Visuaalisen lumen oireyhtymä: mikä se on, syyt, oireet, hoito, ennuste

Mikä on visuaalinen lumeoireyhtymä?

Visuaalinen lumi Onko neurologinen sairaus, jolle on ominaista jatkuva näköhäiriö, joka kattaa koko alueen näkökenttä, ja sitä kuvataan pieninä välkkyvinä pisteinä, jotka muistuttavat häivytetyn analogin kohinaa televisio. Staattisen melun tai "lumen" lisäksi kärsivät ihmiset voivat kokea lisää visuaalisuutta oireita, kuten visualisointeja, jotka jatkuvat tai toistuvat kuvan poistamisen jälkeen (palynopsia); valoherkkyys (valonarkuus); silmässä esiintyvät visuaaliset vaikutukset (entoptiset ilmiöt) ja yönäköhäiriöt (nyctalopia).

Visuaalisen lumen oireyhtymän yleisyys väestössä ei ole tällä hetkellä tiedossa. Visuaalisen lumipopulaation keski -ikä näyttää olevan nuorempi kuin monien muiden neurologisten sairauksien ikä. Tämä varhainen puhkeaminen ja terveydenhuollon ammattilaisten yleinen hyväksynnän puute viittaavat siihen, että tämä on harvinainen ongelma.

Tutkimusta on rajoitettu tapausten tunnistamis- ja diagnosointiongelmien vuoksi, jälkimmäinen vuonna on nyt suurelta osin ratkaistu, ja myös tutkittujen tutkimusten rajallisen koon vuoksi kohortteja. Alustavat toiminnalliset aivojen kuvantamistutkimukset viittaavat siihen, että visuaalinen lumeoireyhtymä on aivosairaus.

Visuaalinen lumi on krooninen, joskus erittäin epätavallinen vammauttava tila vaatii yhteistyötä tutkimusta ja ajattelua laatikon ulkopuolelta edistyäkseen ymmärtämisessä, hoidossa ja elpyminen.

Johdanto

Ensimmäisestä kuvauksesta lähtien termi visuaalinen lumi ja sen muodollinen kliininen määritelmä alle viisi vuotta sitten lääkärit ja tiedemiehet tunnustavat visuaalisen lumen uutena ongelmana neurologiassa maailma. Ensimmäiset kirjalliset raportit visuaalisesta lumeoireyhtymästä olivat enimmäkseen yksittäisiä kliinisiä kuvauksia kontekstissa suuremmille potilasryhmille, joilla on jatkuva näkövamma, joka aiemmin määriteltiin "pysyväksi positiiviseksi visuaaliseksi" ilmiöitä ".

Visuaalinen lumi diagnosoitiin väärin useissa tapauksissa sekoitettuna vakioon migreeni aurallamikä johtaa mekaaniseen sekaannukseen, diagnostiseen epätarkkuuteen ja tietysti hyödyttömien hoitojen käyttöön. Visuaalisen lumen katsotaan olevan sama tila kuin hallusinogeeniin liittyvä krooninen käsityshäiriö. hallusinogeeni pysyvä havaintohäiriö, eng. lyhyt HPPD). Vaikka näyttää siltä, ​​että hallusinogeenit voivat aiheuttaa samanlaisen häiriön, on selvää, että visuaalinen lumeoireyhtymä voi olla täysin riippumaton hallusinogeenisista aineista. Lopuksi monille potilaille kerrotaan, että he voivat hyvin. Näiden ongelmien hämmennys viivästytti oireyhtymän tunnistamista.

Merkit ja oireet

Potilaiden johdonmukaisesti kuvaaman oireyhtymän tärkein kliininen piirre on hellittämätön positiivinen visuaalinen ilmiö, läsnä koko näkökentässä ja jolle on tunnusomaista lukemattomia pieniä välkkyviä pisteitä, jotka sijaitsevat henkilön näkökyvyn välissä ja tausta. Tämä "staattinen" ilmiö on yleensä mustavalkoinen, mutta voi olla myös värillinen, vilkkuva tai läpinäkyvä.

Staattisen melun tai lumen lisäksi potilaat voivat kokea muita visuaalisia oireita joko suoraan neurologinen alkuperä, kuten palynopsia (joko tallennettuina kuvina still -kohtauksista tai visuaalisena jäljittää), valonarkuus ja nyctalopia eli entoptiset ilmiöt. Jälkimmäiset muodostavat joukon oireita, joiden uskotaan johtuvan optisesta laitteesta, joka visuaalisen lumen tapauksessa on täysin ehjä ja ehjä. Entoptiset ilmiöt, joita esiintyy (yksittäin tai yhdessä) visuaalisen lumioireyhtymän yhteydessä - nämä ovat valonleikkaus, entoptisen sinisen kentän ilmiö, lasiaisen rungon tuhoutuminen, aavemainen näkö, halo (aura).

Jopa 75% visuaalista lunta sairastavista ihmisistä raportoi vähintään kolme näistä neljästä visuaalisesta ylimääräisestä ilmiöstä, jotka yhdessä staattisen vaikutuksen kanssa muodostavat ”visuaalisen lumen oireyhtymän”. Tutkijoiden ja lääkäreiden on tärkeää erottaa visuaalinen lumi muista ilmiöistä ja tunnistaa niihin liittyvät oireet. Suurin osa niistä voidaan todella havaita terveillä ihmisillä (erityisesti kelluvilla kelluilla tai verkkokalvon jäännöskuvilla) tai potilailla, joilla on silmäsairauksia; avainero visuaaliseen lumeen on se, että se ilmenee toistuvasti, heikentävästi ja läpäisevällä tavalla ja täysin toimivan visuaalisen laitteen yhteydessä.

Syyt ja riskitekijät

Visuaalisen lumen oireyhtymän syy on tällä hetkellä tuntematon. Jotkin oireyhtymän keskeiset piirteet kuitenkin viittaavat neurologiseen heikentymiseen aivokuoren kuvankäsittelyssä. Tämä johtuu pääasiassa oireyhtymän pääoireen (eli visuaalisen kohinan) ominaispiirteestä, joka on näkökyvyn heikkeneminen koko kentällä; tämä tekee erittäin epätodennäköiseksi, että ongelma lokalisoituisi visuaaliseen reittiin tai ensisijaiseen visuaaliseen kuoreen. Lisäksi muita oireita, kuten palynopsiaa, jota voidaan pitää kyvyttömyytenä tukahduttaa juuri nähtyä, ja lisääntynyttä entoptista ilmiötä kontekstissa Normaalit oftalmologiset testit osoittavat myös samaan suuntaan visuaalisen reitin keskushermostohäiriön vuoksi, jotka ovat vielä selvittämättä.

Neurokuvatutkimus, jossa käytettiin 18F-fluorodeoksiglukoosia PET: ää, näyttää tukevan näitä hypoteeseja. Tutkimus osoitti medial lingual gyrusin hypermetabolian potilailla, jotka kärsivät visuaalisesta lumesta; se on näkökuoleman alue, joka liittyy useisiin muihin olosuhteisiin, mukaan lukien valonarkuus. Kielinen gyrus on myös keskeinen osa monimutkaisia ​​fysiologisia toimintoja, kuten visuaalista muistia, värin havaitsemista ja ilmeiden tunnistamista.

Visuaalisen kuoren yliarvostuneisuutta ja talamokortikaalista rytmihäiriötä on ehdotettu myös mahdollisiksi syiksi visuaalisen lumen taustalla olevaan patofysiologiaan.

Näiden alkuhypoteesien vahvistamiseksi tarvitaan lisätutkimuksia useammalla potilaalla.

Vaikuttavat populaatiot

Tällä hetkellä ei tiedetä, kuinka monta potilasta maailmanlaajuisesti kärsii visuaalisesta lumesta. Saatavilla oleva näyttö viittaa siihen, että tauti on luultavasti yleisempi miespopulaatiossa ja että sairastuneiden keski -ikä on suhteellisen nuori (13 vuotta).

Oireet voivat ilmetä hyvin varhaisessa vaiheessa, ja useimmilla ihmisillä on oireita koko elämänsä ajan. On myös osa potilaista, joiden sairaus alkoi äkillisesti ja arvaamattomasti; tämä tapahtuu joskus, mutta ei välttämättä, tunnistettavasta syystä.

Liittyvät häiriöt

Visuaaliseen lumeen läheisesti liittyvä häiriö on tinnitus (soi /melu korvissa). Tinnitus on yleinen sairaus, jota usein kutsutaan "korvien soimiseksi", ja sille on ominaista äänen havaitseminen tai tunne myös silloin, kun ulkoista äänilähdettä ei ole. Tinnitus on erittäin yleinen potilailla, joilla on visuaalinen lumi, ja jopa kolme neljäsosaa potilaista ilmoittaa tästä oireesta. Tämä on johtanut siihen, että jotkut tutkijat olettavat mahdollisen suhteen näiden kahden tilan välillä, jotka mahdollisesti edustavat samanlaista toimintahäiriötä aistien käsittelyssä, vastaavasti, näkö- ja kuulojärjestelmissä aivot. (Jos haluat lisätietoja tästä tilasta, kirjoita "Tinnitus" hakutermiksi sivustolla.)

Visuaalisen lumen differentiaalidiagnoosi sisältää pitkittyneen migreeni -auran. Yhteys välillä migreeni ja visuaalinen lumi on hankalaa; Itse asiassa on osoitettu, että migreeni voi pahentaa visuaalisen lumeoireyhtymän kliinisiä ilmenemismuotoja ja että se on yleisempi tässä häiriössä kuin väestössä.
Toisaalta visuaalinen aura ei muuta tyypillistä visuaalista lumen fenotyyppiä, mutta se on myös yleistä tämän ehdon kanssa. Näitä kahta häiriötä ei kuitenkaan pidä sekoittaa; On tärkeää muistaa niiden tärkein ero, joka johtuu hellittämättömästä ominaisuudesta sekä pysyvästä näköhäiriöstä visuaalisen lumen tapaus, toisin kuin väliaikainen häiriö, joka yleensä vie vain tietyn alueen näkökentässä aurassa migreeni.

Visuaalinen lumi on myös erotettava pitkäaikaisesta (kroonisesta) hallusinogeenisestä havaintohäiriöstä. Tälle häiriölle on ominaista aistinvaraiset ja erityisesti näkövammat, ja se jakaa visuaalisen lumen kanssa pysyvyyden. Tämä liittyy kuitenkin välttämättä hallusinogeenisten aineiden kulutukseen, mikä ei tietenkään ole välttämätöntä. visuaalinen lumen kunto, mistä on osoituksena se, että oireyhtymää on raportoitu pieninäkin lapset.

Diagnostiikka

Visuaalinen lumi on kliininen diagnoosi, joka tehdään useiden kriteerien täyttymisen ja poissulkemisen seurauksena toissijaiset syyt samankaltaisille näköhäiriöille, kuten suuret silmä- ja neurologiset sairauksia.

78 visuaalisen lumipotilaan järjestelmällisen karakterisoinnin jälkeen nämä kriteerit määriteltiin seuraavasti:

• A. Visuaalinen lumi: dynaamisia, jatkuvia, pieniä pisteitä koko näkökentässä, yli 3 kuukautta (pisteet ovat yleensä mustia / harmaita valkoisella pohjalla ja harmaita / valkoisia mustalla pohjalla; ne voivat olla myös läpinäkyviä, vilkkuvia valkoisia tai värillisiä).
• B. Ainakin kahden muun visuaalisen oireen esiintyminen seuraavissa neljässä luokassa:
  1. Palinopsia. Vähintään yksi seuraavista: jälkikuvat tai liikkuvien esineiden jäljet ​​(jälkikuvien on oltava erilaisia ​​kuin verkkokalvon jäännöskuvia, joita esiintyy vain katsottaessa suuren kontrastin omaavaa kuvaa ja joissa on lisää Väri).
  2. Tehostuneet entoptiset ilmiöt. Ainakin yksi seuraavista: fotopsia, entoptinen sinisen kentän ilmiö, lasiaisen huumorin tuhoutuminen, aavemainen näkö. Entoptiset ilmiöt syntyvät visuaalisen järjestelmän rakenteesta. Entoptisen sinisen kentän ilmiö kuvataan lukemattomiksi pieniksi harmaiksi / valkoisiksi / mustiksi pisteiksi tai renkaat, jotka ampuvat molempien silmien näkökentän poikki, kun katsotaan tasaisia ​​kirkkaita pintoja, kuten sinistä taivas; aavemainen visio kuvataan värillisiksi aalloiksi tai pilviksi, kun silmät suljetaan pimeässä; spontaanille fotopsialle on ominaista kirkkaat valon välähdykset.
  3. Valonarkuus (valonarkuus).
  4. Nyctalopia (tai yösokeus [heikentynyt yönäkö]).
• SISÄÄN. Oireet eivät vastaa migreenin tyypillistä visuaalista auraa (kuten International Headache Society on määritellyt päänsärkyhäiriöiden kansainvälisessä luokituksessa - tällä hetkellä).
• G. Oireita ei selitetä paremmin muilla sairauksilla (rutiininomaiset silmätutkimukset; ei aiheuta aiempi psykotrooppisten lääkkeiden käyttö).

Vakiohoidot

Visuaalisen lumeoireyhtymän perusbiologian tuntemuksen puute on johtanut siihen, että useimmilla potilailla ei yleensä ole tehokkaita hoitostrategioita. Tähän mennessä ei ole tehty kliinisiä ja systemaattisia tutkimuksia ja kaikki saatavilla olevat hoitotiedot ovat yksittäisiltä potilailta tai tapauskertomuksista. Nykyiset todisteet näyttävät osoittavan, että yleisesti käytetyt lääkkeet, kuten migreenilääkkeet, masennuslääkkeet tai kipulääkkeet, eivät paranna tai pahenna visuaalista lumeoireyhtymää. Lamotrigiinin kaltaisesta lääkkeestä on satunnaisia ​​positiivisia kokemuksia, joita on tarkasteltava niiden alhaisen todistusaineiston yhteydessä.

Ennuste

Yleensä visuaalinen lumeoireyhtymä ei etene, mutta ei myöskään häviä. Potilailla on yleensä kroonisia ja toistuvia oireita. Jotkut potilaat reagoivat positiivisesti migreenin hoitoon, jolla on aura tai kouristuksia.