Fente labiale et fente palatine chez les enfants: photos, raisons, comment ils sont traités

Que sont la fente labiale et la fente palatine?

Fente palatine (fente palatine, fente labiale, miel. nom - cheiloschisis, (cheiloschisis)) - se référer aux malformations congénitales de la région maxillaire du visage. Il existe quelques différences entre ces pathologies.

La fente labiale, ou cheiloschisis, (qui se traduit par "fente") ressemble à une fente dans la lèvre supérieure, qui est parfois grande et affecte la cavité nasale.

La fente palatine est un palais dur et / ou mou ouvert (fente palatine), à ​​la suite de laquelle il existe une communication entre deux cavités - la orale et la nasale.

Dans certains cas, un enfant peut avoir les deux défauts de développement. Le rapport approximatif d'enfants nés avec une telle pathologie et de bébés en bonne santé est de 1: 2500.

Photographie de maladies

Causes d'occurrence

Les tissus mous et durs de la région maxillo-faciale se forment à la fin de la 8e semaine de grossesse. La pose correcte de ces structures est influencée à la fois par des facteurs héréditaires et externes.

En outre, le développement du défaut peut être influencé par la « cassure » des chromosomes. Quel que soit le type de défaut - fente palatine ou fente labiale, les raisons de leur apparition sont les mêmes.

La part des facteurs héréditaires dans la survenue d'un cheiloschisis ou d'une fente palatine explique environ 25%.

Cette question n'a pas encore été complètement étudiée. Les généticiens arrivent à la conclusion que la cause du développement de ces pathologies est l'action de plusieurs gènes à la fois. Ceci est également indiqué par le fait que le risque de développer une fente palatine et une fente labiale dans les générations futures n'est que 7%.

Les anomalies chromosomiques ne représentent que 15%. Dans ce cas, le nouveau-né présente également d'autres malformations graves multiples combinées en syndromes entiers.

Les 40% restants sont attribuables à des facteurs pathogènes externes qui ont affecté le fœtus au cours des 2 premiers mois de la grossesse. Certains facteurs proviennent directement du mode de vie de la mère et peuvent être facilement ajustés :

• fumer pendant la grossesse, ce qui multiplie par 2 le risque de développer une anomalie ;
• les substances narcotiques provoquent 10 fois plus souvent une fente labiale ou une fente palatine chez les enfants;
• consommation excessive d'alcool et de ses substituts;
• l'utilisation de certains groupes de médicaments antiépileptiques et d'antibiotiques;
• manque de vitamine B9 (acide folique), qui doit être prise par toute fille enceinte, dès les premières semaines de gestation.

Il existe un groupe de facteurs de risque internes que la femme enceinte ne peut malheureusement pas influencer (non modifiables)

• l'âge d'une femme enceinte est supérieur à 35-40 ans;
• hypoxie fœtale en début de grossesse;
• décollement chorionique partiel, qui provoque une sous-alimentation du petit fœtus et inhibe son développement.

Et enfin, les facteurs environnementaux externes :

• intoxication chronique aux pesticides, au benzène, au mercure ou au plomb.

Cela peut arriver si la femme enceinte vit à proximité d'usines industrielles ou travaille dans une production dangereuse.

Manifestations de la maladie

Malgré les causes de la maladie, les manifestations externes sont assez typiques. Déjà lors de la première échographie, la future mère sera informée de la présence et de la gravité du défaut chez le bébé. Ainsi, à la naissance d'un tel enfant, une équipe de médecins lui apportera toute l'assistance nécessaire.

• Heiloschisis ressemble à un "espace" vertical dans le tissu de la lèvre supérieure (voir. photo ci-dessus). Il peut être à peine perceptible, ou il peut être étendu à la narine. La défaite peut être localisée d'un côté ou des deux à la fois. Les bébés peuvent avoir du mal à téter, c'est pourquoi des biberons sont utilisés. Parfois, les médecins doivent recourir à l'alimentation par sonde.

À l'avenir, les enfants peuvent avoir des problèmes de dents (mauvaises morsures, certaines dents manquantes) et d'élocution (voix nasale et problèmes de prononciation).

• Une fente palatine chez les enfants peut être invisible lors d'un examen externe d'un nouveau-né. Cependant, en regardant dans la cavité buccale, vous pouvez voir une ouverture verticale dans les tissus du palais supérieur. Ces bébés dès les premières secondes de la vie éprouvent des problèmes de respiration et de succion et reçoivent toute l'aide nécessaire.

En plus des problèmes caractéristiques du cheiloschisis, les enfants présentant une fente palatine peuvent développer des infections de l'oreille (otite moyenne) et les sinus du visage (sinusite). Cela est dû au rejet d'air ou de fluides inhalés de la cavité nasale dans l'oreille moyenne.

Types de défauts

Deux grands groupes de défauts anatomiques sont classés en fonction de caractéristiques différentes.

Classement Heiloschisis :

• Par localisation :
  • Défaut de la lèvre supérieure ;
  • Anomalie de la lèvre inférieure (extrêmement rare);
  • Défaut lèvre supérieure et inférieure.
• Du côté de la défaite
  • Clivage unilatéral (le plus souvent à gauche) ;
  • Clivage bilatéral, symétrique et asymétrique.
• Par gravité
  • Pseudarthrose complète qui s'étend jusqu'à la narine ;
  • Pseudarthrose partielle, y compris les microformes de la fente labiale, qui peuvent être à peine perceptibles et n'interfèrent pas avec la nutrition et la respiration normales du bébé.
• Par gravité
  • Gravité légère (défaut isolé des tissus mous de la lèvre);
  • Modéré et sévère (association avec des défauts osseux maxillaire de gravité variable).

Classification des fentes palatines (fente palatine)

Les principes de classification de la fente médiane du palais supérieur sont légèrement différents.

• Extérieurement:
  • Fente évidente (le diagnostic est simple);
  • Fente cachée, dans laquelle il n'y a qu'un défaut musculaire profond, et la membrane muqueuse reste intacte. À l'examen d'un tel nouveau-né, la cavité buccale semble normale.
• Par gravité :
  • Incomplet (clivage du voile du palais uniquement) ;
  • Complet (fente du palais mou et dur);
  • À travers (le défaut affecte non seulement le palais, mais également la structure osseuse de la mâchoire supérieure - le processus alvéolaire).
• Les défauts traversants sont divisés en:
  • Unilatéral;
  • Bilatéral.

En outre, les deux pathologies peuvent être divisées en compliquées (otite moyenne, sinusite, pneumonie) et simple.

La combinaison de fente labiale et de fente palatine appartient à une catégorie de classification distincte.

Diagnostique

Un diagnostic adéquat de fente palatine ou labiale n'est pas difficile. Comme déjà noté, le diagnostic de "fente palatine" et de "fente labiale" apparaît à l'échographie au cours du 1er ou du 2e trimestre de la grossesse.

L'examen externe du nouveau-né permet de poser un diagnostic précis. Cependant, pour un examen plus complet, il est parfois nécessaire de recourir à certaines méthodes de recherche :

• radiographie zone maxillo-faciale pour évaluer les défauts osseux ;
• audiométrie ou test auditif. Il est évalué soit à l'aide d'un équipement spécial, soit par une observation attentive du bébé (sa réaction aux stimuli auditifs). Elle est nécessaire pour les grandes fentes à haut risque de surdité pouvant aller jusqu'à la surdité ;
• recherche olfactive (les expressions faciales et les réactions comportementales de l'enfant à certaines catégories d'odeurs piquantes sont évaluées);
• analyse sanguine générale est obligatoire pour tous les nouveau-nés, cependant, chez les bébés présentant un défaut, une attention particulière doit y être portée. Une augmentation du taux de globules blancs - leucocytes, protéines inflammatoires spécifiques (Protéine C-réactive, céruloplasmine) et accélération Vitesse de sédimentation (RSE) indiquent l'ajout d'une infection qui, chez les bébés affaiblis, peut passer assez fort.

Traitement de pathologie

La principale méthode de traitement de ces pathologies est chirurgicale.

La chirurgie de la fente labiale est appelée cheiloplastie. Le plus souvent, elle est réalisée vers l'âge de 6 mois, cependant, dans certains cas, le bébé peut avoir besoin d'une intervention chirurgicale urgente (au cours du premier mois de vie).

Ceci est généralement associé à des défauts étendus.

En fonction du tissu affecté, effectuez :

• Cheiloplastie isolée - couture de la peau, du tissu sous-cutané, de la couche musculaire et de la membrane muqueuse des lèvres;
• Rhinocheiloplastie (lat. "Rino" - nez) - correction supplémentaire du cartilage du nez;
• Rhinognatochéiloplastie - la formation de la structure musculaire de la bouche.

Malheureusement, on ne peut se passer d'une intervention chirurgicale. Dans les 3 premières années vie, le bébé devra s'allonger sur la table d'opération 3 à 4 fois.

Le succès du traitement de l'heiloschisis est colossal. Dans la plupart des cas, l'enfant n'a qu'une légère asymétrie des lèvres et une cicatrice à peine visible. Et déjà à l'âge adulte, une personne peut se tourner vers une esthéticienne qui l'aidera à éliminer les défauts mineurs.

Le traitement de la fente palatine est appelé uranoplastie. Le moment de cette opération diffère de la chéiloplastie - l'âge est optimal. 3-4 ans. Une intervention chirurgicale plus précoce peut endommager la croissance de la mâchoire supérieure.

Avec des fentes traversantes étendues, l'opération est reportée jusqu'à 5-6 ans. Cependant, au début de la période scolaire, la plupart des enfants reçoivent toute l'assistance nécessaire et ne sont pas différents de leurs pairs.

Pour s'assurer que les parents n'aient pas peur pour la vie et la santé de l'enfant avant le traitement chirurgical, le bébé porte un appareil spécial - un obturateur, qui crée une barrière interne entre les voies nasale et buccale cavité. Avec elle, l'enfant pourra manger normalement, respirer et parler.

La chirurgie n'est qu'une des étapes du traitement. L'enfant aura certainement besoin de l'aide d'un orthophoniste qui formera le discours correct. Et les problèmes de morsure et de croissance incorrecte des dents seront résolus par un orthodontiste en installant un système d'appareils orthodontiques.

Malheureusement, certains enfants peuvent avoir des problèmes dans les sphères émotionnelle, volontaire et sociale. Par conséquent, l'aide d'un psychologue pour enfants sera très utile. L'enfant se sentira en confiance et n'aura aucun problème à communiquer avec ses pairs.

Photo d'enfants avant et après la chirurgie

Prophylaxie

Afin de réduire le risque d'avoir un enfant avec un tel défaut, la future mère doit mener une vie saine et suivre toutes les recommandations du médecin. Après tout plus que 50% le succès de la grossesse et la naissance d'un bébé en bonne santé dans ce cas dépendent précisément du comportement de la mère et de son environnement immédiat.

Prévision

Le pronostic est très favorable. Grâce aux méthodes modernes de chirurgie plastique, d'orthopédie et d'orthophonie, les enfants avec un tel diagnostic sont presque impossibles à distinguer de ceux qui les entourent et mènent une vie absolument épanouissante. Il est important de prendre au sérieux le traitement à long terme et la réadaptation de l'enfant.

À un âge précoce, les bébés peuvent avoir des problèmes d'alimentation et de prise de poids et, par conséquent, de développement neuropsychique. Par conséquent, vous devez maîtriser les techniques d'alimentation spécialisées et utiliser des sources supplémentaires de nutriments (complexes énergétiques, vitamines).

Même si le défaut est corrigé avec succès, l'enfant bénéficie d'un suivi régulier par des spécialistes - chirurgien maxillo-facial, neurologue, oto-rhino-laryngologiste et orthodontiste. L'enfant consultera ces médecins au moins une fois par an. jusqu'à 17-19 ansjusqu'à ce que tous les tissus de la zone maxillo-faciale soient complètement formés.

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