Periarteriitti nodosa: mikä se on, syyt, oireet, hoito

Mikä on periarteriitti nodosa?

Periarteriitti nodosa (systeeminen nekroottinen vaskuliitti, Kussmaul-Mayerin tauti) on autoimmuuni sairausaiheuttaa nekrotisointia verisuonitulehdus (verisuonten tulehdus ja nekroosi), pääasiassa keskikokoisia ja pieniä.

Polyarteritis nodosa on harvinainen sairaus: sen esiintymistiheys on 0,7–6,3 / 100 000 asukasta. Miehet sairastuvat 2,5 kertaa useammin, sairaiden keski -ikä on 38-43 vuotta. 90 prosentissa tapauksista taudin syy on tuntematon. Mutta 10% periarteriitista nodosa seuraa virustartuntaa B-hepatiitti, vaikka tätä yhteyttä ei ole vielä todistettu.

Periarteriitti nodosan syyt

Periarteritis nodosan etiologiaa ei ole selvitetty. Useimpien tutkijoiden mukaan erilaiset vahingolliset tekijät (tarttuvat, kemialliset jne.) häiriintyneen ihmisen immuunijärjestelmän tausta johtaa vakavaan hyperergiseen reaktioon, pääasiassa aluksia.

Polyarteritis nodosan provosoivat tekijät voivat olla:

• hepatiitti B -virus (10% tapauksista) ja C;
• ihmisen immuunikatovirus (HIV);
• sytomegalovirusinfektio (CMVI);
• parvovirus B19;
• lääkkeet (jodi-, vismutti-, sulfonamidivalmisteet, antibiootit), seerumi.

Tarttuvilla aineilla (pääasiassa viruksilla) voi olla suora toksinen vaikutus endoteelisoluihin tai subendoteliaalisiin rakenteisiin.

Periarteriitti nodosan oireet

Taudin puhkeaminen on yleensä akuutti tai subakuutti, ja sen oireet ovat tyypillisiä:

• kuume jopa 38-39 ° C;
• myalgia (pääasiassa vasikan lihaksissa);
• mahdollista nivelkipu suuret nivelet, harvemmin niveltulehdus;
• laihtuminen (laihtuminen voi saavuttaa 20-30 kg muutaman kuukauden kuluttua);
• ihottumat: kyhmyt (15-20%: lla potilaista), haarautunut kuvio raajojen ja rungon iholla;
• distaalinen iskemia tai gangreeni.

2-3 kuukauden kuluttua ilmenee merkkejä sisäelinten ja -järjestelmien vaurioista.

• Munuaiset kärsivät 60-80%: ssa tapauksista valtimoverenpainetauti, jopa pahanlaatuisen verenpaineen kehittymiseen asti, joka etenee nopeasti munuaisten vajaatoiminta. Sille on ominaista virtsaoireyhtymä, jolla on kohtalainen proteinuria ja hematuria. Kehitys nefroottinen oireyhtymä harvoin havaittu. Harvinainen komplikaatio on munuaisvaltimon aneurysmien repeämä ja perrenalisen hematooman kehittyminen.
• Epäsymmetrinen motorinen polyneuriitti kehittyy 2/3: lla potilaista, joilla on käsien ja jalkojen pareesi. Toisin kuin eri etiologian polyneuriitti (alkoholinen, virus-, onkopatologinen) nodulaariselle polyarteriitille on ominaista liikehäiriöt, voimakas kipu -oireyhtymä, moninkertainen mononeuriitti.
• Vatsan oireyhtymä on seurausta vatsaontelon verisuonitulehduksesta (mesenteriset suonet). Vaikeaa vatsakipua voi esiintyä, peritoniitti voi kehittyä suoliston (yleensä ohutsuolen) haavaumien puhkeamisen vuoksi, haimatulehdus, sappirakon nekroosi.

Muiden elinten ja järjestelmien tappio tapahtuu harvemmin polyarteritis nodosan kanssa - koronariitin kehittyminen on mahdollista (angina pectoris, sydäninfarkti), orkiitti, keskushermoston vaurio, keuhkot (keuhkotulehdus).

Periarteriitti nodosan muodot

Nodulaarista periarteriittiä on kaksi päämuotoa alavirtaan:

1. akuutti (harvinainen);
2. krooninen.

Terävä muoto kärsii enimmäkseen nuoret. Se on erittäin vaikeaa ja muutaman kuukauden kuluttua kuolemaan johtavaa.

Krooninen muoto eroaa pidemmällä kurssilla (joskus jopa 12-15 vuotta) remissioilla, joidenkin oireiden käänteisellä kehityksellä, uusien elinten osallistumisella prosessiin pahenemisten aikana. Kliinisesti se voi ilmetä monella tavalla.

Yleisimmät vaihtoehdot ovat ne, joissa munuaisvaurio yhdistetään polyneuriittiin tai sisäelinten (keuhkojen, sydämen, suoliston) vaurioitumiseen.

Diagnostiikka

Periarteriitti nodosumin oireet ovat erilaisia. Siksi ei ole olemassa diagnostisia testejä, jotka kohdistuvat tiettyyn oireeseen tai oireeseen. Ennen hoitoa lääkäri laatii ja analysoi potilaan sairaushistorian. Sitten hänen on yhdistettävä kliiniset elementit, röntgenkuva (angiografiset) ja / tai histologiset tiedot diagnoosin vahvistamiseksi.

Myös infektiotutkimus on käynnissä. Se kohdistuu infektioon hepatiittivirukset B, C. Se on myös ihmisen immuunikatovirus (HIV). Nämä virusinfektiot voivat aiheuttaa periarteritis nodosaa. Tämä johtaa asianmukaiseen hoitoon.

Tämä tutkimus perustuu pääasiassa vaurioituneisiin elimiin. Mitä enemmän kliinistä näyttöä tietylle elimelle on osallisena, sitä todennäköisemmin kyseisen elimen biopsia antaa hyödyllisiä diagnostisia tietoja.

Tämän taudin ilmenemismuodot vaihtelevat suuresti sairauksien mukaan. Useimmilla potilailla, joilla on periarteriitti nodosa, on biologinen tulehdusoireyhtymä. Munuaisten, ruoansulatuskanavan ja tuki- ja liikuntaelimistön vauriot ovat usein etualalla. He voivat siis löytää:

• yleiset merkit: pitkittynyt kuume, yleistilan heikkeneminen;
• munuaisvaurio: krooninen munuaisten vajaatoiminta, korkea verenpaine;
• ruoansulatuskanavan vauriot: kivulias kriisi, suoliliepeen infarkti;
• myalgia, niveltulehdus, polyneuriitti, mononeuriitti;
• muut merkit: kivestulehdus (kivesten vaurio), aivohalvaus, astma.

Lisätutkimukset

• Täydellinen verenkuva: kohota ESR, leukosytoosi, trombosytoosi, anemia on harvinaista.
• Yleinen virtsan analyysi: kohtalainen (enintään 3 g / l) proteinuria, hematuria (yleensä mikrohematuria).
• Biokemiallinen verikoe: kreatiniinipitoisuuden nousu, glomerulusten suodatuksen väheneminen. Maksavaurion yhteydessä vallitsee sytolyysioireyhtymä.
• Immunologiset tutkimukset: hepatiitti B- tai C-virusten merkkiaineiden havaitseminen (mukaan lukien entsyymi-immunomääritys), HBV-DNA: n, HCV-RNA: n esiintyminen veriseerumissa.

Klo mesenterinen angiografia tai munuaisvaltimot paljastavat mikroaneurysmat tai segmentaaliset ahtaumat. Biopsia (yksi luotettavimmista diagnostisista menetelmistä) on kaksi kertaa informatiivisempi, kun se suoritetaan ihoalueilla tai kivuliaissa lihaksissa verrattuna kliinisesti "tyhmiin" alueisiin.

Periarteriitti nodosan hoito

Periarteriitti nodosan hoito tulee aloittaa mahdollisimman aikaisin. Se suoritetaan ottaen huomioon kliinisen kuvan erityispiirteet ja taudin kulku. Akuutti ajanjakso edellyttää potilaiden sairaalahoitoa, kun hänelle määrätään sängyn lepo ja täysi mutta säästävä ravitsemus (ruokavalio nro 10).

Tärkein paikka lääkehoidossa on glukokortikosteroidit. Potilaille määrätään sairauden alkaessa kroonisten muotojen pahenemisia ilman munuaisten vajaatoimintaa ja korkeaa vakaata valtimoverenpainetta. 30-40 mg prednisolonia päivässä yhdessä johdannaisten kanssa pyratsoloni (butadioni, reopiriini jne.) ja 4-aminokinoliini (hingamin, plaquenil) tavalliseen annokseen.

Vakavia yleisiä oireita, prosessin voimakas aktiivisuus (kuume, terävä kipu -oireyhtymä, nopea painon lasku) ja lisääntyvät merkit sisäelinten vaurioista on joskus määrättävä 80-100 mg prednisonia päivässä. Tällaisissa tapauksissa on suositeltavaa lisätä ensimmäisiin päiviin suuria annoksia prednisolonia immunosuppressantit (atsatiopriini tai merkaptopuriini 150-200 mg, syklofosfamidi 200 mg päivässä), ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (indometation 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg päivässä), askorbiinihappo ja muut vitamiinit, antihistamiinit (difenhydramiini, tavegil, diatsoliini).

Kanssa selvä valtimoverenpainetauti suurten prednisoloniannosten määrääminen voi johtaa korkean verenpaineen vakautumiseen, retinopatian kehittymiseen jne. Sellaisissa tapauksissa hoito suoritetaan pienillä prednisoloniannoksilla (15-20 mg) yhdessä pyratsolonin ja 4-aminokinoliinijohdannaisten kanssa hypotensiota hoito. Jos vaikutusta ei ole, lisää immunosuppressantteja (atsatiopriini 125–150 mg, syklofosfamidi 100–200 mg, klooributiini tai leukeraani, 10–15 mg päivässä). Pienten prednisoloniannosten ja immunosuppressanttien yhdistelmä on tarkoitettu munuaisvaurioon. On myös suositeltavaa määrätä hepariinia enintään 20000 IU päivässä (hyytymisnäytteen ja veren hyytymisajan valvonnassa), indometasiinia.

Munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen kanssa prednisolonin käytöstä tulee luopua. Tällaisissa tapauksissa hallinnassa kreatiniini ja veren urea jatka hoitoa immunosuppressanteilla, hepariinilla, antikoagulantteilla Giovanettin mukaisen moniproteiinidietin taustalla, elektrolyyttien ja happo-emästilojen korjaus, anabolisten steroidien käyttö.

Perifeerisen hermoston tappio on osoitus immunosuppressanttien nimittämisestä.

Kun keuhko-oireyhtymä on vallitseva, terapeuttisen kompleksin tärkein lääke on prednisoloni (50-60 mg päivässä tai enemmän).

Kun saavutetaan terapeuttinen vaikutus prednisolonin annosta pienennetään vähitellen (8-10 päivän välein 1,25-2,5 mg), minkä jälkeen ne siirtyvät ylläpitohoitoon (prednisoloni-10-15 mg ja hingamin-0,25 mg päivässä). Jos pääasiallinen hoitokurssi sisälsi immunosuppressantteja, tukihoitoon tulisi kuulua lisäksi prednisoloni (5-10 mg) atsatiopriini (50 mg) tai syklofosfamidi (50-100 mg), joita tulee käyttää pitkään aikaan. On mahdollista vuorotella prednisolonin ja immunosuppressiivisen lääkkeen välillä (joka toinen päivä). On otettava huomioon immunosuppressiivisen ja steroidihoidon haittavaikutusten ja komplikaatioiden kehittymisen mahdollisuus. Pitkäaikaisilla lääkkeiden ylläpitoannoksilla on suositeltavaa määrätä määräajoin askorbiinihappoa, kaliumorotaattia, anabolisia steroideja. Tämän taktiikan avulla monet potilaat voivat ylläpitää vakaan remission ja siirtyä asteittain prednisolonin (ja immunosuppressiivisten) käyttöön joka toinen päivä tai 2 kertaa viikossa. Steroidihoidon sivuvaikutukset ovat vähäisiä ja usein puuttuvat kokonaan.

Merkittävä paikka periarteritis nodosa -potilaiden hoidossa on oireenmukainen hoito. Verenpaineessa määrätään verenpainelääkkeitä (klonidiini 0,075-0,15 mg 3-4 kertaa päivässä, metyylidopa tai dopegit, 250-500 mg 3-4 kertaa päivässä jne.), salureetit (diklotiatsidi, furosemidi jne.), antagonistit aldosteroni. Kompleksiseen hoitoon tulisi kuulua myös askorbiinihappo, B -vitamiinit (erityisesti perifeerisen hermoston vaurioitumisen yhteydessä), tarvittaessa - kipulääkkeet ja rauhoittavat lääkkeet.

Periarteriitti nodosan ennuste

Ilman hoitoa ennuste on erittäin huono. Tauti etenee salamannopeasti tai pahenemisvaiheilla tasaisen etenemisen taustalla. Kuolinsyy tulee munuaisten vajaatoiminta, ruoansulatuskanavan vauriot (erityisesti suoliston infarkti ja perforaatio), sydän- ja verisuonitaudit. Usein munuaisten, sydämen ja keskushermoston vaurioita pahentaa jatkuva verenpaine, johon liittyy myöhäisiä komplikaatioita.

Viiden vuoden eloonjäämisaste ilman hoitoa ei ylitä 13%, kortikosteroidihoidolla se saavuttaa 40%. Synnytyksen ennuste on epäilyttävä sairauden komplikaatioiden - ääreis- ja keskushalvaus, vaikea verenpaine, sydänvaurio ja muut.