Dermatomüosiit: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi, tüsistused, prognoos

Mis on dermatomüosiit?

Dermatomüosiit (polümüosiit ja muud selle haiguse nimetused: Wagneri tõbi, Wagner-Unferricht-Heppi tõbi, lilla tõbi) on lihaste (müosiit), naha ja veresoonte põletikuline haigus, mis mõjutab aastas ligikaudu 3 inimest 1 miljonist. Põhjus on teadmata. Dermatomüosiidi esmased sümptomid on lihasnõrkus ja nahalööbed.

Mõjutatud on kõik vanuse- ja etnilised rühmad. Enamik juhtumeid algab 5-10-aastastel lastel ja 40-50-aastastel täiskasvanutel. Naised (ja tüdrukud) kannatavad ligikaudu kaks korda sagedamini kui mehed (ja poisid).

Dermatomüosiidiga patsientidel tekib kaela, õlgade ja reite suurte lihaste nõrkus. See põhjustab raskusi trepist üles ronimisel, toolilt või voodist tõusmisel või juuste harjamisel. Enamik patsiente kogeb kerget lihasvalu, mis eristab neid teiste lihashaiguste vormidega patsientidest.

Paljud teiste haigustega patsiendid kurdavad ka nõrkust; kui aga hoolikalt küsitleda, siis tegelikkuses näitavad nad lihtsalt väsimust, õhupuudust või depressioonaga lihasnõrkuse all nad tegelikult ei kannata.

Põhjused

Wagneri tõbi viitab lihashaiguste või -häirete rühmale, mida nimetatakse põletikulisteks müopaatiateks.

Enamiku põletikuliste müopaatiate põhjus on teadmata; juhtiv teooria on aga see, et keha immuunsüsteem hakkab ekslikult ründama lihasrakke, naha ja lihaste veresooni, põhjustades kahjustusi, lööbeid ja nõrkust.

Mõnikord on dermatomüosiit seotud vähiga ja võib olla märk teatud vähivormide tekkest, nt kopsuvähk, rinnad, munasarjad, eesnääre ja käärsool. Seda võib seostada ka teiste immuunsüsteemi haigustega, nagu näiteks. sklerodermia ja segatüüpi sidekoehaigus.

Peamised sümptomid ja tüsistused

Dermatomüosiidiga patsientidel on erinevad sümptomid. Need ulatuvad kergest lihasnõrkusest, nagu raskused toolilt tõusmisel või voodis ümberminekul, kuni raskete sümptomiteni, sealhulgas sügav nõrkus või neelamisraskused. Patsientidel võivad tekkida ka lööbed või nahamuutused, mis ulatuvad kergest punetusest kuni raskemate haavanditeni (vt lõik 4.4). foto).

Dermatomüosiidi sümptomiteks võivad olla:

• lihasnõrkus, eriti abaluu, vaagna ja emakakaela piirkonnas, sümmeetriliselt ja järk-järgult halvenedes;
• punaste laikude või väikeste tükkide ilmnemist nahal, eriti sõrmede, küünarnukkide ja põlvede liigestes, nimetatakse sümptomiks või Gottroni papuliks;
• lillad laigud ülemistel silmalaugudel, mida nimetatakse heliotroopiks (vt. ülaltoodud foto);
• liigesevalu ja turse;
• palavik;
• väsimus;
• neelamisraskused;
• kõhuvalu;
• oksendamine;
• kaalukaotus.

Tavaliselt võib selle seisundiga inimestel olla raskusi igapäevaste tegevustega, nagu juuste harjamine, kõndimine, trepist üles ronimine või toolilt tõusmine. Lisaks võivad naha sümptomid päikese käes viibimisel süveneda.

Raskematel juhtudel või kui dermatomüosiit esineb koos teiste autoimmuunhaigustega, võib mõjutatud on muud organid, nagu süda, kopsud või neerud, mis mõjutab selle funktsiooni ja põhjustab tõsiseid tüsistused.

Millal pöörduda arsti poole?

Algus ilma põhjusliku lihasvaluta koos samaaegsete punakaslillade laikudega nahal peaks ajendama asjassepuutuvat isikut olukorra selgitamiseks viivitamatult arsti poole pöörduma.

Tüsistused

Kui lihaste lagunemine ja sklerodermia mõjutavad siseorganeid (söögitoru, kopsud, süda jne), on dermatomüosiidi all kannatav patsient settinud, kuna ta läbib:

• Neelamisraskused (düsfaagia)järgnevad toitumisprobleemid ja nn aspiratsioonipneumoonia. Kõik need raskused tekivad seedesüsteemi (eriti esimeste traktide) silelihaste muutuste tagajärjel. Sellest tulenevad toitumisprobleemid põhjustavad äkilist kaalukaotust ja tõsist alatoitumust.

Märge:kopsupõletik Kas kopsupõletik, mis on põhjustatud toidu, sülje või nina sekretsiooni sattumisest bronhipuusse. Tüüpilised sümptomid on köha, palavik, peavalu, õhupuudus, õhupuudus ja üldine halb enesetunne.

• Hingamisprobleemid. Kui kaasatud on roietevahelised lihased, mis võimaldavad hingata, ja kui sklerodermia mõjutab hingamisteid, on dermatomüosiidiga inimestel suured hingamisraskused.
• Südameprobleemid. Sest südamelihase põletik (st müokard) võib tekkida arütmiad erinevat tüüpi ja südamepuudulikkus.

Lisaks võib eriti noorematel patsientidel tekkida ebatavaline kaltsiumi kogunemine nahas ja lihastes (kaltsifikatsioon).

Diagnostika

Mõned ajaloo ja kliinilise läbivaatuse aspektid väärivad erilist tähelepanu, kuna need võimaldavad diferentsiaaldiagnostika läbiviimine teiste haigustega, samuti kaasuvate haiguste esinemisega haigused. Lisaks on neil prognostiline ja terapeutiline väärtus.

Dermatomüosiidi diagnoos tehakse haiguse sümptomite hindamise, füüsilise läbivaatuse ja uuringute, näiteks lihaste biopsia, elektromüograafia või vereanalüüsid, et tuvastada lihaste lagunemisele viitavate ainete olemasolu, nagu CPK, DHL või AST näiteks.

Võivad tekkida autoantikehad, nagu müosiidispetsiifilised antikehad (MSA), näiteks anti-RNP või anti-MJ. mida võib leida suurtes kogustes vereanalüüsides.

Diagnoosi kinnitamiseks peab arst eristama ka dermatomüosiidi sümptomeid teistest sarnaseid sümptomeid põhjustavatest seisunditest, nt. polümüosiit või müosiit sisseehitatud kehadega, mis on samuti põletikulised lihashaigused.

Teised haigused, millega tuleb arvestada, on müofastsiit, nekrotiseeriv müosiit, reumaatiline polümüalgia või põletik, mis on põhjustatud sellistest ravimitest nagu klofibraat, simvastatiin või amfoteritsiin.

Ravi

Dermatomüosiiti ravitakse vastavalt patsiendi sümptomitele, kuid enamasti hõlmab see järgmiste ravimite kasutamist:

• Kortikosteroidid, nagu prednisoon, sest need vähendavad põletikku organismis;
• Immunosupressandidnagu metotreksaat, asatiopriin, mükofenolaat või tsüklofosfamiid, et vähendada immuunsüsteemi reaktsiooni;
• Muud vahendidhüdroksüklorokviin on kasulik dermatoloogiliste sümptomite, nagu valgustundlikkuse, leevendamiseks.

Neid ravimeid võetakse tavaliselt suurtes annustes pikema aja jooksul ja neil on põletikku ja haiguse sümptomeid vähendav toime. Kui need ravimid ei tööta, on teiseks ravivõimaluseks inimese immunoglobuliini manustamine.

Samuti on võimalik läbi viia füsioteraapia seansse koos taastusravi harjutustega, mis aitavad leevendada sümptomeid ning ennetada kontraktuure ja tagasitõmbeid. Naha halvenemise vältimiseks on näidustatud ka päikesekaitsekreemidega fotokaitse.

Kui dermatomüosiiti seostatakse vähiga, on kõige sobivam ravi vähiravi, mille tulemuseks on sageli haiguse nähtude ja sümptomite leevendamine.

Soovitused

Dermatomüosiit nõrgestab nahka, eriti lööbest mõjutatud piirkondi. Seetõttu soovitavad arstid end liigselt päikese käes mitte kokku puutuda või teha seda alles pärast vajalike meetmete rakendamist. ettevaatusabinõud (kaitsev päikesekaitsekreem, sobiv riietus jne), kuna UV-kiired võivad veelgi halveneda olukord.

Lisaks on soovitatav:

• Konsulteerige oma arstiga, et saada teavet dermatomüosiidi ja võimalike kaasuvate haiguste kohta.
• Olge aktiivne, et keha lihaseid toniseerida.
• Suure väsimuse korral puhka ja lase kehal taastuda.
• Kui haigusnähud või sümptomid on kunagi varem esinenud, võtke kohe ühendust oma arstiga.
• Kui olete haiguse tõttu depressioonis, usaldage oma sõpru ja perekonda. Tegelikult teeb lähedus ja endassetõmbumine teraapiale ainult kahju.

Prognoos

Kunagi, kui praeguseid polümüosiidi ravimeetodeid veel ei eksisteerinud, oli prognoos negatiivne ja 5-aastane elulemus sümptomite ilmnemisest oli väga madal.

Kuid täna on tänu meditsiini arengule prognoos ja näitajad oluliselt paranenud elulemus 5 ja 10 aastat pärast dermatomüosiidi tekkimist on vastavalt 70% ja 57% (hinnanguliselt 2012).