Lasten korea, mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on vähäinen korea?

Chorea (kutsutaan myös reumaattinen korea, korea tai "Pyhän Vituksen tanssi") On harvinainen neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista äkillinen puhkeaminen, yleensä lapsuudessa. Chorea määritellään satunnaisiksi, jatkuviksi, tahattomiksi liikkeiksi, jotka voivat vaikuttaa koko kehoon. Tahattomat liikkeet liittyvät usein kasvoihin ja kieleen. Käsien ja jalkojen oireet pahenevat usein kehon toisella puolella. Muita oireita voi esiintyä epäselvässä puheessa ja vaikeuksissa pitää kädet tiukasti kiinni. Myös ahdistusta, surua, huolimattomuutta ja pakkomielteisiä ajatuksia ja käyttäytymistä voi esiintyä.

Sydenhamin korea vaikuttaa yleisimmin yli 5 -vuotiaisiin lapsiin ja nuoriin. Häiriö kehittyy yleensä viikkojen tai kuukausien kuluttua beeta-hemolyyttisen streptokokki-infektion jälkeen ryhmään A ja voi esiintyä yksittäisenä sairautena tai akuutin reumaattisen vakavana komplikaationa kuume.

Merkit ja oireet

Tahattomien liikkeiden vakavuus ja muut kuin korea-oireet voivat vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Useimmissa tapauksissa esiintyy streptokokki -infektio. Streptokokit ovat ryhmä bakteereja, jotka voivat aiheuttaa useita erilaisia ​​infektioita, useimmiten "akuutteja" nielutulehdus"- usein kipeä kurkku (akuutti tonsilliitti) tai kuume. Reumaattisen korean oireet voivat ilmetä missä tahansa viikossa - 6 kuukaudessa streptokokki -infektion jälkeen.

Taudille ominaiset tahattomat liikkeet (korea) alkavat useimmiten äkillisesti - ilmenevät tuntien jälkeen ja saavuttavat huippunsa muutamassa tunnissa tai päivässä. Lastenlääkärit ja hätälääkärit näkevät harvoin koreaa, eikä niitä ehkä tunnisteta. Aluksi lääkärit voivat virheellisesti katsoa levottomia liikkeitä ja tahattomia ilmeitä pieni korea lapsella, joka on erittäin hankala, hyperaktiivinen, kömpelö ja / tai tietoisesti kieltäytyy yrittämästä auta. Vanhemmilla (ja lapsilla) on kuitenkin taipumus tunnustaa, että nämä liikkeet ovat ilmeisiä muutoksia lapsen normaalista tilasta.

Epänormaalit liikkeet pienessä koreassa vaihtelevat lievistä oireista, jotka vaikuttavat koordinointiin ja tehtävien suorittamiseen, kuten kirjoittamiseen vakavia oireita, heikentynyt kävely, puhuminen ja perustehtävien suorittaminen, kuten pukeutuminen, syöminen tai yksinkertaisesti pitäminen kohteita. Choiriset liikkeet voivat vaihdella päivän aikana. Useimmissa tapauksissa korea katoaa unen aikana.

Koreisten liikkeiden lisäksi reumaattista koreaa sairastaville voi kehittyä lihasheikkoutta, epäselvää puhetta (dysartria), heikentynyttä lihasääntä (hypotensio), tikit, pakkomielteitä, pakkomielteitä, huolimattomuutta, ahdistusta, epävakaa mieliala ja vähentynyt puhekuorma. Joissakin erittäin harvinaisissa tapauksissa (alle 2%) voi esiintyä vakavaa lihasheikkoutta, ärtyneisyyttä tai sekavuutta syvät ja sairastuneet lapset voivat joutua vuoteeseen, jota kutsutaan joskus halvaantuneeksi korea.

Koska Sydenhamin korea on reumaattisen kuumeen komplikaatio, jotkut ihmiset kehittävät muita niveltulehduksen oireita tai nivelkipu, sydänläppien tulehdus, joka johtaa pysyviin venttiilivaurioihin ja jatkuvaan kuumeeseen.

Vähäiset korean oireet häviävät yleensä 3 viikosta 6 kuukauteen. Oireet voivat kuitenkin kestää kauemmin kuin vuoden. Toisinaan reumaattisen korean oireet toistuvat myöhemmin aikuisiässä, erityisesti nuorilla naisilla raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana.

Syyt ja riskitekijät

Chorean uskotaan olevan autoimmuuni sairaus. Useimmat tapaukset kehittyvät streptokokki -infektion jälkeen tai vakavammin Reumakuume. Autoimmuunisairaus ilmenee, kun kehon immuunijärjestelmä reagoi virheellisesti terveeseen kudokseen. Reumaattisessa koreassa streptokokki -infektio saa kehon immuunijärjestelmän tuottamaan vasta -aineita infektion torjumiseksi. Tuntemattomista syistä nämä vasta -aineet säilyvät ja kohdistuvat myöhemmin nivelten spesifisiin soluihin, munuaiset, sydän ja aivoissa, etenkin basaalisten ganglionien soluissa (aivojen keskeinen osa moottorin liikkeet). Tutkijat uskovat, että tämä johtaa lopulta vähäisen korean oireisiin.

Tarkkoja mekanismeja, joiden taustalla korea on vähemmän, ei täysin ymmärretä. Tutkijat uskovat, että antigeenit (aineet, jotka voivat stimuloida immuunivastetta Streptococcus -bakteerisoluilla) ovat samankaltaisia ​​kuin basaalisoluissa esiintyvät antigeenit ganglioita. Kun immuunijärjestelmä luo vasta -aineita streptokokki -infektioiden torjumiseksi, näillä vasta -aineilla on myös geneettisesti alttiit ihmiset sitoutuvat virheellisesti terveisiin aivosoluihin ja häiritsevät niitä toiminto.

Vaikuttavat populaatiot

Useimpien tutkimusten mukaan reumaattinen korea vaikuttaa tytöihin useammin kuin pojat. Tauti kehittyy yleensä 5-15-vuotiailla lapsilla, useammin streptokokki-infektion jälkeen. Yksi pienimuotoisen korean tunnusmerkeistä on, että sitä ei esiinny lähes koskaan alle 5 -vuotiailla lapsilla. Häiriötä on harvoin raportoitu aikuisilla. Reumaattinen korea vaikuttaa kaiken rodun ja kansallisuuden ihmisiin.

Häiriö voi syntyä reuman komplikaationa. Noin 25 prosenttia ihmisistä, joilla on reumaattinen kuume, kehittää koreaa. Reumatismi yleistä kehitysmaissa. Chorea minor on yleisin akuutin korean syy lapsuudessa. Reumaattinen korea on edelleen suuri kansanterveysongelma monissa kehitysmaissa pääasiassa sydänläppien vaurioitumisen vuoksi.

Oireelliset häiriöt

Muiden häiriöiden oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin vähäisen korean oireet. Vaikka pientä koreaa pitäisi epäillä todennäköisimmäksi syyksi akuutille korealle lapsilla, on muitakin ehtoja, joita lääkäreiden tulisi harkita.

Akuuttiin koreaan voi liittyä monia erilaisia ​​häiriöitä ja tiloja. Monissa kehittyneissä maissa korea esiintyy, kun psykiatriset lääkkeet aloitetaan, lisätään tai lopetetaan liian äkillisesti. Erityisesti dopamiinireseptorin salpaajien (kuten haloperidolin, risperidonin tai aripipratsolin) lopettaminen äkillisesti voi aiheuttaa koreaa. Nämä lääkkeet, jotka tunnetaan myös nimellä antipsykootit tai antipsykootit, on määrätty sairauksiin, kuten kaksisuuntainen mielialahäiriö, autismi ärtyneisyydellä, skitsofrenia ja Touretten oireyhtymä. Muut lääkkeet, kuten hoitoon käytetyt stimulantit ADHDtai levodopa tai antikolinergiset lääkkeet voivat aiheuttaa koreaa, kun ne otetaan ensimmäisen kerran tai jos annos nostetaan korkealle tasolle. Muu akuutti korea voi olla autoimmuuni johtuen lupus erythematosus tai antifosfolipidioireyhtymätai aineenvaihdunta, joka johtuu mitokondrioista tai muista geneettisistä aineenvaihduntasairauksista.

On myös monia kroonisia tai rappeuttavia neurologisia sairauksia, joihin voi kuulua korea yhtenä oireista. Yleensä tällaisissa olosuhteissa neurologit tunnustavat, että aikaväli, muut ei-korea-oireet ja neurologinen tutkimus eroavat pienestä koreasta. Tällaisia ​​sairauksia ovat perinnölliset (geneettiset) häiriöt, kuten Huntingtonin tauti, neuroakantosytoosi, ataksia-telangiektasia (Louis Barin oireyhtymä), Wilsonin tauti.

Diagnostiikka

Reumaattisen korean diagnosoimiseksi on tarpeen kerätä erityisesti epidemiologinen anamneesi yleisen ja neurologisen tutkimuksen sekä laboratorio- ja instrumentaalisten tutkimusten suorittamiseksi. Tärkeä rooli on reuman systeemisten ilmenemismuotojen ja sen laboratoriomerkintöjen esiintymisellä. Aivo -selkäydinnesteen tutkimus on yleensä epäinformatiivista. EEG: ssä näkyy diffuusi hidas aaltoaktiivisuus. Neurokuvan avulla voidaan havaita ohimeneviä polttovälimuutoksia striatumissa. Lisäksi käytetään aivojen MRI- tai CT -skannausta.

Vakiohoidot

— Toissijainen ehkäisy.

Vahvistettu diagnoosi reumaattisesta koreasta on lähes aina osoitus pitkäaikaisesta antibioottihoidosta aikuisuuteen asti. Tämän hoidon tavoitteena on estää pysyvä vaurio sydämen venttiilissä, joka voi ilmetä, jos lapsi kokee toistuvia streptokokki -infektioita. Yleisimmin käytetty lääke on penisilliini.

Chorea on tukahduttava hoito.

Koreaa estäviä aineita on harkittava. Jotkut lievät tapaukset eivät ehkä vaadi interventiota, koska häiriö yleensä korjaantuu itsestään muutaman viikon kuluessa. Kun korean oireet ovat poissa käytöstä, pieniä annoksia voimakkaita dopamiinireseptorin salpaajia, kuten haloperidoli, dopamiinia heikentävät lääkkeet, kuten tetrabenatsiini, antikonvulsantit, kuten valproiinihappo tai bentsodiatsepiinit. Koska useimmissa tapauksissa hoitoa tarvitaan vain viikkoja tai kuukausia ja pieninä annoksina, sivuvaikutukset, kuten tardiivi dyskinesia, ovat erittäin epätodennäköisiä. Kuitenkin, kuten minkä tahansa neurologisen lääkkeen kohdalla, on suositeltavaa keskustella huolellisesti sekä mahdollisista eduista että riskeistä.

- Immuunijärjestelmän hoito.

Lyhytaikaista täydentävää immuunijärjestelmän hoitoa on käytetty vähäisen korean hoitoon oireiden ensimmäiset viikot perustuvat siihen, että jatkuva akuutti tulehdus vaikuttaa ulkonäköön oireita. Oraalisten steroidien ja laskimonsisäisten immunoglobuliinien käyttöön liittyy jonkin verran tieteellistä perustetta pienistä mutta tiukoista kliinisistä tutkimuksista.

Ennuste

Yleensä ennuste on hyvä. Oireiden kesto vaihtelee eri lähteiden mukaan 3-6-12-15 viikkoa. Yksinkertaisella kurssilla tapahtuu yleensä täydellinen toipuminen. Joissakin tapauksissa häiriö voi kuitenkin kestää jopa 2 vuotta tai enemmän. Tällaiset tapaukset ovat yleisempiä vaikeammissa häiriötapauksissa, kuten yleistyneessä koreassa, tai potilailla, joilla on sydämen tulehdus.

Joillakin potilailla, etenkin taudin kroonisen kulun aikana, muutokset jatkuvat lievän hyperkineesin, tikin ja aivokalvon muodossa. Luonne voi muuttua (herkkyys lisääntyy, on taipumus ärtyneisyyteen, kaunaan, itsepäisyyteen), joskus persoonallisuuden hysterisointi, ahdistuneisuus-masennus pakko-oireinen häiriö, Tarkkaavaisuus-ja ylivilkkaushäiriö.

Useiden kuukausien ja 3-6 vuoden aikana 35%: lla potilaista reumaattinen korea voi uusiutua. 5-10%: lla potilaista kaksi tai useampia uusiutumisia esiintyy 1,5-2,5 vuoden välein. Useimmiten ne esiintyvät spontaanisti, vaikka ne voivat liittyä uusiin streptokokki -infektioihin. Toistuva korea on epäedullisimpien muotojen joukossa epäedullisin lopputuloksen ja hoidon kannalta. Joskus pienen korean jälkeen hyperkinesis voi voimistua tai ilmaantua uudelleen pieninäkin annoksina psykostimulantteja, levodopaa, dopamiinireseptoriagonisteja, fenytoiinia.

Suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden aiheuttama korea on myös yhdistetty lapsuuden korean uusiutumisen mahdollisuuteen. Monissa tapauksissa raskaana olevien naisten korea on Sydenhamin korean uusiutumista: vähintään 35%: lla tällaisista potilaista on ollut sitä ja 4% oli aiemmin kärsinyt akuutista reumakuumeesta. Reuman kulku koreassa on suhteellisen hyvänlaatuinen. Kuolema on harvinaista. Kuitenkin mukana endokardiitti tällaisille potilaille voi kehittyä sydänsairaus, joka voi johtaa vakaviin komplikaatioihin ja kuolemaan.