Personage-Turnerin oireyhtymä: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on Personage-Turnerin oireyhtymä?

Personage-Turnerin oireyhtymä (lyh. PTS) On epätavallinen neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista voimakkaan kivun nopea ilmaantuminen olkapäässä ja käsivarressa. Tämä akuutti kivun vaihe voi kestää useita tunteja - useita viikkoja, ja siihen liittyy tuhlausta ja lihasheikkoutta (amyotrofia) kärsineillä alueilla. PTSD sisältää pääasiassa brachiaalisen plexuksen, hermoverkoston, joka kulkee selkärangasta kaulan läpi, jokaiseen kainaloon ja käsivarsiin. Nämä hermot hallitsevat hartioiden, käsivarsien, kyynärpäiden, käsien ja ranteiden liikkeitä ja tunteita. Myös muut käsivarren tai jopa jalan hermot voivat vaikuttaa.

Personage-Turnerin oireyhtymän tarkka syy on tuntematon, mutta sen uskotaan johtuvan epänormaalista immuunijärjestelmästä (immuunivälitteinen häiriö). Taudin vakavuus voi vaihdella suuresti henkilöstä toiseen, osittain johtuen erityisistä hermoista. Ihmiset voivat toipua ilman hoitoa, mikä tarkoittaa, että sairastuneet lihakset palaavat voimaan ja kipu häviää. Ihmiset voivat kuitenkin kokea toistuvia jaksoja. Jotkut uhrit voivat kokea jäännöskipua ja mahdollisesti merkittävää vammaa.

Ensimmäiset kuvaukset tästä häiriöstä lääketieteellisessä kirjallisuudessa ovat 1800 -luvun lopulta. Vuonna 1948 g. Personage ja Turner olivat ensimmäisiä lääkäreitä, jotka kuvailivat suurta potilasryhmää. He kutsuivat tätä tautia "amyotrofiseksi neuralgiaksi". On erittäin harvinainen perinnöllinen muoto, joka tunnetaan nimellä perinnöllinen neuralginen amyotrofia. PTS: ää kutsutaan joskus idiopaattiseksi neuralgiseksi amyotrofiaksi sen erottamiseksi geneettisestä muodosta ja osoittamaan, että syy on tuntematon. Kuitenkin yleisesti kutsuttu Parsonage-Turnerin oireyhtymä on neuralginen amyotrofia. PTS voidaan luokitella laajasti muotoksi perifeerinen neuropatia tai perifeerisen hermoston häiriö, johon kuuluu mikä tahansa häiriö vaikuttaa ensisijaisesti keskushermoston ulkopuolisiin hermoihin (eli aivoihin ja selkärankaan) aivot).

Merkit ja oireet

Henkilö-Turnerin oireyhtymän tunnusmerkki on äkillinen kipu yhdellä hartioista (yksipuolinen kipu). Harvinaisissa tapauksissa molemmat olkapäät (kahdenväliset) voivat vaikuttaa. Joissakin tapauksissa puhkeaminen voi olla nopeaa, kun taas toisissa tapauksissa kipu tulee vähitellen ja huomaamattomasti (salakavalasti), mitä seuraa voimakkuuden ja vakavuuden nopea kasvu. Kipu kuvataan teräväksi, kipeäksi, polttavaksi tai puukottavaksi. Kipu voi vaikuttaa myös kaulaan, käsivarteen ja käteen samalla puolella kuin hartio.

Jälleen on tärkeää huomata, että PTSD on hyvin vaihteleva häiriö ja yhden henkilön yksittäistapaus ei ehkä muistuta toisen kokemusta. Jotkut ihmiset (noin 75%) kokevat vain yhden jakson, kun taas toiset (noin 25%) kokevat toistuvia jaksoja. Lisäksi toistuvat jaksot voivat sisältää samoja perifeerisiä hermoja kuin ennenkin alun perin vaikuttaneet, täysin erilaiset ääreishermot tai seos samasta ja erilaisesta perifeerisestä hermoja. Kivun voimakkuus, kesto ja sijainti voivat myös vaihdella suuresti henkilöstä toiseen.

Kipu on usein jatkuvaa, voimakasta ja pahempaa illalla tai yöllä. Kipu voi olla tuskallista ja heikentävää. Tämä alkuvaihe voidaan kutsua akuutiksi vaiheeksi. Lopulta kärsivillä yksilöillä on ajanjakso, jolloin jatkuva kipu lievittyy ja kipu voi puuttua, kun sairastunutta olkaa ja / tai käsivartta ei käytetä (eli levossa). Tietyt liikkeet voivat kuitenkin pahentaa tilannetta aiheuttaen terävää, pistävää kipua, joka jatkuu useita tunteja ennen laantumista. Tämä johtuu siitä, että aiemmin vaurioituneet hermot ovat edelleen epätavallisen herkkiä (yliherkkiä). Lopulta potilaille kehittyy krooninen lievä kipu, joka voi jatkua vuoden tai pidempään, jota kutsutaan krooniseksi vaiheeksi.

Lopulta kipu muuttuu muutaman päivän tai muutaman viikon kuluttua taudin puhkeamisesta etenevä lihasheikkous vaurioitunut olkapää. Lihasheikkouden vakavuus voi vaihdella suuresti: lievästä heikkoudesta, joka voi olla hienovaraista, harvinaisissa tapauksissa lähes täydelliseen lihasten halvaantumiseen. Parsonage-Turnerin oireyhtymää sairastavilla ihmisillä lihasheikkous ilmenee hartioiden ja käsivarsien lihaksia palvelevien hermojen vaurioitumisen seurauksena. Heikkousaste riippuu hermojen määrästä. Heikkouden lisäksi vaurioituneet lihakset voivat vähitellen supistua ja ohentua (surkastua) riittämättömän käytön vuoksi. Lihasheikkous voi jäädä huomaamatta aluksi, kunnes vaurioituneen lihaksen surkastuminen ja tuhoutuminen etenee ja tulee havaittavaksi.

Muita oireita mukaan lukien refleksien puuttuminen tai heikkeneminen ja aistivajeet kärsivillä alueilla, kuten:

• herkkyyden tai tunnottomuuden menetys (hypestesia);
• kutina, pistely tai polttava tunne iholla (parestesia);
• epänormaalin epämiellyttävä tai kivulias tunne kevyestä kosketuksesta (dysestesia).

Joissakin tapauksissa voi kehittyä lisäkomplikaatioita. Olkapäiden, käsivarsien, ranteiden ja käsien sijainti voi muuttua hieman johtuen lihasten surkastumisesta ja heikkoudesta. Tämä voi altistaa asianomaisen henkilön toissijaiselle törmäykselle tai subluksaatiolle. Toissijainen isku on tuskallinen tila, joka ilmenee, kun olkapään jänteet puristuvat tai puristuvat olkapään liikkeiden aikana. Subluksaatio on olkanivelen osittainen dislokaatio. Potilaat voivat myös olla vaarassa kehittää kontraktuureja, joissa lihasten tai jänteiden epänormaali lyheneminen johtaa epämuodostumiin tai jäykkyyteen. Olkapään supistuminen, joka tunnetaan myös nimellä tarttuva kapsuliittivoi aiheuttaa kipua ja rajoittaa nivelen normaalia liikealuetta.

Joissakin tapauksissa voi olla mukana hermot brachial plexuksen ulkopuolella, kuten:

• lumbosacral plexuksen hermot;
• freninen hermo;
• toistuva kurkunpään hermo.

Alaselän hermot (lumbosacral plexus) voivat aiheuttaa kipua, hypestesiaa ja parestesiaa jaloissa. Prenic -hermo kuljettaa signaaleja aivojen ja pallean välillä, joka on lihas, joka erottaa keuhkot vatsasta. Prenic -hermon osallistuminen voi johtaa merkittävään hengenahdistus. Toistuvan kurkunpään hermon osallistuminen voi johtaa äänihuulien heikkouteen ja osittaiseen halvaantumiseen ja sen seurauksena käheyteen ja hiljaiseen puheeseen (hypophonia). Hyvin harvinaisissa tapauksissa kasvot tai muut kallon hermot voivat vaikuttaa.

Koska hermovaurio Parsonage-Turnerin oireyhtymässä voi vaikuttaa verisuoniin, muita oireita, mukaan lukien ihovaurioita, erityisesti käsissä, punoitusta, purppuraa tai pilkkua sävy. Saatat myös kokea turvotus nesteen kertymisen vuoksi. Iho, hiukset ja kynnet voivat kasvaa normaalia nopeammin. Jotkut kehon osat, erityisesti kädet ja kyynärvarret, eivät ehkä enää reagoi ulkoiseen lämpötilaan. Siellä voi olla liiallinen hikoilu tai sairastuneet voivat tuntea epänormaalia kylmyyttä kärsineillä alueilla.

Jotkut ihmiset voivat saada täysin takaisin voimaa ja toiminnallista tasoa olkapäässä tai kärsivillä alueilla. Lukuisissa lääketieteellisen kirjallisuuden raporteissa todetaan, että useimmat ihmiset saavat takaisin jopa 70-90% alkuperäisestä vahvuudestaan ​​ja toiminnallisesta tasostaan ​​kahden vuoden kuluessa. Viimeaikaiset tutkimukset viittaavat kuitenkin siihen, että joillakin ihmisillä se voi kestää yli kaksi vuotta, kun taas toisilla ihmiset kokevat jäljellä olevaa kroonista kipua ja komplikaatioita, kuten hartioiden liikkuvuuden heikkenemistä ja / tai vaikutusta Liitokset. Vaikeissa tapauksissa sairastuneille voi jäädä merkittäviä vammoja, mikä voi vaikuttaa heidän kykyynsä työskennellä ja suorittaa tavallisia tehtäviä.

Syyt ja riskitekijät

Personage-Turnerin oireyhtymän tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä. Eri tekijöiden uskotaan vaikuttavan PTS: n kehittymiseen, mukaan lukien immunologiset, ympäristölliset ja geneettiset.

Tutkijat uskovat, että useimmat tapaukset ovat seurausta immuunivälitteisestä tulehduksellinen reaktio johonkin infektioon tai ympäristön laukaisimeen, joka vahingoittaa hermoja brachial plexus. Viimeaikainen virustauti on yleisin häiriön kehittymiseen liittyvä laukaisutekijä.

PTS: ään liittyvät liipaisimet ovat:

• äskettäinen rokotus;
• brachial plexus -leikkaus;
• epätavallinen fyysinen toiminta;
• lievä vamma;
• Bakteeritulehdus;
• loistartunta;
• anestesia;
• reumatologiset sairaudet, kuten sidekudossairaudet ja autoimmuunisairaudet, kuten lupus, ajallinen valtimotulehdus, nodosaarinen polyarteriitti;
• naisilla synnytys voi aiheuttaa PTSD: tä.

Joissakin tapauksissa on mahdotonta määrittää laukaisutapahtumaa tai tärkeintä tekijää.

Jotkut tutkijat epäilevät, että tietyt sairastuneet yksilöt ovat geneettisesti alttiita Personage-Turner -oireyhtymän (eli hartiapunoksen vammojen) kehittyminen kuvattujen vaikutusten jälkeen korkeampi. Henkilö, joka on geneettisesti altis taudille, kantaa häiriön geenin (tai geenejä), mutta sairaus ei välttämättä ilmene, ellei laukaistu tai ei "aktivoitu" tietyissä olosuhteissa, esimerkiksi tiettyjen ympäristö- tai immunologisten syiden vuoksi tekijöitä.

Vaikuttavat populaatiot

PTS vaikuttaa todennäköisemmin miehiin kuin naisiin. Taudin ilmaantuvuus perustuu saatavilla oleviin väestötutkimuksiin, ja sen arvioidaan olevan noin 1,64 - 3,00 henkilöä jokaista 100 000 väestöä kohden vuodessa. PTS -tapaukset voivat kuitenkin jäädä diagnosoimatta tai diagnosoida väärin, mikä vaikeuttaa todellisen esiintymistiheyden määrittämistä väestössä. Tauti kehittyy useimmiten nuorilla ja keski-ikäisillä aikuisilla, mutta sitä on raportoitu pienillä lapsilla ja vanhuksilla.

Oireelliset häiriöt

Muita tiloja tai häiriöitä, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita kuin Personage-Turnerin oireyhtymässä, ovat:

• bursiitti;
• olkapään pyörivän mansetin vamma tai sairaus;
• kalkkinen jännetulehdus;
• hyökkäysoireyhtymät;
• Guillain-Barrén oireyhtymä;
• kohdunkaulan levyn sairaus;
• kohdunkaulan radikulopatia;
• useita mononeuriitteja;
• amyotrofinen lateraaliskleroosi;
• krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia;
• polymyalgia rheumatica;
• rintakehän ulostulo -oireyhtymä;
• neoplastinen olkaluun plexopatia.

Diagnostiikka

Personage-Turnerin oireyhtymän diagnoosi perustuu tyypillisten oireiden tunnistamiseen, potilaan yksityiskohtaiseen historiaan, perusteelliseen kliiniseen arviointiin ja erilaisiin erikoistutkimuksiin.

- Kliininen tutkimus ja diagnostiikka.

Testejä, kuten hermojohtavuustutkimuksia tai elektromyografiaa, voidaan käyttää lihasten ja hermojen tilan arvioimiseen. Hermojen johtumistutkimukset määrittävät tiettyjen ääreishermoston hermojen kyvyn lähettää hermoimpulsseja aivoihin. Hermonjohtamistutkimuksen aikana elektrodit asetetaan tiettyihin hermoihin, kuten hartioihin ja käsivarsiin. Elektrodit stimuloivat hermoja ja tallentavat signaalin johtumisen. Tämä testi voi auttaa määrittämään, missä hermo on vaurioitunut tai vaurioitunut.

Elektromyografian aikana pieni neulaelektrodi työnnetään ihon läpi ja lihakseen. Elektrodi tallentaa lihaksen sähköisen toiminnan. Tämä tallenne osoittaa, kuinka hyvin lihas reagoi hermoihin, ja voi määrittää, johtuuko lihasten heikkous itse lihaksista vai niitä lihaksia hallitsevista hermoista.

Erikoistunut kuvantamistekniikka, joka tunnetaan magneettikuvauksena (MRI), voi auttaa diagnosoimaan PTSD: tä. MRI käyttää magneettikenttää ja radioaaltoja poikkileikkauskuvien tuottamiseksi valituista elimistä ja kudoksista. Magneettikuvaus voi auttaa sulkemaan pois toisen mahdollisen hartiakivun syyn, osoittamaan vaurioituneiden lihasten surkastumista ja havaitsemaan signaalin muutokset, jotka johtuvat riittämättömästä hermoston ravitsemuksesta (denervointi).

Perinteinen olkapään röntgen (röntgen) voidaan tehdä tiettyjen olosuhteiden poissulkemiseksi, jotka voivat vahingoittaa olkapäätä.

Vakiohoidot

Personage-Turnerin oireyhtymälle ei ole erityistä hoitoa. Hoidon tarkoituksena on käsitellä erityisiä oireita, joita jokainen kokee. Hoito voi vaatia asiantuntijaryhmän koordinoituja ponnisteluja. Ortopediset kirurgit, neurologit, neuromuskulaariset asiantuntijat, lastenlääkärit tai yleislääkärit ja muut terveydenhuollon tarjoajat voivat vaatia uhrin järjestelmällistä ja kattavaa hoidon suunnittelua. Varhainen diagnoosi ja varhainen hoito ovat tärkeitä täydellisen toipumisen mahdollisuuksien lisäämiseksi.

Joissakin tapauksissa Parsonage-Turnerin oireyhtymä voi kadota itsestään ilman hoitoa ja vaatii vain tukitoimenpiteitä, kuten erilaisia ​​kivunhallintastrategioita, mukaan lukien kipulääkkeet (kipulääkkeet). Erityinen kipulääkkeetPTSD: n hoitoon käytetään opiaatteja ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), joita käytetään yleisesti yhdessä. Jotkut lääkärit ovat suositelleet suun käyttöä kortikosteroidit, kuten prednisoni, akuutissa vaiheessa, mikä vähensi kivun kestoa ja joissakin tapauksissa paranemisprosessia. Kortikosteroidit ovat kuitenkin osoittautuneet tehottomiksi monilla ihmisillä ja voivat mahdollisesti liittyä sivuvaikutuksiin. Siksi muut lääkärit eivät suosittele niiden käyttöä.

Akuutin vaiheen jälkeen voidaan määrätä erilaisia ​​lääkkeitä, joita kutsutaan koanalgeeteiksi. Näitä lääkkeitä ovat gabapentiini, karbamatsepiini ja amitriptyliini. Nämä lääkkeet hoitavat erityisesti hermokipua.

Fysiikka- ja kuntoutushoito käytetään myös PTSD -potilaiden hoitoon lihasvoiman ja liikealueen ylläpitämiseksi sairaissa nivelissä. Erityisiä tekniikoita ovat aktiiviset ja passiiviset liikeharjoitukset, jotka auttavat estämään lihasten tuhoutumista ja supistumista. Useimmissa tapauksissa lihasten vahvistamisharjoituksia ei voida käyttää akuutissa vaiheessa, koska ne lisäävät kipua.

Muita Parsonage-Turnerin oireyhtymän hoitomenetelmiä ovat lämmön tai kylmän tai ihon läpi tapahtuvan sähköisen hermostimulaation (TESN) soveltaminen. menettely, jossa sähköisiä impulsseja lähetetään ihon läpi kivun hallitsemiseksi muuttamalla tai estämällä hermojen siirtoa impulsseja.

Leikkausta voidaan harkita ihmisille, jotka eivät ole vastanneet myönteisesti muihin, vähemmän aggressiivisiin hoitoihin. Kirurgiset menetelmät voi sisältää hermosiirron tai jänteensiirron. Hermosiirteet ottavat osan hermokudoksesta yhdestä kehon osasta ja käyttävät sitä korjaamaan vaurioituneet hermot toisessa kehon osassa. Tämä leikkaus on parasta tehdä 12 kuukauden kuluessa vammasta (ja jopa 6 kuukauteen). Jänteensiirtoleikkaus on tarkoitettu hermovaurion aiheuttaman lihastoiminnan menetyksen vuoksi. Tämä leikkaus voidaan tehdä myöhemmin, kun hermon korjaus ei ole enää todennäköistä (yleensä kahden vuoden kuluttua). Tämän toimenpiteen aikana terve jänne poistetaan yhdestä kehon osasta ja sitä käytetään korvaamaan vaurioitunut tai sairas jänne toisessa kehon osassa. Nämä leikkaukset palauttavat olkapään ja nivelten lihasten liikkeen ja toiminnan.

Ennuste

Ennusteet persoonallisuus-Turnerin oireyhtymälle vaihtelevat suuresti. Jotkut ihmiset kokevat vain yhden jakson ja palauttavat täysin voimansa ja toiminnallisen tasonsa olkapäässä ja muilla kärsivillä alueilla. Aiemman lääketieteellisen kirjallisuuden mukaan eniten kärsineet toipuvat jopa 70-90% alkuperäisestä vahvuudestaan ​​ja toiminnallisesta tasostaan ​​kahden vuoden kuluessa. Uudemmat lääketieteelliset artikkelit viittaavat kuitenkin siihen, että jäännöskomplikaatiot ovat yleisempiä kuin aiemmin luultiin. On noin 5-26%: n riski, että PTS palaa alkuperäisen ratkaisun tai tehokkaan hoidon jälkeen.

Noin 10-20% tapauksista potilailla voi esiintyä jatkuvaa jatkuvaa kipua ja kärsivän olkapään kestävyyden tai liikunta-intoleranssin heikkenemistä. Tapauksia on raportoitu kärsivistä henkilöistä, joilla on merkittävä vamma ja jotka voivat vaikuttaa elämänlaatua, koska ne tekivät kotitalouden perustehtäviä tai töitä erittäin vaikeiksi. Esimerkiksi joidenkin ihmisten voi olla vaikea tavoittaa jotain tai vain nostaa kätensä. Muilla ihmisillä voi olla vaikeuksia toistuvissa tehtävissä, joihin liittyy olkapää tai käsivarsi. Jotkut ihmiset voivat kehittää pterygoid -lapaluun - tilan, jossa lapaluun ulkonevat epänormaalisti takaa. Ihmiset, jotka kokevat toistuvia taudin jaksoja, kehittävät todennäköisemmin pitkäaikaisia ​​komplikaatioita.