Hüpofüüsi nanism

Hüpofüüsi kääbuskasvu( dwarfing) - haigus, mida iseloomustab viivitatud kasvu ja füüsilise arenguga seotud puudulikust sekretsioonist kasvuhormooni( GH) poolt hüpofüüsi eessagaras. Statistika järgi on haigus väga harva - 1 kuni 4 juhtu 10000 elanikkonnast( poiste suhtes tüdrukud haigestuma kaks korda sagedamini).Kasv peetakse alamõõdulise kui mehed alla 130 cm ja naistel alla 120 cm

Põhjustab

- peavigastus( üldine ja nii edasi.)

- Kasvajad hüpofüüsi ja ümbritsevate

närvikoe - sünnidefekte( langenud moodustamise hüpofüüsi emakasisese)

-Tõstetud keemiaravi ja kiiritusravi

- edasilükkamine haigus( sarkoidoos, süüfilis, tuberkuloosi )

umbes 60% juhtudest, põhjuseks ajuripatsi kääbuskasvu ei ole võimalik tuvastada

Sümptomid

suurtesinstve juhtudel, kasvupeetus on avastatud esimese elukuu jooksul, kuid silmnähtavaid ilmuvad vanuses 2-3 aastat( väga haruldane puberteet).Kasvukiirust väheneb märgatavalt ja väiksem kui 3-4 sentimeetrit aastas( kiirusega 7-8 sentimeetrit) ja proportsioone keha jääb normaalne. Vaadeldud lag vanuse eristamine ja luustumise skelett, on arengu häired ja hammastiku. Nahk muutub kahvatuks, kortsus, keemiline;nahaaluse rasva väga nõrgalt arenenud. Mõnikord võib esineda liigne ladestumine rasva reied, kõht ja rindkere. Lihaste süsteem patsientidel ajuripatsi dwarfism on palju nõrgem kui tavalised inimesed. Vähenemine suurused siseorganite, sageli avastatud võib tekkida hüpotensioon hüpoteeside ja bradükardia, on võimalikud sekundaarsed nähtus ja sekundaarse hypocorticoidism

hüpotüreoidism .Vaimse arengu see haigus tavaliselt normi piiridesse( patsiendid on hea mälu).Seal

oluliselt vähendanud tootmist suguhormoonide( hüpogonadismist), mille tulemusena tekib selge seksuaalse hüpoplaasia. Meestel: peenise ja sugunäärmete oluliselt vähenenud, munandit on vähearenenud, ei ole sekundaarsete sugutunnuste. Naistel: no menstruatsioon, piimanäärmed on mahajäänud, kerge sekundaarsete sugutunnuste

Ravi

raviks ajuripatsi kääbuskasvu teostatakse asendusravi ja süstemaatiliselt manustatud puhastatud preparaadid kasvuhormooni. Et hõlbustada ja dooside kasvuhormooni süstal konstrueeritud - käepidemed( nt insuliini).Tänu ravi kasvutempo enamasti suurendab 8 - 12 cm aastas. .In ravirežiimi, puberteedieas tingimata sisaldama suguhormoonid. Ligikaudu iga viies juhul vaeguse kasvuhormooni vaeguse kaasneb hüpofüüsihormoonidele. Sellistel juhtudel ravirežiimi on vaja lisada kilpnäärmehormoone. Patsiendid peavad kinni dieeti suurenenud vitamiinide ja valgu.

prognoosiga eluks geneetilisel kujul ajuripatsi kääbuskasvu on üsna soodne. Juhul juuresolekul orgaanilise ajukahjustushaigusest prognoos on aluseline.

Veel artikleid teemal:

1. 2. Hüpogonadism Hüpertüreoidism