Feokromotsütoom

feokromotsütoom - neerupealise kasvaja, mis on moodustatud kromafiinkoe ​​ja toodab aine bioloogilist päritolu( dopamiin, epinefriin, norepinefriin).Väga sageli tekib feokromotsütoom 25- kuni 50-aastastel inimestel, kellel on selle haiguse üks peamisi põhjuseid - kõrge vererõhk.

Neerupõletikku kuuluvad sellised liigid liigitatakse kahe- ja mitmekordseks. Neid võib kombineerida hüperparatüreoidismi ja kilpnäärmevähiga. Fehochromotsütoomi iseloomustab autosomaalne domineeriv pärilik tüüp.

feokromotsütoom põhjustab

-le feokromotsütoomi sisemise sekretsiooni näärmete patoloogiate seas juhtivat rolli. Praegu on märkimisväärseid edusamme uuring neerupealiste ületalitlus, kuid paljud punktid, mis on seotud põhjuseid, patoloogia, füsioloogia ja biokeemia, suures osas ebaselge.

Kroofiinkudes moodustatud feokromotsütoom on väga haruldane, suhtega 1: 10000.See näitaja suureneb feokromotsütoomi avastamisel hüpertensiooniga patsientidel.Üldiselt leidub seda patoloogiliste anatoomiliste uuringute käigus lahkamise ajal, kuna selle diagnoosimisel on ilmseid raskusi. Ebaõige diagnoosimise põhjuseks on tihti haiguse kliiniliste ilmingute või olemasoleva asümptomaatilise feokromotsütoomi kõigi spektrite puudumine.

In 8% tavaliste vormidega feokromotsütoomi tuvastasime, et seostatakse haigused nagu Cipla sündroom Hippell-Lindau tõbi ja Recklinghauseni haigus.

Põhimõtteliselt( 75% juhtudest) feokromotsütoom lokaliseeritakse ühes neerupealis, tavaliselt paremal.10% juhtudest on see nii mõlemas kui ka 15% väljaspool neerupealise. Pheokromotsütoom, mis varem diagnoositi ja eemaldati, võib põhjustada relapsi.

Lastel on feokromotsütoom sagedasem kahepoolsete, vnehadpochechnikova või perekondlike vormide kujul. Seda tüüpi neuroendokriinse haigust ei peeta täiesti healoomulised kasvajad, nii kasvaja suudab anda metastaase paljude siseorganite lihastes, lümfisõlmede, kopsud ja isegi aju.

Feokromotsütoom

sümptomid neerupealiste pheochromocytomas sisse hemodünaamika tähistada ohtlik rikkumisi. Selle haiguse kliinilist pilti iseloomustab kolme tüüpi perforatsioon - paroksüsmaalne, püsiv ja segatud. Kardiini märk, mis sõltub kasvaja sekretsiooni aktiivsusest ja võib osutuda episoodilisteks või püsivateks, on hüpertensioon.

Püokromotsütoomi paroksüstiline vorm võib ilmneda vererõhu järsu ja järsu tõusuga väga kõrgetele numbritele. Selle perioodi jooksul võivad patsiendid kaevata pehmete peavalude, pearingluse, südamepekslemise ja eluohtlikkuse tunnet. Naha Kelmetä, on tugev higistamine ja külmavärinad kehas tähistusega rinnavalu ja kõhuvalu, hingamine muutub sageli ja vaevaline, nägemishäired, kehatemperatuuri tõus. Mõnikord vähendavad võõraste lihased krampe, ilmnevad iiveldus ja siis oksendamine. Selle feokromotsütoomi vorm esineb kõige sagedamini( umbes 40-80%).Suurenenud on higistamine, südamepekslemine ja peavalu, st kolm kliinilist sümptomit, peamiselt enamikus patsientidel. Tavaliselt võib katehhoolamiini kriis provotseerida toitu, harjutust, traume, sünnitust ja isegi urineerimist. Pheokromotsütoomi kestus võib kesta kuni mitu tundi.

Kui feokromotsütoomi on pidevalt kohal kõrge vererõhu konstantse kliinilise vormi, mis on väga sarnane essentsiaalne hüpertensioon. Segatud kujul avaldub kriiside ilmnemine pidevalt kõrgendatud rõhul.

ajal väga raske feokromotsütoomi kriisi survet, et ei stabiliseerida, mida iseloomustab kontrollimatu haiguse kulgu. Selline patsiendi seisundit nimetatakse katehhoolamiinide šokk, mis ilmub 10% patsientidest, eriti lastel.

uurimine patsiendil, kellel väga raske diagnoosi tõttu varieeruvus sümptomite võimalust ebatüüpiline haiguse kulgu ja saadaval "maskid" kliinilist pilti. Selliste maskide all on sageli vale diagnoos. Nad võivad saada südameatakk, türeotoksi kriisi, insult, toxemia raseduse neeruhaiguse ja teised.

Feokromotsütoom diagnoosi

Pheokromotsütoomi diagnoosimise peamine materjal on katehhoolamiinide sekretsioon. Uuringus võetakse 24-tunnine uriinianalüüs, milles mõõdetakse füsioloogiliselt aktiivsete ainete sisaldust. Uurimise eritamise meetod vastab täpsusele 96%.Lisaks sellele kogutakse vahendajate ja hormoonide jaoks verd, milles määratakse dopamiini, adrenaliini ja noradrenaliini kogus. Mõnikord

selgitamiseks haaratud piirkonda Kasvaja uuringu katehhoolamiinide, veri võetakse kuubikujulised veeni( paremal või vasakul).Üks feokromotsütoomi diagnoosimise täpne meetod on eritumise uurimine kohe pärast hüpertensiivset kriisi. Usutakse, et sellel diagnoosimismeetodil on vaid valepositiivne tulemus 25%.Võimalus vere võtmiseks katehhoolamiinide määramiseks reanalüüsiks räägib selle uurimismeetodi eelistest.

Katehhoolamiinide avastamiseks uriinis kulub palju aega. Uuringud ei sõltu kasvaja aktiivsest sekretoorse funktsioonist, kuna see ei pruugi olla konstantne.

Pihokromotsütoomi diagnoosimiseks on vaja määrata epinefriini ja norepinefriini täpsed väärtused. Kui nad on liiga kõrge, võib väita, umbes juuresolekul neerupealiste ületalitlus ja liiga madal - vale-negatiivse tulemuse. Kõige täpsem näitaja on norepinefriin patsiendi plasmas või uriinis.

Diagnostika tõhusamaks muutmiseks kasutatakse farmakoloogilisi katseid. Selleks kasutage teatud ravimeid, mis stimuleerivad kasvajat ja vabastavad katehhoolamiine või vastupidi blokeerivad nende perifeerset toimet. Sellised farmakoloogilised testid on ikka veel tingituna, mõned provotseerivad ja teised - ülekaalukad. Tõrkudes gruppi kuuluvad insuliin, histamiini, türamiini, epinefriini, metilatsetilholin ning valdav - fentoolamiini klonidiin.

Kui kõik laboriuuringud ja kliiniline pilt on kinnitanud katehhoolamiini moodustumist, on võimalik jätkata diagnoosi järgmise etapina - paikne. See uurimismeetod võimaldab meil kindlaks teha, kas feokromotsütoomide esinemine neerupealis või väljaspool neid. Selleks kasutatakse radioaktiivset methaiodobensüülguanidiini, mis akumuleerub selektiivselt mõjutatud neerupealiste katehhoolamiinirakkudes.

Üks tänapäevaseid meetodeid selle kasvaja diagnoosimiseks on MRI.Kuid CT on tundlik selle kasvaja suhtes 95-100%.Selle haiguse ultraheli diagnoosi täpsus on vahemikus 80-90%.Rasvunud inimestel on ultraheli neerupealiste nägemine suur väljakutse. Hiljuti on kasvajate määratlust kasutatud laialdaselt ultraheli või CT-ga õhukese nõelte punktsioonibiopsia abil. Kuid selliseid röntgeni uurimismeetodeid nagu tomograafia, aortograafia, intravenoosne urograafia kasutatakse harva. Parimad tulemused neerupealiste näärmete hindamisel saavutatakse flebograafia kasutamisega, mille kestel kasutatakse kateetrit kesksesse veeni sisestamiseks. Feokromotsütoomi

ravi

Üks radikaali ravimeetodeid kasvajad, mis on põhjustatud hormoonide ja nende aktiivsus on tootmiseks jäetud feokromotsütoomi.

Kõiki preoperatiivse ettevalmistamise peamine ülesanne on patsiendi hemodünaamika stabiliseerimine. Ja selleks on vaja reguleerida vererõhku selliste ravimitega nagu Tropafen, Fentolamiin, Dibenziliin. Viimaste rakendusskeem võib olla erinev ja valida rangelt üksi. Määrake see annusega 10 mg 2-3 korda päevas ja suurendage annust vastavalt näidustustele 20-40 mg-ni, et saavutada positiivne toime.

Kui patsiendil ilmneb ortostaatiline reaktsiooni iseloomu vastuseks nihkumist keha leitakse kriteeriumiks efektiivseks raviks feokromotsütoomi. Ortostaatilise hüpotensiooni oluline näitaja on vererõhk, mis ei tohiks langeda alla 80/45 mm Hg. Art. Ja tõusma üle 160/90 mm Hg. Art. Selleks, et stabiliseerida surve patsientide hüpertensiooni segavormis, Katapressan manustada doosis 0,15-0,3 mg kolm korda päevas, Raunatin - 2-3 ka Apressin mg - 25 mg 4 korda / päevas. Need ravimid ei saa takistada hüpertensiivsete kriiside esilekutsumist, kuid põhiliselt stabiliseerivad seda survet võistlustel. On oluline meeles pidada, et kõik need ravimid võivad põhjustada kollapsi isegi neerupealiste hüperfunktsiooniga.

Kuid ravimitel, nagu terasoliin, prazoliin, doksasoliin, on selektiivsed omadused. Seetõttu määratakse need isiklikult.

Kui

paroksismaalse feokromotsütoomi vaatlusel episoodiliselt hüpertensiivsetel kriisid, kohaldatakse Nifedipiin, verapamiil, diltiaseem ja teised. Nad järk-järgult vähendada vererõhku ja kriisi ära.

Valmistada kirurgilise lähenemine feokromotsütoomi, tähtis punkt peetakse pakkuda tasuta manipuleerimine haav, mis oleks suurem juurdepääs kasvaja. See on vajalik, kuna ületootmine katehhoolamiinide uus moodustumise, mis ei võimalda vähimatki survet teda. Vähendamaks

hypercatecholaminemia pöörduda sünteesi füsioloogiliselt aktiivsete ainete lehe feokromotsütoomi enamiku narkootikumidega Metilptirozina ja et ligi 80% sisalduse vähenemist nende ainete neerupealised. Esialgu ettenähtud ööpäevane annus 500-1000 mg ja seejärel suurendada seda 4gr. See ravim mõnikord põhjustab tõsiseid kõrvalekaldeid. Patsientidel, kellel esineb väljendunud psüühikahäirete ja ekstrapüramidaalnähtude häired, kõhulahtisus ja muutused seedetraktis. Hea

positiivseid tulemusi ravis feokromotsütoomi ja annab ravimit Metilparatirozin, mis blokeerib sünteesi katehhoolamiinide ja nad seega peaaegu vereringesse.a-Metilparatirozin ametisse 500-2000 mg päevas, see aitab ilma komplikatsioone patsiendi tervise teostada operatsiooni eemaldada kasvajad, täielikult kõrvaldada giperkateholaminemii.

erinevaid meetodeid operatsiooni saab eemaldada feokromotsütoomi. Need hõlmavad nii transbryushinnoe, ekstraperitoneaalne, rindkereläbise ja ühendati.

Mõnikord pärast operatsiooni ei esine positiivne dünaamika, see tähendab, vererõhk on endiselt kõrge. See võib olla seotud põhjustel vale operatsiooni. Võite saada ja hüpotensioon tulemusena verejooks või põletik BCC.

kustutamine mitmesugust pheochromocytomas viiakse läbi mitmes etapis. Kui te ei saa

väljalõikamist pahaloomuline kasvaja, selle kordumise, või kui see on multikeskmelise kasvu, võimalusel kirurgilist eemaldamist ainult osa sellest, et vähendada toimimist koe ja seega vähendada ringleva katehhoolamiinide.

radikaalne ravi feokromotsütoomi peaaegu alati annab absoluutse ravi paljud patsiendid. Aga tulemusena pikema giperkateholaminemii on muutused SSSja neeru, mis näitab, et säilitamine paljud sümptomid, mis olid enne operatsiooni. Aga nimetamise vajalikud ravimid reguleerida vererõhku.

tähtsamaid tulemusest patsientidest jääb pärast operatsiooni, mis võib muuta kättesaadavaks või puuduv, hetkel, metastaasid. Kuna märke, mis viitavad pahaloomuline kasvaja, näiteks kapslid või idanemise angioinvaziya saades vähetõenäoline taastumiseks.

Nii rakendatakse ainult kirurgiline ravi feokromotsütoomi aitab patsientidel, kuid umbes 8% juhtudest see haigus annab ägenemist. Enamasti soodsa prognoosiga, kui ei avastata operatsiooni käigus metastaaside kauge iseloomu.

Kõik patsiendid, kes läbis operatsiooni eemaldada feokromotsütoomi, on alalise arstlik kontroll läbi viidi.