Syndrome de Guillain-Barré: qu'est-ce que c'est, symptômes et traitement du SGB, causes

introduction

La première description du syndrome de Guillain-Barré a été réalisée par Guillain, Barré et Strohl en 1916, alors que beaucoup a été fait à cette époque pour comprendre la physiopathologie et la thérapie de cette maladie très dangereuse.

Parallèlement, la détection et le traitement précoces de cette maladie rare (1 à 2 cas pour 100 000 habitants) ont réduit la mortalité de 50 % à moins de 8 %. Par conséquent, c'est une maladie très traitable si elle est détectée et traitée en temps opportun.

La maladie peut survenir à tout âge, mais le taux d'incidence augmente avec l'âge, c'est-à-dire la plupart des adultes sont malades. Les hommes souffrent plus que les femmes. L'évolution de la maladie est influencée par de nombreux facteurs, dont certains ont des caractéristiques régionales (Europe, Asie, USA).

Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB, polyradiculonévrite aiguë) est une maladie rare du système nerveux dans laquelle le système immunitaire d'une personne attaque ses propres nerfs périphériques.

La maladie touche de 1 à 2 personnes sur 100 000 chaque année. Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire ou une paralysie des membres, du visage et du système respiratoire. La maladie peut être mortelle, mais la plupart des personnes atteintes du syndrome se rétabliront complètement.

La polyradiculonévrite aiguë peut survenir chez n'importe qui, mais les hommes sont plus susceptibles de tomber malades que les femmes. L'incidence augmente avec l'âge et plus fréquent entre 50 et 74 ans.

Causes Le syndrome de Guillain Barre

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire du corps attaque ses propres tissus.

Avec syndrome de Guillain-Barré les cellules immunitaires attaquent la gaine de myéline - un corps gras qui recouvre les fibres nerveuses. La gaine de myéline isole et protège les fibres nerveuses et facilite la transmission des impulsions électriques dans tout le système nerveux. Si la gaine de myéline est endommagée, la transmission des impulsions cérébrales peut être ralentie ou complètement bloquée.

Les causes de la réaction auto-immune qui conduit au syndrome de Guillain-Barré est inconnue. mais dans environ 60% des cas le blocage est précédé d'une infection respiratoire virale ou de troubles gastro-intestinaux. La maladie peut être déclenchée par une infection à Campylobacter, qui provoque la diarrhée, Virus d'Epstein-Barr, qui cause la fièvre glandulaire, le VIH, qui est le virus qui cause le sida, et le cytomégalovirus (CMV).

On pense que ces virus peuvent altérer la nature des fibres nerveuses de sorte qu'elles semblent étrangères au système immunitaire. Dans de rares cas, le syndrome de Guillain-Barré peut être causé par une intervention chirurgicale ou une vaccination.

Le syndrome de Guillain-Barré est décrit comme une polyradiculonévrite, ce qui signifie une inflammation de nombreux nerfs. En particulier, elle affecte les nerfs périphériques - ceux qui relient le cerveau et la moelle épinière aux muscles et à la peau. Il existe un certain nombre de sous-types différents de syndrome de Guillain-Barré, dont chacun affecte le corps de manière légèrement différente.

Sous-types de GBS

Ces dernières années, des sous-types du syndrome de Guillain-Barré (SGB) classique ont été identifiés, qui diffèrent par leur présentation clinique et leur histoire. Le SGB est actuellement divisé en les options suivantes :

• La forme la plus courante en Europe est la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (AIDP) (60-90% des cas).
• En outre, il existe une neuropathie sensorielle axonale primaire aiguë (OPAMN) et une neuropathie motrice axonale aiguë (OMAN). Ces deux derniers ne sont retrouvés que dans 5 à 10 % des cas.
• Une variante encore plus rare est le syndrome de Miller-Fisher, qui est un SGB avec une atteinte prédominante des nerfs crâniens. Dans certains cas, le tableau clinique aigu du SGB se transforme en une forme chronique, appelée polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP)

Signes et symptômes

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie aiguë et a un début rapide par rapport à d'autres affections neurologiques. Des signes et des symptômes peuvent se développer en quelques heures et jours ou après 3-4 semaines.

Les premiers symptômes sont généralement picotement (comme avec des épingles et des aiguilles) ou engourdissement, commençant d'abord par les jambes et passant dans les mains, et parfois dans le visage. Cela s'accompagne généralement de divers degrés de faiblesse musculaire dans les jambes, puis dans les bras et le visage. Une personne peut avoir des difficultés à tenir ou à saisir des objets, et une lourdeur peut être ressentie dans ses membres. Ces symptômes peuvent être vagues au début, mais ont tendance à progresser rapidement.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les signes et symptômes suivants peuvent apparaître :

• faiblesse musculaire progressive et extrême dans les membres;
• diminution ou absence des réflexes tendineux;
• respiration difficile;
• douleurs musculaires et articulaires;
• paralysie des muscles oculaires.

La gravité des symptômes peut varier considérablement d'une personne à l'autre. Les symptômes peuvent aller d'une légère faiblesse musculaire qui disparaît rapidement à paralysie musculaire complète.

Environ 60% des personnes seront incapables de marcher une fois que la maladie aura progressé. La fonction respiratoire est altérée dans environ 50 % des cas. Dans 30% des cas, les muscles respiratoires sont paralysés à un point tel que la respiration artificielle (ventilation pulmonaire artificielle) est nécessaire pour maintenir la respiration. De plus, l'équilibre hydrique dans le corps peut être instable, la pression artérielle peut fluctuer, mais rythme cardiaque les coupes peuvent devenir irrégulières.

Les symptômes apparaissent dans le pire des cas deux à trois semaines après le début de la maladie. À ce stade, il y a généralement une période pendant laquelle les symptômes restent stables. Cette phase est appelée « plateau » et peut durer de plusieurs jours à plusieurs semaines.

Diagnostique

Le diagnostic peut être difficile dans les premiers stades de la maladie en raison de l'incertitude des symptômes initiaux. Le diagnostic peut être plus facile si le début est rapide et identique des deux côtés du corps. Pour diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré, votre médecin fera ce qui suit :

• antécédents médicaux complets ;
• remettre en question les symptômes actuels;
• examen physique, par exemple: sensation, réflexes et force musculaire ;
• tests sanguins.

Des études de conduction nerveuse peuvent également être recommandées. Ils mesurent la vitesse à laquelle les impulsions électriques traversent le système nerveux. Dans le syndrome de Guillain-Barré, les impulsions voyagent plus lentement que d'habitude.

Une ponction lombaire peut également être recommandée. Il s'agit d'insérer une aiguille dans le dos et de prélever un échantillon du liquide qui entoure le cerveau et la colonne vertébrale (liquide céphalo-rachidien). Dans le syndrome de Guillain-Barré, la concentration de protéines et de cellules immunitaires dans ce liquide est susceptible d'être augmentée.

Traitement du syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est incurable. Le traitement est largement de soutien et axé sur la minimisation des symptômes et la prévention des complications.

Une hospitalisation est généralement nécessaire aux stades initiaux, car l'évolution de la maladie peut être imprévisible. Une équipe médicale composée d'un rhumatologue, neurologue, médecins de nombreuses autres spécialités, infirmières, kinésithérapeutes participera au traitement.

A une étape facile, il est important des loisirsTu pourrais avoir besoin de médicaments pour réduire la douleur. Lorsque la maladie s'aggrave, les objectifs du traitement sont les suivants :

• maintenir la respiration;
• réduction de la douleur;
• retour du tonus musculaire;
• prévenir les complications de la paralysie telles que les contractures (resserrement et épaississement des tendons).

La pression artérielle, l'équilibre hydrique, la fréquence cardiaque et le rythme seront également surveillés de près.

Échange plasmatique (plasmaphérèse)

Cette procédure consiste à prélever du sang, qui est ensuite séparé en plasma et en globules rouges. Le plasma est jeté et les globules rouges sont renvoyés dans le corps avec le plasma du donneur ou « propre ». Ce processus peut être répété plusieurs fois par jour pendant 2-3 jours.

On pense que la plasmaphérèse élimine les anticorps du plasma du corps, ce qui peut contribuer à une attaque auto-immune du système nerveux.

Traitement par immunoglobulines (gamma globulines)

C'est une protéine spéciale qui est naturellement utilisée par le système immunitaire. Lorsqu'il est administré à fortes doses par voie intraveineuse (par un goutte-à-goutte IV dans la circulation sanguine), on pense qu'il réduit l'attaque auto-immune du système nerveux.

Prévision et reprise

Le temps qu'il faut pour se remettre du syndrome de Guillain-Barré varie considérablement. Le rétablissement après une maladie peut prendre des semaines ou des mois, avec un temps de rétablissement moyen de trois à six mois.

Le pronostic pour la plupart des gens sera un rétablissement complet, tandis que 20 à 30 % des gens souffriront de faiblesse et d'inconfort. Dans certains cas, de petites améliorations peuvent durer un à deux ans après la période de récupération initiale.

Environ 5% des cas de syndrome de Guillain-Barré sont mortels. Cela se produit généralement en raison de problèmes de rythme cardiaque, mais cela peut également être dû à une insuffisance respiratoire, à une embolie pulmonaire (caillots de sang dans les poumons) ou à une infection.

Mortalité

Une étude épidémiologique de 2008 a révélé que le taux de mortalité est 2-12%malgré le fait d'être traité dans une unité de soins intensifs, bien que dans les centres de soins tertiaires, ce taux puisse être inférieur 5% avec une équipe de professionnels de la santé familiarisés avec la gestion du SGB.

Causes de décèsassociés au syndrome de Guillain-Barré comprennent le syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), état septique, pneumonie, maladie thromboembolique veineuse et arrêt cardiaque. Dans la plupart des cas, la mortalité est due à une grave instabilité autonome ou à des complications d'une intubation prolongée et d'une paralysie. La principale cause de décès chez les patients âgés atteints de SGB est arythmie.

La mortalité due au SGB augmente nettement avec l'âge. En Europe, le taux de létalité varie de 0,7 % chez les moins de 15 ans à 8,6 % chez les plus de 65 ans. Les données de l'enquête ont montré que les patients âgés de 60 ans et plus ont un risque de décès 6 fois plus élevé que les personnes âgées de 40 à 59 ans, et 157 fois plus élevé que les patients de moins de 15 ans. Bien que la mortalité augmente avec l'âge chez les hommes et les femmes, après 40 ans, la mortalité chez les hommes est 1,3 fois plus élevée que chez les femmes.

La mortalité associée au SGB survient généralement chez les patients sous ventilation mécanique (VMA) en raison de complications telles que pneumonie, septicémie, le syndrome de détresse respiratoire aiguë et, moins fréquemment, un dysfonctionnement autonome.

Principales maladies pulmonaires et nécessité d'une ventilation mécanique augmenter le risque de décès, en particulier chez les patients âgés.