Gianotti-Crostyn oireyhtymä lapsilla: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on Gianotti-Crostyn oireyhtymä?

Gianotti-Crostyn oireyhtymä (lyh. KFOR tai lasten papulaarinen akrodermatiitti) On harvinainen lapsuuden ihosairaus, jolle on tunnusomaista papulaarinen ihottuma ja rakkuloita jalkojen, pakaran ja käsivarsien iholla. Tauti vaikuttaa yleensä 9 kuukauden ja 9 vuoden ikäisiin lapsiin. Ihovauriot kestävät yleensä vähintään 10 päivää ja usein useita viikkoja.

Häiriötä edeltää yleensä taustalla oleva infektio (yleensä virus), joka voi aiheuttaa oireita, kuten alhaisen lämpötilan kuume, kipeä kurkku tai ylähengitystieinfektion oireita. Kun KFOR esiintyy B-hepatiitti, Epstein-Barrin virus tai sytomegalovirusinfektiovoi myös kehittyä akuutti hepatiitti. SDK: n katsotaan olevan yliherkkä vaste taustalla olevaan infektioon.

Gianotti-Crostyn oireyhtymä ei yleensä vaadi hoitoa ja paranee itsestään 1-3 kuukauden kuluessa. Joissakin tapauksissa lievää paikallista steroidivoidetta voidaan määrätä kutinaa lievittämään.

Merkit ja oireet

Gianotti-Crostyn oireyhtymälle on tunnusomaista rakkulat iholla, jotka voivat kutittaa tai eivät. Kuva). Ne löytyvät yleensä kasvoista, pakarasta, käsistä tai jaloista. Läpipainopakkaukset koostuvat suurista, litteistä pusseista, jotka on täytetty nesteellä. Ne ilmenevät yleensä yhdessä ylempien hengitysteiden tulehduksen kanssa. Rakkuloita esiintyy yleensä 9 kuukauden ja 9 vuoden iässä; ne eivät yleensä toistu. Imusolmukkeet voivat lisääntyä kehon rungossa. Gianotti-Crostyn oireyhtymä ilmenee yleensä virussairauden hyökkäyksen jälkeen, kuten: Coxsackie -virus, B-hepatiitti, Tarttuva mononukleoosi tai sytomegalovirus tai elävän virusseerumin rokotuksen jälkeen.

Syyt ja riskitekijät

Uskotaan, että Gianotti-Crostyn oireyhtymän syy on reaktio aikaisempaan virusinfektioon. Monissa maissa hepatiitti B -virus on yleensä altis syy.

Erityisiä viruksia, jotka aiheuttavat lapsuuden papulaarista akrodermatiittia, voivat olla:

• hepatiitti B -virus;
• Epstein-Barr-virus (syy rauhaskuumeeseen);
• sytomegalovirus;
• enterovirusinfektiot;
• Echovirukset;
• hengitykseen liittyvä synsytiaalinen virus.

Rokotus liittyy joskus myös papulaariseen akrodermatiittiin lapsilla.

Epidemiologia

Gianotti-Crostyn oireyhtymää on raportoitu useimmiten alle 4-vuotiailla lapsilla, sen viruksen etiologian mukaisesti. Lapsilla ei ole seksuaalista taipumusta; aikuisena sairaus on kuitenkin hieman yleisempi tytöillä. SDS: llä ei ole geneettistä tai perinnöllistä taipumusta. Useimmat tapaukset tapahtuvat keväällä ja kesällä. Gianotti-Crostyn oireyhtymä on yleisempi lapsilla, joilla on atooppisia sairauksia, mukaan lukien atooppinen ihottuma. Vaikka tauti esiintyy maailmanlaajuisesti, etiologiset tekijät vaihtelevat maantieteellisesti.

Liittyvät häiriöt

Seuraavat virusinfektiot voivat aiheuttaa SDS: ää.

• Hepatiitti B -virus on yksi kolmesta virustaudista, jotka aiheuttavat maksatulehdusta, joka tunnetaan nimellä hepatiitti tai "diffuusi hepatosellulaarinen tulehdussairaus". B -hepatiitille on ominaista kuume, pahoinvointi, oksentelu ja ihon ja silmänkallon keltaisuus (keltaisuus). Vakavimmassa muodossaan hepatiitti B: stä voi tulla krooninen infektio tai se voi aiheuttaa maksa syöpä. B -hepatiittivirus voi siirtyä äidiltä syntymättömälle lapselle ja on erittäin tarttuva kehon nesteiden, kuten veren, siemennesteen ja mahdollisesti syljen, kautta. B -hepatiitti tarttuu usein ihmisestä toiseen huumeiden käytön kautta.
• Coxsackie -virus jolle on ominaista infektiot, joita esiintyy pääasiassa kesällä. Se vaikuttaa lähinnä pikkulapsiin, erityisesti pojiin, ja siihen kuuluu kuumetta, kurkkukipua, oksentelua, päänsärkyä, hengityselinten oireita. ripuli, vatsakipu, ihottuma ja korvakipu (otalgia).
• Sytomegalovirusinfektio (CMVI) voi esiintyä synnynnäisesti, synnytyksen jälkeen tai missä tahansa iässä. CMVI: n vakavuus vaihtelee hiljaisesta infektiosta, jolla ei ole seurauksia, ja sairauteen, joka ilmenee kuumetta, hepatiitti ja (vastasyntyneillä) vakava aivovaurio, kuolleena syntynyt tai perinataali kuolema. Vakavissa tapauksissa voi esiintyä verenvuotoa, anemia ja maksavaurioita. Pikkulapsilla tauti voi aiheuttaa alhaisen syntymäpainon, kuumetta, hepatiittia, sokeutta, kuuroutta tai epilepsia.
• Tarttuva mononukleoosi jolle on ominaista itämisaika 30-50 päivää nuorilla ja lyhyempi aika lapsilla. Oireita ovat pyörtyminen useiden päivien ajan, päänsärky, kuume ja kipeä kurkku voimakas väsymys, niskan, kainaloiden ja nivusien rauhastulehdus, turvonneet silmät. Mahdollinen tonsilliitti, ihottuma, ruokahalun menetys ja valoherkkyys (valonarkuus). Muut kehon elimet voivat vaikuttaa. Perna ja maksa saattaa lisääntyä. Infektion aiheuttaa Epstein-Barr-virus.

Diagnostiikka

Papulaarisen akrodermatiitin kliininen ilmentymä on melko tyypillinen, ja monet lapset eivät tarvitse erityisiä tutkimusmenetelmiä. Seuraavat analyysit voidaan kuitenkin suorittaa:

• verianalyysi;
• maksan toiminta -analyysi;
• virus serologia tai PCR.

Vakiohoidot

Koska Gianotti-Crostyn oireyhtymä on itserajoittava häiriö, sairastuneiden lasten hoito on ensisijaisesti oireenmukaista ja tukevaa. Esimerkiksi joissakin tapauksissa voidaan suositella paikallisten voiteiden tai tiettyjen suun kautta otettavien lääkkeiden käyttöä lievän tai mahdollisesti vakavan kutinaa lievittämään. Gianotti-Crostyn oireyhtymään liittyvät ihovauriot häviävät yleensä spontaanisti noin 15-60 päivän kuluessa. Kun siihen liittyviä merkkejä SDS: stä ovat turvonneet imusolmukkeet (lymfadenopatia) ja / tai suurentunut maksa (eli maksatulehduksen [hepatiitin] vuoksi) nämä merkit voivat jatkua useita kuukausia oireiden alkamisen jälkeen.

Ennuste

Ennuste on erinomainen. Haavat paranevat 4-12 viikon kuluessa. Gianotti-Crostyn oireyhtymässä ei ole pitkäaikaisia ​​komplikaatioita. Vain ihottuma johtaa tiettyyn sosiaaliseen sairastuvuuteen lapsen iästä riippuen. Ainoa merkittävä ilmaantuvuus sisältää taustalla olevan tartuntataudin, erityisesti hepatiitti B -viruksen.

Andrey Zakirov/ artikkelin kirjoittaja