Syringomyelia: mikä se on, syyt, oireet, hoito, ennuste

Mikä on Syringomyelia?

Syringomyelia Onko tila, jossa nesteellä täytetty kysta muodostuu selkäytimen sisään, jota kutsutaan fistulaksi. Ajan myötä fisteli voi suurentaa tai pidentää vaurioitunutta selkäydintä ja puristaa ja vahingoittaa hermokuituja, jotka kuljettavat tietoa aivoihin ja aivoista muuhun kehoon.

Yleensä eräänlainen kehon neste, joka tunnetaan nimellä aivo -selkäydinneste (CSF), ympäröi ja suojaa aivoja ja selkäydintä. Aivo -selkäydinneste täyttää myös kammiot, jotka ovat toisiinsa yhteydessä olevia onteloita aivojen keskus, joka ulottuu pieneen keskikanavaan, joka kulkee selkärankaa pitkin aivot. Kun henkilöllä on syringomyelia, tämä neste kerääntyy selkäytimen kudokseen, laajentaa keskuskanavaa ja muodostaa kystan (fistelin). Tyypillisesti kysta ilmenee, kun aivo -selkäydinnesteen normaali virtaus selkäytimen tai aivorungon ympärillä häiriintyy. Kun fisteli vaikuttaa aivorunkoon, häiriötä kutsutaan syringobulbiaksi.

Syringomyelian syyt

Syringomyelialla voi olla useita mahdollisia syitä, mutta useimmat tapaukset liittyvät Arnold-Chiarin oireyhtymä, rakenteellinen vika, jossa aivokudos kulkee kallon pohjassa (foramen magnum) olevan reiän läpi selkäydinkanavaan ja estää aivo -selkäydinnesteen virtauksen.

Vammat, selkäytimen kasvaimet ja selkäytimen ympärillä olevan tulehduksen aiheuttamat vauriot voivat myös aiheuttaa syringomyeliaa. Muissa tapauksissa syy on tuntematon (idiopaattinen).

Syringomyelian muodot

Syringomyelialla on kaksi päämuotoa.

• Synnynnäinen syringomyelia. Useimmissa tapauksissa syy on Arnold-Chiarin oireyhtymä (anomalia), joka johtaa fistelin muodostumiseen, useimmiten kohdunkaulan (kaulan) selkärankaan. Oireet alkavat yleensä 25-40 -vuotiaana. Ihmiset, joilla on synnynnäinen syringomyelia, kärsivät usein vesipäästä, ylimääräisen aivo -selkäydinnesteen kertymisestä aivoihin ja aivokammioiden laajentumiseen. Liikunta tai yskä voi pakottaa aivo -selkäydinnesteen kammioihin aiheuttaen päänsärkyä tai tajunnan menetyksen (pyörtyminen). Lisäksi henkilöllä voi olla häiriö nimeltä arachnoiditis, arachnoidin tulehdus, yksi selkäytimen kolmesta kalvosta.
• Syringomyelia hankittu (tunnetaan myös nimellä primaarinen selkärangan syringomyelia tai ei-tarttuva). Syitä hankittuun syringomyeliaan ovat selkäydinvamma, aivokalvontulehdus (aivojen ja selkäytimen limakalvon tulehdus, yleensä infektion aiheuttama), araknoidiitti, selkäytimen kasvain ja verenvuoto selkäytimessä.

Syringomyelian oireet

Syringomyelian erityiset oireet ja vakavuus voivat vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Joillakin potilailla ei ole havaittavia oireita (oireeton kulku); toisilla voi olla erilaisia ​​eteneviä oireita, jotka aiheuttavat merkittävän vamman. On tärkeää huomata syringomyelian erittäin vaihteleva luonne ja ymmärtää, että sairailla ihmisillä voi olla erilaisia oireita ja erilaisia ​​etenemisnopeuksia (tai ei taudin etenemistä ollenkaan).

Tauti etenee yleensä hitaasti, mutta voi ilmaantua nopeasti. Yleisiä oireita ovat mm kipu niskassa ja hartioissa. Kipu voi vaikuttaa myös käsiin ja voi aiheuttaa polttavia ja pistelyä. Jotkut kärsivät ihmiset kokevat myös tunnottomuutta tai tunnottomuutta, erityisesti kuumuuden ja kylmyyden vuoksi. Lihasheikkoutta ja -hukkaa voi myös kehittyä, varsinkin käsivarsissa ja lopulta hartioissa. Syringomyelia vaikuttaa usein selkäytimen ylempiin (kohdunkaulan ja rintakehän) osiin. Vaurioituneet ihmiset voivat aluksi havaita kipujen ja lämpötilan menetyksen sormissa, käsissä ja rintakehän yläosassa. Alkuvaiheessa tunne on läsnä. Tunteen menetys voi levitä hartioille ja selälle.

Myös kärsivät voivat kehittyä kipu ja jäykkyys (spastisuus) jaloissa ja epäjohdonmukainen liike (ataksia), joka sairauden lopussa vaikuttaa kykyyn kävellä. Vaikeissa tapauksissa voi esiintyä käsien tai jalkojen halvaantumista. Jotkut ihmiset kokevat lihassupistuksia, kuten pieniä tahattomia lihassupistuksia tai "nykimistä" (faskikulaatioita).

Voi kehittyä luuston poikkeavuudet, mukaan lukien kolmen tason selkärangan epämuodostuma (skolioosi). Joillakin lapsilla skolioosi voi olla ainoa oire. Joillekin ihmisille kehittyy Charcotin nivelet, jotka aiheuttavat nivelen kroonista etenevää rappeutumista johtuen nivelen toimittavien hermojen vaurioitumisesta. Charcotin nivelet näkyvät aluksi turvotuksena ja punoituksena. Ilman hoitoa vaurioituneiden nivelten epämuodostumia voi esiintyä.

Jotkut ihmiset kehittävät oireita, jotka liittyvät autonomisen hermoston vaurioitumiseen, joka on taustalla olevan hermoston osa, joka hallitsee tahattomia toimintoja. Tällaisia ​​oireita ovat:

• suolen ja virtsarakon hallinnan menetys;
• lisääntynyt hikoilu (liikahikoilu);
• verenpaineen vaihtelut.

Hornerin oireyhtymä, harvinainen sairaus, joka ilmenee, kun yksi silmien ja kasvojen hermoista on vaurioitunut, voi ilmetä. Hornerin oireyhtymä vaikuttaa yleensä kasvojen toiselle puolelle ja sille on tunnusomaista:

• roikkuva silmäluomi;
• silmäluomien välisen aukon kaventuminen;
• oppilaan koon pieneneminen;
• vähentynyt hikoilu kasvojen vaurioituneella puolella.

Ihmisillä, joilla on syringomyelia, liittyy Arnold-Chiarin epämuodostumaan, voi myös olla sairaus nimeltä hydrocephalus, jossa aivo-selkäydinneste on kertynyt epänormaalisti aivoihin. Pikkuvaiheessa hydrokefalia aiheuttaa erilaisia ​​oireita, mukaan lukien:

• epätavallisen suurennettu pää;
• oksentelu
• päänsärky;
• uneliaisuus
• ärtyneisyys
• kouristukset;
• silmien poikkeama.

Vaikuttavat populaatiot

Syringomyelia on yleisempi 20–40 -vuotiailla nuorilla, mutta se voi kehittyä myös pienillä lapsilla tai vanhuksilla. Jotkut raportit viittaavat siihen, että syringomyelia on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla. Yhdessä tutkimuksessa ilmaantuvuus Yhdysvalloissa on 8,4 100 000 ihmistä kohti. Venäjän alueella tauti leviää epätasaisesti - 0,3-7,3% kaikista neurologisista sairauksista.

Diagnostiikka

Syringomyelian diagnoosi perustuu tyypillisten oireiden tunnistamiseen, yksityiskohtaiseen sairaushistoriaan, huolelliseen kliiniseen arviointiin ja erilaisiin erikoistutkimuksiin. Joissakin tapauksissa tauti havaitaan sattumalta, kun henkilö tutkitaan muusta syystä.

Syringomyelian diagnosointiin käytetään erikoistunutta kuvantamistestiä, jota kutsutaan magneettikuvaksi (MRI). MRI käyttää magneettikenttää ja radioaaltoja poikkileikkauskuvien tuottamiseksi kehon yksittäisistä elimistä ja kudoksista, kuten aivoista ja selkäytimestä. MRI voi paljastaa fistelin tai muun sairauteen liittyvän tilan, kuten intraspinaalisen kasvaimen tai Arnold-Chiarin epämuodostuman.

Syringomyelia -hoito

Syringomyelia -hoito keskittyy kunkin henkilön erityisiin oireisiin. Hoito voi vaatia asiantuntijaryhmän koordinoituja ponnisteluja. Lastenlääkärit, neurologit, neurokirurgit, kirurgit, silmälääkärit (silmälääkärit) ja muut terveydenhuollon tarjoajat saattavat tarvita järjestelmällistä ja kattavaa hoidon suunnittelua sairaita lapsia.

Erityiset terapeuttiset toimenpiteet ja toimenpiteet voivat vaihdella useiden tekijöiden mukaan, kuten:

• taudin eteneminen;
• tiettyjen oireiden esiintyminen tai puuttuminen;
• pohjimmainen syy;
• oireiden vaikutus elämänlaatuun;
• henkilön ikä ja yleinen terveydentila.

Päätökset tiettyjen lääkehoitojen ja / tai muiden hoitojen käytöstä on tehtävä lääkärit ja muut terveydenhuollon tiimin jäsenet kuulevat huolellisesti potilaan ominaisuuksien perusteella kotelo; keskustellaan huolellisesti mahdollisista eduista ja riskeistä, mukaan lukien mahdolliset sivuvaikutukset ja pitkän aikavälin seuraukset; potilaan mieltymykset; ja muut asiaan liittyvät tekijät.

Jotkut oireettomat potilaat, joilla on häiriö, eivät ehkä tarvitse hoitoa, mutta heitä on seurattava säännöllisesti sen varalta, että häiriö etenee.

Yleisiä terapeuttisia toimenpiteitä ovat:

• kipulääkkeet (kipulääkkeet);
• fysioterapia ja vähentynyt aktiivisuus, erityisesti painonnostossa.

Syringomyelian hoidon tavoitteena on palauttaa aivo -selkäydinnesteen oikea ulosvirtaus ja poistaa kystin aiheuttama paine selkäytimeen.

Ensimmäinen hoito keskittyy yleensä syringomyelian perimmäiseen syyhyn.

Yleisimmistä selkäytimen fistelin syistä, Arnold-Chiarin oireyhtymästä, ei ole erityistä sovittua hoitoa tai hoito-ohjelmaa. Neurokirurgit ja muut lääkärit ovat eri mieltä parhaasta lähestymistavasta tämän epämuodostuman hoitoon. Eri neurokirurgit voivat suositella erilaisia ​​kirurgisia toimenpiteitä tai hoito -ohjelmia.

Kuten syringomyelia, oireettomia Chiarin epämuodostumia sairastavia ihmisiä ei yleensä hoideta, vaan heitä valvotaan sen varmistamiseksi, ettei tauti etene. Jos sinulla on lieviä tai epäspesifisiä oireita, kuten niskakipua tai päänsärkyä, lääkärit voivat suositella konservatiivista hoitoa.

Oireita epämuodostumia hoidetaan useimmiten leikkauksella. Ei ole erityisiä kriteerejä tai objektiivista tutkimusta sen määrittämiseksi, milloin leikkaus tehdään tai mitkä toimenpiteet ovat parhaita. Yleisin leikkaus tunnetaan posteriorisen fossan dekompressiona. Tällä toimenpiteellä kirurgi luo tilaa poistamalla pieniä luunpalasia kallon takaosasta ja laajentamalla siten aukon magnumia. Tämä vähentää painetta ja vähentää aivorungon puristusta.

Jos Chiarin epämuodostuman aiheuttama selkäytimen fistula laukaisee vesipää, kirurgi hoitaa sen yleensä ensin. Yleisin kirurginen hoito on shuntti, joka yhdistää aivojen laajentuneet kammiot toiseen kehon onteloon. Yleisin vaihtoehto on vatsaontelo. Hydrokefaluksen hoidon jälkeen epämuodostumaongelma ratkaistaan.

Leikkausta voidaan käyttää muiden syringomyeliaa aiheuttavien tilojen hoitoon, mukaan lukien leikkaus kasvaimen poistamiseksi.

Joissakin tapauksissa pieni putki, jota kutsutaan stentiksi, voidaan sijoittaa kystaan. Stentin avulla neste kystan sisällä voi valua selkärangan ulkopuolelle. Menettely voi estää häiriön etenemisen ja lievittää joitain oireita, kuten kipua ja päänsärkyä. Stenttiin voi kuitenkin liittyä merkittäviä sivuvaikutuksia, mukaan lukien selkäydinvamma tai -infektio, verenvuoto (verenvuoto) ja tukos.

PTSD -syringomyelia voi olla vaikea hoitaa. Tässä tapauksessa leikkausta suositellaan henkilöille, joilla on neurologinen vajaatoiminta ja / tai ylivoimainen kipu. Kirurgian tarkoituksena on laajentaa selkäytimen ympäröivää aluetta loukkaantumispaikalla ja vähentää nesteen määrää. Shuntin lisäystä voidaan käyttää myös PTSD -syringomyelian hoitoon. PTSD: n vaihtaminen aiheuttaa riskejä, mukaan lukien selkäydinvaurioita, ja saattaa vaatia vaihtamista, jos shuntti tukkeutuu tai epämuodostuu. Monet lääkärit pitävät shuntteja viimeisenä keinona potilaille, joilla on traumaattinen syringomyelia.

Leikkaus voi usein parantaa oireita ja vakauttaa häiriön monilla potilailla. Kuitenkin onnistuneen hoidon jälkeen syringomyelia voi uusiutua, mikä vaatii lisätoimenpiteitä.

Leikkauksen jälkeen lääkäri tutkii kystin magneettikuvauksella varmistaakseen, että kysta vakautuu tai kutistuu.

Ennuste

Ennuste riippuu taustalla olevasta syystä, neurologisen toimintahäiriön laajuudesta ja fistelin sijainnista ja laajentumisesta.

Potilaat, joilla on kohtalainen tai vaikea neurologinen vajaatoiminta, voivat paljon huonommin kuin potilaat, joilla on lievä neurologinen vajaatoiminta.

Syringomyelian luonnollista historiaa ei edelleenkään ymmärretä täysin. Vaikka aiemmat tutkimukset viittasivat siihen, että 20% potilaista kuolee keskimäärin 47 vuoden iässä, kuolleisuus vuonna nykyaikaiset potilaat leikkauksen seurauksena ja merkittävään pareesiin liittyvien komplikaatioiden parempi hoito, kuten Miten keuhkoveritulppaluultavasti alempi.

Komplikaatiot

Myelopatia on syringomyelian vakavin seuraus. Alla on seitsemän myelopatian vamman luokitusta muokatun Nurik -luokituksen mukaan.

• 0 astetta - ei juurimerkkejä / oireita.
• I aste - juurimerkkejä / oireita havaitaan; ei ole todisteita fistelin esiintymisestä.
• II aste - merkkejä napanuoran vaurioitumisesta; normaali kävely.
• III aste - lievät kävelyongelmat; potilas on työkykyinen.
• IV aste - kävelyhäiriö häiritsee työkykyä.
• V -aste - potilas voi liikkua vain avun avulla.
• VI aste - potilas on makuulla.

Myelopatian komplikaatioita ovat:

• toistuva keuhkokuume;
• paraplegia tai kvadriplegia;
• vuoteita;
• suolen toimintahäiriö ja virtsaaminen.