Stillin tauti aikuisilla ja lapsilla: oireet, hoito, elpyminen mahdollisuudet

Stillin tauti - vakava multisystem patologian, aiheuttaa ja kehittäminen on edelleen epäselvä.Kun sairaus vaikuttaa nivelten, lymforetikulaarisessa, sydän- ja hengityselimiä ihmisten.

Stillin tauti ensin kuvattu myöhään 19th century, ja monta vuotta pidettiin yhtenä tyyppisiä nuorten nivelreuma.Vuoteen 70. vuotta viime vuosisadalla on kerännyt paljon tietoa mahdollisuudesta kehittämään tätä tautia aikuisilla, joskin suurin osa potilaista todella on lapsia ja alle 16 vuotta. hoito kuuluu Reumatologia asiantuntijoiden .Hoitoon käytetään pääasiassa, huumeet ja tulehduskipulääkkeiden glukokortikoidien ja pääoman rahastoon - sytostaatteja.Erotusdiagnoosissa suoritetaan käyttäen menetelmää syrjäytymisen.

Sisältö:

perustelee

tarkat syyt taudin tässä vaiheessa ei ole asetettu.Still-tauti on ominaista äkillinen puhkeaminen ehdottaa tarttuva etiologia.Kuitenkin yhteistä kaikille tapauksia taudinaiheuttajan toistaiseksi ei ole tunnistettu.

taudinaiheuttajia, joita löytyy eri potilailla:

• Escherichia;
• Yersinia( Yersinia enterocolitica);
• Mykoplasmoista( Mycoplasma keuhkokuume);
• sytomegalovirus;
• parainfluenssavirustyyppi.

Joidenkin asiantuntijoiden mukaan, on familiaalinen( geneettisesti aiheuttama) alttius tautiin.Mukaan geneettisten teoria, viestintä on mahdollisesti rikkonut Stillin taudin histokompatibiliteettikompleksiin.Jotkut tutkijat ovat yleensä sijoitus tämän patologian autoimmuunisairaus.

Oireet Silti

oireita Stillin tauti:

• niveltulehdusoireyhtymä;
• ohimenevää ihottumaa;
• kuumeinen reaktio( tunnettu "korkea" kuume);
• sydän- ja patologian;
• tappion lymforetikulaarisessa järjestelmä( lymfadenopatia ja hepatosplenomegalia).

laboratoriossa potilaan veren analyysi paljasti merkittävän leukosytoosi kohonneeseen neutrofiilien ja lisääntynyt lasko.

Huom ilmenemismuodot Stillin tauti epäspesifinen, joten potilaat ovat usein virheellisesti diagnosoitu "verenmyrkytys" ja määrätty pitkä kursseja antibiootteja.

yhteisen vaurioita

niveltulehdusoireyhtymä ilmenee nivel- ja lihaskivut piikin lämpötila( articular ja lihaskipu). Alkuvaiheessa kehityksen Stillin tauti saattaa eristettyä tulehdus vain yksi yhteinen - niveltulehdus.Sen jälkeen prosessista ja muita liikkuvia niveliä, m. E. Polyartriitti kehittyy.Hyvin tyypillinen kärkinivelten liitokset tappion käsissä.Oire mahdollistaa erotusdiagnoosiin SLE, reumakuume ja nivelreuma, joissa nivelet nuoremmilla potilailla ei kärsi.

Fever

lämpötila nousee suuri määrä - 39 ° C tai enemmän, mutta se ei pysy vakiona, sillä useimmissa tarttuva sairauksissa.Riittää tyypillinen yhden kasvu päivällä, yleensä myöhään iltapäivällä.Joissakin tapauksissa, 2 päivä kiinteä lämpötila huippu.Niiden välillä, lämpötila palaa normaalin fysiologisen arvoja;rinnakkain tila paranee.

Tärkeää: noin 1 5 potilaalla hypertermia jatkuu eli kuume pitää jatkuvasti. ..

ihomanifestaatiot

Ohimenevä ihottumat näkyä huippu kuumetta ja spontaanisti katoavat parantuneena yleiskunto.Useimmiten kiinteät näppylät( pieni, tiheä kyhmyjä) ja silmänpohjan( vaaleanpunainen täplät). hakeutuvan ihottuma - proksimaalisen varsien osat ja jalat ja vartalo;Joillekin potilaille iho elementit määritellään kasvoilla.Noin 30% tapauksista ne kehittyvät tai puristus ihon vammat( havaittu m. N. Koebner ilmiö).Joissakin tapauksissa potilaat saattavat valittaa kutinaa, mutta yleensä ei epämukavuutta.Ihottuma usein huomaamatta;luotettavasti vahvistaa läsnäoloaan aikana diagnostiikkaa turvautumaan ammattitaitoisen provosoi lämpöä.

epätyypilliset ihomanifestaatiot:

• hiustenlähtö;
• verenpurkaumat( verenpurkaumat);
• kyhmyruusu.

ilmestyksiin

lymforetikulaarisessa järjestelmä lymforetikulaarisessa elimet kärsivät Stillin tauti.Lähes 70%: lla potilaista on diagnosoitu lymfadenopatia;50%: n lisääntynyt kaulan imusolmukkeet.Ne säilyttävät liikkuvuutta, joka määritetään tunnustelu on kohtalaisen tiheä johdonmukaisuus.

Tärkeää: koheesio imusolmukkeet ympäröiviin kudoksiin vaatii lisätutkimuksia poissulkemiseksi syöpään.

Harvoissa tapauksissa( epätyypillinen tietenkin) mahdollista nekroottinen imusolmukkeet.

Monet potilaat paljasti hepatosplenomegalia - merkittävä kasvu maksassa ja pernassa.

muiden elinten

kanssa osallistuminen patologisen prosessin hengitysteiden ja sydämen useimmiten kehittää tulehdus vakavien kalvoja Organ - keuhkopussin ja sydänpussin .Usein keuhkopussintulehduksesta ja perikardiittia kehitetään rinnakkain.Yksi viidestä potilaasta diagnosoitu aseptisen keuhkotulehduksen, joka on ominaista oireita kahdenvälisten keuhkokuume.Kuume, yskä ja hengenahdistus ei häviä hoidon aikana antibiooteilla.

voi kehittyä tulehdus sydänlihakseen;ei ole suljettu pois, koska sydämen tamponaatio.

Tärkeää: 2/3 potilaat valittavat jatkuvasti polttava tunne kurkussa.Tämä oire näyttää aivan alussa tauti.Klo Stillin tauti, vakava menetys silmän - monimutkainen kaihi, sarveiskalvon rappeuma Sulautuu Ribbon tai iridosyk- liitti.

Laboratoriokoetulokset

tuotanto "Stillin tauti" diagnoosi aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia;se on useimmissa tapauksissa edellyttää pitkäaikaista seurantaa potilaan ja ilman muita sairauksista, jotka ovat samankaltaisia ​​kliinisiä oireita. erittäin tärkeää tutkimus laboratoriotuloksia.

Muutokset verikokeissa:

• merkittäviä leukosytoosi;
• lisääntynyt ESR( yli 50 mm / h);
• läsnä "akuutin faasin proteiinien"( ferritiini, C-reaktiivinen);
• lisääntynyt aktiivisuus maksan entsyymejä.

Huom tulos bakteerien veriviljely - negatiivinen, mikä eliminoi sepsis.Tumavasta ja reumaattinen tekijä ei havaita huolimatta oireita, useita luontaisia ​​systeemisen tulehdussairaudet.

Näitä ylimääräisiä diagnostisia menetelmiä

aikana radiodiagnostiikassa potilaat kärsivät Stillin tauti, paljasti eritteen saumaan onteloon.Joskus on rakennemuutos luun - osteoporoosi.Jos patologia muuttuu krooniseksi, röntgenkuvat käsien näkyvä luonteenomaisen ankyloosi.

aikana nivelnesteessä aikaansaatu lävistys piirteet tulehdusreaktion;bakteerit sitä ei voida havaita.

Erotusdiagnoosi

haluat jättää pahanlaatuinen kasvain imusolmukkeiden suoritetaan niiden punktio aita ja sen jälkeen sytologinen ja histologinen tutkimus kudosnäytteistä.

Jos on sydän-keuhko-oireita, lisäksi neuvoa alan asiantuntijoiden kardiologian ja pulmonology, sekä ultraääni rinnassa ja tutkimus elektrokardiogrammi.

patologia, joka suoritetaan ero diagnoosi:

• systeeminen vaskuliitti;
• niveltulehdus( nivelreuma ja psoriaattinen);
• granulomatoottinen hepatiitti;
• lymfooma;
• sarkoidoosi;
• tuberkuloosi;
• dermatomyosiitti;
• endokardiitti tarttuvien alkuperää.

Hoito Stillin tauti

Medical strategia riippuu kliinisen taudin kulkuun. Akuutissa vaiheessa lääkehoidon suoritetaan käyttämällä steroideihin kuulumattomien tulehduskipulääkkeiden. Niillä on positiivinen vaikutus joka neljännessä tapauksessa.Kesto hoitojakson vaihtelee 1-3 kuukautta.

läsnäollessa patologisia muutoksia sydämen ja hengityselinten on esitetty glukokortikoidien - deksametasoni tai Prednisolone.Jos

Stillin tauti vie krooninen, annoksen pienentäminen MTX sytostaattisten hormoneja annetaan edustavat rakenteellinen analogia foolihappoa.Varaus sytostaattinen asiamiehen vaikeissa tapauksissa, on syklofosfamidi.

Jos patologia ei hoidettavissa mukaista tavanomaista menettelyä voidaan käyttää immuunivastetta infliksimabi ja etanerseptin voimakas immunomodulaattorista.

Prediction: hyödyntämistä Stillin tauti

Mahdollisia päätelmiä Stillin tauti voi olla spontaani toipuminen.Sitä esiintyy noin 30%: lla potilaista kuluessa 6-9 kuukautta.alkaen oireiden alkamisesta. Usein tauti tulee krooninen tai toistuva muodossa.

Kun toistuva muodossa, tavallisesti huomattava yhden pahenemisvaiheen;vähemmän kiinteitä toistuvat hyökkäykset.

vaikein krooninen muoto etenee;Se on tunnettu siitä, että vakavia oireita niveltulehduksen, jossa on merkittävä rajoitus liikerataa kyseisillä nivelissä.

Jos patologian kehittyy aikuisilla, viiden vuoden eloonjäämisennuste - 90-95%, mikä on verrattavissa punahukka. kuolinsyy voi olla verenvuoto häiriöt, hengitysvaikeusoireyhtymä, amyloidoosi tai toissijainen bakteeri-infektioita( r. H. Lung tuberkuloosi).

Sovinskaya Elena, lääketieteen kolumnisti