napatyrää

napatyrää - on synnynnäisten epämuodostumien raskas, mikä ilmenee siitä, että vatsa ontelon elinten( maksa ja suolisto) sikiön, ulottuvat ulospäin navan rengas, joka patologisesti parannettu. Napatyrää vastasyntyneen - vakava synnynnäinen poikkeavuus, yhdistettynä korkein neonataalikuolleisuus. Napatyrää parannettavissa ongelmana on monimutkaisuus tietyn kirurgisen korjauksen vika korkean esiintymistiheyden yhdistetty vakavia synnynnäisiä epämuodostumia. Huolimatta sairauden vakavuudesta, on saavuttanut merkittäviä tuloksia lupaavia hoidon parani ennustaa tulevaa elinkelpoisuutta lapsen, tyydyttävä tulevaisuus. Perusolemukseen hoitotyössä näillä lapsilla on laitos, jossa toimitus tapahtuu, mieluiten olisi erittäin erikoistuneita keskuksia huipputeknologian Laitteet leikkaus, vastasyntyneiden tehohoito.

Sikiön omphalocele - mitä se on?

Omphalocele esiintyy 2-3 lapsella 10 000 elävänä syntyvänä.Tämän puutteen diagnosointi nykyaikaisten äitiysdiagnoosien mahdollisuuksien aikana ei ole vaikeaa. Mutta on vääriä positiivisia tuloksia liittyvät usein siihen, että napatyrää hyväksyttyjen fysiologinen "hernial" ulkonemasta suolistomutkiin sikiölle. Se tapahtuu vaiheessa kierto( pivot) elimet, joka on normaalia kehitystä ruoansulatuskanavan. Tässä tapauksessa, vatsaontelon on pieni ja vatsakalvon ei ole täysin muodostettu, joten normaalia kehitystä suolen ja pyörimisen silmukan kulkee "heikko" paikka, ja valmistumisen jälkeen kaikkien prosessien takaisin paikalleen ja suojus on muodostettu vatsakalvon. Tämä kehitysvaihe tapahtuu 9-14 viikkoa raskauden aikana. Tänä aikana, ja siellä on puutteita diagnostisia napatyrää ja vatsahalkio( saanto suolistossa ja mahan läpi vika aukon etuseinässä vatsa).Siksi omphalocelen diagnoosi on luotettavampi tarkastelun aikana alkaen 15. viikolla raskaudesta.

ultraääni kuva esittää napatyrää suoliston kuvantamisen navan rengas ulottuu vatsa. Epäily napatyrää kyselyssä naisten keskus, asiantuntija, joka suorittaa ultraääni yhdessä lääkärin, johtava raskaana, päättää suunnata naisten synnytystä komissiolle. Rakenteen perinataalisten kuulemisen kuuluu: Gynekologi, geneetikko ja vastasyntyneiden, kardiologi, lasten kirurgi ja elvyttäjän. Ottaen huomioon suuri todennäköisyys yhteenlaskettu vikoja tärkeisiin järjestelmiin, mahdollisuus heistä parannettavissa, vastasyntyneiden elinkelpoisuus, kirurgisia vaihtoehtoja ja äänenvoimakkuuden elvytys, valittu taktiikka nykyisen raskauden merkki menetelmästä toimitus määräytyy vamma ennusteen riittävyyttä lapsen kehitystä tulevaisuudessa.

vastasyntyneen ja sikiön napatyrää harvinainen eristetyssä muodossa. Hyvin usein tämä poikkeavuus on osa tietyn kromosomaalisen taudin ominaisuuksista. Yli 20 oireyhtymää on kuvattu tieteellisessä kirjallisuudessa, jossa omphalocele on pakollinen. Yleisin näistä ovat: parin trisomia 18( Edwards syndrooma) ja trisomia 13 pari( Pataun oireyhtymä), Beckwith-Wiedemann-oireyhtymän, trisomia 21 pari( Downin oireyhtymä).Synnynnäisiä epämuodostumia, joilla on korkea esiintymistiheys, joka on yhdistetty napatyrää:

- yhteissuolen exstrophy( vatsan vika, saanto virtsarakon jaettu kahteen paksusuolen ulkopuolella);

- pentadien Cantrell( rintakehän vika, vika sydänpussin( herakalvojen sydämen), sydänsairaus ja sen lähtö rintakehän vika, palleatyrä, napatyrää);

- oireyhtymä lapsivesi säikeet( lanka, joka on muodostettu seinien kalvoja, jotka kietovat ruumiinosia ja aiheuttaa erilaisia ​​virheitä);

- Poikkeavuudet rungon varren( epämuodostuma, mahan-sivuseinän rungon, jolloin vapautuu vatsaontelon ulkopuolelle, poikkeama asema sydämen epämuodostumia selkärangan ja raajojen).

kannalta raskauden, rasittaa läsnäolo sikiön napatyrää, sitova kohta on kuultu genetiikka, jossa tilan karyotyyppauksella( laadullinen ja määrällinen määritys kromosomien).Voidaan suorittaa kuten invasiivinen( tunkeutuisi rungon), kun tutkimus:

- Lapsivesitutkimus( puhkaista sikiön virtsarakon seinämän keräämiseen lapsivesi näytteiden( kalvot) vesi);

- Horionbiopsiya( näytteet analyysiä varten suonikalvon kudos( sikiön ulkovaipan) kohdunkaulan läpi);

- cordocentesis( sikiön rakko läpi punktio seinän aidan napanuoraveren).

tulosten perusteella ja päätökset kuulemisen asiantuntijat käsittelivät onko toivottavaa ja mahdollista jatkamista raskauden. Jos komissio tekemisestä synnytystä raskaus jatkuu, toimitustapa valitaan tapauskohtaisesti, jos koko pienen napatyrää ja sitten annettiin luonnollinen synnytys. Mutta useimmissa tapauksissa suorittaa louhinta sikiön keisarinleikkauksella.

napatyrää: Syyt

tarkkaa syytä kuten aiheuttava tekijä vastasyntyneen ja sikiön napatyrää, ei tällä hetkellä löydy. Todennäköisimmin aiheuttaa vika aikaan pyörimisen suolen puolestaan ​​- sitova ja fysiologinen kehitysvaihe ruoansulatuskanavan. Kun rikkoo vääntömomentti pidetään "fysiologinen" napatyrän, joka on yhdistetty vika vatsakalvon, muodostaa napatyrää.On teoretisoitu, että tämä sairaus voi tapahtua vaiheessa muodostumisen kirjanmerkin ja alkion kudokset, joista tulevaisuudessa voidaan muodostaa elimet ja osat vatsan.

napatyrää viittaa embriofetopatiyam, että kehittyy alkion aikana( ensimmäisen kolmen kuukauden aikana).Siksi tärkein ja ratkaiseva segmentti aikaa sikiön kehitykselle on ensimmäinen kolmanneksen aikana, niin sanottu "kriittinen" aikana.

tekijöitä, jotka laukaisevat kehittää erilaisia ​​poikkeavuuksia, epämuodostumia ja sikiön epämuodostumia:

- extragenital( liity sairauksiin sukupuolielimet) raskauden patologia: sairauksien hengitys- ja verenkiertoelimistön järjestelmien umpieritystoiminnan, geneettisten ja kromosomipoikkeavuuksien, veritauti oncopathology, vähemmän kasvua150 cm;

- huumeriippuvuus, alkoholi-, tupakka- tulevaisuuden äiti ja isä;

- rasittivat obstetrical historia: nuorena( alle 18 vuotta), ikä primigravida( 35 vuotta), toistuva keskenmeno ja syntymän pieniä gestaatioikään lapsille, hedelmättömyyttä mistä tahansa syystä, kuolema lasten aikana synnytystä ja synnytyksen sekä varhaisen vastasyntyneiden( ensimmäinen 7 päivää)aikana syntyneiden lasten kehitysvammaisille;

- vastaanotto teratogeeninen( aiheuttaa sikiön epämuodostumia) valmisteet: litiumsuolaa, varfariini, kolkisiini, aminopteriini, kiniini, talidomidi, jne.;

- nykyinen synnytyskanavan raskauskomplikaatioiden( varhainen vakava toxemia ja uhkaa keskeytyminen, kohdunsisäinen infektio, raskauden aiheuttama ja immunologisia konfliktin jne.,

- vaikutus raskaana haitallisia ympäristötekijät( kotimainen, teollisuuskemikaali myrkkyjä, säteily, altistuminen patologinen lämpötila, melu ja tärinä.)

napatyrää: oireita ja merkkejä napatyrää

kliininen ilmenemismuoto vastasyntyneen on lähtö vatsan sisällön kautta patologisesti laajennettuNoe navan rengas. Koko napatyrää määrittää, mitkä elimet eventriruyut( yli) päässä hernial rengas. Pienellä vika( 5 cm) ja toisen( 10 cm) navan rengas sijaitsee suolen silmukoita, jossa on suuri vika( 10 cm jaa.) - suolen silmukat ja osa maksan, jos koko napatyrää suuri ja on kalvon vika, tyrä sac voi saada sydämen

hernial napatyrää pussi esitetty kalvoja napanuora, reunat ovat navan alusta( kaksi valtimoissa ja Wien) ja yhtyvät yläosassa tyrä.th ulkonemat muodostetaan normaali rakenne napanuoran. Muoto herniation napatyrää voi olla pallomainen, puolipallon, sieni. Jos repeäminen

hernial sac sitten eventrirovannye elinten näkyy gastroskiisin: edematous suolen seinämän, peitettynä fibriinin.

napatyrää ja vatsahalkio ovat samannäköisiä ja molemmat nämä paheet ovat paheet vatsaontelon etuseinämään, mutta joitakin eroja, jotka johtavat eri taktiikoita valitessaan hoito. Kun napatyrää, kuten mikä tahansa tyrä hernial rengas ja on pussi, ja on vatsahalkio näitä komponentteja. Gastroskiisin koskaan eventriruet maksassa. Kun napatyrää on lähes aina läsnä vaikeita epämuodostumia muiden elinten ja järjestelmien, ja vatsahalkio on yleensä yksittäinen virhe.

Tärkeää on, että pieni vika renkaassa voi mennä pienen osan napanuoran syöpä, joten se voidaan ottaa paksulla johto. Seurauksena tällaisen virheen käsittelyn johto jäännös hakemuksesta niittejä tai ligatuureja voidaan leikataan suolen seinämän, joka aiheuttaa verenvuotoa, nekroosia( kudos nekroosi) ja peritoniitti( tulehdus vatsakalvon).Jos riita( paksu napanuora, navan leveä rengas, suonikohjutauti) napanuoran liitettiin 10-15 cm poikkeamatta pohjasta, huolellisesti röntgenkuvaus suoritetaan projektio puolella. Jos on näkyvissä röntgenkuvassa napatyrää suoliston silmukoita ulkopuolella vatsaonteloon.

usein napatyrää on osa tällaista vakava epäkohta, sillä Beckwith-Wiedemann-oireyhtymää.Tämän oireyhtymä paitsi napatyrää tunnettu siitä, että: makroglossia( lisäys kieli, joka voi estää hengitys) ja lisääntyminen sisäelimissä( haima, maksa, perna).Kliinisesti tämä oireyhtymä on ilmenee hyperinsulinism( lisääntynyt insuliini - hormoni, joka vähentää verensokeritaso) ja hypoglykemia( matala verensokeri).Hypoglykemia on vaarallinen tila vastasyntynyt, tämä johtuu negatiivinen vaikutus glukoosin puutos aivosoluille aiheuttaa vakavia enkefalopatiaa. Siksi läsnäollessa Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä tarkkaan verensokeria. Annetaan yhdistelmä napatyrää

pikkulapsilla, joilla on vakava vammaisten, on pakollista toteuttaminen lisää instrumentaalista tekniikoita. Kuvausta neurosonography, ekokardiografia, ultraäänitutkimus.

napatyrää: kirurgia ja hoito vastasyntyneiden napatyrää

edellyttää kiireellisiä ensihoidon synnytyshuoneessa. Kun lapsi on syntynyt vika on tarpeen tarkkailla lämpötilaoloissa, vauva kuivaa vaippa mukaan todistus Desinfioi nielu, purkaa vatsa koetin, suoritetaan tarvittaessa hätäaputoimia elvytys, intubaatio suoritetaan todistuksen siirron ylimääräisten tekohengitystä.Asemaa poika on teidän puolellanne tai vatsaan. Herniation on sijoitettu steriiliin muovipussiin. Kuljetus suoritetaan tehohoidossa, valmistettuun liikenteen inkubaattorissa. Huolimatta siitä, että lasten napatyrää, suurimmaksi osaksi, täysiaikainen, ne laitetaan hautomoon, joka luo eniten miellyttävät olosuhteet, valitut optimaaliset parametrit kosteuden ja lämpötilan. Jos

napatyrää koot ovat hyvin suuria tai on useampia sochetannye vaikeita epämuodostumia, niin se on konservatiivinen hoito. Se on päivittäinen hoito navan nahkojen parkitusaineita. Tämän napatyrää kiinnitetty pystysuoraan lepotilaan ja levitetään johto kaliumpermanganaatin tai 5% povidoni-jodia. Ajan, koska kuivaus kuoret muodostetaan tiivis arpikudosta ja lopulta muodostuneet ventraalinen tyrä( saanto ihon alle vatsan ontelon, jonka epänormaalin aukon etuseinässä vatsa).

Pienille ja keskisuurille napatyrää käyttäytymistä kertaluonteinen radikaaleja. Tällöin tärkeä ehto, että tilavuus tyrä on vastattava vatsan kapasiteettia. Operaatio on loivasti asemoida elinten luomatta korkea vatsaontelon sisäisen paineen, tarkkailemalla ominaisuuksien oikea työnvälittäjien, joka oli rikki, kun keskeneräisen käännekohta sikiövaiheessa kehitysvaiheessa. Ommeltiin sitten kerroksittain kaikki kerrokset vatsaontelon etuseinämään. Toiminta päättyy, jolloin muodostuu "kosmeettisia" napa. Jos napatyrää pieni koko yhdistettynä pysyviä keltuainen kanava, toiminta on täydennetty sen resektio( poisto).

Suurikokoisille ophalocelelle käytetään leikkaushoitoa. Ensimmäisen vaiheen hernial pussi avataan ja fascial kerros vatsan ommellaan steriilillä silikonilla päällystetty silastisen paketti, jossa mahdollisuuksien, vähentää eventrirovannye elimiä.Sitten pussi on kiinnitetty ja kiinnitetty pystysuoraan. Keskimäärin kahden viikon aikana elimet vähitellen itsekorjaavat ja paketti on sidottu järjestelmällisesti alareunaan. Toisessa vaiheessa poistetaan silikonipussi ja pieni vent- raalinen tyrä muodostaa vatsan ihon läppä.Viimeisessä vaiheessa kirurginen hoito on korjaamisen ventral tyrät vuotiaana 6 vuotta, huolellisesti ompelu kerrosten vatsan ja pakollinen muodostumista "kosmeettisia" napa. Käytön jälkeen

tärkeä kohta on pitkittynyt parenteraaliseen( ohittaen ruoansulatuskanavan) voima, joka suoritetaan avulla syvän laskimotromboosin linjat. Tätä tarkoitusta varten, erityinen suonensisäisesti annettavat, joka käsittää optimaalisen koostumuksen proteiineja ja hiilihydraatteja, rasvaa, eri vitamiineja, hivenaineita, elektrolyyttejä.Pitkäaikainen infuusiohoito huumeiden käyttöönoton, antibakteerisen hoidon, verenvuotohäiriöiden jne. Käyttöönoton kanssa toteutetaan. Täytäntöön

hengityssuojain( hengityselinten) terapiaa avustaa ilmanvaihto helpottaa vauvan tilan ja estäen ilmaa pererazdutiya vatsassa ja suolistossa. Korjaaminen viat

yhdistetyn sydän, verisuonet, aivojen, luuston ja virtsan järjestelmiä kuljetetaan terveyden asiantuntijat kapea profiili( kardiologian, ortopedian, neurokirurgian, Angiologian, urologian, jne).

napatyrää: vaikutukset

seuraukset, jossa virhe on kuten napatyrää voivat olla seuraavat:

- repeäminen napanuoran läpi. Jos tämä tapahtuu kohdussa, esiintyy aseptista( ilman tarttuvaa ainetta) elinten tulehdusta, jonka seurauksena ne peitetään fibriinikalvolla. Jos repeytyminen tapahtuu syntymän jälkeen, tulehdus johtuu toissijaisen mikrofluorin kiinnittymisestä;

- Sepsis. Kauhea komplikaatio, joka kehittyy sen seurauksena, että taudinaiheuttaja lähtee verestä ensisijaisesta painopisteestä, jota seuraa infektion täydellinen leviäminen;

- verenvuoto. Tapahtuu, kun napanuora on repeytynyt, traumatisoitunut suolen seinämän, maksan, mesentery alukset;

- suolen seinämän halvaantuminen. Verenkierron häiriintyminen, kuivaus, tulehdus edistää suolikanavien nekroosia;

- suolen liima-estäjä.Tärkein syy suolitukos muodostuminen on muodostumista sidekudoksen välinen kiinnittyminen suoliston silmukoiden onteloon vatsan ja muihin elimiin.

- Virheellinen häiriö, koska entero-tai kolostomia on päällekkäinen, mikä vähentää merkittävästi elämänlaatua.

Epäonnistuneita tuloksia, eristetyn omphalocelen aiheuttamia vammautumisia ei käytännössä löydy. Epäsuotuisan lopputuloksen syynä ovat elinten epämuodostumat ja epämuodostumat.

napatyrää - synnynnäinen vika raskaan, diagnoosi on mahdollista synnytystä vaiheessa, joka mahdollistaa määrittää suunnitelma, jossa suoritetaan esillä olevan raskaus, ja joukkueen tulevaisuudesta vastasyntyneen. Tämän epäkohdan operatiivisen korjauksen tärkein ongelma on se, että eristetty omphalocele on erittäin harvinaista. Setelien ja kromosomien laadun heikkeneminen, elintärkeiden sisäelinten vakavat huo- neet ovat omphalocelen tärkeimmät kumppanit. Se on yhdistetyn patologian kovuus ja se on elämän, vammaisuuden ja kehityksen perustavanlaatuinen ennuste.

taso perinataalisten hoitoa riittävästi auttamaan näiden lasten ja joissakin tapauksissa antaa asianmukaiset toimivuuden ruumiin, edistää mahdollisuutta täyttä elämänlaatua.