Thrombocytopathie

thrombocytopathy - une catégorie de pathologies catégorie hémorragique, dont la formation est due à une violation de la vie et le fonctionnement normal du nombre de plaquettes sanguines de cellules dans la non modifiée la composition quantitative. La présence d'une forme pathogène thrombocytopathia pathognomonique accompagné du développement des symptômes cliniques sous la forme de l'apparition d'une hémorragie et des saignements dans diverses parties du corps humain, même contre l'arrière-plan de bien-être complet.nature héréditaire

Diagnostic des difficultés que ne connaissent pas l'hématologue, cependant, pour une vérification fiable du diagnostic nécessite toute une série de tests de laboratoire spécifiques. Raisons

thrombocytopathy

hémostase plaquettaire vasculaire primaire système consiste en une réaction en chaîne en marguerite( d'adhésion, l'agrégation plaquettaire, la rétraction du caillot, l'activation plazmenogena) afin exception d'au moins un de ces processus physiologiques entraîne le développement d'une intensité variable de syndrome hémorragique. Aux termes de l'adhésion

implique « l'adhésion cellulaire des plaquettes » entre eux et à l'endothélium vasculaire, qui est Provocateur lésion traumatique de la paroi vasculaire. Dans le développement de l'adhésion plaquettaire participe indirectement plusieurs facteurs hémostatiques( facteur Villebranta, des ions calcium, des glycoprotéines de membrane plaquettaire).A la fin du mécanisme d'adhésif de réaction commence à augmenter les plaquettes( agrégation), qui exerce un effet stimulant un large spectre de substances biologiquement actives dans la thrombine forme, le phosphate d'adénosine, les catécholamines et la sérotonine. A la suite de la rétraction du caillot sanguin, dans laquelle le total de conglomérat plaquettes séparé composant liquide sous la forme de sérum, le caillot est comprimé et étroitement fixée à la paroi du vaisseau. Dans le processus de développement

thrombocytopathy origine congénitale affecte négativement défaut génétique responsable du codage de ces facteurs ou d'autres impliqués dans la mise en œuvre des différentes étapes de l'hémostase. Un fait notable est que la thrombocytopathia nature inhérente hérité comme héritage récessive et dominante de la variante, ce qui explique la large diffusion de cette maladie dans la population générale.

cause la plus fréquente d'origine thrombocytopathy secondaire est prise prolongée de certains médicaments et des anticoagulants groupe de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. Une caractéristique de la thrombocytopathy acquise est qu'ils appartiennent tous aux conditions fonctionnelles et pathologiques nivelées après l'élimination des causes profondes de leur apparition. De plus, diverses maladies du sang peuvent avoir un impact indirect sur le nombre de cellules de plaquettes sanguines, provoquant ainsi le développement thrombocytopathy qui se produit au cours de DIC, la leucémie et l'anémie sévère. Les symptômes

thrombocytopathy spécificité

et l'intensité des manifestations cliniques avec trombotsitopaty dépend de la forme pathogène de la maladie. Donc, pour tous thrombocytopathy héréditaire caractérisée par la présence de ce qu'on appelle la manifestation clinique, ce qui a un effet provocateur sur le développement d'un symptôme clinique typique chez les enfants. Ces « provocateurs » devraient inclure la pathologie périnatale sous la forme d'acidose et l'hypoxie, le traumatisme de la naissance, la perte fœtale virale et bactérienne, l'exposition prolongée au soleil, une carence en vitamine, la vaccination.

symptôme le plus pathognomonique qui permet aux premiers stades du développement thrombocytopathia soupçonnent la présence de cette terrible maladie est symptôme hémorragique. Directement développement kefalogematomy peut être observée après l'accouchement de l'enfant, une hémorragie intra-crânienne et la guérison retardée et le saignement de la plaie ombilicale. La présence de ces caractéristiques nécessite le dépistage du patient supplémentaire pour les formes héréditaires thrombocytopathy et la détermination du volume de médicaments.

manifestations cutanées

des symptômes hémorragiques avec thrombocytopathia sont pétéchies généralisée et ecchymose, pour l'apparition dont n'a pas besoin d'être l'effet traumatique. Dans certaines situations, les affichages de données sur la peau peuvent se produire sur le fond de bien-être. Un symptôme notable qui distingue le syndrome hémorragique dans thrombocytopathy de manifestations hémorragiques qui se produisent dans d'autres maladies telles que l'hémophilie, est l'absence totale de hémarthrose et intermusculaire hématomes, cette hématologistes critère utilisé dans le diagnostic différentiel. Un autre

thrombocytopathy des symptômes spécifiques est une augmentation des saignements des muqueuses des cavités orales et nasales, qui est accompagné d'une tendance à un saignement nasal et saignement gingival de faible intensité.Patients femmes de différents âges souffrant thrombocytopathy, a noté pour des saignements longs et lourds pendant les menstruations, ainsi que le développement d'épisodes à court terme des saignements utérins anormaux de la nature, à savoir, leur offensive n'a rien à voir avec le cycle menstruel.

Lors de l'application même petite intervention chirurgicale par rapport aux personnes souffrant thrombocytopathy, il y a des saignements abondants et prolongés, ce qui est en rapport avec le volume des effets traumatiques( extraction dentaire, l'enlèvement de l'amygdale).Un fait notable est que, parmi toute la variété des manifestations du syndrome hémorragique dans thrombocytopathia, se produisent presque jamais des épisodes de saignements endocavitaire et des saignements dans le tractus gastro-intestinal.

thrombocytopathia Dans les épisodes de saignements longs et fréquents, il y a des signes du syndrome de l'anémie hémorragique, exacerbe la maladie sous-jacente. Les manifestations de cette complication est le développement de la faiblesse générale, l'incapacité d'exercer une activité physique habituelle, tendance à des vertiges et des épisodes transitoires de perte de conscience.

présence d'un certain nombre de symptômes non spécifiques dans certaines situations, il est difficile de vérifier en temps opportun le diagnostic, si l'aide principale sera le diagnostic de laboratoire thrombocytopathia, qui comprend non seulement le sang standard et la coagulation, mais aussi effectuer des tests spécifiques( analyse de la capacité d'agrégation et l'adhérence du nombre de plaquettes sanguines d'analyse cellulairecoagulation) facteurs. Gardez à l'esprit qu'un seul laboratoire conducteur examen d'un patient suspecté thrombocytopathy est insuffisante. Pour un diagnostic précis est obligatoire diagnostic de laboratoire trois fois pleinement réalisées dans les différentes phases du syndrome hémorragique( au cours de la période d'activité, la pourriture et la rémission complète).Dans les cas difficiles à déterminer la forme de réalisation anatomopathologique thrombocytopathy conseillé d'utiliser une telle manipulation de diagnostic trepanobiopsy suivi myélogrammes étude.

thrombocytopathy

La ventilation base pathogénique de toutes les variantes thrombocytopathy violation supposée désagrégation de la capacité d'agrégation plaquettaire d'un certain nombre de cellules sanguines. Une option héréditaire thrombocytopathia qui coule la ventilation sans perturber le « processus de libération » est trombastenii Glantsmana, est transmis en tant que type d'héritage dominant et récessif. La base de cette maladie est mis glycoprotéines d'enveloppe d'échec absolu sur les plaquettes, ce qui entraîne une violation de la réaction avec des agents qui provoquent l'agrégation. Les principales manifestations cliniques de thrombasthénie Glantsmana est une éruption cutanée comme point de pétéchies et hématomes. Dans une large mesure, cette pathologie est fréquente chez les filles qui ont connu des épisodes prolongés de saignement utérin dysfonctionnements et le développement ultérieur des signes du syndrome de l'anémie hémorragique grave.manifestation clinique pathognomonique de thrombocytopathia est Désagrégation le développement d'une hémorragie rétinienne, et une hémorragie intracérébrale, qui sont considérés comme un critère de mauvais pronostic.

En outre, la désagrégation de thrombocytopathy héréditaire peut se poursuivre sans violer le « processus de libération », par exemple anomalie Mey - Hegglina, qui est caractérisé par un changement significatif des caractéristiques morphologiques des plaquettes. Les principaux critères de diagnostic ne sont pas donnés les troubles cliniques et de laboratoire conseil thrombocytopathy thrombopénie prononcé et les plaquettes géantes paramètres métriques.

Lorsque la ventilation thrombocytopathy procédant en violation du « processus de libération », le premier instigateur du syndrome hémorragique est un affaiblissement des cellules sanguines dégranulation plaquettaire et la libération d'un certain nombre de facteurs plaquettaires physiologiques qui, dans des conditions normales, sont libérées lorsque l'interaction des plaquettes avec la paroi vasculaire du collagène. Cette catégorie fait référence au groupe thrombocytopathy syndromes hémorragiques ayant le flux approprié et manifestations cliniques minimales.

thrombocytopathy

chez les enfants Chez les enfants, la principale cause du syndrome hémorragique de diverses intensité est thrombocytopathia héréditaire qui sont difficiles à diagnostiquer et nécessitent l'utilisation d'un traitement spécifique. Selon les statistiques mondiales, environ 65% de tous les épisodes constituent des groupes état pathologique du syndrome de trombotsitopaty hémorragique, dont la part de compte héréditaire pour au moins 40%.

La plupart des situations de thrombocytopathy héréditaire sous forme isolée accompagnée par le développement des symptômes hémorragiques d'intensité légère, tout combiné avec d'autres troubles de l'hémostase thrombocytopathia devenir une cause de complications graves du profil hémorragique.

En dépit de la grande propagation de maladies parmi cette catégorie de l'âge des enfants, dans la plupart des cas il n'y a pas de fait thrombocytopathia de diagnostic précoce. Les manifestations cliniques de gencives de saignements excessifs ou des saignements utérins anormaux sont des raisons pour les parents à des spécialistes de profil étroit, tandis que les patients dans cette catégorie doivent être observées à un hématologue.

Classification thrombocytopathia origine héréditaire est basée sur le principe de la division de la définition d'un dysfonctionnement, troubles biochimiques et pathologiques du nombre de plaquettes sanguines de cellules. Cette classification est limitée aux spécialistes du profil hématologique et pratiquant les pédiatres partagent thrombocytopathy principe exclusivement Etiopatogenetichesky. Pour le développement de thrombocytopathia le sexe de l'enfant hors de propos, de sorte que cette pathologie est produit aussi souvent chez les personnes à la fois féminin et masculin. Il y a une tendance à l'activité réduite du syndrome hémorragique avec l'augmentation de l'âge du patient.

En ce qui concerne les manifestations du syndrome hémorragique chez les enfants souffrant thrombocytopathy, occupent la plupart des saignements de nez microcirculation prioritaires et la peau pétéchies. Les personnes l'enfance est presque jamais un saignement dans le contexte de bien-être, dans toute situation, il provokatornoe impact de tout facteur, comme une infection bactérienne ou la manipulation de la thérapie physique. Dans certaines situations, thrombocytopathia origine héréditaire se combinent avec une variété d'anomalies du développement du tissu conjonctif, qui ont tous les symptômes cliniques graves et peuvent causer le développement de l'incapacité du patient.

nouvel examen en laboratoire d'un enfant souffrant thrombocytopathy, il est possible d'identifier des violations multiples sous la forme d'une morphologie altérée du nombre de plaquettes sanguines de cellules dans un absolument stable sa composition quantitative, l'allongement du temps de saignement, de réduire la rétraction d'un caillot de sang, ce qui réduit l'agrégation et l'adhérence de la réaction de plaquettes et de réduire l'activité des déshydrogénases de plaquettes. En outre, une variété de variantes pathogènes thrombocytopathia différents critères spécifiques de laboratoire, dont l'identification est possible que dans des conditions d'un profil hématologique de laboratoire spécialisé.

Traitement thrombocytopathia

Au moment de décider de la nécessité et de l'étendue du traitement médical nécessaire dans chaque cas, le critère fondamental est de déterminer la forme pathogène thrombocytopathia. Cependant, dans toutes les variantes thrombocytopathia mode de vie important de la correction du patient, ce qui implique la limitation du fait d'un impact traumatique qui peut provoquer le développement d'une hémorragie sévère. Correction du comportement alimentaire est en forte limitation de l'utilisation de tout produit contenant du vinaigre, même dans la concentration minimale. Dans le cas où l'étiologie connue thrombocytopathy acquise, l'événement prioritaire d'être un facteur d'exception provoquant une influence négative sur le développement du syndrome hémorragique( annuler les médicaments affectant coagulation du sang).

En ce qui concerne la ventilation d'un traitement médicamenteux thrombocytopathy être application préférée l'acide aminocaproïque, à une dose de 12 g divisé en 8 réceptions, dont l'action est orientée à réduire le saignement et le temps de saignement. En plus marqué effet positif aminocapronitrile contre bombement intra-utérin et épistaxis, le circuit d'application prend le médicament tous les six premiers jours, dès le début du cycle menstruel, où la dose minimale efficace. On appréciera que l'acide aminocaproïque utilisation prolongée peut induire une aménorrhée, la grossesse nécessite une différenciation. Priorité par l'administration est orale, l'administration par voie parentérale parce que l'acide aminocaproïque peut être accompagné par le développement de complications graves telles que la coagulation intravasculaire disséminée.

contraceptifs oraux en plus de son effet direct ont un effet stimulant sur l'agrégation plaquettaire, de sorte que les médicaments sont donnés catégorie pharmacologique peuvent être utilisés dans le traitement de thrombocytopathy symptomatique. Cependant, les contraceptifs hormonaux oraux doivent être utilisés avec prudence chez les personnes sujettes au développement de la thrombose et disséminée syndrome de coagulation intravasculaire( patients atteints de leucémie promyélocytaire, les maladies du tissu conjonctif, maladie chronique du foie).Tout à fait contre-indiqué combinaison acide aminocaproïque et thrombocytopathy oral de traitement contraceptif. Par

modes de réalisation thrombocytopathy pathogène de désagrégation thérapeutique concerne l'utilisation combinée de l'administration intramusculaire de 1% d'une solution d'ATP à une dose de 2 ml par injection intramusculaire d'une solution à 25% de sulfate de magnésium à une dose de 5 ml. Lorsque

microcirculatoire saignement bon effet hémostatique local a Adrokson( solution à 0,025% par voie sous- cutanée à une dose de 1 ml).Ce médicament est utilisé même dans le traitement des patients sensibles au développement de la DIC, qui élargit considérablement le champ d'application. En tant que traitement topique avec des gommes ou des saignements épistaxis procédé applicable à l'aide de turundas Adroksona trempées dans la solution.

Dans les situations où trombotsitopaty combiné avec syndrome thrombotique exprimé, souhaitable d'utiliser des préparations d'antagonistes de la bradykinine( Anginin à une dose quotidienne de 1 g p.o.), mais ces moyens de traitement comprennent un long cours d'utilisation.

principale thrombocytopathia différence de thrombocytopénie est que cette pathologie est absolument contre la transfusion sanguine, car cette manipulation provoque une aggravation de la dysfonction des plaquettes sanguines d'un certain nombre de cellules, ce qui crée des conditions pour le développement de DIC.saignement traitement local de

est une irrigation de surface saignement acide aminocaproïque avec 5% de sa concentration et l'application ultérieure du film de recouvrement de fibrine. En tant que traitement de la toxicomanie prophylactique thrombocytopathy, hématologues considérés comme recevant des produits métaboliques d'affectation de taux du motif spécial: les trois premiers jours d'administration orale à une dose journalière de 2,4 g de orotate de potassium simultanément avec une dose quotidienne de 1,5 g Ensuite, le patient est recommandé d'effectuer la vitamine intramusculaireB12 dose quotidienne de 1 mg prophylactique.

thrombocytopathy - un médecin vous aidera à ?En présence ou thrombocytopathia de développement suspects devraient chercher immédiatement l'avis de ces médecins comme un hématologue ou un pédiatre.