Primaarne bronhopulmonaarne amüloidoos

Bronhopulmonaarse amüloidoosi kutsus esmakordselt üheksateistkümnenda sajandi esimesel poolel. See on suhteliselt haruldane haigusvorm ja enamasti mõjutab mehi neljakümne aasta pärast. Siiani on selle haiguse põhjused ja arenguprotsess kuni lõpuni teada ei ole. On kindlaks tehtud ainult, et märkimisväärset rolli selle väljanägemise eeltingimuste loomisel mängib teatud rakulise immuunsuse rikkumiste olemasolu.

patogenees

Niisiis, mõjutatud isikute on liiga madal tootmise T-rakud, mille tulemusena nende arv võrreldes tavalise tilka oluliselt. Lisaks on immunoglobuliini sekretsioon märkimisväärselt suurenenud. Haigestunud vere kõrvalekallete taustal suureneb SAA valkude arv veidi, mida võib õigustatult nimetada amüloidi esialgseteks prekursoriteks. Lisaks sellele suureneb amüloidfibrillide arv, mida arstid peavad põrnarakkudes moodustama.

Amüloidfibrillid kombineeruvad aktiivselt seerumivalgudega ja selle tulemusena imenduvad makrofaagid. Moodustunud aine, mis oma keemilistes omadustes sarnaneb tärklisega, on tegelikult amüloid, mis hoitakse inimese organismi mitmesugustes kudedes. Vaatamata asjaolule, et arstid suutsid tuvastada, kuidas amüloid ilmneb, pole siiani veel selge, kas seda protsessi võib nimetada esmaseks muutuseks või on see haiguse arengus vaid üksikud sidemed. Esmane amüloidoos on kolmes vormis: pärilik, idiopaatiline ja seniilne. Haigusesümpomitele

välised tunnused bronhopulmonaarset primaarse amüloidoosis avalduda ilmumine amüloidlademites hingetoru, bronhid ja kopsud. Selle hoiused sarnanevad nende kujul epiteeli kudele kaetud halli värvi väikese tõusuga. Amüloidoosi manifestatsiooni intensiivsus sõltub suuresti selle hoiuste levimusest. Kui me räägime haiguse kaotamisest ainult kõrist ja hingetorust, siis on haiguse välimine märk hoorus. Amüloidi hoiuste olemasolul halveneb patsiendi seisund mitte ainult hingetoru, vaid ka bronhide korral. Tal on kuiv köha ja hingeldus. Samuti on rikutud normaalset kopsude ventilatsiooni protsessi. Haiguse edasilükatumas etapis on bronhide äravoolu funktsioon häiritud. Seega põhjustab see kopsude teatud ala kaotus ja põletiku fookuse välimus.

Lisaks sellele on amüloidi ladestumisel omadus, mis võimaldab ossifitseerimist, mille tagajärjel mõjutavad läheduses asuvad elundid. Eelkõige on veneeride ja kapillaaride hävitamine. Mõnedel juhtudel võib see kaasa tuua pulmonaalse hüpertensiooni tekkimise ja mõnikord esineb kopsuarteri haigusjuhtumeid. Selliste komplikatsioonide esinemisel suureneb märkimisväärselt kopsuinfarkti või hemotoraksi tekkimise oht.

Amüloidoosi vormid

Esmase bronhopulmonaalse amüloidoosi korral võib eristada nelja esmast vormi. Esimest nimetatakse lokaalseteks bronhide ja hingetoru amüloidoosiks ning see väljendub amüloidi ladestumises nendes kudedes. Ja hoiustel võib olla nii mitme kui ühe märgi. Aga seda vormi iseloomustab siiski pigem üksikute hoiuste ilmumine. Teine vorm on difuusne amüloidoos. Sellisel juhul tekib hingetoru seina ja kogu bronhide pindala valulike hoiuste kasv. Samuti on bronhide kliirens märkimisväärselt vähenenud.

Kolmanda vormi, milleks on kopsude üksildane amüloidoos, esineb amüloidooside tekkimist juba kopsu parenhüümides. Ja jälle võivad kahjustused olla üks kuni mitu. Ja viimane vorm, tuntud kui kopsude difuusne amüloidoos, on kõige raskem. Kui see areneb, mõjutab see mitte ainult bronhide, hingetoru ja kopse, haigus tungib arteriaalsesse ja veenisesse anumasse, mis põhjustab nende järkjärgulist kitsendamist.

diagnostika meetodid

Haigus lokaliseeritud vormi diagnoosimiseks võib teha laboril vereanalüüsi abil. Primaarset bronhopulmonaalset amüloidoosi iseloomustab leeliseliste fosfataaside arvu kasv ja mõnede valgusfraktsioonide tase. Samas on globuliini koefitsiendi vähenemine ja hüperkolesteroleemia ka tuvastatud. Mõnikord esineb trombotsütoosi tekkimise juhtumeid ja ka ESR-i suurenemist.

Kuid samal ajal kliinilistes tingimustes ei saa kinnitada üksiku haiguse vormi. Sellistel juhtudel on soovitatav viia läbi röntgenülevaade, mille puhul enamikul juhtudel on võimalik tuvastada amüloidi ladestumist kopsudes. Kujutisel on need nähtavad selgelt nähtavate kontuuridega varjutatud kujul. Samuti kasutatakse bronhide ja kopsude amüloidoosi difusioonvormi tuvastamiseks röntgen-diagnoosimeetodit. Esimesel juhul on bronhiainsed pildil selgelt nähtavad nende olulise tihenemise tõttu. Seega on kogu pilt bronhidest palju parem. Kui ka difuusne amüloidoosi vorm mõjutab ka kopse, siis muutub nende muster pildil mõnevõrra tugevamaks. Lisaks võib isegi kaaluda kopsukoes patoloogilisi hajureid.

Tuleb märkida, et bronhopulmonaalsel amüloidoosil on mitmeid sarnaseid sümptomeid kui mõned muud kopsu kahjustavad haigused. Eelkõige räägime kopsude sarkoidoosist, pneumokonioosist, tuulest, alveoliidist, tuberkuloosist jt.Õige diagnoosi kindlakstegemiseks on otsustava tähtsusega olemasolevate ravimvormide bronhide kopsud ja biopsia. Lisaks sellele, kui esineb kahtlust plahvatamüloidoosi difusiooni vormis, viiakse tihti läbi avatud või bronhiaalne kopsu biopsia.

Ravi meetodid

Praeguseks ei ole välja töötatud efektiivset ravi primaarse bronhopulmonaalse amüloidoosi raviks. Olukorda on keeruline asjaolu, et mõned ravimite rühmad, eelkõige tsütostaatikumid ja kortikosteroidid, on üldiselt keelatud. See on tingitud asjaolust, et need ravimid mõjutavad patsiendi immuunsüsteemi. Kuigi immuunsuse taseme langus aitab kaasa haiguse progresseerumisele. Ja pidage meeles, et varajane diagnoos amüloidoosi harva läbi ja enamasti patsientidel, kellel ravitakse olematu need haigused läbi erinevaid ravimeid, mis on sageli süvendada nende seisund.

Amüloidoosi ravimisel saavutati positiivne tulemus pärast 4-aminokinoliini seeria ravimite kasutamist. Peale selle täheldati pärast Unithioli võtmist teatud paranemist patsiendi seisundis. Kuid selle haiguse ainus radikaalne ravi on kirurgiline sekkumine. Operatsiooni käigus eemaldatakse üksikud amüloidi ladestused. Kuid seda meetodit kasutatakse edukalt ainult lokaalsete amüloidoosivormide korral. Kui me räägime selle haiguse hajuvatest vormidest, siis on patsiendi prognoos ebasoodne. Veelgi enam, efektiivseid ennetusmeetodeid pole siiani välja töötatud.