Polykystinen munuaissairaus lapsilla

Polykystinen munuaissairaus on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa lapsiin alkuvaiheessa, murrosvaiheessa ja nuoruusiässä.Tämä tauti, jossa lukuisia kystsejä muodostuu munuaisen parenkyymissä, joka kasvaa vähitellen kokoa, aiheuttaa nefronien puristusta ja asteittaista atrofiaa. Usein tämä munuaissairaus lapsilla yhdistetään haiman, maksan, pernan, keuhkojen, munasarjojen polykystoosin kanssa.

Mitkä ovat polykystisen munuaissairauden muodot lapsilla?

Polysykoosin munuaissairaus on lapsen ja aikuisen muoto. Lapsilla munasarjojen munuaisten vajaatoiminta on yli 30% tämän taudin tapauksista ja sille on ominaista pienten kystisten muutosten intensiivinen kehitys munuaisissa kohdunsisäisen kehityksen aikana. Aikuisten lisääntymistä lapsille on ominaista hitaasti lisääntynyt munuaisten koko ja munuaisten vajaatoiminnan oireet. Sijaitsee polienifrita tekijä ulkonäkö on läsnäolo polycystic munuaisen( parenchyma) ja suuri joukko kypsymättömiä Dysplastisilla nefroneiden kovettuneet aluksia.

Makroskooppisesti imettävien polykystihäiriöiden munuaiset ovat melko suuria kooltaan monien kystien kanssa. Noin 90% parenkyymistä kattaa kystin, pääasiassa munuaisten keräysputket( molemmat).Havainnoitu vastasyntyneillä lapsilla usein oksentelu, nopea painonnousu, palpoituneet suurentuneet munuaiset. Vähentää munuaisten keskittymiskykyä, lisää urean määrää ja jäljellä olevaa typpeä veressä.Joissakin tapauksissa verenpaine kasvaa. Lyhyessä ajassa lapsilla maksan vajaatoiminta kasvaa ja myöhemmin noin 80% kuolee ensimmäisen kuukauden aikana elinaikanaan ja elinaikanaan. Tämä

munuaissairaus nuorilla lapsilla, ja vanhempien polykystinen samanlainen imeväisten luonne morfologisia muutoksia, mutta säilyy munuaisissa 40-75% parenchyma ehjänä.Tämä selittää taudin epäsuotuisamman ilmenemisen sekä sen keston( jopa useita vuosia).Mutta myöhemmin, interstitiaalisen skleroosin takia, munuaisten koko pienenee. Munuaisten vajaatoiminta etenee, maksan toimintahäiriöt lisääntyvät samanaikaisesti.

Teini-ikäisten kykyjen lisääntyessä kystit miehittävät noin 10% munuaisen parenchyma-tilavuudesta. Kliinisessä mielessä portaalinen hypertensio ja maksan toimintahäiriöt ovat taudin kärjessä.Tämä johtuu periportaalisesta fibroosista. Munuaisten parenkyymien muutosten edistymistä havaitaan tulevaisuudessa nefronien kystisen dilataation vuoksi( toiminnassa).Lisäksi puristuu, samoin kuin munuaiskudoksen skleroosi. Glomeruli voi olla hypertrofoitunut, mutta prosessin kehittymisen myötä syntyy hyalinaasi. Myöhemmin krooninen maksan vajaatoiminta kehittyy.

Miten lapsilla on todettu polykystosis?

Lasten munasyntyneen munuaissairauden diagnoosi perustuu taudin kliiniseen kuvaan. Diagnoosi voidaan vahvistaa vasta useiden instrumentaalisten tutkimusten jälkeen. Tämä on laskennallinen tomografia, scintigrafia, ultraäänitutkimus. Virtsan ja veren analyysejä tarvitaan myös. Munuaisten polykystoosien selkeyttämiseksi käytetään usein maksan biopsiaa.

Polysyyttisten munuaisten hoito

Lapsilla ei ole erityistä hoitoa munuaisten vajaatoiminnasta. Tämän taudin kehittymisen varhaisen ja nuoruuden lapsilla tuotetaan terapeuttisia toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on pysäyttää munuaisten ja maksan vajaatoiminnan kehitys. Tärkein painopiste on virtsatieinfektioiden hoidossa ja hypertension hoidossa. Kehitetyssä munuaisten vajaatoiminnassa ei ole erityisiä hoidon kohteita lapsille. Käsittele munuaisten vajaatoimintaa tämän tapauksen tavanomaisilla menetelmillä.Viime vuosina, portaalipotentiaalin kehittymisen myötä lapset käyttävät splenorenaalista tai portovaskulaarista vaihtelua. Lapset, joilla on krooninen terminaalinen munuaisten vajaatoiminta sekä vaikea munuaisten vajaatoiminta, suositellaan yhdistämään munuaisensiirto ja maksansiirto.