Interstitsiaalne kopsuhaigus: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on interstitsiaalsed kopsuhaigused?

Interstitsiaalne kopsuhaigus(nimetatud ka difuusne parenhüümne kopsuhaigus [DPPD]) on termin, mida kasutatakse paljude erinevate haiguste, mis mõjutavad interstitsiaalset ruumi, kirjeldamiseks. Interstitsiaalne ruum koosneb kopsude (alveoolide) õhukottide seintest ning veresoonte ja väikeste hingamisteede ümbritsevast ruumist. Interstitsiaalne kopsuhaigus (ILD) põhjustab põletikuliste rakkude ebanormaalset kogunemist kopsukoesse, põhjustades õhupuudus köha ja neil on pildiuuringutes sarnased ilmingud, kuid muidu pole need omavahel seotud. Mõned neist häiretest on väga haruldased.

Nende haiguste varases staadiumis kogunevad interstitsiaalsesse ruumi valged verelibled, makrofaagid ja valgurikkad vedelikud, mis põhjustavad põletikku. Kui põletik püsib, võib armistumine (fibroos) asendada normaalse kopsukoe. Kui alveoolid järk-järgult kokku varisevad, tekivad nende asemele paksuseinalised tsüstid (neid nimetatakse kärgstruktuurideks, kuna need meenutavad taru kärgstruktuuri). Nende muutuste tagajärjel arenevat seisundit nimetatakse kopsufibroosiks.

Kuigi erinevaid vahereklaame kopsuhaigus on sõltumatud ja põhjustatud erinevatest põhjustest, neil on mõningaid sarnasusi. Kõik häired põhjustavad hapniku veres kandmise vähenemist ja kõik põhjustavad kopsude paksenemist ja kokkuvarisemist, raskendades hingamist ja põhjustades köha. Kuid haigused tavaliselt ei sega võimet süsinikdioksiidi verest eemaldada.

Klassifikatsioon

On tuvastatud rohkem kui 300 erinevat tüüpi difuusseid parenhüümi kopsuhaigusi, millest enamik on äärmiselt haruldased. Interstitsiaalseid kopsuhaigusi saab klassifitseerida vastavalt etioloogiale. Levinumad IZL -id hõlmavad järgmist.

• Erinevate ainete sissehingamine keskkonnast (pneumokonioos)
  • Anorgaanilised ained
    • silikoos
    • asbestoos
    • berülliumi haigus
  • Orgaaniline aine
    • ülitundlik kopsupõletik (eksogeenne allergiline alveoliit)
• Reaktsioon erinevatele ravimitele
  • antibakteriaalsed ravimid
  • keemiaravi ravimid
  • arütmiavastased ravimid
• Süsteemse sidekoe haigused (hajusad sidekoehaigused)
  • sklerodermia
  • süsteemne erütematoosne luupus
  • reumatoidartriit
  • dermatomüosiit
• Nakkushaigused
  • ebatüüpiline kopsupõletik
  • COVID-19
  • pneumocystis kopsupõletik
  • tuberkuloos
• Idiopaatiline
  • Langerhansi rakkude histiotsütoos
  • sarkoidoos
  • idiopaatiline kopsufibroos
  • kopsu alveolaarne proteinoos
  • idiopaatiline interstitsiaalne alveoliit - äge interstitsiaalne alveoliit (äge interstitsiaalne kopsupõletik, Hamman -Richi sündroom) jne.
• Pahaloomulised kasvajad
  • lümfangiit kartsinoomatoos
• Seotud difuusse parenhüümi kopsuhaigused
  • DPPD on seotud maksahaigused: krooniline aktiivne hepatiit, primaarne biliaarne tsirroos maks
  • DPPD, mis on seotud kopsu vaskuliidiga (Wegeneri granulomatoos, lümfomatoidne granulomatoos, süsteemne nekrotiseeriv vaskuliit, ülitundlik vaskuliit)
  • DPPD on seotud transplantaat versus peremees

Mõned interstitsiaalsed kopsuhaigused, eriti sarkoidoos, mõjutavad ka teisi organeid.

ILD levimuse uurimine on problemaatiline, kuna teatud haigusi ei ole alati võimalik diagnoosida. Mõned uuringud näitavad, et idiopaatilise kopsufibroosi ja sarkoidoosi kombineerimisel moodustavad need 50% kõigist interstitsiaalsetest kopsuhaigustest.

Eksperdid liigitavad ILD kahte rühma: teadaoleva põhjusega haigused ja haigused, mille põhjus ja päritolu pole teada.

Märgid ja sümptomid

Interstitsiaalset kopsuhaigust iseloomustab tavaliselt sümptomite järkjärguline halvenemine. Enamikul interstitsiaalse kopsuhaigusega inimestel on hingamisraskused ja vähenenud treenimisvõime. Muud sümptomid võivad hõlmata püsivat köha, tavaliselt kuiva (st. ilma mikrota); progresseeruva haiguse korral võib esineda sinist või lillat värvi, eriti huulte piirkonnas, käed ja jalad (väga madala hapnikusisalduse tõttu veres), samuti sõrmede lõppfalangide paksenemine või turse (vt. foto ülal).

Põhjused ja riskitegurid

On teada ainult kolme interstitsiaalse kopsuhaiguse juhtumi põhjused. Eksperdid usuvad, et koostoime geneetiline tegurid ja välismõju tegurid võivad selgitada mõnede haiguste arengut, sealhulgas sarkoidoos.

Pneumokonioos tekib töökohal sissehingatavate kemikaalide tõttu, mis põhjustavad kopsude ulatuslikku armistumist või kõvenemist (fibroosi). Klassikalised põhjused on kokkupuude ränidioksiiditolmuga (silikoos), söetolmuga (kaevurite pneumokonioos) ja asbestiga (asbestoos). Need haigused on muutunud vähem levinud tootmistavade muutmise tõttu.

Eksogeenne allergiline alveoliit areneb teatud orgaanilise aine allergilise reaktsiooni tagajärjel; levinumad põhjused on hallitanud heina (põllumehe kops), tuvide või puurilindude (põllumehe kops) tolm.

Teatud ravimite kasutamine teiste seisundite raviks võib põhjustada ka difuusse parenhüümi kopsuhaiguse. Nende hulka kuuluvad: amiodaroon (kasutatakse arütmiate raviks), bleomütsiin (keemiaravim), metotreksaat (kasutatakse artriit) ja furadoniini (kasutatakse raviks) kuseteede infektsioonid).

Diagnostika

Olulised uuringud hõlmavad kopsupildi saamist röntgenikiirte ja kompuutertomograafia abil. Tüüpilist interstitsiaalset kopsuhaigust iseloomustavad laialt levinud väikesed sõlmed, retikulaarne struktuur või üldine tumenemine. Kõrglahutusega CT-skaneeringuid saab kasutada spetsiifilise interstitsiaalse kopsuhaiguse tüübi tuvastamiseks, uurides kopsu varjude tüüpi ja levikut pildil.

Progresseeruva kopsufibroosiga võivad kopsud alveoolide ulatusliku hävitamise ja väikeste tsüstiliste moodustiste arengu tõttu kopsus välja näha nagu kärgstruktuur.

Kopsude funktsiooni testimine ja vere hapniku määramine on samuti olulised interstitsiaalse kopsuhaiguse diagnoosimiseks ja arengu jälgimiseks.

Mõnikord tehakse kirurgilist kopsu biopsiat, mille käigus eemaldatakse koe analüüsimiseks kopsust selgitada ILD diagnoosi, kuid selle kasutamine kaotab kvaliteedi paranedes oma tähtsuse CT -skaneerimine

Ravi

Interstitsiaalse kopsuhaiguse ravi hõlmab põletikuvastaseid ravimeid (steroide) ja armidevastast ravi. Seda meetodit peetakse sarkoidoosi, eksogeense allergilise alveoliidi ja mõne harvaesineva ILD raviks kõige tõhusamaks, kuid muudel juhtudel, näiteks kopsufibroosi korral, on see ebaefektiivne. Tulevikus võib osutuda vajalikuks hapnikravi ja kopsu rehabilitatsiooniprogramm. Vaatamata ravile arenevad mõned interstitsiaalse kopsuhaiguse vormid ja võivad vajada kopsusiirdamist.

Prognoos

Erinevate haiguste ellujäämise määr on väga erinev. Uuring näitas, et 5 aastat pärast esimese diagnoosi seadmist oli 20% idiopaatilise kopsufibroosiga patsientidest elavad edasi, samas kui eksogeense allergilise alveoliidi ja sarkoidoosi korral elab 80–100% patsientidest edasi.

Haigestumine ja suremus

• Kõrgeim suremus interstitsiaalse kopsuhaiguse korral, rohkem kui 2,5 juhtu 100 000 inimese kohta, on Ühendkuningriigis, Iirimaal, Skandinaavias, Hollandis ja Hispaanias.
• Kuigi puuduvad andmed interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud kulude kohta, on suur hulk interstitsiaalse kopsuhaigusega patsiente haigus lakkab haigusega võitlemast ja mõned nõuavad kodust hapnikravi või siirdamist kopsu.
• Kõige rohkem hospitaliseeritakse interstitsiaalse kopsuhaiguse tõttu Austrias, Taanis, Norras, Soomes, Poolas ja Slovakkias, kus on rohkem kui 40 juhtu 100 000 elaniku kohta.

- Sarkoidoos.

• Ühendkuningriigis on igal aastal ligikaudu 5 uut juhtu 100 000 elaniku kohta.
• Sarkoidoos on rohkem väljendunud mõlemast soost noortel ja üle 50 -aastastel naistel.

- Idiopaatiline kopsufibroos.

• Ühendkuningriigis on 15 000 idiopaatilise kopsufibroosi juhtu 100 000 elaniku kohta.

- Eksogeenne allergiline alveoliit.

• See haigus on kõige levinum konkreetses inimrühmas, sealhulgas põllumehed ja tuvikasvatajad.
• Rootsi põllumajandustootjate hulgas registreeritakse aastas umbes 20 selle haiguse juhtu 100 000 elaniku kohta.

- interstitsiaalsed kopsuhaigused, mis on seotud sidekoe süsteemsete haigustega.

• 20% -l reumatoidartriidiga patsientidest täheldatakse interstitsiaalse kopsuhaiguse sümptomeid.
• Kopsufunktsioon on halvenenud 75% -l sklerodermiaga patsientidest.

- Narkootikumide toimest põhjustatud haigused.

• Ligikaudu 1–1,5% interstitsiaalse kopsuhaiguse juhtudest on seotud ravimitega.

Profülaktika

Interstitsiaalse kopsuhaiguse ennetamine on võimalik ainult siis, kui haiguse põhjus on teada. Sellistel juhtudel on välise kokkupuutega seotud asjakohaste riskiteguritega kokkupuute kõrvaldamine kõige tõhusam ennetusmeetod.

Tulevikus loodavad eksperdid kindlaks teha, millised inimesed on vahereklaamide väljatöötamisel altimad kopsuhaigused, kuna see aitab kehtestada igaühe jaoks individuaalsed ennetusmeetmed inimene.

Lilia Khabibulina/ artikli autor