Polütsüstiline neeruhaigus lastel

Polütsüstiline neeruhaigus on pärilik haigus, mis mõjutab lapsi lapseeas, noorukieas ja noorukieas. Seda haigust, kusjuures Neeruparenhüümiga moodustub arvukatest tsüstid, et progressisvno suurenevad ning põhjustavad järkjärgulist kokkupigistamisele nephrons atroofia. Sageli on see neeruhaigus lastel kombineeritud kõhunäärme, maksa, põrna, kopsude, munasarjade polütsüstoosiga.

Millised on laste polütsüstilise neeruhaiguse vormid?

On polütsüstilise neeruhaiguse imiku ja täiskasvanu vorm. Lastel imik kujul polütsüstiliste neeruhaigus on rohkem kui 30% juhtudest haiguse ja seda iseloomustab kiire areng peeneks tsüstiline muutused neerudes ajal loote arengus. Lastel täiskasvanute polütsüstilisi vorme iseloomustab aeglane neerude suurenemine ja neerupuudulikkuse sümptomid. Asub polienifrita tegur välimus on juuresolekul polütsüstiliste neerudega( parenhüümi) ja suur hulk ebaküpsed düsplastilise nephrons skleroseerunud laevad.

Imikutel polütsüstiliste neerude puhul on makroskoopiliselt neerud üsna suured ja paljud tsüstid. Umbes 90% parenhüümist katab tsüst, enamasti neerude kogumis torud( mõlemad).Vastsündinutel esineb sagedast oksendamist, kiiret kehakaalu suurenemist, palpeerunud laienenud neerud. Vähendab neerude kontsentratsioonivõimet, suurendades karbamiidi ja lämmastiku sisaldust veres. Mõnel juhul on vererõhu tõus. Poslepenno on lapsed maksapuudulikkus narostaet ja seejärel umbes 80% neist sureb esimese kuu jooksul elu, ja ülejäänud - kuni eluaastal. See

neeruhaiguste väikelastele ja vanemad polütsüstiliste sarnane imikute milline morfoloogiliste muutuste, kuid säilib neeru 40-75% parenhüümi puutumata. See seletab haiguse vähemtõsist ilmingut ja selle kestust( kuni mitu aastat).Kuid hiljem interstitsiaalse skleroosi tõttu väheneb neerude suurus. Neerupuudulikkus progresseerub, maksafunktsiooni häired suurenevad samaaegselt.

Polütsüstilistel patsientidel hõivavad tsüstid umbes 10% neeru parenhüümi kogumahust. Kliinilises pildis on haiguse esirinnas portaalne hüpertensioon ja maksafunktsiooni häired. See on tingitud periporaalsest fibroosist. Nefrooni tsüstilise dilatatsiooniga( toimimine) täheldatakse neerufunktsiooni parenhüümi muutuste progresseerumist. Lisaks tekib kompressioon, samuti neerukude skleroos. Glomerulid võivad olla hüpertrofeerunud, kuid kui protsess areneb, tekib nende hüalinoos. Hiljem tekib krooniline maksapuudulikkus.

Kuidas lapsi diagnoositakse polütsüstoosi?

Polüsetiliste neeruhaiguste diagnoosimine lastel põhineb haiguse kliinilisel pildil. Diagnoosi saab kinnitada alles pärast mitmeid instrumentaalseid uuringuid. See on kompuutertomograafia, stsintigraafia, ultraheliuuring. Samuti on vaja analüüsida uriini ja verd. Neerude polütsüstoosi selgitamiseks kasutatakse sageli maksa punktsioonibiopsiat.

Polütsüstiliste neerude ravi

Lastel polüküseeritud neeruhaiguse spetsiifiline ravi puudub. Mis areng selle haigusega noortel ja noorukite lapsi toota ravivõtted, mille eesmärk on peatada progresstrovanie neeru ja maksapuudulikkus. Selles osas keskendutakse peamiselt kuseteede infektsioonide ravile ja hüpertensiooni ravile. Neerupuudulikkuse arenguga ei kaasne laste eripära. Sellisel juhul kasutage tavaliste meetoditega neerupuudulikkust. Viimastel aastatel on portaalhüpertensiooni arenemisega lapsed kasutanud splenorenaal- või portovulaarset manöövrit. Kroonilise terminaalse neerupuudlikkusega ja raske neerupuudulikkusega lastel on soovitatav kombineerida neeru siirdamist ja maksa siirdamist.