Rändav põrn: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on rändav põrn?

Kaasasündinud vagus põrn See on väga harv juhuslik sünnidefekt, mida iseloomustab ühe puudumine või nõrkus või mitu sidet, mis hoiavad põrna normaalses asendis vasakus ülanurgas kõht. Haigusel pole geneetilist päritolu. Sidemete asemel on põrna külge kinnitatud varretaoline kude, mis on varustatud veresoontega (vaskulaarne pedicle). Kui põrn liigub põrna liikumise ajal, võib verevarustuse katkestada või blokeerida (isheemia) enne tõsist veresoonte kahjustust (südameatakk). Kuna sellel on vähe või üldse mitte midagi, mis seda tagasi hoiab, rändab põrn alakõhus või vaagnas, kus seda võidakse ekslikult tuvastamata kõhumassiks pidada.

Põrn See on väike organ, mis asub kõhu vasakus ülanurgas. Põrn eemaldab või filtreerib soovimatud või võõrkehad, hävitab ja eemaldab kulunud vererakud ning toodab valgeid vereliblesid, mis aitavad organismil infektsiooniga võidelda. Vaga põrna sümptomid on tavaliselt seotud ebanormaalselt suure põrnaga (splenomegaalia) või põrna ebanormaalse asendiga kõhus.

Põrna suurenemine on kõige sagedamini põrnaarterite ja -veenide keerdumise või mõnel juhul verehüübe (südameatakk) tekkimise tagajärg elundis.

Omandatud ekslev põrn võib tekkida täiskasvanueas trauma või muude haigusseisundite tõttu, mis võivad sidemeid nõrgendada, põrna hoidmine normaalses asendis (näiteks sidekoehaigus või Rasedus).

Märgid ja sümptomid

Mõnel rändava põrnaga lapsel ei pruugi olla sümptomeid, teistel aga äge või krooniline kõhuvalu. Enamikul juhtudel võivad valu episoodid olla seotud liikuva põrna (väändumine ja detorsioon) või põrna teenindavate veresoonte spontaanse keerdumise ja lahti kerimisega. Rändava põrnaga imikud võivad venitamist venitada. Muud sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• gaaside moodustumine maos;
• kõhukinnisus;
• puhitus;
• iiveldus;
• oksendamine;
• sagedased urineerimisraskused;
• menstruaalprobleemid naistel.

Mõnel juhul ei pruugi põrnal olla piisavalt verevarustust arterite keerdumise tõttu. Sellistel juhtudel võivad sümptomid hõlmata järgmist:

• kõhuvalu;
• elundi ebanormaalne suurenemine (splenomegaalia);
• verejooks kõhtu (südameatakk);
• kiulise koe kogunemine põrnas (fibroos);
• elundikoe lagunemine (nekroos).

Rasketel juhtudel väheneb põrna verevool ja elund võib märkimisväärselt suureneda, kuna see kogub (eraldab) vereelemente, nagu trombotsüüdid ja punased verelibled. Järgmised sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• väsimus;
• nõrkus;
• veri väljaheites;
• aneemia;
• verine oksendamine (hematemesis);
• ebanormaalselt madal trombotsüütide arv (trombotsütopeenia).

Täiskasvanueas põhjustab rändav põrn kõige sagedamini kõhuvalu või avaldub kõhuõõnes massina, mis ei põhjusta sümptomeid (asümptomaatiline).

Põhjused ja riskitegurid

Põrna ekslemise täpne põhjus on teadmata. Teadlased kahtlustavad, et häire kujunemisel mängivad rolli mitmed tegurid (multifaktorilised).

Imikud võivad sündida rändava põrnaga, mis võib tuleneda areneva embrüo teatud piirkonna defektist (dorsaalne mesogastrium). See on embrüo piirkond, millest tekivad sidemed, mis tavaliselt hoiavad põrna kõhu vasakus ülanurgas. Mõjutatud lastel võib puududa üks või kõik need sidemed või kui need on, võivad sidemed olla vales kohas. Sümptomid arenevad tavaliselt põrna ebanormaalsest asendist alakõhus või elundi ebanormaalsest suurenemisest (splenomegaalia).

Rändav põrn võib täiskasvanueas tekkida õnnetuse või vigastuse tõttu, mis on veel üks suur põhjustatud haigused (näiteks sidekoehaigused) või sidemete nõrkus (lõtvus) Rasedus.

Mõjutatud populatsioonid

Rändav põrn, olgu see siis seisund, millega laps sündis (kaasasündinud vorm), naiste mitmike sünnituse tulemus või iga õnnetus, mis võib mõjutada mehi ja naisi (omandatud vorm), on äärmiselt haruldane haigus. Meditsiinilises kirjanduses on teatatud vähem kui 500 vaguse põrna juhtumist.

Vaguse põrna esinemissagedus on teadmata ja kuna haigust võib alahinnata, on seda raske määratleda. Kõige sagedamini teatati vanusest 20 kuni 40 aastat, sooline suhe oli 7 naist 1 mehe kohta. Enamik naisi on ravi ajal reproduktiivses eas. Lapsed moodustavad umbes kolmandiku kõigist juhtudest, millest 30 protsenti on alla 10 -aastased. Nende laste hulgas on poiste ja tüdrukute suhe 1: 1.

Nagu juba märgitud, omandatakse vagus põrn tavaliselt täiskasvanueas ja mõjutab naisi mitu korda sagedamini kui mehi. See on tõenäoliselt tingitud põrna sidemete lõtvusest (nõrkusest) fertiilsetel aastatel. Arvatakse, et rasedus aitab kaasa letargiale, mis suurendab sünnitatud naiste põrna ekslemise esinemissagedust.

Sümptomaatilised häired

Järgmiste seisundite sümptomid võivad olla sarnased eksleva põrnaga. Võrdlused võivad olla kasulikud diferentsiaaldiagnostikas:

• Peritoniit - tavaline haigus, mida iseloomustab kõhuseina (kõhukelme) vooderdava membraani põletik. Peritoniiti võivad põhjustada bakterid või muud nakkuslikud organismid, mis sisenevad kõhuõõnde õõnsus läbi haava või ava (perforatsioon) ühes kõhuorganis (näiteks rebenemine) lisa). Sümptomiteks võivad olla kõhuvalu ja -jäikus, kõhu suurenemine, oksendamine, soolefunktsiooni langus, iiveldus ja / või ebanormaalselt kiire südame löögisagedus (tahhükardia). Ravi puudumisel võivad hilised sümptomid hõlmata külmavärinaid, palavikku, kiiret hingamist (tahhüpnoe) ja / või šokk.
• Apenditsiit - tavaline haigus, mida iseloomustab pimesoole äge põletik. Kui pimesoolt ei ravita, võib see rebeneda ja põhjustada peritoniiti. Apenditsiidi kõige sagedasemad sümptomid on valu kõhu alumises paremas nurgas, oksendamine, palavik ja / või kõhuvalu ja -jäikus. Ravi hõlmab pimesoole kiiret kirurgilist eemaldamist (apendektoomia).
• Divertikuliit - tavaline seedehäire, mida iseloomustab ühe või mitme koti põletik (divertikulaar), mis võib tekkida jämesoole limaskesta punnimise tõttu läbi seina sooled. Divertikuliidi peamine sümptom on alakõhu valu kubemes. Muud sümptomid võivad hõlmata valu urineerimisel, kõhukinnisust, kõhulahtisus või muud muutused roojamises, palavik ja / või verejooks pärasoolest.
• Soole obstruktsioon - tavaline soolehaigusmida iseloomustab ummistus ja soole motoorika puudumine. Selle tagajärjel ei lähe jäätmed (väljaheited) läbi soolte ja erituvad. Kõige sagedasemad soole obstruktsiooni põhjused on eelneva operatsiooni käigus tekkinud adhesioonid, raskekujuline väljaheide, soolestiku kitsenemine. põletikuline soolehaigus ja / või kasvaja olemasolu. Sümptomiteks võivad olla puhitus, tugev kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine ning / või kõhukinnisus.
• Koletsüstiit - tavaline haigus, mida iseloomustab põletik sapipõis. See on haigus, mille põhjuseks on tavaliselt sapikividvõib olla äge või krooniline. Sümptomiteks võivad olla püsiv või episoodiline tugev kõhuvalu, külmavärinad, iiveldus ja oksendamine, seedehäired, kõrvetised, gaasid, palavik ja / või rindkere-, õla- ja seljavalu. Samuti võib pärast söömist esineda mõningaid ebamugavusi, rasvaste toitude talumatust ja / või naha kollasust (kollatõbi).

Teistel tavalistel haigusseisunditel võivad olla ka sümptomid, mis sarnanevad eksleva põrnaga. Need sisaldavad:

• püelonefriit;
• diafragma söögitoru ava hernia;
• hepatiit;
• maohaavand;
• gastroenteriit;
• pankreatiit.

Järgmised häired võivad olla seotud vaguse põrnaga sekundaarsete häiretena. Diferentsiaaldiagnostika jaoks pole võrdlusi vaja:

• Trombotsütopeenia - seisund, mida iseloomustab vereliistakute ebanormaalselt madal tase veres. Kui põrn suureneb, saab elund haarata (eraldada) trombotsüüte või muid vereelemente. Trombotsütopeenia sümptomiteks võivad olla tugev verejooks, verevalumid, ninaverejooks ja / või ebanormaalselt tugev menstruatsioonivool naistel. Kui kõhupiirkonnas ei leidu laienenud põrna (splenomegaalia), võib mõnel vaguse põrna põdeval inimesel olla valesti diagnoositud muud verehäired, mis on seotud madala tsirkuleeriva trombotsüütide arvuga (nt autoimmuunne trombotsütopeenia) purpur).
• Prune kõhu sündroom - haruldane kaasasündinud haigus, mida iseloomustab kõhulihaste vähearenenud areng. Sündroom on seotud mitmete soole- ja urogenitaalsete kõrvalekalletega. Sageli esinevad lihaste-luude kinnitused, kuid lihased on väikese suuruse ja paksusega. Prune kõhu sündroomiga lastel on tavaliselt kõht ebanormaalselt suur ja nende nahk võib tunduda lõtv. Rinnal võib olla ka horisontaalne süvend (Harrisoni soon) või võib esineda kooritud rindkere deformatsioon (tuvi rind). Mõnedel ploomikõhu sündroomiga lastel võib põdra ekslemine olla vähearenenud sidemete tõttu, mis tavaliselt ankurdavad elundi kõhu vasakus ülanurgas.

Muud vagus -põrnaga seotud seisundid hõlmavad neeru puudumist või ebanormaalset suurenemist, Nakkuslik mononukleoos, malaaria, sirprakuline aneemia ja Hodgkini tõbi.

Diagnostika

Vaginaalse põrna diagnoosi kahtlustatakse, kui kõhu massiga seotud valu saab vähendada, liigutades selle kõhu ülemisse vasakusse kvadranti, põrna normaalsesse asendisse. Rändavat põrna saab kinnitada spetsiaalsete testidega nagu ultraheli ja kompuutertomograafia, mis võimaldab arstil näha kõhuõõne elundi struktuuri, suurust ja asukohta või vaagen. Spetsiaalsed ultraheliuuringud (näiteks Doppleri pildistamine) võivad näidata põrna ja põrna verevoolu halvenemist. Tehneetsium-99m radioisotoopide skaneerimine, teine ​​pildistamiskatse, võimaldab arstil määrata, kui hästi need toimivad. maks ja põrn. Madal põrnafunktsioon (funktsionaalne aspleenia) võib viidata elundikahjustusele arterite obstruktsioonist (südameatakk).

Standardne ravi ja prognoos

Vaguse põrna ravi sõltub sümptomite tõsidusest ja hoolikast uurimisest elundi suuruse, asukoha ja funktsiooni määramiseks. Kuna põrn aitab säilitada vere ja immuunsüsteemi nõuetekohast toimimist, on enamik protseduure suunatud elundi säilitamisele ja selle funktsiooni maksimeerimisele. Kuna aga inimene saab ilma põrnaga piisavalt hästi elada, kaalutakse kirurgilist eemaldamist.

Kõige konservatiivsem lähenemine vaguse põrna ravile hõlmab tähelepanelikku ootamist, jälgides samal ajal elundite funktsiooni ja / või laienemist. Vigastuste ennetamine, vältides kontaktsporti või muid tegevusi, mis võivad põrna ohustada, on samuti osa konservatiivsest lähenemisviisist.

Kaasasündinud põrnaga rändavatele lastele, kellel esinevad väände- ja ägeda valu episoodid, valikravi võib olla operatsioon, mille käigus organ on kõhu vasakus ülanurgas õiges asendis fikseeritud (splenopeksia). Paljudel juhtudel saab põrna päästa ning torsiooni ja südameataki riski vähendada. Elundite säilitamine on parem kui kirurgiline eemaldamine, sest elundi puudumine võib muuta inimese teatud nakkuste suhtes haavatavaks.

Kui vagus -põrn põhjustab kroonilist kõhuvalu, elundi ebanormaalset suurenemist ja / või ühe või mitme vajaliku puudust vere elemendid (nt trombotsütopeeniline hüpersplenism), on tavaliselt valitud ravi põrna eemaldamiseks (splenektoomia). Ägeda kõhuvalu, mis on seotud vaguse põrnaga, peetakse kirurgiliseks hädaolukorraks ja see võib nõuda kohest põrna eemaldamist.

Põrna täieliku eemaldamise (splenektoomia) võimalikud tüsistused võivad hõlmata infektsioonisündroomi pärast splenektoomiat, mis hõlmab eluohtlikke bakteriaalseid infektsioone (sepsis). Patsientidel, kellele on tehtud splenektoomia, on elu jooksul suurem risk tõsiste infektsioonide tekkeks kui elanikkonnal. Immuniseerimine immuunsuse suurendamiseks Haemophilus influenzae vastu, pneumokoki infektsioon, meningokoki infektsioon ja muud nakkushaigused tehakse tavaliselt enne põrna eemaldamist. Kõiki põrnade eemaldamise patsiente tuleb hoolikalt jälgida palaviku või muude nakkusnähtude suhtes. Nakkushaiguse (profülaktika) ennetamiseks võib määrata antibiootikume, eriti alla 2 -aastastel lastel.