hooldajate eest hoolitsemine.

Dementsusega patsientide eest hoolitsemine on stressirohke ja nõuab täielikku pühendumist ning patsiendi hooldajaid võivad langeda depressiooni ja olla äärmiselt väsinud, unustades sageli oma vaimse ja füüsilise seisundi. Hooldajate abistamiseks on kasulik teha järgmist.

• Õppimine, kuidas tõhusalt rahuldada dementsusega patsientide vajadusi ja mida sellistelt patsientidelt oodata. Hooldajad saavad seda teavet õdedelt, sotsiaaltöötajatelt ja organisatsioonidelt, samuti Internetis leiduvatest väljaannetest ja materjalidest.
• Vajadusel peate abi otsima: Hooldajad saavad sotsiaaltöötajatega (sh kohaliku kogukonna haiglas) rääkida sobivatest abi allikatest, nagu päevahoiuprogrammid, hooldekoduvisiidid, osalise või täistööajaga majapidamisteenused ja abi majutus. Abiks võivad olla ka nõustamis- ja tugirühmad.
• Enda eest hoolitsemine: Hooldajad peavad meeles pidama enda eest hoolitsemist. Nad ei tohiks keelata endale suhtlemist sõpradega, samuti oma lemmiktegevusi ja muid tegevusi.

Elu lõpu probleemid

Enne kui frontotemporaalse dementsusega patsient muutub töövõimetuks, tuleb teha otsused arstiabi ning finants- ja õigusküsimuste kohta. Neid korraldusi nimetatakse ettedirektiivideks. Patsient peab määrama seaduslikult volitatud esindaja, kes teeb patsiendi eest raviotsuseid (volikiri raviotsuste tegemiseks). Patsient peaks arutama oma tervishoiu soove selle isiku ja oma arstiga. Neid küsimusi on kõige parem arutada kõigi asjaosalistega aegsasti, enne kui otsus muutub vältimatuks.

Frontotemporaalse dementsuse süvenedes keskendub ravi tavaliselt patsiendi mugavuse säilitamisele, mitte eluea pikendamisele.

Prognoos

Haigus süveneb paratamatult ja viimastel etappidel vajavad patsiendid ööpäevaringset ravi.

Keskmine elulemus pärast frontotemporaalse dementsuse diagnoosimist on 6 kuni 8 aastat, kuigi on teatatud, et patsiendid elavad kuni 20 aastat pärast diagnoosimist.