Gastrinoom: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on gastrinoom?

Gastrinoom on neuroendokriinne kasvaja, mis tavaliselt areneb kõhunääre või kaksteistsõrmiksool (peensoole esimene osa), mis toodab kõrgenenud hormooni gastriini, mis põhjustab maos rohkem hapet ja ensüüme, mis põhjustavad peptilised haavandid. Sümptomid on samuti sarnased peptiliste haavandite põhjustatud sümptomitega, sealhulgas valu ja verejooks.

Gastrinoomid on pankrease endokriinsete kasvajate tüüp. Enamikul gastrinoomiga inimestel on mitu kasvajat, mis paiknevad kõhunäärmes või selle lähedal või kaksteistsõrmiksooles. Umbes pooled kasvajatest on pahaloomulised. Mõnikord esineb gastrinoom osana mitu endokriinset neoplaasiat, pärilik haigus, mille korral kasvajad arenevad erinevate sisesekretsiooninäärmete rakkudes, näiteks kõhunäärme insuliini tootvates rakkudes.

Diagnoos hõlmab vereanalüüse ja pilditesti. Ravi hõlmab ravimeid mao happesuse alandamiseks ning mõnikord operatsiooni ja keemiaravi. Elulemus on kõrge, tingimusel et kasvaja on täielikult eemaldatud.

Märgid ja sümptomid

Liigne gastriin, mida eritab gastrinoom, põhjustab maos liiga palju hapet. See liigne happe moodustumine võib põhjustada Zollinger-Ellisoni sündroom. Zollinger-Ellisoni sündroomi korral tekivad inimesel maos, kaksteistsõrmiksooles ja teistes sooleosades agressiivsete peptiliste haavandite sümptomid (näiteks valu või verejooks). Kuid peaaegu 25% Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest ei pruugi diagnoosimisel olla haavandit. Pisarad, verejooks ja soolesulgus võivad tekkida ja võivad olla eluohtlikud. Enam kui pooltel gastrinoomiga inimestel on sümptomid, mis ei ole halvemad kui tavalise peptilise haavandtõvega inimestel. 25-40% inimestest on esimene sümptom kõhulahtisuspõhjustatud liigsest happe tootmisest.

Põhjused

Need kasvajad koos teiste endokriinsete pankrease kasvajatega näivad pärinevat endodermaalsetest pluripotentsetest rakkudest. Gastrinoomid võivad olla juhuslikud (75% kuni 80%) või seotud mitmega endokriinne neoplaasia tüüp 1 (MEN1), autosoomne domineeriv pärilik haigus (20% kuni 30%). I tüüpi endokriinse neoplaasia sündroom on kasvaja supressorgeeni idutee mutatsioonide tulemus MEES1asub kromosoomis 11q13. Teadlased oletasid, et vastuvõtlikel patsientidel tekivad kasvajad geeni mitme sõltumatu teise tabamuse mutatsiooni tagajärjel MEES1.

Epidemioloogia

Gastroomide esinemissagedus kogu maailmas on 0,5 kuni 3 juhtu miljoni kohta aastas. Tänu täiustatud meetoditele kasvajate avastamiseks on iga -aastane esinemissagedus suurenenud. Ligikaudu 80–90% nendest kasvajatest tekivad nn gastrinoomi kolmnurgas - kõhuõõne anatoomilises piirkonnas, millel on piirid, moodustub peamiselt tsüstiliste ja tavaliste sapiteede sulandumisel, kaksteistsõrmiksoole teise ja kolmanda osa all ning mediaalse - kaela kõhunääre. Gastrinoomid esinevad harva ka maos, kõhunäärme lümfisõlmedes, maksas, sapiteedes, munasarjades, südames või on seotud väikese rakuga kopsuvähk.

Kaksteistsõrmiksoole (kaksteistsõrmiksoole) gastriino, tavaliselt <1 cm, mitmekordne, esineb peamiselt kaksteistsõrmiksoole esimeses osas ja moodustavad ligikaudu 50–88% juhusliku Zollinger-Ellisoni sündroomiga seotud gastrinoomidest ja 70–100% MEN 1-ga seotud gastrinoomidest tüüpi. Pankrease gastrinoomid, mis on suuremad kui nende kaksteistsõrmiksoole kolleegid, võivad esineda mis tahes kõhunäärme osas ja moodustavad 25% neist kasvajatest. Gastrinoomid on ka kõige sagedasemad funktsionaalsed ja pahaloomulised kõhunäärme endokriinsed kasvajad. Tavaliselt diagnoositakse neid vanuses 20 kuni 50 aastat ja neid esineb meestel veidi sagedamini. MEN1 -ga patsientidel ilmnevad gastrinoomid varasemas eas, tavaliselt vanuses 10 kuni 30 aastat. Gastrinoomid on aeglaselt kasvavad kasvajad, kuid umbes 60% neist on pahaloomulised ja diagnoosimise ajal on metastaasid.

Diagnostika

Arst kahtlustab gastrinoomi, kui inimesel on sageli peptilised haavandid või mitu peptilist haavandit, mis ei allu hästi tavapärasele haavandivastasele ravile. Vereanalüüsid ebanormaalselt kõrge gastriini taseme tuvastamiseks on kõige usaldusväärsemad diagnostilised testid.

Olles diagnoosinud gastrinoomi vereanalüüside tulemuste põhjal, püüavad arstid kasvajat tuvastada, kasutades mitmeid pilditehnikaid, nagu kõhu kompuutertomograafia (CT), stsintigraafia (teatud tüüpi radioisotoopide skaneerimine), endoskoopiline ultraheli uuring, positronemissioontomograafia (PET) ja arteriograafia (radiograafia, mis on tehtud pärast kiirguskontrastaine sisestamist arterisse) värvaine). Kuid neid kasvajaid võib olla raske leida, kuna need on tavaliselt väikesed.

Ravi

Ravi hõlmab:

• maohappe taseme langus;
• kirurgiline eemaldamine;
• keemiaravi.

Prootonpumba inhibiitorite suurte annuste kasutamine, mis on happesust vähendavad ravimid (kõrge maohappesuse ravi ravimitega) võib olla efektiivne happe taseme alandamisel ja ajutine sümptomite leevendamine. Kui need ravimid ei ole piisavalt tõhusad, võivad oktreotiidi süstid aidata. Kui inimesel on ainult üks kasvaja ja mitte mitu endokriinset neoplaasiat, teevad arstid tavaliselt gastrinoomi eemaldamiseks operatsiooni. Sellistel juhtudel ravib kirurgiline eemaldamine 20% patsientidest.

Kui need ravimeetodid on ebaefektiivsed, võib osutuda vajalikuks operatsioon - mao täielik eemaldamine (täielik gastrektoomia). See operatsioon ei eemalda kasvajat, kuid gastriin ei saa pärast hapet tootva mao eemaldamist enam haavandeid tekitada. Kui magu eemaldatakse, on igapäevased suukaudsed raua- ja kaltsiumilisandid ning igakuised B12 -vitamiini süstid vajalikud, sest et nende toitainete imendumine väheneb, kui maomahlad neid toitaineid ette ei valmista imendumist.

Kui vähid on levinud teistesse kehaosadesse, võib keemiaravi aidata vähendada kasvajarakkude arvu ja vähendada gastriini taset veres. Kuid see teraapia ei ravi vähki, mis lõppkokkuvõttes on surmav.

Prognoos

Kui kasvaja eemaldatakse täielikult operatsiooniga, on 5-10-aastase ellujäämise võimalus üle 90%. Kui kasvajat ei eemaldata täielikult, on ellujäämise tõenäosus 43% viie aasta jooksul ja 25% 10 aasta jooksul.

Maksametastaasid ja maksakahjustuse ulatus on ellujäämise kõige olulisemad ennustajad.

Tüsistused

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• kirurgi võimetus kasvajat lokaliseerida operatsiooni ajal;
• kõigi pahaloomuliste kudede eemaldamise suutmatus;
• soolestiku verejooks või perforatsioon alates kaksteistsõrmiksoole haavandid või kõht;
• kehakaalu langus ja / või tugev kõhulahtisus;
• metastaasid.

Haavandivastaste ravimite tulekuga on haavandilistest tüsistustest põhjustatud surmajuhtumite arv oluliselt langenud. Peamised gastrinoomiga patsientide ellujäämist määravad tegurid on primaarse kasvaja suurus ja kasvaja metastaaside olemasolu.