est encore la maladie chez l'adulte et chez l'enfant: symptômes, traitement, les chances de récupération

maladie de Still - une pathologie grave multisystémique, les causes et le développement de ce qui est encore peu claire.Lorsque la maladie affecte les articulations, lymphoïde, système cardio-vasculaire et respiratoire de l'homme.

maladie est encore décrite dans la fin du 19ème siècle, et depuis de nombreuses années a été considéré comme l'un des types d'arthrite rhumatoïde juvénile.Au 70 e années du siècle dernier a recueilli beaucoup d'informations sur la possibilité du développement de cette maladie chez les adultes, bien que la majorité des patients sont vraiment les enfants et les adolescents jusqu'à 16 ans.le traitement est la responsabilité des experts rhumatologues .Pour le traitement utilisé, principalement, les médicaments et les AINS et les glucocorticoïdes réserve de capital - cytostatiques.Le diagnostic différentiel est réalisée en utilisant le procédé d'exclusion.

Contenu:

raisonne

causes exactes de la maladie à ce point dans le temps ne sont pas définies.Pour la maladie de Still se caractérise par une apparition brutale suggère une étiologie infectieuse.Cependant, commune à tous les cas de l'agent infectieux jusqu'à présent pas été identifiés.pathogènes

qui se trouvent dans différents patients:

• Escherichia;
• Yersinia( Yersinia enterocolitica);
• mycoplasmes( pneumonie Mycoplasma);cytomégalovirus
• ;
• virus parainfluenza.

Selon certains experts, il y a une familiale( causée génétiquement) prédisposition à la maladie.Selon la théorie génétique, la communication est d'éventuelles violations de la maladie de Still dans un complexe d'histocompatibilité.Certains chercheurs ont tendance à classer cette pathologie à auto-immune.

Symptômes Still

SYMPTÔMES maladie de Still:

syndrome articulaire
• ;
• éruptions cutanées transitoires;réaction fébrile
• ( caractérisée par une fièvre « haut »);
• de pathologie cardio-pulmonaire;
• système défaite lymphoïde( lymphadénopathie et hépatosplénomégalie).

une analyse sanguine des patients de laboratoire ont révélé une leucocytose significative à des niveaux accrus de neutrophiles et augmentation du taux de sédimentation.

Note: manifestations est encore non spécifique à la maladie, les patients sont souvent diagnostiqués à tort comme « septicémie » et prescrit de longues cours d'antibiotiques.

lésions articulaires

syndrome articulaire manifeste arthralgie et myalgie à la température de pointe( douleurs articulaires et musculaires). Au stade initial du développement de la maladie est encore peut ressentir une inflammation isolée d'une seule articulation - l'arthrite.Par la suite, le processus impliqué et d'autres articulations mobiles, m. E. Polyarthrite se développe.Très typique des IPD de la défaite des mains.Symptôme permet un diagnostic différentiel du lupus érythémateux disséminé, le rhumatisme articulaire aigu et la polyarthrite rhumatoïde dans laquelle les articulations chez les patients plus jeunes ne souffrent pas.

Fever

température

monte à un nombre élevé - 39 ° C ou plus, mais il n'a pas été maintenue constante comme dans la plupart des pathologies infectieuses.Il suffit augmentation unique typique au cours de la journée, généralement dans l'après-midi.Dans certains cas, pendant 2 jours fixes pic de température.Entre eux, la température revient à des valeurs physiologiques normales;état parallèle améliore.

Important: environ 1 chez 5 patients hyperthermie persiste, la fièvre continue sans cesse à-dire. ..

manifestations cutanées

éruptions cutanées transitoires apparaissent sur la fièvre de pointe et disparaissent spontanément amélioré l'état général.Le plus souvent papules fixes( petits nodules denses) et maculaires( taches roses). localisation préférentielle de l'éruption - parties proximales des bras et des jambes et le torse;certains patients éléments de la peau sont définis sur le visage.Environ 30% des cas, ils se développent à ou compression des lésions cutanées( observées m. N. phénomène de Koebner).Dans certains cas, les patients peuvent se plaindre de démangeaisons, mais habituellement pas d'inconfort.Rash passe souvent inaperçue;pour confirmer de manière fiable sa présence lors du diagnostic de recourir à la chaleur provoquant qualifiés.

manifestations cutanées atypiques:

• perte de cheveux;
• pétéchies( pétéchies);
• de l'érythème noueux.

Manifestations par

système lymphoïde lymphoïde organes souffrent dans la maladie de Still.Près de 70% des patients diagnostiqués avec lymphadénopathie;50% des ganglions lymphatiques cervicaux accrus.Ils conservent la mobilité, tel que déterminé par palpation est modérément consistance dense.

Important: ganglions lymphatiques de cohésion des tissus environnants exige une enquête plus approfondie pour éliminer le cancer.

Dans de rares cas( parcours atypique) possibles Les ganglions lymphatiques nécrotiques.

De nombreux patients ont révélé hépatosplénomégalie - une augmentation significative dans le foie et la rate.

autre organe

Avec l'implication dans le processus pathologique du système respiratoire et le cœur se développent le plus souvent l'inflammation des membranes séreuses organe - la plèvre et le péricarde .Souvent, la pleurésie et péricardite sont développés en parallèle.Une personne sur cinq patients atteints de pneumopathie aseptique, qui se caractérise par des symptômes de la pneumonie bilatérale.La pyrexie, la toux et l'essoufflement ne disparaît pas au cours du traitement avec des antibiotiques.

peut développer une inflammation du muscle cardiaque;pas exclu que tamponnade cardiaque.

Important: 2/3 des patients se plaignent de sensation de brûlure constante dans la gorge.Ce symptôme apparaît au début de la maladie.Chez maladie de Still, une perte sévère de l'oeil - cataracte compliquée, la dégénérescence de la cornée Blends ruban ou iridocyclite.

résultats de laboratoire

de production de diagnostic "maladie de Still" présente certaines difficultés;il est dans la plupart des cas, nécessite une surveillance à long terme du patient et l'exclusion d'autres pathologies qui ont des manifestations cliniques similaires. importance primordiale des données de laboratoire d'étude.

changements dans les tests sanguins:

• leucocytose significative;
• augmenté ESR( supérieure à 50 mm / h);
• présence de "protéines de phase aiguë"( ferritine, C-réactive);
• augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Note: résultat de la culture de sang bactérienne - négative, ce qui élimine la septicémie.le facteur rhumatoïde et antinucléaire est pas détecté malgré des symptômes, un certain nombre de maladies inflammatoires systémiques inhérents.

Ces méthodes de diagnostic supplémentaires

Au cours de patients souffrant de radiodiagnostic maladie de Still, a révélé la présence d'exsudat dans la cavité articulaire.Parfois, il y a un changement de structure de l'os - ostéoporose.Si la pathologie devient chronique, sur les rayons X des mains caractéristique de motif visible de ankylose.

Pendant la ponction du liquide synovial joint obtenu avec les caractéristiques de la réponse inflammatoire;les bactéries qu'il contient ne peuvent pas être détectés.

Diagnostic différentiel

Pour exclure les ganglions lymphatiques de la tumeur maligne effectué leur ponction avec une clôture et cytologique ultérieure et l'étude histologique des échantillons de tissus.

S'il y a un des symptômes cardio-pulmonaire, d'autres conseils d'experts dans le domaine de la cardiologie et de pneumologie, ainsi qu'une échographie de la poitrine et l'étude de l'électrocardiogramme.

pathologie, qui est effectué le diagnostic différentiel:

• vascularite systémique;
• arthrite( rhumatoïde et psoriasique);
• hépatite granulomateuse;lymphome
• ;
• sarcoïdose;la tuberculose
• ;
• dermatomyosite;
• endocardite infectieuse d'origine.

traitement la maladie de Still

stratégie médicale dépend de l'évolution clinique de la maladie. dans la pharmacothérapie de la phase aiguë est conduite avec l'utilisation de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. Ils ont un effet positif dans chaque quatrième cas.La durée d'un cycle de traitement varie de 1 à 3 mois.

En présence de changements pathologiques dans le cœur et le système respiratoire sont montrés glucocorticoïdes - ou Dexaméthasone Prednisolone.Si

maladie de Still prend un cours chronique, afin de réduire la dose de MTX hormones cytostatiques affectées représentant un analogue structural de l'acide folique.Réserve cytostatique nommé dans les cas graves, est cyclophosphamide.

Si la pathologie ne peut être traitée conformément à la procédure standard peut être utilisé infliximab immunosuppresseur et étanercept immunomodulateur puissant.

Prédiction: la récupération avec la maladie

résultats possibles Still Still maladie peut être une guérison spontanée.Il se produit dans environ 30% des patients dans 6-9 mois.à partir de l'apparition des symptômes. Souvent, la maladie devient forme chronique ou récurrente.

Lorsque forme récurrente, généralement noté une exacerbation unique;moins fixe attaques répétées.

de forme chronique plus difficile du produit;Elle est caractérisée par des symptômes graves d'arthrite avec une limitation significative de l'amplitude de mouvement dans les articulations affectées.

Si la pathologie se développe chez l'adulte, le pronostic de survie à cinq ans - 90-95%, ce qui est comparable à celui du lupus érythémateux systémique. cause de la mort peut être troubles de la coagulation, le syndrome de détresse respiratoire, l'amylose ou d'infections bactériennes secondaires( r. H. tuberculose pulmonaire).

Sovinskaya Elena, chroniqueur médical