Mediastiinumi vähk: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on mediastiinumi vähk?

Mediastiinum on õõnsus, mis eraldab kopse teistest rindkere struktuuridest. Tavaliselt jaguneb see kolmeks põhiosaks: eesmine mediastiinum, tagumine mediastiinum ja keskmine. Mediastiinumi piirid hõlmavad rindkere sissepääsu ülal, diafragmat allpool, selgroogu taga, rinnaku ees ja pleuraruume küljel. Mediastiinumi õõnsuses sisalduvad struktuurid hõlmavad südant, aordi, söögitoru, tüümust ja hingetoru.

Mediastiinumi vähk võib areneda struktuuridest, mis paiknevad anatoomiliselt mediastiinumi sees või ulatuvad risti mediastinum arengu ajal, samuti metastaasidest või pahaloomulistest kasvajatest, mis tekivad teistes osades keha.

Märgid ja sümptomid

Sageli võivad mediastiinumi vähi sümptomid puududa. Kasvajaid leitakse tavaliselt rindkere röntgenuuringu käigus, mis on tellitud mõne muu tervisliku seisundi diagnoosimiseks.

Kui sümptomid arenevad, on see sageli tingitud sellest, et kasvaja surub ümbritsevaid elundeid. Sümptomiteks võivad olla:

• köha;
• hingeldus;
• valu rinnus;
• palavik / külmavärinad;
• öine higistamine;
• vere köhimine;
• seletamatu kehakaalu langus;
• paistes lümfisõlmed;
• hingamisteede blokeerimine;
• kähedus.

Põhjused

Mediastiinumi vähki on palju erinevaid. Nende asukoht mediastiinumis võib veelgi määrata seda tüüpi kartsinoomide põhjused.

Eesmine mediastiinum.

- tüümuse kartsinoom.

Tüümuse kartsinoom on haruldane, kuid agressiivne varajane metastaatiline vähk, mis pärineb tüümuse epiteelirakkudest. See on ka kõige levinum eesmise mediastiinumi vähk, mida saab hiljem diferentseerida lamerakk -kartsinoomiks, basaloidkartsinoomiks, mukoepidermoidne kartsinoom, lümfoepitelioomitaoline kartsinoom, sarkomatoidne kartsinoom, selgerakuline kartsinoom, adenokartsinoom, NUT kartsinoom ja diferentseerumata kartsinoom.

- Sugurakkude kasvajad.

Sugurakkude pahaloomuliste kasvajate kõige levinum koht on sugunäärmed; neid võib aga esineda ka ekstragonaalsete metade korral. Mediastinum on tuntuim koht ekstragonaalsete idurakkude kasvajate jaoks. On oletatud, et need tekivad nendes kohtades rakkude ebanormaalse migratsiooni tõttu embrüogeneesi ajal. Täiskasvanutel on 10–15% kõigist mediastiinumi kasvajatest sugurakkude kasvajad, lastel aga ligikaudu 25% kasvajatest embrüorakulised kasvajad. 30–40% nendest looterakkude kasvajatest on pahaloomulised ja neid leidub peamiselt meestel. Kui embrüonaalsetest rakkudest leitakse mediastiinumi kasvaja, tuleks primaarsed munandi- või munasarjakasvajad välja jätta, kuna metastaaside tekkekoht võib olla mediastiin. Sugurakkude kasvajate hulka kuuluvad seminoomid (naistel nimetatakse neid düsgerminoomideks), embrüonaalne kartsinoom, munakollase kasvaja, koriokartsinoom, ebaküpsed ja küpsed teratoomid. Küpseid munandite teratoome peetakse pahaloomulisteks ja võivad metastaaseerida mediastiinumi. Teiste sugurakkudest pärinevate mediastiinumi kasvajate hulka kuuluvad idurakkude segatud kasvajad, embrüonaalsete rakkude kasvajad somaatilise tüübi tahke pahaloomuline kasvaja ja embrüonaalsete rakkude kasvajad, millega kaasneb pahaloomuline hematoloogiline kasvaja neoplasm.

— Lümfoom.

Primaarne mediastiinumi lümfoom on suhteliselt haruldane kasvaja. Tavaliselt täheldatakse vanematel naistel ja meestel. Kõige tavalisemad primaarse lümfoomi tüübid, mis avalduvad mediastiinumi haigusena, on sõlmede skleroseeriv Hodgkini lümfoom ja primaarne suur B-rakuline lümfoom mediastinum. Teised hõlmavad limaskesta lümfoidkoe marginaalse tsooni ekstranodaalset lümfoomi (MALT-lümfoom), muud küpsed B-rakud lümfoomid, T-lümfoblastiline lümfoom / leukeemia, anaplastiline suurrakuline lümfoom ja muud haruldased küpsed T-rakud ja NK-rakud lümfoomid Hodgkini lümfoomid (muud tüüpi). Sekundaarsed mediastiinumi lümfoomid, mis esinevad mujal kehas ja tekitavad metastaase mediastiinumi, on tavalisemad kui primaarsed mediastiinumi lümfoomid.

- mediastiinumi kilpnäärmevähk.

Tavaliselt healoomulised, võivad nad muutuda vähkkasvajateks.

Tagumine mediastiinum.

- mediastiinumi neurogeensed kasvajad.

Need pärinevad närvirakkudest kõikjal, kuid neid leidub tavaliselt mediastiinumis. Need neurogeensed kasvajad moodustavad enam kui 60% neoplasmidest, mis esinevad tagumises mediastiinumis, leidub enamasti lastel ja võivad enne muutumist ulatuda suurtesse suurustesse sümptomaatiline. Ligikaudu 30% neurogeensetest kasvajatest on pahaloomulised. Neil on palju erinevaid kliinilisi ja patoloogilisi tunnuseid, mis on klassifitseeritud vastavalt rakulisele päritolule. Need on neurogeense mediastinaalse vähi kõige levinumad põhjused ja neid klassifitseeritakse närvikatete kasvajad (schwannoomid ja neurofibroomid), muutuvad nad harva vähkkasvajateks. Ganglionrakkude neoplasmid (neuroblastoom ja ganglioneuroblastoomid) on pahaloomulised kasvajad, mis esinevad peamiselt lastel. Paraganglioniliste rakkude neoplasmid (feokromotsütoomid ja paraganglioomid).

Keskmine mediastiinum.

— Kilpnäärmevähk.

Metastaasid kilpnäärmevähk võib levida keskmisesse mediastiinumisse.

- mediastiinumi kilpnäärmevähk.

Tavaliselt healoomuline, kuid mõnikord pahaloomuline.

- Metastaatiline kopsuvähk.

Kopsuvähk võib metastaase teha mediastiinumisse lümfisõlmede otsese laienemise või metastaaside kaudu.

— Söögitoru kartsinoom.

Söögitoruvähk hilisemates etappides võib avalduda massina mediastiinumis.

Epidemioloogia

Mediastiinumi vähk on tavaliselt haruldane. Tavaliselt diagnoositakse neid 30–50 -aastastel patsientidel, kuid need võivad areneda igas vanuses mis tahes koest, mis asub või läbib mediastiinumi. Lastel areneb tavaliselt tagumine mediastiinumi vähk ja täiskasvanutel tavaliselt eesmine mediastiinumi vähk. Esinemissagedus on meestel ja naistel sama, kuid võib sõltuvalt vähi tüübist erineda.

Diagnostika

Tuleb teha üksikasjalik ajalugu ja füüsiline läbivaatus. Füüsilise läbivaatuse ajalugu ja tulemused erinevad tavaliselt sõltuvalt mediastiinumi vähi tüübist, selle asukohast ja kasvaja agressiivsusest. Mõned patsiendid on asümptomaatilised ja vähktõbi leitakse tavaliselt rindkere pildistamisel muudel põhjustel. Kui sümptomid esinevad, on need sageli tingitud ümbritsevaid struktuure kokkusuruvast vähist või paraneoplastilise sündroomi sümptomitest. Need sümptomid võivad hõlmata köha, õhupuudust, valu rinnus, palavikku, külmavärinaid, öist higistamist, kähedust, seletamatut kehakaalu langust, lümfadenopaatiat, vere köhimine, vilistav hingamine või stridor. Mediastiinumi kasvajaid võib seostada ka kõrvalekalletega mujal kehas (näiteks munandivähk sugurakkude kasvajatega). Seega tuleks koguda üksikasjalik ajalugu ja lisada sümptomite täielik ülevaade, millele järgneb täielik füüsiline läbivaatus. Pahaloomulised kasvajad on reeglina sümptomaatilised.

Analüüsid ja visualiseerimine

Mediastiinumi vähk avaldub mitmel kujul. Vähi asukoht ja selle koostis on diferentsiaaldiagnostika kitsendamisel esmatähtsad. Kõige tavalisemad testid, mida tehakse mediastiinumi vähi diagnoosimiseks ja hindamiseks, on järgmised:

- Rindkere röntgen.

Rindkere röntgen (postero-anterior ja lateral) on tavaliselt esimene samm neoplasmi avastamiseks mediastiinumi ja võib aidata lokaliseerida neoplasmi eesmises, tagumises või keskmises mediastiinumis, et aidata eristumine. Mass võib olla juhuslik leid asümptomaatilisel patsiendil, kellele tehti enne plaanilist operatsiooni rindkere röntgenograafia, või mitteseotud seisundi testiks. Seda saab teha ka hindamiseks patsientidel, kellel esinevad sümptomid, mis on seotud mediastiinumi või paraneoplastiliste sündroomidega. Pahaloomulised kasvajad on reeglina sümptomaatilised. Kuid radiograafial on mediastiinumi vähi iseloomustamisel väga piiratud väärtus.

- rindkere kompuutertomograafia.

Rindkere kompuutertomograafia intravenoosse (IV) kontrast, mis võib sageli näidata selle täpset asukohta, olenemata sellest, kas moodustis on hästi piiratud või tungib see ümbritsevatesse struktuuridesse. Paljudel juhtudel ei ole diagnoosimiseks vaja täiendavaid uuringuid. Massi määramine kompuutertomograafias põhineb vee, õhu, rasva, kaltsiumi, pehmete kudede ja veresoonte struktuuride spetsiifilisel nõrgendamisel. Kõrge eraldusvõimega mitmetasandilised reformatsioonipildid näitavad üksikasjalikku anatoomiat vähi täpse asukoha seos, morfoloogia ja selle suhe naabritega struktuurid.

- rindkere MRI.

MRI on näidustatud, kui CT tulemused on ebaselged. Hiljuti on välja töötatud spetsiaalsed MRI -rakendused, mis võimaldavad täpselt tuvastada mediastiinumi masside koekomponente. Suurepärane pehmete kudede kontrast muudab MRI ideaalseks vahendiks mediastiinumi vähi hindamiseks. Keemilise nihkega MRI aitab eristada harilikku tüümust ja tüümuse hüperplaasiat vähist ja lümfoomist. Difusiooniga kaalutud MRI (DW-MRI) on veel üks spetsiaalne rakendus, mis tuvastab väikseimad biofüüsikalised ja metaboolsed erinevused kudede ja struktuuride vahel. Gumustas jt andmetel võib pahaloomuliste mediastiinumi kahjustuste keskmine näiline difusioonikoefitsient olla oluliselt madalam kui healoomuliste kahjustuste korral.

- Mediastinoskoopia koos biopsiaga.

Meetod kogub mediastiinumi rakke, et määrata lõpliku diagnoosi jaoks olemasolev mass. Seda tehakse üldanesteesia all. Väike sisselõige tehakse rinnakorvi alla ja eemaldatakse väike koeproov, et teha kindlaks vähk. See test aitab arstil tuvastada vähi tüübi, millel on väga kõrge tundlikkus ja spetsiifilisus. Lümfoomi diagnoosimiseks on tavaliselt vajalik tsentraalse voolutsütomeetria biopsia.

- endobronhiaalne ultraheliuuring (EBUS) ja endoskoopiline ultraheli (EUS))

Enamiku mediastiinumi patoloogiate puhul on valitud meetodiks endobronhiaalne ultraheli. Enamikule mediastiinumi lümfisõlmede jaamadest, sealhulgas jaamadele 2, 4, 7, 10 ja 11, pääseb juurde EBUS -i abil. Koos EUS -iga pääsete juurde isegi teistele jaamadele, näiteks 7, 8 ja 9. EBUS -i saab teha sedatsiooni või üldanesteesia all. Tavaliselt on see ühepäevane ambulatoorne protseduur minimaalsete komplikatsioonidega. Leiti, et see protseduur on ohutum kui mediastinoskoopia, millel on peaaegu sama diagnostiline efektiivsus.

- Laboratoorsed uuringud.

Põhilised laboratoorsed testid, nagu täielik vereanalüüs (CBC) ja põhiline metaboolne paneel (BMP), võivad aidata lümfoomide diferentsiaaldiagnostikas. Mediastiinumi neoplasmide korral võivad kasvaja markerid aidata oletatavat diagnoosi kinnitada. Nad sisaldavad:

• Beeta-hCG (seotud sugurakkude kasvajate ja seminoomiga)
• LDH (võib olla suurenenud lümfoomiga patsientidel)
• AFP (seotud pahaloomuliste sugurakkude kasvajatega): mediastiinumi mitteseminomaatiliste sugurakkude kasvajad põhjustavad tõenäolisemalt erinevaid suurenenud seerumi AFP ja vähem tõenäoline beeta-hCG taseme tõus võrreldes mitteseminomaatiliste sugunäärmete või retroperitoneaalsete kasvajatega rakke. Seda on näidanud Bokemeyer jt. Pahaloomulised sugurakkude kasvajad on tihedalt seotud seerumi kasvajate markeritega, eriti AFP ja beeta-hCG, ja nende seerumikasvajate markerite mõõtmine on oluline nende diagnoosimiseks, juhtimiseks ja jälgimiseks patsiente.

- munandite ultraheli.

Kui kahtlustatakse primaarsete munandite seemnerakkude kasvajate vahelist metastaasi, on munandite palpatsioon ebapiisav ja kõik patsiendid peavad läbima munandite ultraheli.

Ravi

Mediastiinumi vähi ravi sõltub peamiselt vähi tüübist, selle asukohast, agressiivsusest ja sümptomitest, mida see võib põhjustada. Allpool on kirjeldatud kõige tavalisemate mediastiinumi vähi ravimeetodeid.

— Thymus vähk.

Tüümusevähi ravi nõuab tavaliselt operatsiooni, millele järgneb kiiritus või keemiaravi. Kirurgia on esmane ravi patsientidele, kellel on kasvajad, mis mõjutavad kergesti eemaldatavaid struktuure, nagu mediastinaalne pleura, perikard või kõrvuti asetsev kops. Seejärel saadetakse resekteeritud proov histopatoloogiliseks uuringuks, et määrata staadium ja määrata, kas operatsioonijärgne kiiritusravi või keemiaravi on vajalik.

Tüümuse kartsinoomi täieliku resektsiooni võimalus sõltub sissetungi astmest ja / või ümbritsevatest struktuuridest kinnipidamisest. Mõnikord eemaldatakse ka perikard ja seda ümbritsev kopsu parenhüüm, et saavutada täielik resektsioon histoloogiliselt negatiivsete servadega. Operatsioonide tüübid hõlmavad torakoskoopiat (minimaalselt invasiivne), mediastinoskoopiat (minimaalselt invasiivne) ja torakotoomiat (rindade sisselõikamisel).

Patsiendid, kelle esialgne ravi ei ole täielik resektsioon võimalik, näiteks vähi invasioon nimetu veeni, peavalu, südame või suurte veresoonte korral on näidustatud ravi, sealhulgas operatsioonieelne keemiaravi ja operatsioonijärgne kiiritusravi. Kui neoadjuvantne keemiaravi saavutab osalise või täieliku ravivastuse, loetakse need vähid potentsiaalselt resekteeritavaks ja patsiente tuleb pärast ravi uuesti hinnata.

Kui täielikku resektsiooni ei saa kirurgiliselt teha, tuleb need patsiendid läbi viia kasvaja maksimaalne eemaldamine, millele järgneb kiiritusravi pärast operatsiooni, kui see on tehniline Võib olla. See võib kontrollida haiguse jääkaineid. Operatiivse vähi korral - patsiendid, kellel on ulatuslikud pleura / perikardi metastaasid, talumatus veresooned, südame-, hingetoru- või kaugemate metastaaside kahjustused, soovitatav on süsteemne ravi, kiiritusravi või keemiaravi teraapia.

Kuigi puuduvad kliinilised uuringud, mis toetaksid ravijärgse järelkontrolli kasulikkust, on rindkere kuvamise jälgimine õigustatud, sest varajane sekkumine võib olla tõhusam. National Comprehensive Cancer Network (NCCN®) soovitab kompuutertomograafiat iga 6 kuu järel 2 aasta jooksul ja seejärel igal aastal 5 aasta jooksul.

Tüümuse kartsinoomiga patsientide prognoos sõltub haiguse staadiumist, täielikust resekteeritavusest ja histoloogilisest tüübist.

— Lümfoomid.

Ravi sõltub lümfoomi tüübist, selle staadiumist ja metastaasidest. Enamikku lümfoome ravitakse tavaliselt keemiaraviga, millele järgneb kiiritus.

• On teada, et hajus suur B -rakuline lümfoom (DLBCL) kasvab kiiresti. Kõige tavalisem ravi on keemiaravi, milles kasutatakse nelja ravimi kombinatsiooni: tsüklofosfamiidi, doksorubitsiin, vinkristiin ja prednisoon (tuntud kui CHOP) ja monoklonaalne antikeha rituksimab. Seda kombinatsiooni, mida nimetatakse ka R-CHOP-iks, manustatakse tavaliselt tsüklites, mille vahe on 3 nädalat. Kuna see skeem sisaldab doksorubitsiini, mis võib kahjustada südant, ei sobi see südameprobleemidega patsientidele ja soovitatakse kasutada muid keemiaravi skeeme.
• Primaarne mediastiinumi B-rakuline lümfoom esineb mediastiinumis ja seda käsitletakse sisuliselt kui difuusse suure B -rakulise lümfoomi varajast staadiumi. Esmane ravi on umbes 6 ravikuuri CHOP-i (tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin ja prednisoon) pluss rituksimab (R-CHOP). Abikõlblikel patsientidel võib sellele järgneda mediastiinumi kiiritamine. PET / CT -skaneering tehakse tavaliselt pärast keemiaravi, et näha, kas rinnas on lümfoomi jääke. Kui PET / CT -l pole aktiivset lümfoomi näha, saab patsienti jälgida ilma täiendava sekkumiseta. Kui aga PET / CT -skaneerimine näitab võimalikku aktiivset lümfoomi mediastiinumis, võib osutuda vajalikuks kiirgus. Sageli määrab arst enne kiirguse algust rindkere kasvaja biopsia, et kinnitada, et lümfoom on endiselt olemas.
• Limaskestadega seotud lümfoidkoest tekkiv ekstranodaalne marginaalse tsooni lümfoom (MALT -lümfoomid) on haruldane vähk. Seda saab ravida mao kiiritusravi, rituksimabi, keemiaravi, keemiaravi ja rituksimabi või sihtmärgiks oleva ravimi ibrutiniibiga. Kloorambutsiili või fludarabiini võib kasutada üheainsa kemoteraapia või CHOP kombinatsioonina (tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin, prednisoon) või CVP kombinatsioon (tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoon). Hodgkini lümfoomi ravi algab tavaliselt keemiaraviga. Näiteks Ameerika Ühendriikides kõige levinum 4 ravimi kombinatsioon on AVCD: adriamütsiin (doksorubitsiin), bleomütsiin, vinblastiin, dakarbasiin, mida antakse tsüklitena. Kiiritusravi tehakse sageli pärast keemiaravi.

— Neurogeensed kasvajad.

Neurogeensete pahaloomuliste kasvajate eelistatud ravi on kirurgia. Protseduurid hõlmavad lateraalset torakotoomiat, mis võib anda kirurgile hea juurdepääsu kasvajale, ja hiljuti ka videot toetavat rindkereoperatsiooni. Videotoega rindkereoperatsioon on minimaalselt invasiivne protseduur, mille käigus torakoskoop ja kirurgilised instrumendid sisestatakse väikeste sisselõigete kaudu rindkeres. See protseduur vähendab juurdepääsu traumat ja annab hea ülevaate, eriti tagumise neurogeensete kasvajate puhul mediastinum on väiksem, kuid mitte ideaalne ideaalseks mediastinum hiiglaslike neurogeensete kasvajate jaoks maht.

"Hantlite" tüüpi neurogeensete kasvajate puhul on vajalik kasvaja intraspinaalse osa piisav operatsioonieelne hindamine, et vältida kontrollimatut verejooksu operatsiooni ajal. Selle protseduuri jaoks on soovitatav teha rinnakirurgi koostöö neurokirurgiga. Mediastiinumi pahaloomuliste neurogeensete kasvajate puhul on viieaastane elulemus madal ja täielik resektsioon on harva võimalik. Kiirgust kasutatakse sageli koos keemiaraviga enne operatsiooni kasvaja kahandamiseks või pärast resektsioonipõhja serva.

— Mediastiinumi kasvajad sugurakkudest.

Sugurakkudest pärinevate mediastiinumi kasvajate ravi sõltub kasvaja tüübist. See võib hõlmata keemiaravi, kirurgiat, kiiritusravi või nende ravi kombinatsiooni. embrüonaalsetest rakkudest

• Mediastiinumi seminoom või düsgerminoom: Ravi sõltub peamiselt kasvaja suurusest. Väiksemate kasvajatega patsiendid saavad tavaliselt kiiritusravi, mis võib kasvaja hävitada. Suurte kasvajate puhul on keemiaravi valik. Enamasti on see bleomütsiini, etoposiidi ja tsisplatiini kombinatsioon. Kiiritusravi korratakse sagedamini kui keemiaravi. Kui need ravimeetodid ei võimalda teil vabaneda kogu kasvaja massist ja ülejäänud pindala on alla 3 vaadake patsiente tõenäoliselt perioodiliselt arst, et näha, kas kasvaja kasvab uuesti. Kui järelejäänud kasvaja on pärast ravi üle 3 cm, võib arst valida standardse jälgimise või täiendava operatsiooni kasvaja eemaldamiseks.
• Embrüonaalsetest rakkudest pärit mediastiinumi mitteseminomaatilised kasvajad: Keemiaravi on esmavaliku ravi keskseinandi primaarsete mitteseminomaatiliste kasvajate korral. Traditsiooniliselt kasutatakse ravimite kombinatsiooni, millest levinumad on bleomütsiin, etoposiid ja tsisplatiin ning standardravi koosneb 4 ravikuurist. Meestel, kellel on mediastiinumi primaarsed idurakk -kasvajad, on ellujäämise prognoos halvem kui meestel, kellel on mediastiinumi seminoom. Pärast keemiaravi saavad patsiendid ülejäänud kasvaja eemaldamiseks operatsiooni teha. Optimaalne strateegia pikaajaliseks ellujäämiseks patsientidel, kellel on mediastiinumi mitte-seminomatoosne idurakk-kasvaja, ei ole veel kindlaks määratud. Indiana ülikooli uuringus kirjeldati 31 patsienti, kellel esines mediastiinumi mitteseminomaatne idurakk-kasvaja, kes said tsisplatiini, bleomütsiini ja vinblastiini (20 patsienti) või etoposiidi (11 patsienti), millele järgnes operatsioon resektsioon; 15 patsienti (48%) saavutasid pikaajalise haigusvaba elulemuse. Retrospektiivse uuringu käigus osales 64 patsienti, kellel oli mediastiinumi (NSGCT) mitteseminomaatne idurakk-kasvaja ja keda raviti Prantsusmaal aastatel 1983–1990, hinnanguliselt oli kaheaastane elulemus 53%. Viimati oli 5-aastane üldine elulemus 45%, vastavalt rahvusvahelisele analüüsile, milles osales 141 NSHOS-iga patsienti 11 vähikeskusest, keda raviti aastatel 1975–1996 Ameerika Ühendriikides ja Euroopas. Ravi muutujad, mis võivad ellujäämise tulemusi määrata, hõlmavad keemiaravi kestust, täiendavate vähivastaste ravimite, näiteks antratsükliinide, alküülivate ainete ja aja kasutamine operatsioon.

Prognoos

Prognoos sõltub vähi tüübist, põhjusest ja ravivastusest (täpsemat teavet prognoosi kohta leiate jaotisest Ravi).