Granulomatose de Wegener: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes (photo), traitement

introduction

La granulomatose de Wegener (maintenant également appelée granulomatose polyangéite) est une maladie inflammatoire rare qui affecte les vaisseaux sanguins de taille moyenne à petite. En d'autres termes, c'est vascularite.

À la suite de la maladie, le flux sanguin dans les vaisseaux sanguins touchés par l'inflammation diminue; les conséquences sont prises par les organes du corps du patient, qui ne reçoivent plus la bonne quantité de sang.

Aux premiers stades de la maladie, les symptômes de la granulomatose de Wegener apparaissent d'abord dans les poumons supérieurs et inférieurs et les voies respiratoires. Plus tard, surtout si elle n'est pas correctement traitée, la maladie peut se propager aux reins, au cœur, aux oreilles et à la peau.

Les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs sont essentiels pour un traitement approprié.

Qu'est-ce que la granulomatose de Wegener ?

La granulomatose de Wegner - une maladie inflammatoire qui modifie les parois des vaisseaux sanguins moyens et petits.

Avec une diminution de l'intégrité de la paroi vasculaire, le flux sanguin diminue et les organes du corps (directement connectés aux vaisseaux) ne sont plus correctement alimentés en sang.

Habituellement, les zones du corps les plus sensibles à la granulomatose de Wegener sont les reins, les poumons, les voies respiratoires supérieures et inférieures, mais il est possible que cela se produise à d'autres endroits.

Sans traitement thérapeutique adéquat ou en cas de diagnostic tardif, la granulomatose de Wegener peut également être mortelle, notamment lorsqu'il s'agit des reins.

La granulomatose de Wegener est une vascularite

Lorsqu'il s'agit de vascularite, nous entendons une inflammation des vaisseaux sanguins, tant artériels que veineux.

La granulomatose de Wegener doit être considérée comme une vascularite, car elle affecte les vaisseaux artériels et veineux de moyen et petit calibre, ainsi que certains vaisseaux capillaires.

Pourquoi la maladie est-elle appelée granulomatose de Wegener ?

Le terme granulomatose vient du fait que la maladie se caractérise par la formation granulomes. Les granulomes sont des proliférations de tissu conjonctif, de forme limitée et nodulaire, leur origine peut être différent: avec la granulomatose de Wegener, la présence de granulomes est sans doute associée à l'inflammation état.

Le terme Wegener vient du premier médecin qui a décrit la maladie: Frédéric Wegener.

Cependant, la maladie est également connue sous le nom de granulomatose de Wegener, où le terme polyangéite désigne un processus inflammatoire impliquant plusieurs structures sanguines ou lymphatiques des vaisseaux.

Épidémiologie

Selon les statistiques britanniques, environ 500 personnes souffrent chaque année de la granulomatose de Wegener.

La maladie ne favorise pas un sexe en particulier, bien qu'elle semble survenir pour une raison actuellement inconnue chez les personnes à la peau claire.

La granulomatose de Wegener peut se développer à tout âge, mais, selon certaines données épidémiologiques, elle est plus fréquente chez les adultes âgés de 40 à 60 ans.

Causes

Actuellement, la cause exacte de la granulomatose de Wegener reste inconnue.

Cependant, étant donné les caractéristiques de la maladie, on pense qu'elle peut avoir auto-immune origine. Maladies auto-immunes - ce sont toutes ces maladies qui se caractérisent par une réponse exagérée et anormale du système immunitaire; alors que le système immunitaire chez une personne saine est la barrière protectrice de l'organisme contre les agressions extérieures (bactéries, virus, etc.), chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes le système immunitaire attaque par erreur les tissus sains du corps.

Génétique et environnement

Selon certaines théories (mais jusqu'à présent sans aucune preuve), il semble que pour provoquer une réponse auto-immune exagérée, la présence simultanée de deux facteurs est nécessaire, le premier est génétique et l'autre est écologique.

Le facteur génétique signifie la prédisposition du patient au développement de la granulomatose de Wegener.

Un facteur environnemental désigne une infection causée par un agent viral ou bactérien (en particulier, l'agent étiologique est encore inconnu).

En l'absence de l'un de ces facteurs, la maladie ne survient pas.

Symptômes et complications

Les symptômes et les signes de la granulomatose de Wegener peuvent apparaître soudainement ou prendre plusieurs mois avant de se manifester. Par conséquent, chaque patient est un cas distinct.

Les premiers organes et zones du corps qui seront responsables des effets de l'inflammation au niveau des vaisseaux sanguins sont des voies respiratoires supérieures (nez, bouche, sinus paranasaux et oreilles), inférieur (larynx, trachée et bronches) et poumons (cm. Photo).

Dès son apparition à ces endroits, la maladie peut se propager et toucher d'autres vaisseaux, notamment ceux qui alimentent reins.

Un patient atteint de granulomatose de Wegener peut se plaindre des symptômes suivants :

• écoulement nasal persistant avec pus;
• saignements de nez (saignements de nez);
• sinusite;
• infections de l'oreille;
• toux avec ou sans saignement (hémoptysie);
• douleur thoracique;
• dyspnée;
• malaise général
• perte de poids sans raison (plus précisément, la cause et peut être une granulomatose avec polyangéite) ;
• douleur et gonflement articulaires;
• sang dans les urines (hématurie);
• irritation de la peau, ulcères (voir. photo ci-dessus);
• rougeur, brûlure et douleur dans les yeux;
• fièvre.

Quand consulter un médecin ?

Les caractéristiques de la granulomatose de Wegener sont permanentes nez qui coule (même après médication), épistaxis et hémoptysie. Par conséquent, si de tels symptômes apparaissent, il est conseillé de consulter immédiatement un médecin.

La négligence et la négligence de la santé peuvent entraîner de grandes complications.

Complications

Les complications surviennent lorsque l'état inflammatoire causé par la granulomatose de Wegener se propage à d'autres parties du corps. Cibles possibles: reins, yeux, oreilles, moelle épinière, cœur et peau.

• Perte d'audition. L'inflammation des vaisseaux sanguins atteint l'oreille moyenne, provoquant une perte auditive plus ou moins permanente.
• Vascularite cutanée et manifestations cutanées. La vascularite cutanée se caractérise par des taches rouges sur le corps; d'autres signes, au contraire, peuvent apparaître, par exemple, dans des nodules au niveau des coudes.
• Crise cardiaque (infarctus du myocarde). Cela se produit lorsque l'inflammation atteint les artères coronaires (artères du cœur). En fait, dans de telles circonstances, l'apport sanguin diminue et les cellules cardiaques (myocarde) meurent, entraînant une diminution de l'activité cardiaque. Les principaux symptômes sont des douleurs thoraciques, un essoufflement, des sueurs, des brûlures d'estomac, etc.
• Dommages aux reins et subséquents insuffisance rénale. Moins le sang afflue vers les reins, plus les reins sont endommagés de manière irréversible et commencent à s'endommager et cessent de fonctionner correctement. Cela provoque l'accumulation de substances toxiques pour le corps, qui sont généralement filtrées et éliminées par le système rénal. La phase finale de ce processus très lent - et, malheureusement, méprisable (en raison de symptômes qui ne sont pas toujours évidents au départ) - est l'insuffisance rénale, caractérisée par de graves urémie (c'est-à-dire un niveau élevé de substances azotées dans le sang). L'insuffisance rénale est la principale cause de décès chez les patients atteints de granulomatose de Wegener.
• Anémie. Cette maladie peut se développer avec le temps. De nombreux patients atteints de granulomatose de Wegener souffrent d'anémie.
• Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire. Ils peuvent apparaître comme des troubles pulmonaires précoces.

Diagnostique

Le diagnostic définitif de la granulomatose de Wegener n'est établi qu'après une longue série d'études précises.

Les médecins commencent, comme c'est souvent le cas, par examen objectif, au cours de laquelle sont analysés les symptômes et signes manifestés par le patient et son antécédents médicaux.

Les médecins passent ensuite à des contrôles plus approfondis et spécifiques, tels que analyses de sang et d'urine, radiographie pulmonaire.

S'il subsiste un doute à l'issue de ce diagnostic, le médecin pourra procéder à une biopsie des organes ou tissus concernés; la présence de granulomes et de signes de vascularite n'indique qu'une seule chose: la granulomatose de Wegener.

Test sanguin

Un échantillon de sang prélevé sur un patient peut être soumis aux tests suivants :

• Dosage des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). Les ANCA sont présents dans le sang de nombreux patients atteints de granulomatose de Wegener, mais pas tous. Cela rend cette analyse non fiable à 100 %.
• Une analyse Vitesse de sédimentation (RSE). Cette étude permet d'évaluer la vitesse à laquelle les globules rouges se déposent au fond du tube. Plus ils s'installent rapidement, plus l'inflammation se déroule facilement. Ce n'est pas fiable à 100%, car de nombreuses autres maladies inflammatoires provoquent les mêmes réactions.
• Test d'anémie. Ce n'est pas non plus un test fiable à 100 % car tous les patients atteints de granulomatose de Wegener ne sont pas anémiques.
• Analyse de niveau créatinine sanguine. Utilisé pour évaluer la fonction rénale. Il s'agit d'une méthode de recherche efficace si la maladie a affecté les reins; sinon, des conclusions erronées peuvent être tirées.

Analyse d'urine

DANS analyse d'urine contient des informations relatives à la santé des reins. La présence de sang et de protéines peut indiquer un trouble rénal.

radiographie

Une radiographie pulmonaire montre l'état des poumons. Certaines de leurs anomalies peuvent être reconnues, mais il n'est pas possible d'établir exactement s'il s'agit d'une granulomatose de Wegener ou d'une autre maladie pulmonaire.

Biopsie

Une biopsie est le test clinique le plus sûr et le plus informatif.

Elle est réalisée sous anesthésie locale et implique le prélèvement d'un morceau de tissu de l'organe affecté pour observation au microscope. Parallèlement, la présence de granulomes ou de signes de vascularite dans le tissu étudié ne fait aucun doute.

Traitement de la granulomatose de Wegener

Grâce à un diagnostic précoce et à un traitement adapté, la phase aiguë de la granulomatose de Wegener passe au bout de quelques mois.

Passé ce premier délai, il est nécessaire thérapie de soutien, qui dure environ 18-24 mois, car une guérison complète prend beaucoup de temps. Négliger cet aspect, c'est s'exposer à des rechutes.

Traitement médical

Les médicaments les plus couramment utilisés sont les corticostéroïdes, les immunosuppresseurs et un anticorps monoclonal appelé rituximab.

Corticostéroïdes anti-inflammatoires puissants qui sont réellement utilisés pour réduire l'inflammation. Ces médicaments peuvent provoquer de nombreux effets secondaires, ce qui explique pourquoi ils sont prescrits à la dose efficace la plus faible.

Chez les patients atteints de granulomatose de Wegener, le corticostéroïde le plus utilisé est Prednisone.

Médicaments immunosuppresseurs réduire l'inflammation en agissant sur le système immunitaire qui, comme mentionné, dans le cas de la granulomatose de Wegener, commence à attaquer le corps. Cyclophosphamide, Azathioprine ou alors Méthotrexate appartiennent à cette catégorie de médicaments. La prise d'immunosuppresseurs augmente le risque de contracter des infections chez le patient.

Rituximab — anticorps monoclonal, ce qui réduit l'activité des lymphocytes du groupe B, cellules du système immunitaire qui provoquent l'inflammation. Son utilisation dans les cas de granulomatose de Wegener a également été approuvée par la FDA (United States Food and Drug Administration).

Que faire des effets secondaires des médicaments ?

Pour prévenir les effets secondaires des médicaments susmentionnés, votre médecin vous prescrira ou recommandera :

• sulfaméthoxazole, en combinaison avec Triméthoprimepour prévenir les infections pulmonaires.
• Drogues bisphosphonates, calcium et sur suppléments à base de vitamine Dréduire ou empêcher ostéoporose.
• Acide folique, pour prévenir les conséquences du traitement par méthotrexate.

Autres thérapies

Certaines circonstances, telles qu'un diagnostic tardif de la maladie ou une négligence dans le traitement, peuvent nécessiter une plasmaphérèse et une intervention chirurgicale.

Plasmaphérèse est une procédure assez complexe qui est effectuée avec le sang du patient (plus précisément, la procédure pour prélever du sang, le nettoyer et le renvoyer ou une partie de celui-ci dans la circulation sanguine). Ceci est pratiqué non seulement dans le cas de la granulomatose de Wegener, mais aussi en présence d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé.

À son tour, opération peut être nécessaire pour greffe du reinsi les reins sont irrémédiablement endommagés, ou pour corriger des complications des voies respiratoires ou des problèmes d'oreille moyenne.

Prévision

Pour les personnes atteintes de granulomatose de Wegener, le pronostic sera bon dans les conditions suivantes :

• diagnostic précoce de la maladie;
• soins appropriés de la phase aiguë de la maladie;
• traitement d'entretien de la durée souhaitée.

Si ces trois conditions de base sont remplies, durée et la qualité de vie garanti. Il est vrai que certaines irrégularités et effets secondaires peuvent être causés par l'utilisation prolongée de médicaments ou par des tests sanguins périodiques (tests) (pour voir comment inflammation), mais ce n'est rien comparé aux complications (insuffisance rénale, maladie respiratoire sévère, crise cardiaque, etc.) d'une granulomatose avancée ou mal traitée Wegener.