Autoimmuuninen myosiitti: oireet, hoito, diagnoosi, ennuste

Mikä on autoimmuuninen myosiitti?

Autoimmuuni myosiitti Onko ryhmä autoimmuunisairauksia, jotka aiheuttavat tulehdusta ja lihasheikkoutta (polymyosiitti) tai ihoa ja lihaksia (dermatomyosiitti).

Nämä sairaudet johtavat lihasten tulehdukseen (myosiitti), vammaisuutta aiheuttava lihasheikkous ja joskus arkuus. Heikkous näkyy yleensä hartioissa ja lantiossa, mutta se voi vaikuttaa myös kehon symmetrisiin lihaksiin.

Autoimmuunisen myosiitin syyt

Autoimmuuninen myosiitti kehittyy yleensä 40–60 -vuotiailla aikuisilla tai 5–15 -vuotiailla lapsilla.

Naiset kehittävät sen kaksi kertaa todennäköisemmin kuin miehet. Aikuisilla tauti voi esiintyä itsenäisesti tai sidekudossairauksien kompleksissa, esimerkiksi yhdistetyn sidekudossairauden, systeeminen lupus erythematosus tai systeeminen skleroosi.

Autoimmuuni -myosiitin syytä ei ole selvitetty. Virukset tai autoimmuunireaktiot voivat olla mukana taudin kehittymisessä. Syöpä voi myös aiheuttaa tämän häiriön. On mahdollista, että pahanlaatuista kasvainta vastaan ​​suunnattu immuunivaste voi myös kohdistua lihaskudoksen komponentteihin. Tämä sairaus voi olla perinnöllinen.

Autoimmuunisairauksia on neljä:

1. Polymyosiitti.
2. Dermatomyosiitti.
3. Nekrotisoivat immuunivälitteiset myopatiat.
4. Myosiitti ja sulkeumat.

Dermatomyosiitti aiheuttaa yleensä ihomuutoksia, joita ei esiinny polymyosiitin yhteydessä, mikä auttaa molempien sairauksien differentiaalidiagnoosissa. Lihaskudosbiopsiat näyttävät myös erilaisilta mikroskoopin alla.

Nekrotisoivat immuunivälitteiset myopatiat ovat sairauksia, joissa lihassolut (myosyytit) kuolevat, mutta ne eivät vaikuta muihin kudoksiin kuin lihaksiin.

Sisällytysmusiitti on erillinen sairaus, jonka oireet ovat samanlaiset kuin kroonisen polymyosiitin, jonka etiologia on tuntematon. Tauti kehittyy kuitenkin vanhuksilla ja vaikuttaa usein muihin lihaksiin (esimerkiksi käsien ja pysähtyy), kurssi on pidempi, se reagoi huonosti hoitoon ja lihakset ovat eri ulkonäön alla mikroskooppi.

Oireet ja merkit

Autoimmuuni -myosiitin oireet ovat samanlaisia ​​kaikenikäisillä ihmisillä, mutta käy ilmi, että lihasten tulehdus kehittyy usein äkillisemmin lapsilla kuin aikuisilla. Oireita, jotka voivat alkaa infektion aikana tai heti sen jälkeen, ovat:

• Symmetrinen lihasheikkous (erityisesti olkavarret, reidet ja sääret);
• nivelkipu (vaikka lievä lihaskipu on yleisempi);
• nielemisvaikeudet;
• lämpö;
• väsymys ja laihtuminen.

Se voi myös tapahtua Raynaudin ilmiö, jolle on tunnusomaista äkillinen valkaisu ja pistely sormissa tai tunnottomuus vastauksena altistumiseen kylmälle tai henkiselle ahdistukselle.

Lihas heikkous voi kehittyä hitaasti tai äkillisesti ja pahentua vähitellen viikkojen tai kuukausien aikana. Koska vaurio vaikuttaa ensisijaisesti lihaksiin lähellä kehon keskustaa, vakavia vaikeuksia liikkeet, kuten käden nostaminen olkapään tason yläpuolelle, käveleminen portaita ylöspäin ja nosto tuolilta tai istuimelta vessanpönttö. Jos niskan lihakset kärsivät, jopa pään nostaminen tyynystä voi olla mahdotonta. Henkilöt, joilla on olkapään tai lonkan lihasten heikkous, voivat vaatia pyörätuolin käyttöä tai jatkuvaa sängyn lepoa. Yläruokatorven lihasten vaurioituminen voi johtaa nielemisvaikeuksiin ja ruoan regurgitaatioon. Tässä tapauksessa käsien, jalkojen ja kasvojen lihaksia ei yleensä vahingoiteta.

Nivelkipu ja tulehdus esiintyy noin 30 prosentilla potilaista. Kipu ja turvotus ovat useimmiten vähäisiä.

Sisäelimet ei yleensä vaikuta, paitsi kurkkuun ja ruokatorveen. Ei kuitenkaan ole suljettu pois keuhkojen ja sydämen vaurioita, jotka johtavat sydämen rytmihäiriöihin (rytmihäiriöt), hengenahdistus ja yskä. Ruoansulatuskanavan vaurioitumisen oireet, joita voi esiintyä lapsilla, mutta joita ei yleensä ole aikuisilla, johtuvat verisuonitulehduksesta (verisuonitulehdus). Tällaisia ​​oireita voivat olla verinen oksentelu, mustat, tervaiset ulosteet ja voimakas vatsakipu, jossa voi joskus olla reikä (perforaatio) suolen limakalvossa.

Ihmisillä, joilla on dermatomyosiitti, on ihon muutokset. Ihottuma esiintyy yleensä yhdessä lihasheikkouden ja muiden oireiden kanssa. Kasvoille ilmestyy tumma tai violetti ihottuma, punertava violetti turvotus silmien ympärillä (oire "violetista lasista"). Ihottuma voi olla pullistuva ja hilseilevä ja esiintyä melkein missä tahansa ihon osassa, mutta se on yleisin rystysissä, kyynärpäissä, polvissa, reiden ulkosivulla ja osittain käsissä ja lopettaa. Kynsien ympärillä olevan ihon punoitus ja kovettuminen ovat mahdollisia.

Kun ihottuma katoaa, iholla voi näkyä ruskehtavia värimuutoksia, arpia, ryppyjä tai depigmentoituneita vaaleita laikkuja. Päänahan ihottuma voi muistuttaa psoriaasia ja kutia paljon. Herkkyyttä auringonvalolle ja ihon haavaumille havaitaan myös. Kuoppia voi kehittyä ihon alle tai lihaskudokseen, erityisesti lapsilla, kalsiumkertymien vuoksi. Korotettuja punertavia kuoppia voi esiintyä metakarpofalangeaalisissa nivelissä (kutsutaan Gottron -papuleiksi) ja joskus interfalangeaalisissa nivelissä.

Joskus näitä tyypillisiä ihon muutoksia havaitaan ilman lihasheikkoutta ja tulehdusta. Tässä tapauksessa tautia kutsutaan amyopaattiseksi dermatomyosiitiksi.

Diagnostiikka

Autoimmuuni -myosiitin diagnosointiin käytetään seuraavia kriteerejä:

• lihasheikkous hartioissa tai lonkassa ja jaloissa;
• joskus tyypillinen ihottuma;
• Tiettyjen lihasentsyymien (erityisesti kreatiinikinaasin) kohonneet veren pitoisuudet, mikä osoittaa lihasvaurioita
• patologiset muutokset lihasten sähköisessä aktiivisuudessa, jotka perustuvat elektromyografian tuloksiin tai lihasten ulkonäön muutoksiin magneettikuvauksella (MRI) saaduissa kuvissa;
• biopsiasta löydetyt ja mikroskoopilla havaitut lihaskudoksen ominaismuutokset (luotettavin vahvistus).

Lihasbiopsia on usein määrätty ja se on luotettavin tapa diagnosoida autoimmuuni myosiitti, erityisesti epäilyttävissä tapauksissa. Muut laboratoriokokeet eivät voi yksiselitteisesti tunnistaa autoimmuuni -myosiittia, mutta voivat auttaa sulkemaan pois muita häiriöitä, havaitsemaan komplikaatioiden riskin ja määrittämään vakavuuden sairauksia.

Verikokeet käytetään mittaamaan antinukleaaristen vasta -aineiden (ANA) ja muiden vasta -aineiden pitoisuuksia, joita esiintyy useimmilla autoimmuunisairauksia sairastavilla ihmisillä. Vaikka verikokeiden tulokset voivat auttaa diagnosoimaan autoimmuuni -myosiitin, ne eivät yksin voi vahvistaa diagnoosia. autoimmuuni myosiitti, koska niiden avulla havaitut poikkeavuudet ovat joskus läsnä terveillä ihmisillä tai ihmisillä, joilla on muita sairauksia. Autoimmuuni -myosiitin diagnoosi perustuu kaikkiin lääkärin keräämiin tietoihin, mukaan lukien oireet, fyysisen tutkimuksen tulokset ja kaikkien tutkimusten tulokset.

MRI voi myös auttaa sinua valitsemaan biopsiapaikan. Muiden lihassairauksien poissulkemiseksi otetaan lihaskudosnäytteitä erityistutkimuksia varten.

Lääkärit tilaavat usein syöpäseulonnan 40 -vuotiaille ja sitä vanhemmille ihmisille, joilla on dermatomyosiitti tai 60 -vuotiaiden ja sitä vanhempien potilaiden keskuudessa, jotka kärsivät polymyosiitista, koska tällaisilla potilailla voi olla piilotettu pahanlaatuinen kasvaimia.

Autoimmuuni myosiitti hoito

Usein potilaiden tilaan vaikuttaa myönteisesti fyysisen aktiivisuuden kohtalainen rajoittaminen lihasten tulehduksen vakavimpien ilmentymien aikana.

Yleensä osoitettu prednisoni (kortikosteroidi) suun kautta annettavaksi suurina annoksina. Tämä lääke lisää hitaasti lihasvoimaa, lievittää kipua ja turvotusta säilyttäen samalla taudin hallinnan. Ihmisille, joilla on vaikea sairaus, nielemisvaikeuksia tai hengityslihasten heikkoutta, laskimonsisäisesti kortikosteroiditkuten metyyliprednisoloni. Monet aikuispotilaat joutuvat jatkamaan pieniannoksisen prednisonin tai vaihtoehtoisen lääkkeen ottamista lääke monien vuosien tai jopa määrittelemättömän ajan, ennaltaehkäisyyn uusiutuminen.

Taudin vasteen kortikosteroidihoitoon seuraamiseksi lääkärit tekevät säännöllisesti verikokeita lihasentsyymitasojen mittaamiseksi. Tasot laskevat yleensä normaaliksi tai lähes normaaliksi, ja lihasvoima palautuu 6-12 viikon kuluttua. MRI voi myös havaita tulehdusalueita, jolloin lääkäri voi määrittää taudin vasteen määrättyyn hoitoon. Kun entsyymitasot ovat normalisoituneet, prednisoniannosta voidaan pienentää asteittain. Kun lihasentsyymien määrä kasvaa, annosta suurennetaan.

Vaikka kortikosteroideja annetaan yleensä ensin hoidettaessa ihmisiä, joilla on autoimmuuni myosiitti, nämä lääkkeet aiheuttavat sivuvaikutuksia (esim. kohonnut verensokeri, mielialan vaihtelut, kaihi, murtumariski ja glaukooma), erityisesti kun sitä annetaan suurina annoksina ja pitkään. Näin ollen kortikosteroidien käytön lyhentämiseksi ja sivuvaikutusten minimoimiseksi prednisonin lisäksi immunosuppressantit (kuten metotreksaatti, takrolimuusi, atsatiopriini, mykofenolaattimofetiili, rituksimabi tai syklosporiini). Toisena hoitomenetelmänä voidaan antaa immunoglobuliini (aine, joka sisältää suuria vasta -aineita suuria määriä) pistettäväksi laskimoon (laskimonsisäisesti). Jotkut ihmiset saavat yhdistelmän kortikosteroideja, immunosuppressantteja ja immunoglobuliinia.

Jos lihasheikkous johtuu syövästä, vaste prednisonihoitoon on yleensä heikko. Kuitenkin tämän tilan vakavuutta lievitetään yleensä, jos pahanlaatuista kasvainta on mahdollista hoitaa tehokkaasti.

Kortikosteroideja saavilla potilailla on suurempi murtumariski johtuen osteoporoosi. Osteoporoosin ehkäisemiseksi näille potilaille määrätään osteoporoosin hoitoon käytettäviä lääkkeitä, kuten bisfosfonaatit, D -vitamiinia ja kalsiumlisiä. Ihmisille, jotka saavat immunosuppressantteja, määrätään myös lääkkeitä sienien aiheuttamien infektioiden, kuten Pneumocystis jirovecii.

Potilailla, joilla on autoimmuuninen myosiitti, on suurempi riski sairastua ateroskleroosiin ja he ovat tiiviissä lääkärin valvonnassa.

Ennuste

Jopa 50% potilaista (erityisesti lapsista), jotka saivat hoitoa 5 vuoden kuluessa diagnoosista, usein saavuttaa pitkän oireettoman ajan (remissio), ja jotkut voivat jopa kokonaan parane. Taudin uusiutuminen (uusiutuminen) on kuitenkin mahdollista milloin tahansa. Kun diagnoosi on tehty, noin 75 prosentilla potilaista elinajanodote on vähintään 5 vuotta. Tämä indikaattori on vielä korkeampi lapsuudessa.

Aikuisilla kuoleman riski kasvaa vakavan ja etenevän lihasheikkouden, nielemisvaikeuksien, aliravitsemuksen, ruoan hengittämisen ja sen jälkeisen kehityksen vuoksi keuhkokuume (aspiraatiokeuhkokuume) tai hengitysvajaus, joka kehittyy usein samanaikaisesti keuhkokuumeen kanssa.

Lapsille, joilla on nuorten dermatomyosiitti, voi kehittyä vakava verisuonitulehdus (verisuonitulehdus), verenkierto suolistossa, mikä voi hoitamattomana johtaa suoliston perforaatioon.

Polymyosiitin kululle on ominaista suurempi vakavuus ja hoidon kestävyys potilailla, joilla on sydämen ja keuhkojen vaurioita. Polymyosiitti ja erityisesti dermatomyosiittiliittyy lisääntynyt riski sairastua syöpään. Potilailla, joilla on pahanlaatuisia sairauksia, tärkein kuolinsyy on kasvain, ei autoimmuuni myosiitti.