lyhytkasvuisuus

lyhytkasvuisuus( lyhytkasvuisuus, nanosomeja, microsomia) - kliininen oireyhtymä, jolle on ominaista viivästyneen fyysisen kehityksen ihmisen( siitä nimi taudin: lyhytkasvuisuus Kreikan - "kääpiötä").Kohdentaa suhteutettuja lyhytkasvuisuus ja suhteeton lyhytkasvuisuus.

tärkein syy on havaita rikkoo lyhytkasvuisuus aivolisäkehormonien kasvuhormonin( somatotropiini, kasvuhormonia, kasvuhormonia).Ihmiset, joilla tämä oireyhtymä on merkitty lyhytkasvuisuus, miehillä yli 130 cm, naisten korkeus nousee enintään 120 cm paljastaa kääpiökasvuisuutta noin 2 kertaa yleisempää miehillä kuin naisilla. .Tautia esiintyy harvoin: keskimäärin 10 000 tapausta lyhytkasvuisuus 1-4.

aiheuttaa Lyhytkasvuisuus Lyhytkasvuisuus

voi kehittyä monestakin syystä:

- geneettiset tekijät. Jos on suvussa lyhytkasvuisuus lyhytkasvuisuus geeninsiirron todennäköisyys seuraavan sukupolven on noin 50%;

- häiriöt alkionkehityksen( sikiövaurioita ja aivolisäkkeen, joka johtaa alikehittyneisyyden ja epänormaali toiminta), kehittää alkukantainen lyhytkasvuisuus ;

- erilaisten kasvainten, jotka sijaitsevat keskushermostossa( aivolisäkkeen kromofobista adenooma, kraniofaryngiooma, gliooma);

- päävamma synnytyksen aikana ja synnytyksen jälkeen, jonka rikkovat verenkiertoa ja hypotalamuksen ja / tai aivolisäkkeen;

- komplikaatioita aikana tartuntatautien( kuppa, sarkoidoosi, tuberkuloosi), samoin kuin patogeenisia bakteereja tai viruksia voi tunkeutua keskushermostoon;

- autoimmuunisairaudet, jotka johtavat tulehdukseen aivolisäkkeen ja heikkeneminen synteesin somatotropiinin;

- sädehoito, kemoterapia;

- operatiivinen interventio alueella hypotalamuksen, aivolisäkkeen;

- lasku herkkyys eri kudosten toiminnan kasvuhormonin, vaikka kasvuhormonin veressä joissakin tapauksissa on edelleen normaali;

- puute somatomedins, maksassa. Välillä somatomediinit ja kasvuhormonien on korrellyatsionnaya yhteys. Siten, synteesiä varten alennetussa kasvuhormonin somatomediini aktiivisuus vähenee, mutta ei häiritse toimintaa aivolisäkkeen;

- monisikiöraskaudesta;

Mitä vaikuttavia tekijöitä vielä suurempi heikkeneminen fyysisen kehityksen kanssa lyhytkasvuisuus ovat: huono potilaiden hoito, erilaisia ​​ympäristötekijöitä, epätasapainoinen ruokavalio, samanaikainen esiintyminen muiden somaattisten sairauksien.

huolimatta kunnollinen etiologiasta lyhytkasvuisuus, yli 60%: ssa tapauksista tämän taudin yhä selittämättä.

Lyhytkasvuisuus

oireita Sisäeritysjärjestelmään edustettuna elimissä syntetisointi ja erittävät biologisesti aktiivista ainetta veressä.Tämä järjestelmä sisältää keskus- ja ääreishermoston osa. Keski viranomaiset esittivät hypotalamuksen ja aivolisäkkeen, koostumus sisältää perifeeristen elinten kilpirauhasen, kivekset, munasarjat, lisämunuaiset, jne.

vastaa synteesin hypotalamuksen vapauttavat tekijät, jotka vaikuttavat tuotanto aivolisäkkeen hormonin vastaa toimintaa säätelevään sisäelinten. Monta tällaista hormonit ovat kasvuhormoni, vastoin erityksen liittyy ulkonäkö lyhytkasvuisuus ihmisillä.

Verrattuna muita hormoneja, jotka vaikuttavat ensin perifeerisissä umpirauhasissa( koska ne ovat jo niiden hormonien varmistaa normaalin toiminnan organismi), kasvuhormoni vaikuttaa suoraan kehittämistä sisäelinten, elinjärjestelmien:

- on stimuloiva vaikutus proteiinisynteesiinsoluissa hidastaa hajoamista proteiinimolekyylien;

- vaikuttaa kehitys, kasvu luukudoksen, lisää luun mineralisoitumista;

- stimuloi synteesiä maksassa ja munuaisissa somatodeninov;

- poltettaessa rasvapitoisuus kasvaa verenkiertoon rasvahappojen;

- vaikutus hiilihydraattien aineenvaihduntaan kehossa.

paino ja korkeus vastasyntyneiden lyhytkasvuisuus eivät eroa kuin terveillä lapsilla. Ensimmäiset merkit, että niissä on lyhytkasvuisuus lapsilla, alkaa näkyä 2-3 vuotta. Tässä iässä alkaa hidastunutta lapsi lyhytkasvuisuus( lisäämällä 3-4 cm vuodessa kasvun sijaan normaalin 7-8 cm vuodessa).Kuitenkin lasten lyhytkasvuisuus säilyttää normaalin rungon mittasuhteet.

hidastunutta yhdistetään ulkonäkö lapsen lyhytkasvuisuus:

- kasvot pieni, pyöreä, ulkoneva otsa, hieman litteä kuonon( kuten baby doll);

- kertoo kuiva, kalpea iho. Skin ohut;

- epätasainen jakautuminen ihonalaisen rasvan: korkea rasvaa rinnassa, vatsa, lantio, häpyluun alueella;

- heikko kehitys lihasten;

- alikehittyneisyyttä sukupuolielimissä.Miehillä lyhytkasvuisuus sukurauhasten vähenevät, samoin kuin peniksen, kivespussin ei valmistunut kehittämistä toisen seksuaalista ominaisuudet heikosti kehittyneitä tai olematon. Emme merkitty naisen kuukautiset, rinnat ovat alikehittyneitä, on lähes ole ilmaista toisen seksuaalista ominaisuudet( tai puuttuvat).Kuitenkin jos kyseessä on ensiarvoisen lyhytkasvuisuus( alkukantainen - "ensisijainen", "alkuperäinen", muodostuu kohdussa) toisen seksuaalista ominaisuudet tuotetaan ajoissa, tytöillä kuukautisten tapahtuu( joskus myöhässä), ihmiset tämäntyyppisellä lyhytkasvuisuus voi olla seksuaalisesti aktiivinen voi ajatella lasta.

- hyvä muisti.

lisäksi oireita lyhytkasvuisuus ovat: hidastus luutuminen prosessi, heikentynyt hampaan kehittymisen vajaakasvuisuus sukupuolielimissä, näön heikkenemistä tapauksessa ottaa kasvain aivolisäkkeen ja aivojen lähialueilla alttiita joilla Hypotensio, varhainen ulkonäkö ihon ryppyjen ja sen ikääntymistä( ilmanhoito), ei toissijaista karvoituksen, iltavuoron hampaat splanhnomikriyu( pienuus sisäelinten), bradykardia, hypotensio, vaimeita sydänäänet. Mahdollinen toissijainen gipokortitsizm.

Koska vaikutuksen alaisena aivolisäkkeen ovat ääreiselimiin umpieritysjärjestelmän, kehittäminen aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus voi heikentää paitsi synteesiä kasvuhormonia. Sitten monipuolinen kliininen kuva tauti. Kohdistettu useita aivolisäkkeen dwarfism:

- puhtaassa muodossa. Se on tunnettu siitä, vain alentamalla määrällisen sisällön kasvuhormonin veressä, sekä vaikutuksen puuttuminen somatotropiinin kasvuun kudosten ja elinten;

- sekamuodoissa. Lisäksi ei ole somatotropiini huomattava riittämätön pitoisuus kilpirauhashormonin, pieni määrä sukupuolihormonien, jolloin normaalia kehitystä sukuelimiin.

Yhdistettynä aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta ja kilpirauhasen vajaatoiminta( hypotyreoosi) potilaat ovat huomattava:

- ihon paksuuntumista, kylmä kosketus. Johtuen ihon kuivuus merkitsee ne kuorinta kämmenissä;

- kyllästämällä ihonalainen rasvakerros edematous nestettä, joten pyöreä muoto kasvojen ja silmien kaventuminen aukkoja;

- hienous, hauraille hiuksille;

- häiriöitä sydän-järjestelmä: bradykardia, sydämen syke hidastuu;

- henkistä kehitystä ruuhkaa( kuitenkin havaitaan, kun kyseessä on vakava kilpirauhasen puute).

sukupuolielinten hypoplasia( infantilism) vastaan ​​lyhytkasvuisuus manifesteissa:

- Boys murrosiässä - infaltivnye sukupuolielimissä pieni penis koko, hypoplasia kivespussin mahdollisesti undescended kives siihen,( yksipuolinen tai molemminpuolinen laskeutumattomat), puuttuminen hiukset kainaloonpainaumia, kasvojen, häpyluun alueella. Tallennetut lapsen ääni.

- Nuorilla tytöillä - pieni koko häpyhuulten tulevaisuudessa, he eivät kasva, ettei hiukset häpyluun alueella, pienet rinnat, kuukautisten poisjäänti.

Lyhytkasvuisuus hoito

diagnoosi lyhytkasvuisuus kiinnittää huomiota läsnäolo vastaavat oireet: läsnäolo hidastunutta, jotka vaihtelevat 2-3 vuotta, säilyttäen kehon tasapainoa ja henkiset kyvyt( suhteutettuja lyhytkasvuisuus).Tuotantoon "lyhytkasvuisuus" diagnoosin, eri laboratoriokokeet ja instrumentaalinen menetelmiä.

Niistä laboratorioanalyysejä yksi johtavista asemasta, diagnostiset testit, jotka suoritetaan sisällön määrittämisessä verenkierrossa kasvuhormonia. Ydin näytteiden määrittämistä veren hormonitasot otettuaan tietyn tyyppisiä lääkkeitä.Jaetaan seuraavat näytteet: insuliini näyte, näyte klonidiinin testi glysiini / insuliinia.

tärkeä paikka miehitetty röntgentekniikoilla tutkia kallo potilaan ruutuun valtion Turkin satulan( Istuimen sijainti aivolisäkkeen).Jos on olemassa joitakin rikkomuksia sella( koko ei vastaa normin, vaurio, muodonmuutos), ne tarkasti jäljittää on röntgenkuva. Täydellisempi kuva antaa tietokonetomografia( CT) ja magneettikuvaus( MRI), jolla lääkäri voi havaita epäkypsä luutuminen lohkossa, jossa ns pisteen luutumisen jatkuvat koko elämän, kun kyseessä on synnynnäinen kasvuhormonin synteesin. Onnistunut hoito lyhytkasvuisuus

riippuu täysin syy taudin. Tapauksessa lyhytkasvuisuus geeninsiirtoa lapsen vanhemmat varhainen havaitseminen taudin soveltaa korvaushoitoa, joka hidastaa etenemistä lyhytkasvuisuus.

aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus, jotka olivat syynä aivokasvainten( leesioita hypotalamus, aivolisäke), johtuen hankala kyseisillä alueilla vaikeampaa hoidon kannalta. Yleensä ihmiset tämänkaltaisen lyhytkasvuisuus saada tietty vamma, koska hidas kasvu ja rajoitukset fyysiset kyvyt huomattavasti kapea työllisyyden tällaisia ​​ihmisiä.

Yleensä hoidossa lyhytkasvuisuus perustuu:

- hormonikorvaushoitoa käyttää kasvuhormonia. Hänet nimitettiin ikä 13-14 vuotias osuus vaikutuksen kasvuhormonin kasvussa sisällön somatodeninov verenkiertoon. Jos tietyn ajanjakson somatodeninov pitoisuus kasvoi, käsittely pitää onnistuneena. Yksinkertaistaa määrittämiseksi annostus ja antamisen hormonin potilaalle erityistä kynää ruiskuja on kehitetty injektioiden kasvuhormonin;

- käyttö steroidihormonien. Nämä hormonit, vaikka eivät ole täydellisiä analogit kasvuhormonin, mutta merkittävästi parantaa kasvua ja kehitystä luukudoksen, auttaa kehittämään sisäisen kasvuhormonia. Aloita tällainen hoito 5-7-vuotiaana, alle 18-vuotiaana;

- sukupuolihormonien huonon toiminnan korjaus. Kuten lyhytkasvuisuuden hoitoon on osoitettu murrosiässä.Pojat suositeltavaa ottaa koriongonadotropiinia 3 kuukautta ja Methyltestosterone yhdessä ensimmäisen lääkeaineen sen pieni hyötysuhde. Tytöt määrätty estrogeenit( sukupuolihormonien, nainen) mukaisesti normaali seksuaalinen sykli. Viimeinen huomioon otettava tekijä estämiseksi komplikaatioita: viivästynyt kuukautiset tai liiallinen kuukautiskierron toimintoa. Sinestrol käytetään myös( ensimmäisen puoli kuukautiskierron) ja istukkagonadotropiinia( kanssa 2. puoli kuukautiskierron);

- taustalla olevan taudin diagnosointi ja asianmukainen hoito;

- huumeiden käyttö kilpirauhashormonien( läsnä ollessa kilpirauhasen vajaatoiminta);

- verisuonilääkkeet( CNS-häiriöiden yhteydessä);

- tehtävä lujittaminen hoito, A-vitamiini ja D-vitamiini, eri valmisteiden( jotka sisältävät kalsiumia, sinkkiä ja fosfori), ruokavalion runsaasti proteiinia, vitamiineja.

Useimmiten ihmiset lyhytkasvuisuus oireyhtymän ajoissa hoitoon saavuttaa normaalin kasvun. Potilaat melko hyvin sopeutuneita ja pystyvät johtamaan täyttä elämää.