Ataksia

ataksia( inkoordinatsiya) - rikkudes tegevuse kooskõla( koordineerimine) eri lihaseid, mis avaldub haigus otstarbeka liikumise ja staatiline funktsioone. Ataksia on üsna sagedased düsmotiilsusega ja tugevust jäsemete hoida täiesti või üsna oluliselt vähendada. Liikumised saanud kohmakad, ebatäpsed, on jaotus nende järjepidevuse ja käies ja alalise tasakaalu häirib.

nõuetekohaselt täitmiseks absoluutselt mingit liikumine eeldab ühist koordineeritud töö suur hulk lihasrühmi. Liikumine annab reguleerimise mehhanism valida sobivad lihasgruppides, tugevuse ja kestuse ning üksikute lihaste kokkutõmbeid ja järjestus nende lisamine otse mootori toimingu endaga. Kuna kooskõlastamise lihaseid antagonistid ja sünergistide muutus liikumine kvaliteedi kaotuse selle piisavust ja täpsust. Liikumised saanud vahelduvat, kaotamata sõnaosavus, muutuvad kohmakad ja ülemäärane.Üleminekut liikumise( nt paindumine-pikendamine) on palju keerulisem. See discoordination liikumised nimetatakse liikumisaktiivsus( dünaamiline) ataksia

Kliiniliselt eristada järgmisi liike ataksiaid :

→ Kork( eesmise) ataksia - mõjutatud ajukoores eesmise või Occipital-ajalise area

→ Vestibulaarne ataksia - mõjutatud vestibulaarfunktsiooni aparaadi

→ tserebellaarataksia - mõjutatud väikeaju

→ Zadnestolbovaya( tundlikkus) ataksia - häiritud juhtivus glubokomyshechnoy tundlikkuse

eesmise ataksia

See rikkumise tekib siis kahjustuste eesmise dOlya aju kahjustatud sillad, frontaal-väikeaju ühendusi. Enamik jõuliselt väljendanud haiguse kontralateraalse jäseme kahjustuste( jalg), seal on konkreetsed tasakaalu, ulatudes mõnikord määral seismisraskused - Abaza, on vähenemine luure, mälu ja kriitikat. Ataksia saab arendada tagajärjel need neuroloogilised haigused: mädanikud ja ajukasvajate köisraudteid myelosis, hulgiskleroos, polüneuropaatia, idiopaatiline ja päriliku tserebellaarataksia, traumaatilise ajukahjustuse, insuldi, jne Selles geneetiline haigus võib tekkida kroonilise või ägeda alkoholimürgistuse., e-vitamiini vaegus, mürgistus lahustite ja raskemetallide soolad, hüpotüreoidism e , kui võtate teatud ravimeid( fenütoiin, karboasepiin jt.)

vestibulaarfunktsiooni ataksia

See häire areneb tabandunud perifeerse vestibulaarfunktsiooni vahendit näidatakse tasakaalu ja häirete istuvas, kõndimisel ja seismisel. Vestibulaarne ataksia avaldub vertiigo( pöörlev ümbrust), mis pärast pealiigutused võimendatakse;Mõnel juhul on iiveldus ja oksendamine, lihaste liigeste meeli salvestatud jäsemete rikkumisi ei

väikeaju ataksia

Nagu nimigi viitab, häire esineb patsientidel kahjustuste väikeaju, samuti selle juhtiv viise ja ilmutas ataksia seismisel( kajastub laialdaselt leviku jalad) ja jalgsi dysmetria täites täpseid liigutusi disdiadohokinezom( isik ei saa kiiresti muuta, et veel üks liikumine), treemor jäsemetes, asynergia( koordineerimata liigutused).Kui väikeaju haiguse vorm on sageli täheldatud muutusi käekiri( makrografiya, karedus), siis silbis silp( "hakitud see"), hüpotoonia, nüstagm. Lüüasaamist väikeaju vermis viib pagasiruumi ataksia, väikeaju poolkera kahjustuse - kuni homolateral jäseme ataksia

sensoorne ataksia

Seda tingimust arendab puhul kahjustuste elektrijuhid või retseptorid musculoarticular tundlikkuse igal saiti seljajuuresse, ajutüves perifeersete närvide, talamuse ja tagumisi kolonnid seljaaju. Sensoorsed ataksia avaldub kahjustusega kõnnakut, tasakaaluhäired, jäsemete kahjustustes( täites täpsed liikumised isiku vajakute) vähendab lihaste Liigesteväline mõttes;sulgemisel aste silmad on oluliselt suurem sensoorne ataksia( Romberg test).Juhul kahjustuste hilisemasse Selgrookontide ataksia avaldub iseloomuliku lihaste hüporefleksia ja hüpotensiooni kõndides patsiendi ebaproportsionaalselt painutab ja sirutub jalg, samas piisavalt pühkides põrandal kand( "templi" kõnnakut)

Friedreichi ataksia

Selline haigus on arenenud sagedusega umbes 5per 100,000 elanikkonnast. Kõige sagedamini haiguse arendab 10-st - 15 aastat( 25 aastat hiljem).Tänu koldeid seljaajust ja Väikeaju iseloomustab progresseeruv tserebellaarataksia ja tundlikkus. Sageli täheldatakse skeletikahjustused( kõrge võlvi, küfoskolioosi), kopsud, tsentraalne parees jäsemete kahjustusi südamelihas. Friedreichi ataksia kraadi progresseerumise suur, kuid enamik patsientidest sureb enne kui nad jõuavad kuni kolmkümmend aastat

pärilik idiopaatiline väikeaju ataksia Seda tüüpi ataksia

tekib inimestel on vanemad kui 25 aastat, ja selle genees on ebaselge. Esimest tüüpi haiguse avaldub progresseeruva tserebellaarataksia. Juba teist tüüpi iseloomustab kombinatsioon ataksia tsentraalse parees sümptomaatilist kahjustuste autonoomse närvisüsteemi( ortostaatiline hüpotensioon) ja juttkeha

Kaasasündinud ataksia

See tingimus seostatakse aplaasia väikeaju ja piisavalt sageli seotud teiste kaasasündinud väärarengute tekkeks. Peamiseks sündroom on mitteprogresseeruv tserebellaarataksia. Sageli kaasasündinud vorm on hea areng iseseisvaks kõndimine, motoorseid oskusi, õppimisvõimet ja iseteenindusega

Diagnostika ataksia põhjustab enamik probleeme ja põhineb juuresolekul tüüpiline kliiniline avaldumine. Diagnoos kinnitatakse tulemused immunoloogiline uuring tserebrospinaalvedelik ja veri. Lisaks sellele, et kinnitada diagnoos läbi CT ja MRI peas. Juhul Päriliku kuvata läbi geneetilise testimise.

kiiresti kasvavad haigussümptomeid on kõige sagedamini põhjustatud aju abstsess, kasvaja, krooniline alkoholimürgistuse või hulgiskleroos.Äge arengut ataksia enamasti põhjustatud tserebrovaskulaarsete väikeaju( infarkti, verejooks jne).Episoodiline ataksia areneb kõige sagedamini tagajärjel võttes teatud ravimeid( fenütoiin, karbamasepiin), hulgiskleroos, pärilik episoodiline ataksia. Aeglaselt progresseeruv ataksia areneb idiopaatiline ja pärilikud degeneratiivsed vormid haiguse ja hulgiskleroos. Ravi

ataksia enamasti sümptomiteraapia ning põhineb põhihaiguse. Idiopaatiline degeneratiivsed ja päriliku raviviise ei allu. Lisaks sellele olulisele raha raviks antud sotsiaalset rehabilitatsiooni patsiendi ja ravivõimlemist komplekse.

prognoos maloblagopriyaten ataksia. Patsient on järk-järgult progresseerumise erinevate neuropsühhiaatrilised häired. Enamasti märgatavalt vähenenud töövõime. Ja isegi vaatamata sellele, et juhul vältida joove, kahju, korduva nakkushaiguste ja õigeaegne rakendamine piisavat sümptomaatiline ravi, patsient saab edukalt elada kuni vanaduseni.

ennetamine ataksia on kõrvaldada mis tahes consanguineous abielud. Lisaks peredele pärilik ataksia diagnoositud patsientidel ei ole soovitatav saada lapsi.