Hirschsprungin tauti

hirschsprungin tauti - on harvinainen synnynnäinen sairaus, joka kehittyy seurauksena heikentynyt kehitys synnynnäinen hermopunoksen jotka tarjoavat hermotuksen paksusuolen. Miehillä tämä patologia esiintyy neljä kertaa useammin, esiintymistiheys mukaan eri tutkimuslaitosten vaihtelee 1-10 tapausta 10000 väestöä.Diagnoosi hirschsprungin tauti 90% tapauksista on edelleen asetettu vastasyntyneitä lapsia, ja 20% lapsista samalla muitakin synnynnäisiä sairauksia hermoston, urogenitaalinen häiriöt, sairauksien ruoansulatuskanavan ja sydän - ja verisuonitaudit. Kymmenen kertaa useammin tähän tautiin näkyy lasten Downin oireyhtymä

hirschsprungin tauti lapsilla - syyt

perusta tauti on vastoin hermotuksen alemman paksusuolen, mikä johtaa huomattavaan vähenemiseen( joskus täydellinen puuttuminen) Liikkuvuus aganglionarnogo segmentissä.Tämän seurauksena suolessa alkaa kertyä yli suolen sisällöstä, että vanhemmat lapset ilmenevät krooninen ummetus.

Normaalisti lihasten ja limakalvon alaista kerrosta koko paksusuoli määritellyt pituuden sisäiset ganglioiden( hermopunoksen), joka vastaa kyky edistää suolen sisällöstä( peristalttinen aktiivisuus).Jos Hirschsprungin tauti eri levittämistä ja pituus koolonsektioiden on puute( aganglioz) tai merkittävän vähenemisen määrä( gipoganglioz) hermopunoksen. Puuttuessa motorisen aktiivisuuden peräisin suolen osan kanssa päällä alueilla pysähtyminen sisällön tapahtuu, mikä edellyttää suolentukkeuma ja krooninen myrkytyksen vakiona. Jälkeen tietyn ajan edellä osan aganglioza suolen seinämän degeneratiivisia muutoksia tapahtuu, mikä edellyttää kyvyttömyys evakuoida ulosteet ja kehitystä ns megakoolonin.

pituus neinnervirovannogo suolen osa vaihtelee ja se voi sisältää koko paksusuoli ja syömällä vain muutamia senttimetrejä.Että pituus osa paksusuolen ilman hermopunoksen ja määrittää sairauden vakavuudesta.

luokittelu hirschsprungin tauti on anatomiset:

• Peräsuolen. Vaikuttavat nadampulyarnaya ja ampullary osa peräsuolen ja välilihan osasto

peräsuolessa • Seqmentaalisen. Tartuntoja yksi segmentti rektosigmoidikoolonin risteykseen tai sigmasuolessa, tai kaksi segmenttiä havaittu vaurio ja normaalin alueen välissä

• Rektosigmoidalnaya. Se vaikuttaa koko sigmasuolessa tai distaalinen kolmannes

• Yhteensä.Vaikuttaa yleensä vasemmalla puolella paksusuolen, mutta joskus prosessi tuhon ulottuu oikealle puoli on

luokittelu Hirschsprungin tauti kliinisissä vaiheissa:

• kompensoida. Useimmissa tapauksissa havaittu peräsuolen aganglioze

• Kompensoimaton. Havaittu kokonais- ja rektosigmoidalnoy subtonalnoy lomakkeet aganglioza

• Subcompensated. Se on siirtymämuoto välillä kompensoidaan ja dekompensoidussa vaiheissa, ja se on yleensä havaitaan kokonais- ja rektosigmoidalnoy subtonalnoy muodot aganglioza

hirschsprungin tauti - oireet ja tietenkin

Vastasyntyneet ovat kolme variantteja kliinisen taudin kulkuun. Edullisin on ensimmäinen suoritusmuoto, jossa komplikaatioita ei kehity, koska lyhyen aganglioza vyöhyke. Kliininen kuva tämän suoritusmuodon edustaa kaksi pääasialliset oireet - turvotus, ja vuorotellen ummetus. Kun kyseessä on riittävän konservatiivinen hoito, joka on säännöllinen asennus puhdistus peräruiskeet, valtion näiden lapset voidaan melko kompensoida suhteellisen pitkän ajan kuluessa.

Toiselle variantille on tunnusomaista epävakaa kliininen kuva. Jo ensimmäisestä elämästä lähtien vauvalla on vakavia myrkytysoireita. Jonkin ajan kuluttua sairaus monimutkaistuu enterokolitialla. Nämä lapset jo alkuvaiheessa on ripuli oireyhtymä, johon liittyy väheneminen turvotusta ja johtaa syrjäytymiseen kirurgisten patologian.

kolmas vaihtoehto tauti on vakavin. Tämä johtuu siitä, että lähes samanaikaisesti näkyvissä oireita hirschsprungin tauti ja enterokoliitti. Kliinisessä kuvan ensimmäisen roolit unohtaa oireita tartuntatauti( hengenahdistus, takykardia, kuume, kalpeus ja väsymys) näkyvät selvinä tai piilossa ripulisairauksien oireyhtymä.Tämä raskas sairauden variantin esiintyy yleensä lapsilla pitkään aganglioza alueella.

tärkeimmät oireet hirschsprungin tauti aikuisilla on ilmavaivat ja huonosti mukautuvia sairaanhoidon ummetus. Pitkien pysähtyneisyyden ulostetta suolistossa, se tapahtuu vähitellen venyttely, vatsakipua, valitukset pahoinvointi, mahan visuaalisesti havaittavia muutoksia muodostavat henkilön nopeasti laihtua. Joissakin tapauksissa, pitkäkestoinen ripuli ja ummetus vuorottelevat, jotka on yhdistetty voimakas heikkeneminen yleisen potilaan tilan. Tämä tapahtuu seurauksena kehittää tulehdusleesion suolen seinämän paksusuolen

Hirschsprungin tauti - Diagnoosi

Irrigoscopy on ehkä yleisin ja yksinkertainen menetelmä diagnosoimiseksi Hirschsprungin tauti. Saatuaan kuvat on tarpeeksi hyvä tarkastella sekä laajennetun osia paksusuolen ja alapuolella niiden ahdistus. Ainoa haittapuoli tässä diagnostinen menetelmä on se, että saadaan luotettavia diagnostisia kuvia tulee lausua ongelmia megakoolonin ilmiö.

tuki- oireet tavalliselle kalvo on muotoiltu laajennetaan paksusuoli, vatsan suoliston silmukoita alavatsan puuttuu suolen pneumatization. Tapauksessa samanaikaisesti Hirschsprungin tauti diagnosoidaan enterokoliitti, suoliston silmukoita parannetun havaittu röntgenkuvat nesteen tasoa( tyypillinen ileus)

Hirschsprungin tauti - käsittely

ainoa tehokas keino, joka eliminoi sairaus on toiminnassa. Hirschsprungin tauti hoidon leikkaus on poistaa leesion radikaali paksusuolen seuraa kytkentä niiden tervettä kortti ja loppuosan peräsuolessa. Kirurginen hoito voi olla edinomomentnym ja dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe leikkaukseen liittyy kaikkien vaiheiden suorittamiseksi yhdessä työvaiheessa, mutta joskus merkintöjen valittu dvuhmomentnuyu toimintaa. Ensimmäisessä vaiheessa toimenpide on tehty dvuhmomentnoy resektio( poistaminen) ihoalue suolen päätellään terveenä ääripää( avanne) kautta erityinen leikkaus vatsaan. Cal näkyy erityiseen säiliöön, kiinnitetään potilaan vyön. Kun potilas on sovitettu uuden ruoansulatuskanavan olosuhteet lyhentää suoli, toisessa vaiheessa leikkaus, joka on korjaavassa kirurgiassa, jonka aikana peräsuoleen, liitä pää terveen suoliston ja avanne vatsan ommellaan.

kirurgisen hoidon jälkeen havaitaan tavallisesti normalisoimiseksi vähitellen jakkara, joillakin potilailla alkuvaiheessa elpymisen voidaan merkitä lievää ripulia. Joissakin tapauksissa potilailla on taipumus ummetus, joka yleensä ratkaistaan ​​antamalla laksatiiveja. Jos ummetus tai ripuli normaalin suolen toiminnan sääntely leikkauksen jälkeen hirschsprungin tauti suositellaan dieetillä kasvikuidut.

leikkauksen jälkeen huomattavasti riskiä infektio suolen myöhemmän kehityksen enterokoliitti, joten jos leikkauksen aikana on seuraavia oireita: merkkejä ruoansulatuskanavan verenvuoto, turvotus, oksentelu, ripuli, kuume - on välittömästi hakeuduttava lääkärin hoitoon.

Kun kyseessä on pieni laajuudesta ihoalue hirschsprungin tauti, leikkaushoitoa voidaan luopua, rajoittamalla juoksuttaa peräruiskeet, jotka joutuvat tekemään koko elämän.