Agrafia: mikä se on, oireet, syyt, hoito, ennuste

Mikä on agrafia?

Agrafia - Tämä on aiemman kirjoituskyvyn rikkominen tai menetys. Häiriö voi ilmetä erikseen, vaikka sitä esiintyy usein samanaikaisesti muiden neurologisten häiriöiden, kuten alexian, afasia, dysartria, agnosia ja apraksia. Kliinisesti agrafia voidaan jakaa "keskustaan" (kutsutaan myös "kielelliseksi" tai "Afasialainen" agrafia) ja "perifeerinen" agrafia (kutsutaan myös "ei-kielelliseksi" tai "Ei-vaiheinen" agrafia).

Kirjoituksen suorittamiseksi henkilö luo sarjan "grafeemeja" merkityksellisen tiedon välittämiseksi. Jotta voit kirjoittaa oikein, sinun on ensin tunnettava kirjaimet itse ja sitten sinun on kyettävä järjestämään kirjaimet oikeiden sanojen ja kieliopillisesti oikeiden lauseiden muodostamiseksi. Näitä prosesseja häiritsevät vauriot johtavat keskushermostoon. Sitten henkilön on tiedettävä joukko koordinoituja liikkeitä voidakseen piirtää oikein kirjaimia (käytäntö), kykyä "henkisesti" rakentaa jono "kirjainsarjasta kokonaisen sanan muodostamiseksi (moottoriohjelmointi), visuaalinen-spatiaalinen kyky ohjata kirjoitusväline kirjoituspinnalle ja lopulta saada toimiva moottorijärjestelmä näitä tehtäviä. Näiden jälkimmäisten moottorin suunnitteluun tai moottorin kirjoittamiseen liittyvien vaiheiden keskeyttäminen johtaa perifeeriseen agrafiaan. Huomaa, että "perifeerinen" agrafia voi sijaita keskushermostossa, kun se ei vaikuta suoraan kielelliset keskukset, esimerkiksi aivojen motorisen aivokuoren vaurioitumisesta johtuva motorinen agrafia, joka johtaa kirjoitusparesiin raajat.

Luokittelu

Agragointia tai häiriöitä kirjallisen kielen tuotannossa voi esiintyä monella tapaa ja monessa muodossa, koska kirjoittaminen sisältää monia kognitiivisia prosessit (kielenkäsittely, oikeinkirjoitus, visuaalinen havainto, graafisten symbolien visuaalinen-spatiaalinen suuntautuminen, moottorin suunnittelu, ohjaus motoriset taidot).

Agrafialla on kaksi pääryhmää: keskus ("afasia") ja perifeerinen ("ei-vaiheinen") agrafia. Keskeisiä agrafioita ovat leksikaaliset, fonologiset, globaalit ja semanttiset agrafiat. Perifeeriseen agrafiaan kuuluu allografinen, apraktinen, motorinen, hemianoptinen ja afferentti agrafia.

- Keski.

Keski -agrafiaa esiintyy, kun puhuminen ja kirjoittamiseen liittyvät erilaiset motoriset ja visualisointitaidot ovat heikentyneet. Ihmiset, joilla on agrafia ja sujuva afasia, kirjoittavat normaalin määrän oikein muodostettuja kirjaimia, mutta eivät voi kirjoittaa mielekkäitä sanoja. Vastaanottava afasia on esimerkki sujuvasta afasiaa. Ne, joilla on agrafia ja vaikea afasia, voivat kirjoittaa lyhyitä lauseita, mutta niitä on vaikea lukea. Niiden kirjoittaminen on fyysisesti vaativaa, mutta siitä puuttuu oikea syntaksi ja usein heikko oikeinkirjoitus. Ilmeikäs afasia on esimerkki vaikeasta afasiasta. Ihmisillä, joilla on alexia ja agraphia, on vaikeuksia sekä kirjoittaa että ymmärtää kirjallista kieltä. Tämä agrafismin muoto ei häiritse puhuttua kieltä.

• Syvä agraphia vaikuttaa henkilön fonologiseen kykyyn ja oikeinkirjoitusmuistiin. Syvä agrafia on usein seurausta vasemman parietaalisen alueen vauriosta (supramarginaalinen gyrus tai insula). Ihmiset eivät voi muistaa, miltä sanat näyttävät oikein kirjoitettuna, eivätkä he voi sanoa niitä oikeinkirjoituksen määrittämiseksi. Ihmiset luottavat yleensä vaurioituneeseen oikeinkirjoitusmuistiinsa; tämä johtaa usein virheisiin, yleensä semanttisiin. Ihmisillä on suuria vaikeuksia abstraktien käsitteiden ja epätavallisten sanojen kanssa. Myös lukeminen ja puhuminen on usein heikentynyt.
• Agrafia kanssa Gerstmannin oireyhtymä - Tämä on kirjallisen puheen rikkominen, joka liittyy seuraaviin rakenteellisiin oireisiin: vaikeus omien sormien erottaminen, vasemman ja oikean erottaminen ja suorittamisen vaikeus laskelmia. Kaikki neljä oireita ovat seurausta reittien vaurioitumisesta. Gerstmannin oireyhtymää voi lisäksi esiintyä alexia ja lievä afasia.
• Maailmanlaajuinen agrafia heikentää myös henkilön oikeinkirjoituksen muistia, vaikkakin enemmän kuin syvä agrafia. Maailmanlaajuisen apraksian myötä oikeinkirjoitustieto häviää siinä määrin, että henkilö voi kirjoittaa vain hyvin harvoja merkityksellisiä sanoja tai ei ollenkaan. Myös lukeminen ja puhuminen ovat huomattavasti heikentyneet.
• Leksikäs ja rakenteellinen agrafia johtuu oikeinkirjoituksen muistin vaurioitumisesta; nämä ihmiset eivät voi visualisoida sanan oikeinkirjoitusta, vaikka he säilyttävät kyvyn lausua ne ääneen. Tämä oikeinkirjoituksen muistin heikkeneminen voi tarkoittaa tiedon menettämistä tai heikentymistä tai yksinkertaisesti kyvyttömyyttä käyttää sitä tehokkaasti. Leksiseen agrafiaan liittyy säännöllisyysvaikutus, koska ihmiset eivät todennäköisesti kirjoita sanoja oikein ilman säännöllisiä, ennustettavia oikeinkirjoituksia. Lisäksi oikeinkirjoitus on yleensä vähemmän heikentynyt. Ihmisillä on myös vaikeuksia homofonien kanssa. Kielitaito kieliopin ja lauseiden kirjoittamisen osalta säilyy yleensä.
• Fonologinen agrafia on leksisen agrafian vastakohta siinä mielessä, että sanojen ääntämiskyky on heikentynyt, mutta sanojen oikeinkirjoitusmuisti voi olla ehjä. Ihmisten on usein vaikeampaa käyttää abstraktimpia sanoja ilman vahvoja semanttisia esityksiä (eli heillä on vaikeampi lausua prepositioita kuin konkreettisia substantiivit).
• Netto agrafia on kirjoitushäiriö ilman muita kieliä tai kognitiivisia häiriöitä.

Agraphia voi esiintyä erikseen tai samanaikaisesti, ja se voi johtua kulmakarvan vaurioitumisesta.

- Oheislaite.

Perifeerinen agrafia ilmenee, kun erilaiset kirjoittamiseen liittyvät motoriset ja visualisointitaidot ovat heikentyneet.

• Aprakticheskaya agrafia on kirjallisen puheen rikkominen, joka liittyy moottorijärjestelmän rikkomiseen. Se johtaa vääristyneeseen, hitaaseen, työlääseen, epätäydelliseen ja / tai epätarkkaan kirjainten muotoiluun. Vaikka kirjeet ovat usein niin huonosti muotoiltuja, että ne ovat lähes lukukelvottomia, kyky lausua ne ääneen säilytetään usein. Tämä agrafian muoto johtuu nimenomaan kirjainten muodostamiseen tarkoitettujen erityisten moottorisuunnitelmien menetyksestä eikä kirjoitusraajan toimintahäiriöistä. Apraksista agrafiaa voi esiintyä ideomotorisen apraksian kanssa tai ilman. Halvaus, korea, Parkinsonin tauti (mikrokuva) ja dystonia (kirjoittajan kouristus) ovat liikehäiriöitä, jotka liittyvät yleisesti agrafiaan.
• Hysteerinen agraphia on käännynnäishäiriön aiheuttama kirjallisen kielen rikkomus.
• Toistuva Agrafiaa esiintyy ihmisissä, jotka toistavat kirjaimia, sanoja tai lauseita kirjallisesti epänormaalin määrän kertoja. Perseveraatio, paragrafia ja ekografia ovat esimerkkejä toistuvista agrafioista.
• Optico–tila agrafia - kirjallisen kielen rikkominen, jonka määrittelee taipumus laiminlyödä yksi osa (usein koko puoli) kirjoitettu sivu, viistot rivit ylös tai alas ja epänormaali väli kirjainten, tavujen ja sanat. Myös suunta ja oikea kirjoitusjärjestys häiriintyvät. Optinen-spatiaalinen agrafia liittyy usein vasemman pallonpuoliskon laiminlyöntiin, esineiden rakentamisen tai kokoamisen vaikeuksiin ja muihin tilaongelmiin.

Syyt

Keski- tai kielellinen agrafia voi johtua mistä tahansa aivojen kortikaalisten kielellisten keskusten vauriosta tai niihin liittyvistä subkortikaalisista rakenteista. Klassisesti se tapahtuu, kun aivohalvaus, joka on edelleen yleisin puhehäiriön syy yleensä. Lähes kaikki näihin alueisiin vaikuttavat vauriot, mukaan lukien traumat, kasvaimet ja infektiot, voivat johtaa keskushermostoon.

Neurodegeneratiiviset olosuhteet, kuten Alzheimerin tauti tai frontotemporaalinen dementiavoi myös johtaa keskushermostoon, jolloin puhkeaminen on asteittaista ja heikkenee asteittain. Ensisijainen etenevä afasia ja sen alatyypit ovat kliinisiä neurodegeneratiivisia oireyhtymiä, joille on ominaista pääasiassa hitaasti paheneva kielen heikkeneminen; erityisesti Alzheimerin tauti ja frontotemporaalinen rappeuma ovat osallisina useimpiin näistä tapauksista. Agrafiaa nähdään myös usein delirium. Delirium on kuitenkin epäspesifinen, ja deliriumin etiologia on erittäin vaihteleva.

Kuten keskusagrafiassa, perifeerinen agrafia voi johtua monista leesioista aivokuorelta perifeerisiin hermoihin ja lihaksiin. Kuitenkin perifeerisissä agrafioissa nämä vauriot häiritsevät moottorin suunnittelua tai moottorin kirjoittamista.

Epidemiologia

Tiedot hankittujen neurologisten puhehäiriöiden, mukaan lukien agrafia, esiintymisestä ovat yleensä rajallisia. Aivohalvausta pidetään yleisimpänä syynä hankittuun kielen heikkenemiseen. Eräässä sveitsiläisessä tutkimuksessa todettiin, että vuotuinen puhevamma ilmaantuu ensimmäistä kertaa iskeeminen aivohalvaus on 47 tapausta 100 000 asukasta kohti; näistä 30% aivohalvauspotilaista kehitti afasiaa. Agrafiaa sairastavat potilaat sisällytettiin tähän tutkimukseen, vaikka agrafian ilmaantuvuutta ei raportoitu.

Patofysiologia

Neurologisten puhehäiriöiden, mukaan lukien afasia ja agrafia, patofysiologia on edelleen huonosti ymmärretty. Yleisesti afasia on paremmin tutkittu kuin agrafia ja se on yleisin malli neurologisen puheen käsittelyn tutkimiseen. Useissa raporteissa on kuitenkin havaittu dissosiaatiota kirjallisen ja puhutun kielen välillä, mikä osoittaa kirjoittamiseen tarkoitetut paikat aivoissa. Tästä huolimatta useita aivojen alueita, jotka osallistuvat puheen käsittelyyn, on tunnistettu.

Klassiset verisuonivaurioihin perustuvat lokalisointimenetelmät tunnistivat aluksi kaksi pääkielikeskusta aivot: tämä on Brocan alue hallitsevassa huonommassa etuosan gyrussa ja Wernicken alue hallitsevassa ylemmässä ajallisessa gyrus. Näille alueille toimitetaan keski -aivovaltimon ylempi ja alempi osa. Vasen pallonpuolisko on hallitseva pallonpuolisko yli 95%: lla oikeakätisistä ja yli 70%: lla vasenkätisistä. Brocan alueen vauriot johtavat yleensä joustamattomaan kielen heikkenemiseen; Brocan alueen on osoitettu liittyvän kielitoimintoihin, mukaan lukien sujuvuus, fonologinen käsittely, kieliopin käsittely ja semanttinen haku.

Keski -aivovaltimon alaosan vaurioihin liittyy yleensä heikentynyt puheen "sujuvuus", jolle on ominaista merkityksetön puhe ja heikentynyt ymmärrys. Alun perin ajateltiin ja edelleen uskotaan yleisesti, että Wernicken alue liittyy sanojen tunnistamiseen ja merkitykseen. Uudemmat todisteet viittaavat kuitenkin siihen, että Wernicken toiminta -ala liittyy todellakin kielen fonologiseen tuotantoon, mutta se ei välttämättä ole kriittinen kielen tunnistamisen kannalta. Pikemminkin kielen posteriorinen kortikaalinen alue, joka on vastuussa Wernicken afasiaa aiheuttavien sanojen tunnistamisesta ja merkityksestä, leviää hajanaisemmin ajallisia ja parietaalisia lohkoja pitkin.

Uskotaan, että aivoissa on alueita, jotka on omistettu käsinkirjoitukselle. Hallitsevan kulmaisen gyrusin uskotaan osallistuvan kielen sanallisen esityksen abstraktiin muuttumiseen visuaaliseksi. Vaikka jotkut kirjoittajat ovat ehdottaneet olevansa mukana lukutaidossa, toiset kirjoittajat ovat ehdottaneet, että tämä alue on tarkoitettu kirjallisen puheen tuottamiseen ja ehdottaa sen sijaan, että lähellä olevat lateraaliset niskakyhmyt aiheuttavat häiriöitä lukeminen. Sitä vastoin hallitsevassa keskimmäisessä etummaisessa gyrus -alueella on alue, jota kutsutaan "grafemiksi / moottorin etuvyöhykkeeksi" (nimetty yhdessä ehdotetun "alueen kanssa") Exner "käsinkirjoituksen esittäjä Sigmund Exner), joka oletettiin olevan rajapinta sanojen abstraktin esityksen ja kirjoitetun moottorin ohjelmoinnin välillä puhe. Edellä mainitun lokalisoinnin perusteella on todennäköistä, että vaurioita hallitsevassa kulmaisessa gyrusissa voi esiintyä aiheuttaa selkeää kielellistä agrafiaa, ja keskimmäisen etuosan gyrus -leesiot voivat aiheuttaa selvän apraktiikan agrafia.

Vaikka klassiset lokalisointimallit ovat kliinisesti hyödyllisiä ja auttavat tunnistamaan aivokuoren alueita aivoista, jotka ovat kriittisiä eri kielialoilla, tiedot tukevat yhä enemmän kielen verkkomallia käsittelyä. Toiminnalliset kuvantamistutkimukset ovat osoittaneet, että kielitoiminnot ovat hajanaisempia kuin aiemmin luultiin. Itse asiassa vaurioita sellaisilla alueilla kuin pikkuaivo, talamus tai jopa ei-hallitseva pallonpuolisko, voi jäljitellä vaurioita Brocan alueelle tai takaosan kielelliselle alueelle, joka sisältää alueen Wernicke. Samoin talamuksessa ja sisäkapselissa on raportoitu kliinisiä oireita, jotka ovat yhdenmukaisia ​​puhtaan kielellisen agrafian kanssa.

Keskeisestä agrafiasta poiketen perifeerinen agraphia on paljon monimuotoisempi patofysiologia ja se on usein lokalisoitu yhteen tai useampaan keskus- ja / tai perifeeriseen hermosto. Paraktiivisen agrafian lokalisointi ei ole standardoitu ja se on useimmiten dokumentoitu etu- ja parietaalilohkot, vaikka aplamaiseen agrafiaan johtavia vaurioita on havaittu myös talamuksessa ja pikkuaivot. Exner -alueen mahdollinen rooli puhtaassa apraksisessa agrafiassa on oletettu edellä. On huomattava, että agrafia, joka on osa tetradia Gerstmannin oireyhtymä, joka klassisesti vaikuttaa hallitsevan parietaalisen lohkon takaosaan, on äskettäin sijoitettu alle epäilystäkään esittää erillinen apraktiivinen agrafia, joka vaikuttaa viereiseen ylimpään parietaaliin gyrus.

Paretinen motorinen agrafia voi ilmetä vaurioista missä tahansa kortikospinaalisessa kanavassa ja siihen liittyvissä lihaksissa. Mikrografia liittyy parkinsonismiin, joka itsessään liittyy useimmiten substantia nigraan, mutta voi esiintyä myös globus pallidus, striatum tai jopa etulohko. Maanviljely johtuu vapina tai koreavoi johtua moottorin ohjausta säätelevien rakenteiden vaurioitumisesta, mukaan lukien basaaliganglionit tai pikkuaivot.

Toistuva agrafia voi heijastaa ilmiöitä, kuten katatoniaa tai Touretten oireyhtymä. Kun tämä ominaisuus heijastaa perseveratiivista käyttäytymistä, uskotaan, että se on pääasiassa lokalisoitu etu- tai parietaalilohkoon. Vauriot missä tahansa optisen reitin varrella tai aivokuoren visuaalisen prosessoinnin alueilla voivat johtaa visuaaliseen ja alueelliseen agrafiaan. Laiminlyönti, joka yleensä sijaitsee ei -dominoivassa parietaalilohkassa, voi myös johtaa visuospatiaaliseen agrafiaan. Toiminnalliset agrafiat ovat luonteeltaan monimutkaisia, eikä niitä usein voida helposti lokalisoida mihinkään tiettyyn rakenteeseen.

Diagnostiikka

Potilaan kirjoituskyvyn arviointi on osa täydellistä neurologista kieltutkimusta, joka sisältää myös sujuvuuden, ymmärtämisen, toistamisen ja lukemisen. Suullisen ja kirjallisen puheen täydellinen arviointi on tarpeen agrafian syyn selvittämiseksi.

Tietokonetomografia (CT), korkean resoluution magneettikuvaus (MRI) ja skannaus käyttäen Positronipäästöteknologia (PET) voi auttaa sinua näkemään vaurioita aivojen alueilla, joilla puheenkäsittelykeskukset ovat.

Hoito

Potilaan agrafian oikea luokittelu on ensiarvoisen tärkeää oikean hoidon kannalta, koska hoitomenetelmät vaihtelevat suuresti agrafian sijainnin ja etiologian mukaan. Yleensä puhe- ja kieliterapian ja toimintaterapian muodossa tapahtuva hoito on sekä keskus- että perifeerisen agrafian hoidon kulmakivi. Usein agrafian onnistunut hoito vaatii multimodaalisen lähestymistavan, joka sisältää hoidon, lääkityksen ja joskus leikkauksen: esimerkiksi potilas, jolla on Parkinsonin tauti saattaa vaatia syvää aivojen stimulaatiota, parkinsonismilääkkeitä, toimintaterapiaa ja / tai ortopedisia laitteita kirjoitushäiriöiden korjaamiseksi.

Agraphian oireiden poistamisen lisäksi on tärkeää kiinnittää huomiota taustalla olevaan etiologiaan kirjoitushäiriön mahdollisen etenemisen estämiseksi. Esimerkiksi potilaalle, jolla on kasvain, joka johtaa keskushermostoon, on tarjottava asianmukaista kemoterapiaa, sädehoitoa ja / tai leikkausta.

Keskeisen agrafian eri etiologioista vakuuttavin näyttö on aivohalvauksen aiheuttama keskusagrafia. Puhe- ja kieliterapian on osoitettu olevan hyödyllinen aivoverenkiertohäiriön jälkeisille puhevaikeuksille, ja on todisteita siitä, että intensiivinen puhe- ja kieliterapia on parempi kirjoitustaitojen parantamiseksi. Yksi pieni tutkimus, johon osallistui 8 potilasta, joilla oli aivohalvauksesta johtuva alexia ja agrafia, osoitti lukemisen ja / tai kirjoittamisen kohdennetun oppimisen hyödyt erityistarpeisiin räätälöityjä, mikä viittaa siihen, että hoitoprotokollat ​​voivat hyötyä laajasta kohdentamisesta erilaisiin häiriöihin kirjaimet.

Rajoitettu näyttö viittaa siihen, että pirasetaami voi olla hyödyllinen agrafialle akuuteissa tapauksissa aivohalvauksen jälkeen. Memantiinin on osoitettu olevan tehokas aivohalvauksen jälkeisessä afasiassä, mutta sen tehokkuutta kirjoitushäiriöissä ei ole tutkittu. Neuromodulaation osalta pienten tutkimusten todisteet viittaavat mahdollisiin hyödyllisiin vaikutuksiin transkraniaalinen magneettinen stimulaatio heikentyneeseen kirjoittamiseen aivohalvauksen jälkeen, vaikkakin suurempi tutkimus.

Perifeerisen agrafian hoito on laajempi kuin keskusagrafian ja riippuu agrafian alatyypistä. Esimerkiksi puolipallon laiminlyönnistä johtuva opti-spatiaalinen agrafia voi hyötyä prismalasista. Kirjoittajan kouristukset (käden fokaalinen dystonia) ovat usein alttiita paikalliselle botuliinitoksiinin injektiolle. Ortopediset apuvälineet, toimintaterapia ja rentoutumistekniikat voivat myös auttaa fokusoivan käden dystonian oireissa.

Ennuste

Agrafian ennuste vaihtelee suuresti ja riippuu sen etiologiasta. Yleensä puhehäiriö aivohalvauksen jälkeen seuraa toipumisaikaa, joka saavuttaa huippunsa noin kolme kuukautta aivohalvauksen jälkeen, jota lopulta seuraa kielellinen taso kyvyt. Sitä vastoin neurodegeneratiivisten sairauksien aiheuttaman keskusagrafian odotetaan pahenevan asteittain. Perifeerisillä agrafioilla on laaja valikoima etiologioita ja niillä on erilaiset ennusteet.

Komplikaatiot

Agrafian komplikaatioita ovat yhteisön integroitumisongelmat, joissa toimiva viestintä on elintärkeää itsenäiselle päivittäiselle elämälle. Puhevammat voivat olla turhauttavia potilaille, ja aivohalvaukseen ne liittyvät myös masennus. Koska agrafia ei ole erityinen sairaus, taustalla olevan etiologian komplikaatioita on harkittava.