Lichen sclerosus: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on samblike sklerosus?

Samblik sclerosus See on krooniline põletikuline nahahaigus, mis mõjutab kõige sagedamini naisi enne puberteeti või pärast menopausi. Kuigi haigus on haruldane, võib seda leida ka meestel. Meestel leitud haigust nimetatakse hävitavaks kserootiliseks balaniidiks.

Samblike sclerosust iseloomustavad naha muutused välistes suguelundites. Kõige tavalisem koht on häbeme- ja perianaalne piirkond. Samuti võib kahjustada peenise pea ja muud kehaosad. Tegelikult võib see seisund mõjutada mis tahes nahapinda. Mõnedel samblike skleroosiga patsientidel puuduvad sümptomid, teistel on tugev sügelus, ebamugavustunne ja / või erosioon / haavandid. Tavaliselt on haigusel korduv kulg, mis on keeruline kahjustatud piirkondade püsivate armide tõttu. See toob kaasa funktsionaalseid probleeme, nagu urineerimisraskused, defekatsioon ja vahekord mõjutatud naistel ning urineerimis- või erektsioonihäired meestel. Haigus ei ole nakkav ega ole sugulisel teel leviv.

Kaasaegsed uuringud kinnitavad, et haiguse põhjuseks on immunoloogilise süsteemi düsfunktsiooni ja geneetiliste tegurite kombinatsioon. Selle häire põhjuste mõistmine on endiselt puudulik. Ravi alustala on tugevate paiksete (paiksete) steroidide kasutamine suguelundite kahjustusega naistel. Uuringud on näidanud, et tugevate paiksete steroidide regulaarne kasutamine naistel hoiab ära armide teket ja vähendab nahavähi riski samblike piirkonnas. Kohalikke steroide kasutatakse ka teiste samblike sklerosusest mõjutatud piirkondade raviks. Vaagnapõhja ravi, operatsioon armide eemaldamiseks (näiteks meeste ümberlõikamine) ja mõnel juhul suukaudseid immunosupressante.

Märgid ja sümptomid

Lichen sclerosus mõjutab tavaliselt väliseid suguelundeid (häbeme või peenist) ja / või päraku ümbrust (perianaalne piirkond). Mõnikord kaasneb kahjustusega tugev (vastupandamatu) sügelus, põletustunne ja valu. Kui haigus on raske, võivad isegi väikesed marrastused või ärritused põhjustada verejooksu, rebendit ja villide teket. Samblike skleroosravi tagajärjel tekkinud armid põhjustavad probleeme urineerimise, roojamise ja vahekorraga. Õhuke, kergesti ärrituv ja rebenenud nahk mõjutab füüsilist aktiivsust ja riiete valikut.

Lastel, kellel on haigus, mis mõjutab perianaalset piirkonda, võib kõhukinnisus olla üks haiguse esimesi tunnuseid. Samblike sclerosus mõjutab palju tõenäolisemalt mehi, kes ei ole ümber lõigatud, kui mehi, kes on seda teinud.

Harvadel juhtudel võib häire mõjutada ka teisi nahapiirkondi, nagu rind, randmed, õlg, kael, selg, puusad ja suu.

Naha kude muutub sageli õhukeseks, läikivaks, kortsuliseks ja pärgamentitaoliseks. Sageli ilmuvad praod ja lillad laigud (ekhümoos).

Varasematel samblike sclerosuse piirkondadel on valge keskosa, mida ümbritseb punetus. foto ülal). Selle tulemusena moodustuvad suuremad samblike sclerosuse alad. Hõõrumispiirkondades võivad tekkida villid või verevalumid. Pikaajalised märgid on läikiva ja õhukese nahaga piirkonnad, mis kipuvad olema kuivad, pragunenud või veritsevad. Haigus põhjustab ka normaalsete suguelundite kadumist, kusiti / tupe / päraku ava kitsendamist ja fimoos (võimetus eemaldada eesnahka) meestel. Naiste välissuguelunditel olevate mitteparanevate haavandite või kõrgete haavandiliste piirkondade olemasolu tekitab kahtlusi lamerakk-kartsinoomi tekke suhtes.

Meestel mõjutab haigus kõige sagedamini peenise eesnahka, kuigi see võib mõjutada ka teisi kehaosi. Eesnaha lõpus olev ava võib muutuda kitsaks ja armideks. Samuti võib esineda naha värvimuutust ja muutusi. Sümptomiteks on ka sügelus, valu, ärritus ja valulik erektsioon. Meestel on kõhukelme kaasamine haruldane.

Harvadel juhtudel võivad nahakahjustused tekkida ka suus. Kahjustused koosnevad sinakasvalgetest, lamedatest, ebakorrapärastest, laigulistest piirkondadest põskede ja / või suulae siseküljel. Kaasatud võivad olla ka keel, huuled ja igemed.

Põhjused ja riskitegurid

Samblike sclerosuse täpne põhjus pole teada. Enamik uuringuid väidab, et see on autoimmuunhaigus. Autoimmuunhäired tekivad siis, kui keha loomulik kaitse „võõraste” või sissetungivate organismide (nt antikehad) vastu hakkab teadmata põhjustel ründama terveid kudesid. Mõnel juhul võib samblikku sclerosus seostada teatud antikehade (näiteks valgu) moodustumisega kilpnääre (türeoglobuliin) või teatud rakud, mis vooderdavad elundite seinu).

Mõned teadlased usuvad, et haigusel on geneetiline eelsoodumus. Geneetiline eelsoodumus tähendab, et inimene võib kanda haiguse geeni, kuid seda ei saa väljendada, kui midagi keskkonnas haigust esile ei kutsu. Teised teadlased usuvad, et seda põhjustavad hormonaalsed, ärritavad ja / või nakkuslikud tegurid (või nende kombinatsioon) nahahaigus. Teatatud on juhtudest, kui pärast vigastusi ja traumasid nahale ilmub samblike skleroos.

Hiljutised uuringud näitavad, et häire kõige tõenäolisem põhjus on geneetiliselt vastuvõtlike inimeste autoimmuunne reaktsioon.

Mõjutatud populatsioonid

Samblikskleroos mõjutab peamiselt naisi, tavaliselt vanuses 40-60 aastat. Naistel on haigus 6 korda suurem kui meestel. Nooremaid naisi ja mehi käsitletakse ka meditsiinikirjanduses. Samuti teatati sellest haigusest alla 30 -aastastel tüdrukutel.

Sümptomaatilised häired

Järgmiste häirete sümptomid võivad olla sarnased samblike sklerosega. Võrdlused võivad olla kasulikud diferentsiaaldiagnostikas:

• Lokaliseeritud sklerodermia esineb täiskasvanutel ja lastel. Hiljutised uuringud näitavad, et kuni 20% lokaliseeritud sklerodermiaga inimestest, eriti naised postmenopausis, võivad suguelundite piirkonnas esineda samblike sclerosust meenutavad muutused. Lisaks võib lokaliseeritud skleroderma kehal eksisteerida koos samblike sklerosusega. Sel põhjusel tuleks vöötohatisega inimestel lasta oma nahal märke avastada sklerodermiaja sklerodermiat põdevatele isikutele - samblike sclerosus.
• Samblik planus On haruldane haigus, mis on seotud korduvate, sügelevate ja põletikuliste nahalöövetega. Tavaliselt on need väikesed, üksikud nurgelised laigud, mis võivad ühineda jämedateks ketendavateks laikudeks. Sageli kaasneb samblikega suu kahjustus. Kõige sagedamini kannatavad selle haiguse all naised.
• Vulvar vähk on pahaloomuline haigus, mida iseloomustavad häbeme naha ebanormaalsed vähkkasvajate muutused. Muudatused võivad sarnaneda raskete samblike skleroosiga.
• Häbeme hüperplastiline düstroofia on naha reaktsioon traumale ja sellega kaasneb tavaliselt sügelus. Häire võib olla põhjustatud kõrge happesisaldusega toitude söömisest või kokkupuutest kemikaalidega, nagu pesuaine, seep, hügieenipihustid, tualettpaberis olevad värvained või muud mitmesugused ained, mis kokku puutuvad nahk. Seda seisundit võivad põhjustada ka teatud kangad või ebatavaliselt kitsad riided. Mõnel juhul ei pruugi ilmne põhjus olla. Kortikosteroidkreem leevendab sageli naha sümptomeid. Ravimit võib kasutada pikaajalise säilitusravina patsientidel, kellel esinevad korduvad sümptomid.
• Samblik simplex krooniline on häbeme ümbritsev nahahaigus, mis põhjustab kroonilist ärritust. Seda iseloomustab paksude laikude ilmumine nahale, mis on tavaliselt punased ja sügelevad.
• Endogeenne ja eksogeenne dermatiit On põletikuline nahahaigus. Haigus avaldub sügeleva punase lööbena. Haiguse arenenumad vormid võivad põhjustada naha paksenemist ja lõhenemist. Diferentseerimiseks dermatiit varase samblike skleroosi korral võib olla vajalik biopsia.
• Vitiligovõib sarnaneda samblike sclerosusega, millel on vähe sümptomeid. Haigus põhjustab naha kahepoolset sümmeetrilist värvimuutust. Mõnikord võib ühel inimesel esineda vitiligo ja samblikskleroos.

Nahakahjustused, mis võivad sarnaneda samblike skleroosiga muudes kehapiirkondades peale suguelundite, hõlmavad vöötohatis (seeninfektsioon), anetoderma, naha T-rakuline lümfoom, krooniline transplantaat versus peremeeshaigus (patsientidel, kellele on siirdatud elundid või rakud) ja lamerakk -kartsinoom.

Diagnostika

Samblike skleroos diagnoositakse kahjustatud nahka vaadates. Kõik ohvrid vajavad hoolikat kliinilist hindamist, füüsiliste omaduste tuvastamist ja patsiendi üksikasjalikku ajalugu. Diagnoosi kindlakstegemiseks võib olla vajalik naha biopsia. Biopsia võib teha ka lamerakk -kartsinoomi kahtluse korral.

Standardravi

Samblike sclerosus nõuab armi vältimiseks ja lamerakk -kartsinoomi riski minimeerimiseks kogu elu agressiivset ravi ja jälgimist. Ravi seisneb teatud tüüpi ülivõimsa kortikosteroidi kasutamises, mis on saadaval retsepti alusel ja mida tuleks kasutada salvina (kreeme ei soovitata). Venemaal saadaolevate ülivõimsate kortikosteroidide hulka kuuluvad:

• beetametasoondipropionaat;
• klobetasoolpropionaat.

Need ravimid võivad peatada sügeluse mõne päeva või nädala jooksul. Mõne kuu jooksul pärast regulaarset kasutamist võivad nad lubada nahal taastada oma tugevuse ja tekstuuri, kuid ravimid ei saa mõjutada armide teket ega nahavärvi muutusi, mis võivad juba olla tekkima. Praegused soovitused - kasutage steroidseid salve kaks korda päevas mitme nädala jooksul, kuni remissiooni ja seejärel lülituge pikaajalisele hooldusrežiimile, kasutades mitu korda steroidsalvi a nädal. Patsientide arstid peaksid andma neile üksikasjalikud juhised selle kohta, kuhu salvi kanda ja kuidas seda rakendada. Sageli tehakse haigete piirkondade fotosid, et jälgida paranemist ja muutusi. On väga oluline, et arst jälgiks naisi kogu elu, et pidevalt jälgida lamerakk-kartsinoomi ravi ja järelkontrolli.

Meeste ravi ei ole hästi mõistetav. Neile, kes pole ümber lõigatud, võib abi olla ümberlõikamisest. Vastasel juhul on soovitatav kasutada ka tugevaid steroidseid salve. Sama kehtib ka ekstragenitaalsete kahjustuste kohta. Seost lamerakk-kartsinoomiga ei ole meestel tuvastatud, seega pikaajaline peamiselt haiguse kontrolli ja meeste vähiriski säilitamiseks väga madal.

Teise rea ravimid hõlmavad paikset takroliimust või pimekroliimust, fototeraapiat ja süsteemseid (suukaudseid) immunosupressante. Väga rasketel juhtudel võib kahjustatud nahakihtide kirurgiline eemaldamine olla kasulik. Meeste puhul võib aidata ümberlõikamine (kui tegemist on eesnahaga). See on tavaliselt vajalik patsientidele, kellel on funktsionaalseid häireid põhjustavad armid.

Prognoos

Prognoos on hea haiguse ägedamate suguelundite juhtude puhul, eriti vanuserühma lastel, kellel see võib iseenesest laheneda. Prognoos on halvem ekstragenitaalsetel juhtudel ja suguelundite krooniliste atroofiliste haiguste korral.

Paljud lapsepõlve juhtumid paranevad puberteediga. Seevastu väidavad mõned autorid, et spontaanse eraldusvõime määr võib olla alla 25%.

Samblike sclerosus ei ole seotud suremuse suurenemisega, välja arvatud juhul, kui patsiendil tekib kahjustatud piirkonnas pahaloomuline kasvaja. Vähi, mis esineb ekstragenitaalsete ilmingutega, kirjeldatakse ainult harvadel juhtudel ja sellega võivad kaasneda muud tegurid.

Ekstragenitaalsed ja paljud suguelundite juhtumid on asümptomaatilised, välja arvatud kosmeetiline aspekt või sügelus. Korduvad juhtumid, eriti need, mis on seotud erosiooni või progresseeruvate armidega, võivad põhjustada tõsist seksuaalset düsfunktsiooni.

Suguelundite haiguste korral võib olla suurem risk lamerakk -kartsinoomi tekkeks, kuid riski suurenemine ja asjaolu, et millised kofaktorid (inimese papilloomiviiruse infektsioon või eelnev kiiritusravi) võivad olla kaasatud, kuid pole veel täielikult õppinud. Häbemevähi ravi saavatel patsientidel ei tundu samblike sclerosuse olemasolu või puudumine retsidiivi ajastust mõjutavat.