Synnynnäinen munuaissairaus vastasyntyneessä lapsessa
Vastasyntyneen tavallisin synnynnäinen munuaissairaus on munuaisten vajaatoiminta( polycystosis tai multicystosis).Polysykoosissa normaaleissa munuaisten oireissa tapahtuu kystinen laajeneminen. Myrkystoosin myötä munuaisten kystat eivät kehittyneet munuaisten laajentumisen vuoksi, jolloin koko munuainen alkaa kehittyä epänormaalisti. Sairaan lapsen munuaiset koostuvat epäkypsistä dysplastisista muodostelmista ja eri kooista.
-diagnoosi
Jo lapsen äidinmaidon aikana ultraäänellä voi paljastaa multicystinen munuaisten. Se voidaan tehdä erikoislääkärin ja palpation kautta. Useimmissa tapauksissa valitettavasti tämä tila jää huomaamatta ja usein regressiivinen. Joillakin aikuisilla satunnaisesti havaitulla yksittäisellä munuaisella toinen munuainen oli aluksi multicystinen.
Monisynteettisen munuaisen kohdalla voit ottaa kaikki muut synnynnäiset kystiset munuaissairaudet, mutta ne ovat harvinaisia. Tärkein asia on multi-kystisen munuaisen ja ureteropneptisen segmentin tukkeutumisen välinen differentiaalinen diagnoosi. Multicystinen munuaisissa on aina valopopea, ja ureterosyyttisen segmentin tukkeutuminen on aina vakavissa tapauksissa mukana myös toiminnallisen munuaisen skannauksessa.
-oireet Kaikki lapset, joilla on synnynnäinen munuaissairaus, ovat munuaisen ja maksan vaivaamia, mutta lapsenkengissä munuaisvaurio on voimakkaampi. Vaikeissa munuaisvaurioissa on keuhko-hypoplasian takia hengenvaarallinen tulos. Vanhemmissa lapsissa esiintyy yleensä komplikaatioita, jotka liittyvät maksan fibroosiin. Tämä verenvuoto on esophageal laskimot tai hepatosplenomegaly johtuu portaalin hypertensio.
Intensiivisen vastasyntyneen hoidon kehittämisen vuoksi potilaiden kahden vuoden eloonjääminen on noin 50%.Kuitenkin lähes kaikki vanhemman ikäiset potilaat alkavat kehittää kroonista munuaisten vajaatoimintaa( 50% se vaikuttaa nuoruusiän hoitoon).
Maksan tappio ilmenee eriasteisesti. Yksi pieni potilas tarvitsee hoitoa, koska on olemassa riski saada portaalin verenpainetauti, kun taas toisissa sairaus muuttuu subkliiniseen muotoon, ja se voidaan havaita vain biopsia tai ultraäänellä.
Harvoissa tapauksissa synnynnäinen munuaissairaus lapsenkengissä ilmaantuu keuhkojen hypoplasiaa. Vanhemmassa iässä olevilla lapsilla tämä tauti ilmenee yleensä aikuisten patologisten tilojen yhdistelmällä.Tämä on hematuria, virtsateiden infektiot, alaselkäkipu, korkea verenpaine, proteinuria, palpable munuaiset tai intracerebral verenvuoto.
: n hoito Noin puolet potilaista, joilla on kliinisiä ilmenemismuotoja lapsellessaan, kuolee sepsiksestä tai hengitysvaikeuksista. Tapauksissa, joissa tauti ilmenee myöhemmin, munuaisten vajaatoiminta ei kehity vasta pubertymiseen saakka.
Kuten vanhemmassa iässä, pienille lapsille osoitetaan intensiivistä hoitoa. Sen tarkoituksena on ehkäistä erilaisia komplikaatioita - hypertensio, infektiot. Jos pienellä lapsella on kystä munuaisissa, kaikkien perheenjäsenten on tutkittava huolellisesti. Tällöin asiantuntijat tarkkailevat säännöllisesti koko perheen kehittyneen polykystisen munuaissairauden aikaisempaa havaitsemista varten.
Jos lapsella on multi-kystinen dysplastinen munuainen, se voidaan poistaa. Kirurgisen poistamisen puolesta on tietoa hänen edelleen maligniteeteistaan (Wilmsin tuumori tai munuaisen ja kystisen karsinooma).Niitä esiintyy usein potilailla, joilla on munuaisten multicystosis. Kuitenkin useimmat lasten urologit tekevät päätöksen yksinkertaisesti tarkkailla potilaita, joilla on useita munuaisten silmut, suorittaa jaksottainen ultraääni ja verenpaineen valvonta. Kaikki potilaat, jotka kehittävät verenpaineesta tai joilla on suuria muodostumia munuaisten projisoinnissa, suositellaan suorittamaan nefrektomia. Myös jotkut kirurgit poistavat multikistoznye-munuaisia, jotka eivät pysty regressioon. Kun multicystinen munuaiset regressoivat ultraäänitietojen mukaan, säännöllinen havainto pysähtyy.
