Kawasakin tauti (oireyhtymä): mikä se on, oireet, hoito, ennuste

yleistä tietoa

Kawasakin tauti (oireyhtymä) - akuutti monijärjestelmän tulehduksellinen verisuonitauti (verisuonitulehdus), joka vaikuttaa useimmiten imeväisiin ja pikkulapsiin. Taudille voi olla ominaista korkea kuume, suun ja kurkun limakalvojen tulehdus, punertava ihottuma ja imusolmukkeiden turvotus (lymfadenopatia).

Lisäksi Kawasakin tautia sairastavat voivat kehittää verisuonitulehdusta, joka kuljettaa verta sydänlihakseen (sepelvaltimo) valtimotulehdus), johon liittyy sepelvaltimoiden seinämien laajentuminen tai pullistuma (aneurysma), sydänlihaksen tulehdus (sydänlihastulehdus) ja / tai muita oireita ja komplikaatioita.

Kawasakin oireyhtymä on tärkein syy hankittuihin sydänsairaus lapsilla. Vaikka taudin syy on tuntematon, yleisesti uskotaan sen johtuvan infektiosta tai epänormaalista immuunivasteesta infektiolle.

Merkit ja oireet

Monilla sairailla lapsilla Kawasakin tautiin liittyvä ensimmäinen oire on

lämpöäyleensä nouseva ja laskeva (remitsoiva kuume), joka kestää noin 1-2 viikkoa, jos sitä ei hoideta.

Joissakin tapauksissa kuume voi jatkua noin kolmesta neljään viikkoon.

Muita tyypillisiä oireyhtymän oireita ovat:

• valkoisten silmien tulehdus (kahdenvälinen sidekalvotulehdus);
• suun ja kurkun limakalvojen tulehdus, mikä johtaa kuiviin, punaisiin, halkeileviin huuliin ja mansikanpunaiseen kieleen;
• niskan imusolmukkeiden tulehdus (kohdunkaulan lymfadeniitti);
• käsien ja jalkojen punoitus ja turvotus;
• punertava ihottuma, joka yleensä vaikuttaa runkoon ja usein nivusiin.

Noin toisella tai kolmannella viikolla ihon orvaskedet irtoavat sormenpäistä ja voivat edetä käsiin ja jaloihin.

Monissa tapauksissa sairaille lapsille voi kehittyä muita oireita ja merkkejä, kuten:

• ärtyneisyys
• ripuli;
• oksentaa;
• yskä;
• niveltulehdus (niveltulehdus);
• kipu ja turvotus.

Muita asiaan liittyviä rikkomuksia voivat olla:

• maksan suurentuminen (hepatomegalia) ja pernan laajentuminen (splenomegalia);
• aivoja peittävien suojakalvojen tulehdus (aseptinen aivokalvontulehdus);
• välikorvan tulehdus (välikorvatulehdus) ja / tai muita komplikaatioita.

Monilla Kawasakin tautia sairastavilla voi olla myös sydänongelmia. 50%: ssa tapauksista voi kehittyä sydänlihaksen tulehdus (sydänlihastulehdus), johon voi liittyä epänormaalin lisääntynyt syke (takykardia), kammioiden (sydämen alakammioiden) toiminnan heikkeneminen ja vakavissa tapauksissaheikentynyt sydämen kyky pumpata verta tehokkaasti keuhkoihin ja muuhun kehoon (sydämen vajaatoiminta).

Lisäksi joissakin tapauksissa sydämen osallistuminen voi sisältää kalvopussin tulehdussydämen ympärillä (perikardiitti), tiettyjen sydänläppien vuoto (aortan tai mitraalitoiminnan vajaatoiminta) tai muita poikkeavuuksia.

Vakavin sydämen komplikaatio on valtimoiden tulehdushappea sisältävän veren toimittaminen sydänlihakseen (sepelvaltimotulehdus) ja mahdollisesti heikentävien, laajentavien ja pullistuneiden (aneurysmien) vaikutukset valtimoiden seinämiin.

Sydänkammioiden tilavuus kasvaa ja aneurysma muodostuu noin 3-20%: lla potilaista. Vaikeissa tapauksissa komplikaatioita voivat olla verihyytymien kehittyminen verisuonten laajentumisalueella, johon liittyy verenkiertohäiriö, aneurysman repeämä tai sydänkohtausjoka voi johtaa mahdollisesti hengenvaarallisiin seurauksiin.

On myös raportoitu joitakin tapauksia, joissa potilailla, erityisesti imeväisillä, oli kuumetta alle neljä muuta taudin merkkiä ja myöhemmin kehittynyt sepelvaltimotauti valtimoita.

Kawasakin oireyhtymän syyt

Vaikka Kawasakin taudin tarkka syy on tuntematon, sen uskotaan johtuvan infektiosta tai riittämättömästä immuunivasteesta infektiolle. Lukuisista tämän alan tutkimuksista huolimatta erityistä tartuntasyytä ei kuitenkaan ole tunnistettu.

Jotkut tutkijat spekuloivat, että Kawasakin oireyhtymä voi johtua tietyistä myrkyllisistä aineista, joita kutsutaan tietyntyyppisten bakteerien, kuten streptokokkien tai stafylokokit.

Tutkijat huomauttavat, että tällaiset superantigeenit voivat aiheuttaa immuunijärjestelmän ylireagointia, mikä johtaa soluttautumiseen verisuonten seinämät tietyillä valkosoluilla, verisuonitulehdus (vaskuliitti) ja sydän- ja verisuonitaudit sairauksia. Muut tiedemiehet kuitenkin ehdottavat, että yksi tai useampi yleinen antigeeni voi olla mukana tulehdussairauden puhkeamisessa.

Antigeeni on mikä tahansa aine, joka saa aikaan tietyn immuunivasteen, kuten vieraat proteiinit, mukaan lukien mikro -organismit.

Lisätutkimuksia tarvitaan määrittämään rooli, jolla spesifiset antigeenit tai "superantigeenit" voivat olla Kawasakin taudin puhkeamisessa.

Vaikuttavat populaatiot

Kawasakin tauti esiintyy yleisimmin 5 -vuotiailla ja sitä nuoremmilla lapsilla. Erittäin harvinaisissa tapauksissa Kawasakin oireyhtymä voi ilmetä murrosiässä tai aikuisena.

Taudista kärsiviä lapsia raportoitiin ensimmäisen kerran Japanissa 1960 -luvulla, ja tauti tunnetaan nyt maailmanlaajuisesti ja sitä esiintyy kaikkien rotujen ja etnisten ryhmien ihmisillä.

Kuitenkin Kawasakin oireyhtymä vaikuttaa yleisimmin aasialaisia ​​lapsia. On arvioitu, että Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain vähintään 3000 Kawasakin oireyhtymää.

Venäjällä esiintymisestä ei ole virallisia tietoja. Irkutskin alueella vuosina 1995-2009 tehty tutkimus osoitti, että keskimääräinen ilmaantuvuus oli 2,7 100 000 alle 17 -vuotiasta lasta ja 6,6 100 000 alle 5 -vuotiasta lasta kohden. On kuitenkin huomattava, että Kawasakin oireyhtymän todellinen ilmaantuvuus on todennäköisesti suurempi, koska tautitapausten rekisteröinti tehtiin muutoksenhakukelpoisuuden mukaan ja yleensä jo sydän- komplikaatioita. Miehet vaikuttavat kärsivän useammin kuin naiset, suhteessa noin 1,5-1.

Diagnostiikka

Kawasakin oireyhtymä diagnosoidaan huolellisen kliinisen arvioinnin perusteella; potilaan yksityiskohtainen sairaushistoria; ja tunnistaa tunnusomaisia ​​oireita, mukaan lukien kuume vähintään 5 päivän ajan ja vähintään neljä viidestä ominaismerkistä (punoittavat silmät; muutokset huulilla ja suussa; punertavat, turvonneet raajat; ihottuma ja turvonneet imusolmukkeet).

Laboratoriokokeet voivat paljastaa joitain epäspesifisiä, vaikkakin ominaispiirteitä, kuten valkosolujen määrän lisääntymistä (leukosytoosi) ja alhaista punasolujen määrää (anemia) varhaisen sairauden aikana, jolloin verihiutaleiden määrä kasvaa nopeasti toisesta kolmanteen viikkoon sen alkamisen jälkeen.

Lisäksi tarvitaan muita diagnostisia testejä mahdollisen sydämen osallisuuden tunnistamiseksi kaikille Kawasakin tautia sairastaville henkilöille. Tutkimus voi sisältää sydämen ultraäänitutkimus sekä diagnoosin yhteydessä että suositelluin väliajoin (esim. 2–3 viikkoa, 6–8 viikkoa ja mahdollisesti 6–12 kuukautta alkamisen jälkeen).

Echokardiogrammin aikana sydämeen lähetetään korkeataajuisia ääniaaltoja, jolloin lääkärit voivat tutkia sydämen rakennetta ja toimintaa.

Usein yhdessä sydänkardiogrammin kanssa EKG (EKG). EKG tallentaa sydänlihaksen sähköisen toiminnan. Lapsille, joille kehittyy sepelvaltimon poikkeavuuksia, lääkärit voivat neuvoa useammin sydämen ultraäänitutkimus ja muut sydänkokeet (esim. stressitestit, sepelvaltimon anografia) ja / tai niin edelleen).

Oireelliset häiriöt

Seuraavien sairauksien oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin Kawasakin tauti. Vertailusta voi olla hyötyä differentiaalidiagnoosissa:

• Tuhkarokko - erittäin tarttuva virustauti, jota esiintyy pääasiassa lapsilla. Oireita voivat olla kuume, yskä, kurkkukipu, vuotava nenä, silmien punoitus (sidekalvotulehdus) ja lisääntynyt valoherkkyys (valonarkuus). Pienet punaiset täplät, joiden keskellä on sinertävä tai vaalea väri, voivat näkyä poskien sisäpuolella (Koplik -täplät). Lisäksi ilmestyy tyypillinen punainen ihottuma.
• tulirokko - lapsuuden tartuntatauti, jonka aiheuttavat streptokokkibakteerien tuottamat toksiinit. Scarlet -kuume ilmenee kuumetta, oksentelua, päänsärkyä, kipeä kurkku, suurentuneet imusolmukkeet niskassa, punoittavat kasvot, vaalea alue suun ympärillä, kielen tulehdus ja laajalle levinnyt punainen ihottuma, joka on usein hilseilevää.
• Myrkyllisen sokin oireyhtymä - harvinainen tartuntatauti, jonka aiheuttavat bakteerien tuottamat toksiinit Staphylococcus aureus. Oireita voivat olla äkillinen korkea kuume, oksentelu, ripuli, päänsärky, kurkkukipu, silmien punoitus ja / tai tyypillinen ihottuma aurinkoinen palovammad, ihon, erityisesti kämmenten ja pohjien, kuorinta. Taudin edetessä sairastuneille yksilöille voi kehittyä vaarallisen alhainen verenpaine (hypotensio), maksan ja munuaisten vajaatoiminta ja muiden elinten toimintahäiriö. Ilman varhaista diagnoosia ja asianmukaista hoitoa voi esiintyä hengenvaarallisia komplikaatioita. Myrkyllisen sokin oireyhtymä on yleisin naisilla, joilla on kuukautisetjotka käyttävät erittäin imukykyisiä tamponeja. Muita tapauksia, jotka liittyvät leikkauksen jälkeisiin haavainfektioihin, vuotavaan nenään tai muihin tekijöihin, on raportoitu.

Lisäksi useisiin muihin tarttuviin ja ei-tarttuviin sairauksiin voi liittyä joitakin oireita, jotka ovat samanlaisia ​​kuin mahdollisesti Kawasakin tautiin liittyvät oireet.

Kawasakin oireyhtymän hoito

Asiantuntijat huomauttavat, että Kawasakin tautia sairastavia lapsia tulisi hoitaa lastenlääkäri, lasten kardiologi.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että varhainen diagnoosi ja hoito nopeuttavat kuumeen ja muiden akuuttien oireiden häviämistä ja vähentävät merkittävästi sydänvaurioiden riskiä. Hoito alkaa mahdollisimman pian diagnoosin jälkeen ja voi sisältää suuriannoksisen suonensisäisen hoidon immunoglobuliini (IVIg) ja suuriannoksinen hoito aspiriini.

Immunoglobuliini on erityinen valmiste, joka sisältää vasta -aineita, jotka on saatu veren nestemäisestä osasta. Käytettävissä olevat tiedot osoittavat, että kun IVIg annetaan 10 ensimmäisen päivän kuluessa taudin puhkeamisesta, sepelvaltimoiden poikkeavuuksien ilmaantuvuus vähenee potilailla noin 20%, aspiriinin käyttöönotto vähentää näitä indikaattoreita vain 3-4%.

Harvinaisissa tapauksissa potilailla saattaa olla riittämätön vaste ensimmäiseen IVIg-hoitoon ja he saattavat tarvita uudelleenhoitoa.

Kawasakin oireyhtymän hoitoon käytetään vakio- tai IgM-rikkaita IVIG: itä. Suuret IVIG: n (laskimonsisäinen immunoglobuliini) sisältämän vieraan proteiinin annokset ovat tarpeen halutun vaikutuksen saavuttamiseksi.

Sairauden 14. päivään mennessä tai sen jälkeen, kun kuume on poistunut, annetaan yleensä pienempi annos aspiriinia verihiutaleiden vastaisen vaikutuksensa estämiseksi. Tämä hoito voi jatkua jopa kahdeksan viikon ajan taudin puhkeamisen jälkeen lapsilla, joilla ei ole sydämen ultraäänitutkimuksia. Lääkärit voivat kuitenkin neuvoa jatkamaan aspiriinihoitoa loputtomasti niille, joilla on sepelvaltimotauti.

Joissakin tapauksissa potilaita, joilla on useita tai suuria sepelvaltimon aneurysmoja, voidaan myös hoitaa antikoagulanttilääkkeillä, kuten dipyridamolilla tai varfariini.

Koska Reyen oireyhtymän riski on pieni taudinpurkausten aikana flunssa ja vesirokko lapsilla lääkärit voivat suositella vuosittaisia ​​rokotuksia näitä viruksia vastaan, jotka tarvitsevat pitkäaikaista aspiriinihoitoa.

Reyen oireyhtymä on harvinainen lapsuuden häiriö, jolle on tunnusomaista rasvaiset muutokset maksassa ja akuutti aivoturvotus. Reyen oireyhtymän puhkeamisen ja aspiriinia sisältävien lääkkeiden [salisylaattien] käytön välillä näyttää olevan yhteys lapsilla tai nuorilla, joilla on tietyt virustaudit, erityisesti ylähengitystieinfektiot [esim. influenssa B] tai joissakin tapauksissa vesirokko isorokko. Jos sairastuneille lapsille kehittyy influenssa- tai vesirokko -oireita, vanhempien tulee välittömästi varoittaa lapsen lastenlääkäri, joka voi suositella aspiriinin keskeyttämistä tai korvaamista väliaikaisesti dipyridamoli.

Harvinaisissa tapauksissa sepelvaltimon ohitusleikkausta tai sydämensiirtoa voidaan suositella potilaille, joilla on vaikea sydänsairaus. Kortikosteroidihoitoa ei suositella lapsille, joilla on Kawasakin tauti. Muu hoito sairastuneille on oireenmukaista ja tukevaa.

Ennuste

Varhaisella hoidolla voidaan odottaa nopeaa toipumista akuuteista oireista ja sepelvaltimotautien riski pienenee merkittävästi. Hoitamattomana Kawasakin taudin akuutit oireet ovat itsestään rajoittuneita (eli potilas paranee ajan myötä), mutta sepelvaltimotaudin riski kasvaa merkittävästi. Kaiken kaikkiaan noin 2% potilaista kuolee vaskuliitin komplikaatioihin.

Oireet voivat uusiutua pian IVIg -hoidon jälkeen. Tämä vaatii yleensä takaisinottamista ja uudelleenkäsittelyä. IVIg-hoito voi aiheuttaa allergisia ja ei-allergisia akuutteja reaktioita, aseptista aivokalvontulehdusta (tulehdus) aivokalvot), hypervolemia (verenkierron ja plasman tilavuuden lisääntyminen) ja harvoin muita vakavia reaktioita.

Yleensä hengenvaaralliset komplikaatiot, jotka johtuvat Kawasakin oireyhtymän hoidosta, ovat erittäin harvinaisia, etenkin verrattuna siihen riskiin, että niitä ei hoideta.