Mirizzi -oireyhtymä: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on Mirizzin oireyhtymä?

Mirizzin oireyhtymä - harvinainen sairaus, joka johtuu yhteisen sappitiehyen tai maksatiehyen tukkeutumisesta ulkoisesta syystä puristus, jossa on useita loukkaantuneita sappikiviä tai yksi suuri vaurioitunut sappikivi pussissa Hartman. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin kolekystiittimutta voidaan sekoittaa muihin esteisiin, kuten tavallisiin sappitiehyiden kiviin ja akuutti kolangiitti saatavuuden vuoksi keltaisuus. Preoperatiivinen diagnoosi on usein vaikeaa ja yleensä unohdetaan.

Eponym

Oireyhtymä on nimetty argentiinalaisen kirurgin Pablo Luis Mirizzin mukaan. Hän syntyi 1893 Cordobassa, Argentiinassa. Mirizzi valmistui Cordoban kansallisen yliopiston lääketieteellisestä tiedekunnasta vuonna 1915. Hänen tunnetuin panoksensa leikkaukseen on ensimmäisen leikkaussisäinen kolangiografia vuonna 1931.

Syyt ja riskitekijät

Sappikivet muodostuvat yleensä pysähtyneestä sapesta. Kun sappi ei tyhjene kokonaan sappirakosta, se voi saostua lietteenä ja muuttua sitten kiviksi. Sappi tukos voi myös johtaa sappikiviin, mukaan lukien sappitiehyen ahtaumat, ja syöpään, kuten 

haimasyöpä.

Yleisin syy sappikivitauti (tai sappikivitauti) - kolesterolin kertyminen, joka myöhemmin muuttuu kolesterolikiviksi. Toinen syy sappikiviin on pigmentoituneet sappikivet, jotka ovat seurausta lisääntyneestä tuhoutumisesta punasoluja suonensisäisessä järjestelmässä, mikä lisää bilirubiinipitoisuutta, joka myöhemmin kerääntyy sisään sappi. Nämä kivet ovat yleensä väriltään mustia. Kolmas sappikivityyppi ovat sekoitetut pigmenttikivet, jotka ovat kalsiumalustojen, kuten kalsiumkarbonaatin tai kalsiumfosfaatin, kolesterolin ja sapen yhdistelmä. Neljäs tyyppi koostuu pääasiassa kalsiumista, ja sitä esiintyy yleensä potilailla, joilla on hyperkalsemia. Kun useita sappikiviä tai yksi suuri sappikivi putoaa Hartmanin pussiin (alempi ulostulo) sappirakko), yhteisen sappitiehyen tai maksatiehyen ulkoinen puristuminen voi tapahtua.

Tarkka mekanismi, miksi tämä tapahtuu, on tuntematon, mutta sen uskotaan johtuvan joustavasta pussista. Hartmann, joka sisältää suuremman määrän kiviä, esimerkiksi useita kiviä tai yhden iskun kivi. Tämä aiheuttaa alueen tulehduksen, joka voi myös johtaa fistelin muodostumiseen ajan myötä.

Oireet ja merkit

Mirizzin oireyhtymä ilmenee yleensä akuutin tai kroonisen kolekystiitin kanssa, johon liittyy keltaisuutta. Potilaat, joilla on krooninen kolekystiitti, valittavat yleensä tylsää kipua vatsan oikeassa yläkulmassa, joka säteilee selän keskelle tai lapaluun oikeaan kärkeen. Tämä liittyy yleensä rasvaisten ruokien nauttimiseen. Pahoinvointi ja ajoittainen oksentelu liittyvät myös lisääntyneisiin valituksiin turvotus ja ilmavaivat. Oireet ilmaantuvat usein illalla. Lievemmät, pitkäaikaiset oireet ilmenevät yleensä viikkojen tai kuukausien aikana. Pahenemisvaiheiden (akuutti sapen koliikki) esiintymistiheys ja vakavuus lisääntyvät tavallisesti pidempien kroonisten oireiden yhteydessä. Klassinen fyysinen tutkimus osoittaa kipua vatsan oikeassa yläkulmassa syvällä palpataatiolla (Murphyn merkki). Potilaat eivät yleensä ole vaikeita, mutta epämukavia. Potilailla, joilla on pitkälle edennyt Mirizzi -oireyhtymä tai vaikeampi akuutti kolekystiitti, voi olla vakavampia oireita ja merkkejä. Keltaisuus on yleensä läsnä, ja joskus bilirubiiniarvot voivat kohota merkittävästi.

Epidemiologia

Mirizzi -oireyhtymä on suhteellisen harvinainen. Tila kehittyy vain 0,1%: lla potilaista, joilla on sappikivet, ja se on todettu 0,7%: sta 25%: iin kolekystektomiapotilaista. Sairastuvuus saattaa lisääntyä vanhusten keskuudessa, mutta sappikivillä ei ollut taipumusta miehille tai naisille. Lisäksi ei näytä olevan esiintyvyyttä tietyn etnisen ryhmän keskuudessa.

Patofysiologia

Sappikivet syntyvät, kun sapen aineet saavuttavat liukoisuusrajan. Kun sappi keskittyy sappirakkoon, se kyllästyy näillä aineilla, jotka lopulta saostuvat pieniksi kiteiksi. Nämä kiteet puolestaan ​​juuttuvat sappirakon limaan, mikä johtaa sappirakon sedimenttiin. Ajan myötä nämä kiteet kasvavat ja muodostavat suuria ja / tai useita kiviä. Nämä sappikivet voivat aiheuttaa kolekystiitin oireita, mutta jos ne pääsevät Hartmanin pussiin, ne voivat aiheuttaa keltaisuuden oireita. Kun tila etenee, sisäiset fistelit voivat kehittyä sappirakon ja yhteisen sappitiehyen, yhteisen maksakanavan ja pohjukaissuoli. Mirizzi -oireyhtymän eri vaiheiden luokittelemiseksi on kehitetty pisteytysjärjestelmä.

• Tyyppi I: yhteisen maksakanavan puristus sappirakon tai kystisen kanavan kaulan kivellä;
• II tyyppi: vesicocholedocheal -fisteli, jonka pinta -ala on alle 1/3 yhteisen maksakanavan ympärysmitasta;
• III tyyppi: vesicocholedocheal fistula, joka on 2/3 yhteisen maksakanavan kehästä;
• IV -tyyppi: vesikocholedocheal -fisteli, joka sijaitsee koko maksan kanavan kehällä (kanavan seinämä on täysin tuhoutunut).

Diagnostiikka

Ensin suoritetaan rutiinitutkimus kolekystiitin varalta. Paras tapa diagnosoida sappikivet ja myöhempi akuutti kolekystiitti on ultraäänitutkimus vatsan oikeasta yläosasta. Sen spesifisyys on 90% ja se voi ultraäänioperaattorista riippuen havaita jopa 2 mm kokoisia kiviä sekä lietettä ja sappirakon polyyppejä. Ultraäänitutkimukset, jotka osoittavat akuutin kolekystiitin versus sappikivitauti, ovat sappirakon seinämän paksuuntuminen (yli 3 mm), perikolekystinen neste ja positiivinen sonografinen oire Murphy.

Sappikiviä esiintyy usein myös CT- ja MRI -tutkimuksissa, mutta nämä testit eivät ole yhtä herkkiä akuutissa kolekystiitissä. Noin 10% sappikivistä löytyy tavallisista tavallisista kalvoista niiden korkean kalsiumpitoisuuden vuoksi. Sappipuun ilma voidaan havaita myös näillä röntgenkuvilla, jos suoliston fisteli on. Jos ultraäänitulosten perusteella epäillään tavallista sappitiehyen kiveä, seuraava vaihe on magneettikuvauskolangiopankreatografia (MRCP).

Jos MRCP: stä löytyy yhteinen kanavakivi, gastroenterologin tulee suorittaa endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP). Perkutaaninen transhepaattinen kolangiogrammi (PTC) on myös hyödyllinen tavallisten sappitiehyen kivien diagnosoimiseksi, jos ERCP ei ole mahdollista. Tyypillisesti Mirizzi -oireyhtymän diagnoosi on joko erehtynyt yksinkertaiseen sappitiehyen kiveen tai jää kokonaan pois leikkausta edeltävässä tutkimuksessa.

Hoito

Mirizzi -oireyhtymän hoito - kolekystektomia. Laparoskooppinen kolekystektomia on edullinen, mutta monimutkaisempi leikkaus voi olla tarpeen, jos tauti on edennyt. Avoin kolekystektomia on mahdollista. Edistyneemmän sairauden osalta voidaan harkita osittaista kolekystektomiaa. Tämä edellyttää Hartmann -pussin jättämistä paikalleen ja sappirakon rungon ja sappikivien poistamista. Tämä vähentää maksan ja sappitiehyiden vaurioitumisen todennäköisyyttä. Fistelin läsnä ollessa avoin kolekystektomia, jossa on bilioenterinen anastomoosi, on tehokas.

Ennuste

Potilailla, joilla ei ole fisteliä, leikkaus ja lopputulos ovat yleensä suotuisat. Vääristyneen anatomian ja suuren muuntumisen vuoksi avoimeen kolekystektomiaan tällä kertaa; Jotkut lähteet kuitenkin suosittelevat avointa kirurgista lähestymistapaa kaikille potilaille, joilla on Mirizzi -oireyhtymä. Fistelin muodostumista sairastavien potilaiden ennuste sisältää pitkäaikaisen hoidon, jossa T-putki sijoitetaan pienen ja keskikokoisen fistelin läpi sappitiehyiden koko tai poikkeama, joilla on choledochoduodenostomy tai choledochojejunostomy ja mahalaukun ohitus suuremmille fistula. Pitkä kirurginen ja sairaalahoito jälkimmäiselle potilasryhmälle lisää komplikaatioiden riskiä ja lisää myös näiden potilaiden sairastuvuutta ja kuolleisuutta. Sappirakon syöpä on liittynyt myös Mirizzi -oireyhtymään. Iäkkäät potilaat, joilla on useita samanaikaisia ​​sairauksia ja joilla on suuri leikkausriski komplikaatioita, on harkittava muita kuin kirurgisia menetelmiä minimoidakseen komplikaatioita operaatio.

Komplikaatiot

Mirizzi -oireyhtymän yleisin komplikaatio on pitkäkestoisen tulehduksen aiheuttama kolekysti- tai kolekystiofistelin muodostuminen. Myös kirurgisia komplikaatioita, joilla on pitkät toimenpiteet, johtuen tiukasta tarttumisesta. Näitä ovat sappitiehyiden vauriot ja verenvuoto. Vaikeissa tapauksissa Calot -kolmion leikkaamisen yhteydessä voi esiintyä massiivista verenvuotoa. Muita pitkäaikaisen tulehduksen komplikaatioita, joita voidaan nähdä potilailla, joilla on Mirizzi -oireyhtymä, ovat:

• ihon fistelin muodostuminen;
• toissijainen sappi kirroosi;
• sappirakon viivästyneet ahtaumat.