Maladie de Still chez l'adulte: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement

Qu'est-ce que la maladie de Still de l'adulte ?

La maladie de Still de l'adulte est une maladie inflammatoire rare qui affecte l'ensemble du corps (c. e. maladie systémique). La cause de la maladie est inconnue (idiopathique). Les victimes peuvent développer des épisodes de forte fièvre, une éruption cutanée rose ou de couleur saumon, des douleurs dans articulations, douleurs musculaires, maux de gorge et autres symptômes associés à une inflammation systémique maladies.

Les symptômes spécifiques et la fréquence des épisodes varient d'une personne à l'autre, et la progression de la maladie est difficile à prévoir. Pour certaines personnes, le trouble apparaît soudainement, disparaît presque aussi rapidement et peut ne pas revenir. Chez d'autres personnes, la maladie de Still est une maladie chronique potentiellement invalidante. Différents médicaments sont utilisés pour traiter la maladie, et les patients peuvent réagir différemment au traitement. Chez l'adulte, la maladie de Still n'apparaît pas dans les familles.

Maladie de Still de l'adulte Est une forme de polyarthrite rhumatoïde juvénile systémique chez l'adulte (maladie de Still juvénile). Ces troubles portent le nom du médecin britannique qui a décrit pour la première fois la polyarthrite rhumatoïde juvénile systémique dans la littérature médicale en 1896. Le terme « maladie de Still de l'adulte » a été utilisé pour la première fois dans la littérature médicale en 1971, mais des cas qui correspondent à la description du trouble apparaissent dans la littérature médicale dès la fin des années 1800.

Signes et symptômes

Les symptômes, la progression et la gravité de la maladie chez les adultes varient encore considérablement d'une personne à l'autre. Certaines personnes peuvent développer un seul épisode occasionnel qui répond au traitement et se résout en un an. Dans certains cas, un nouvel épisode ne se pose pas ou se produit plusieurs années plus tard. D'autres personnes peuvent développer chronique une maladie dans laquelle les épisodes vont et viennent, souvent à plusieurs années d'intervalle et sans aucun symptôme entre les épisodes. Cependant, d'autres personnes peuvent subir des épisodes fréquents qui surviennent toutes les quelques semaines ou quelques mois.

Chez les personnes chroniques à l'âge adulte, la maladie de Still peut être principalement caractérisé par fièvre, ou une forme caractérisée principalement par une maladie articulaire (arthrite chronique). L'apparition chronique chez l'adulte peut potentiellement entraîner des complications à long terme, graves et invalidantes.

La plupart des personnes atteintes de la maladie de Still développent une combinaison de symptômes couramment associés à une maladie inflammatoire systémique. De tels signes incluent fièvre spasmodique dépassant 102,2 degrés Fahrenheit (39 degrés Celsius), douleurs articulaires (arthralgie) et l'inflammation (arthrite), les douleurs musculaires (myalgie) et les éruptions cutanées (voir. Photo).

Dans certains cas, la fièvre est quotidienne et atteint généralement des pics ou des poussées en fin d'après-midi ou en début de soirée. En de rares occasions, certaines personnes développent deux accès de fièvre en une journée. L'éruption est de couleur rose ou saumon et se développe généralement pendant une fièvre. La poitrine et les cuisses sont le plus souvent touchées par l'éruption cutanée. Les mains, les pieds et le visage sont moins susceptibles d'être touchés. L'éruption cutanée peut démanger ou non et a tendance à disparaître rapidement.

Les articulations touchées peuvent devenir enflées, raides et enflammées et persister pendant plusieurs semaines. Les genoux, les poignets et les chevilles sont le plus souvent touchés. Les douleurs musculaires et articulaires peuvent être intenses et sont souvent pires en cas de fièvre. Si la maladie de Still de l'adulte n'est pas traitée, l'inflammation articulaire chronique peut s'aggraver et détruire les articulations touchées.

Dans certains cas, des symptômes supplémentaires peuvent apparaître, notamment un mal de gorge, une augmentation de la rate (splénomégalie), augmenter le foie (hépatomégalie) et des ganglions lymphatiques hypertrophiés (adénopathies).

Dans certains cas, la fine membrane sacculaire qui entoure le cœur (péricarde) ou le muscle cardiaque (myocarde) peut devenir enflammée (c. e. se posera péricardite ou myocardite). La membrane qui tapisse la cavité thoracique peut également devenir enflammée et provoquer une accumulation liquide dans les poumons (épanchement pleural). L'atteinte du cœur et des poumons peut causer difficulté à respirer et douleur thoraciquemais dans la plupart des cas, il n'est généralement pas assez fort pour être évident et n'est souvent détecté que lors d'un examen physique par un médecin.

Causes

La cause de la maladie de Still chez l'adulte est inconnue (c'est-à-dire idiopathique). Les chercheurs pensent que le trouble pourrait déclencher une réponse anormale ou exagérée à une infection ou à une substance toxique.

Certains chercheurs pensent que la maladie de Still est un syndrome auto-inflammatoire chez l'adulte. Syndromes auto-inflammatoires sont un groupe de troubles caractérisés par des épisodes inflammatoires récurrents dus à une anomalie du système immunitaire inné. Ce n'est pas la même chose que maladies auto-immunesdans lequel le système immunitaire adaptatif perturbe et attaque par erreur les tissus sains.

Les chercheurs pensent également que cytokines (protéines spécialisées sécrétées par certaines cellules du système immunitaire qui stimulent ou inhiber la fonction d'autres cellules du système immunitaire), peut également jouer un rôle dans le développement de la forme adulte de la maladie Toujours. La cytokine interleukine-1 (IL-1), connue pour médier la réponse cellulaire à l'inflammation, pourrait jouer un rôle dans le développement de la maladie de Still chez l'adulte.

Des manifestations cliniques normales impliquant l'interleukine-1 ont été trouvées chez certains patients atteints de La maladie de Still et la thérapie avec un médicament bloquant l'activité sont actuellement à l'étude interleukine-1. On pense également que des cytokines supplémentaires, notamment l'interleukine-6 ​​(IL-6) et le facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-alpha), jouent un rôle dans le développement de la maladie de Still chez l'adulte.

Populations affectées

La forme adulte de la maladie de Still touche autant les hommes que les femmes. Certaines publications médicales indiquent que le trouble affecte les femmes plus souvent que les hommes. Cela concerne principalement les jeunes de 16 à 35 ans. L'incidence de la maladie chez les adultes est encore inconnue. En raison des symptômes très variables et de la rareté de la maladie, elle est souvent mal diagnostiquée ou mal diagnostiquée, ce qui rend difficile la détermination de sa fréquence réelle dans la population générale.

Troubles similaires

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la maladie de Still chez les adultes. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

Syndromes auto-inflammatoires sont un groupe de troubles caractérisés par des épisodes inflammatoires récurrents dus à une anomalie du système immunitaire inné. Les symptômes des syndromes comprennent souvent des fièvres récurrentes, des éruptions cutanées, des douleurs abdominales, des douleurs articulaires, des douleurs osseuses et d'autres signes caractéristiques associés à une inflammation chronique. Ces troubles comprennent des syndromes récurrents liés à la cryoprine (syndrome cutanéo-articulaire neurologique neurologique chronique du nourrisson et syndrome de Macle-Wells), syndrome d'hyperimmunoglobuline D, fièvre méditerranéenne familiale, syndrome TRAPS, syndrome de Schnitzler et déficit mévalonate kinase.

Troubles auto-immuns sont un groupe de troubles dans lesquels les troubles qui affectent le système immunitaire adaptatif sont composés de cellules et de protéines (anticorps) censées protéger le corps contre les infections. Ces anticorps attaquent par erreur les tissus sains et peuvent être appelés auto-anticorps. Les symptômes communs à de nombreuses maladies auto-immunes comprennent des épisodes répétés de fièvre, des éruptions cutanées, des douleurs abdominales, des douleurs articulaires et d'autres symptômes associés à une inflammation chronique. Les troubles auto-immuns qui peuvent ressembler à la maladie de Still chez les adultes comprennent le lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite et la polyarthrite rhumatoïde.

Une grande variété de troubles complémentaires peut ressembler à l'apparition de la maladie de Still chez l'adulte, y compris syndrome de Reiter, maladie inflammatoire de l'intestin (MII), le syndrome du doux (dermatose neutrophilique fébrile aiguë), certains cancers tels que le lymphome et la leucémie, et certaines infections telles que tuberculose, mononucléose et toxoplasmose.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie de Still chez l'adulte est difficile car il n'existe pas de tests spécifiques ou distinctifs des résultats de laboratoire (histopathologiques) qui distingueraient clairement le trouble d'autres troubles. Le diagnostic de la maladie de Still est généralement posé sur la base d'une évaluation clinique approfondie, d'une anamnèse détaillée le patient, en identifiant les signes caractéristiques et en excluant d'autres violations possibles (différentiel Diagnostique).

Pour le diagnostic peut être utilisé divers tests dont des tests sanguins et des radiographies qui montrent des changements dans les os ou les articulations, ou hypertrophie de la rate ou foie. Un échocardiogramme, qui utilise des ondes sonores pour créer une image du cœur, peut montrer une inflammation du péricarde ou du myocarde.

Les analyses de sang peuvent détecter des changements caractéristiques des taux de cellules sanguines couramment associés à la maladie de Still chez les adultes. Les personnes atteintes ont souvent des taux élevés de globules blancs et/ou de plaquettes ou de faibles taux de globules rouges. Une numération formule sanguine complète pour les personnes suspectées de maladie inflammatoire est Vitesse de sédimentation. La vitesse de sédimentation (vitesse de sédimentation) mesure le temps qu'il faut aux globules rouges (globules rouges) pour se déposer dans un tube à essai sur une période spécifiée. De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Still ont un taux d'établissement accru, ce qui est un signe d'inflammation. Un autre test sanguin couramment utilisé est ferritine sérique, qui est souvent disproportionnellement élevé dans cette condition.

Traitements standards

Traitement

De nombreuses thérapies différentes ont été essayées pour traiter les personnes atteintes de la maladie de Still. Aucun traitement n'a été systématiquement efficace dans tous les cas. Une variété de médicaments, pris seuls ou en association, peuvent être utilisés pour traiter les personnes atteintes.

Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont souvent utilisés pour traiter les symptômes de l'inflammation. La fièvre, les douleurs articulaires et les douleurs osseuses ont répondu positivement au traitement avec ces médicaments. Autre analgésiques (analgésiques) tels que acétaminophène et paracétamolpeut également être utilisé.

Médicaments corticostéroïdes, tel que prednisonepeut être utilisé pour traiter les symptômes systémiques. Les personnes touchées peuvent recevoir initialement des doses élevées de corticostéroïdes, avec une réduction progressive de la dose au fil du temps.

L'utilisation à long terme de corticostéroïdes est associée à de nombreux effets secondaires, et les chercheurs à l'heure actuelle explorent des médicaments qui peuvent remplacer les corticoïdes ou permettre des doses plus faibles corticoïdes.

Un médicament couramment utilisé en association avec des corticostéroïdes pour traiter les personnes atteintes est un immunosuppresseur méthotrexate. Le méthotrexate est couramment utilisé pour traiter l'arthrite et d'autres affections rhumatismales. Lorsqu'il est utilisé chez les personnes atteintes de la maladie de Still, le méthotrexate peut être connu comme un « agent d'épargne des stéroïdes » parce que il permet l'utilisation de doses plus faibles de corticoïdes, réduisant ainsi le risque associé d'effets secondaires effets.

Un traitement complémentaire est symptomatique et de soutien.

Thérapie exploratoire

Ces dernières années, plusieurs traitements prometteurs de la maladie de Still chez l'adulte ont été explorés, notamment des médicaments appelés modificateurs de la réponse biologique. Ces médicaments bloquent l'activité de substances (cytokines) censées jouer un rôle dans le développement de la maladie.