Dandy Walkerin oireyhtymä

Dandy-Walkerin oireyhtymä - sairaus, jossa perusteella kehitys ovat joitakin puutteita aivoissa, joka esiintyy useammin syntymää edeltävän kehityksen aikana lapsen. Dandy Walkerin oireyhtymä on tarpeeksi harvinaista, sen taajuus on yksi tapaus 25 tuhatta vastasyntyneelle. Mutta jos syitä, jotka aiheuttavat oireyhtymä Dandy-Walkerin ovat päällekkäisiä noudatetun hydrokefalus riski kliinisten oireiden hoitoon kaksinkertaistuu.

On tärkeää tietää, että Dandy-Walkerin oireyhtymä on a priori katsottu lapsen sairaudeksi. Lisäksi yleensä diagnosoidaan lapsen kohdunsisäisessä kehityksessä.Koska tunnistaminen diagnoosiominaisuuksilla ensimmäisen ja ilmentymiä, joka on siitä Dandy-Walkerin oireyhtymä lapsilla, kuten potilaat tulevat pakollisiksi apteekki kirjanpitoa vastaavan asiantuntijoita.

Dandy-Walkerin oireyhtymä aiheuttaa

johtavat syyt ulkonäön oireyhtymän Dandy-Walker lapsi sikiövaurioita tekijöitä, joilla on kielteinen vaikutus sikiön elimessä kehitykseen. Tämä ja raskauden ensimmäisen kolmanneksen äidit ovat hengenvaarallisia tartuntatauteja, kuten tuhkarokkoa ja vihurirokkoa. On tärkeää tietää tuhkarokkoviruksen vaikutus sikiön kudoksiin. Tosiasia on, että tuhkarokkovirus tarttuu alkion kudoksiin - se kirjaimellisesti "syö" niitä.Siksi seurauksena altistuminen tuhkarokkoviruksen voi aiheuttaa vikoja aivokudoksessa ja häiriön kehittymiseen Dandy-Walkerin.

myös Dandy-Walkerin oireyhtymä raskauden nainen voi olla hänen sikiö johtuvat altistumisesta myrkyllisille aineille. Näin ollen tiettyjen lääkkeiden( erityisesti tiettyjen antibioottien) aiheuttamat häiriöt voivat aiheuttaa keskushermoston rakenteiden sumentumisen sikiössä.Tietyllä vaikutuksella sikiöön voi myös olla kohdunsisäisiä vammoja.

Joten mitä tapahtuu aivojen rakenteissa, mikä johtaa Dandy-Walkerin oireyhtymän kehittymiseen? Kaikki tämän oireyhtymän tapahtumat tapahtuvat tietyssä aivojen osassa - neljäs kammio. Tässä kammissa erityisiä nesteitä tuotetaan erityisillä plexeillä.Edellä mainittujen syiden takia reiät ovat alikehittyneitä, jotka sallivat tämän nesteen siirtymisen seuraaviin osiin. Siten 4. kammion vähitellen kerääntyä suuri määrä nestettä, joka joko ei ulotu kokonaan alempaan osaan, tai jää onteloon 4. kammion. Tällainen jatkuvasti kasvava volyymi aiheuttaa paljon paineita, mikä vaikuttaa ympäröivään rakenteeseen. Ontelo 4. kammio sijaitsee ytimiä aivohermoihin, siis, kun se alistetaan korotetussa paineessa niiden aivo-selkäydinnesteessä määriä, nämä hermot lähetetään heräte ja kliinisiä oireita tiettyjen oireiden ilmaantuessa.

Pysyvästi kerääntyvä neste muodostaa kystin kallon takana olevalle fossa. Tämä kysta voi olla niin suuri, että se voi muuttaa muotoaan Kallon ja kehityksen esteenä rakenteiden vieressä onteloon 4. kammion. Kaikista edellä mainituista muutoksista seuraa pysyvä hydrocefalus.

Dandy-Walkerin oireyhtymä

oireet ovat seurausta heikentyneestä aukioloa selkäydinnesteen osalta 4 kammion lapsi on rikkoo oikeutta välilehden refleksit, on viivästynyt pahasti motorista kehitystä.

Pienellä lapsella on Dandy Walkerin oireyhtymä erittäin ärtyisä.Hän voi usein itkeä, hänen itkemään liittyy merkittävä päänsärky aivoverenkierron nesteen paineen vuoksi. Myös hänen vanhempansa saattavat huomata, että lapsi, joka yrittää ottaa lelun käsiinsä, voi jättää sen pois.

Tärkein oire Dandy-Walker oireyhtymä kasvaa hydrokefalus: lapsi voi pulssin suuri Fontanelle ja näkyvä laajeneminen kallon kasvun vuoksi sen osa aivoja. Tällaisissa lapsissa kallon kasvuvauhti ylittää huomattavasti kallon kasvosuhteen kasvuvauhdin.

lasten Dandy-Walkerin oireyhtymä pitkään voinut pitää päänsä ja pienemmät kuin terveillä lapsilla. Ne voidaan myös havaita tai yliaktiivisuus oireyhtymien giperreagentnost tiettyjä hermoja( johtuen niiden vaikutus avautumispaine ytimen).

on tärkeää tietää, että Dandy Walkerin oireyhtymä voi olla sekä nopeita nykyiset ja enemmän hidas ja pitkä.Useimmiten toinen, pidempi versio näkyy jo aikuisuudessa. Hänen oireensa ovat paljon pehmeämpiä ja säästäviä kuin nopea nykyinen versio. Mutta tämän oireyhtymän aikuisilla on mahdotonta unohtaa hydrocefaluksen mahdollinen lisääntyminen.

oireyhtymä Dandy-Walker oireyhtymä hoito

Hoito Dandy-Walker suoraan riippuvainen siitä, missä määrin ja vakavuudesta. Kun keuhkojen astetta ja pieniä ilmentymä, Dandy-Walkerin oireyhtymä oireenmukaista: määrätä diureetit vähentää painetta lipeän selviytyä kipuoireyhtymä, ja huimaus.

Mutta jos tauti jatkuu edestakaisesta hoidosta huolimatta, ainoa varma tapa käsitellä sitä on neurokirurginen toimenpide. Sen tietysti luoda uusia liikkeitä varten CSF: voi olla luotu valuu vatsaonteloon tai sydämen kammiot, tai ulkoympäristön.

Dandy-Walkerin oireyhtymäennuste on suotuisa, jos tauti havaitaan ja hoidetaan. Vaikeissa vaiheissa tai ilman hoitoa lapset kehittävät tiettyjä virheitä henkisessä ja henkisessä kehityksessään.

Tämän oireyhtymän oikea-aikaisen diagnoosin tekeminen sikiöön on äärimmäisen tärkeää.Tästä nainen nimittää ultraäänellä: havaitseminen merkkejä Dandy-Walkerin oireyhtymä sikiössä, ultraääni - tutkimus nimittää naisia ​​1 kolmen viikon välein. On myös mahdollista antaa MRI-tutkimus diagnoosin selvittämiseksi ja leesion tarkan lokalisoinnin määrittämiseksi.

myös diagnosoida vasta-aineiden läsnäolo raskaana oleville naisille tuhkarokko ja vihurirokko. Ja jos tällaisia ​​vasta-aineita on, suorita välittömästi sikiön ultraäänitutkimus ja arvioi sen vahingon laajuus. Merkittävästi sikiövaurioita voi nostaa esiin raskauden keinotekoisen lopettamisen kysymyksestä.