Périartérite noueuse: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement

Qu'est-ce que la périartérite noueuse ?

Périartérite noueuse (vascularite nécrosante systémique, maladie de Kussmaul-Mayer) est maladie auto-immuneprovoquant des nécroses vascularite (inflammation et nécrose des parois des vaisseaux sanguins), principalement de moyen et petit calibre.

La périartérite noueuse est une maladie rare: sa fréquence varie de 0,7 à 6,3 pour 100 000 habitants. Les hommes tombent malades 2,5 fois plus souvent, l'âge moyen des malades varie de 38 à 43 ans. Dans 90 % des cas, la cause de la maladie est inconnue. Mais 10% des périartérites noueuses font suite à une infection virale hépatite B, bien que ce lien n'ait pas encore été prouvé.

Causes de la périartérite noueuse

L'étiologie de la périartérite noueuse n'est pas claire. Selon la plupart des chercheurs, divers facteurs dommageables (infectieux, chimiques, etc.) l'arrière-plan d'un système immunitaire humain perturbé conduit à une réaction hyperergique sévère, principalement dans navires.

Les facteurs provoquants de la périartérite noueuse peuvent être :

• virus de l'hépatite B (à partir de 10% des cas) et C;
• virus de l'immunodéficience humaine (VIH);
• infection à cytomégalovirus (CMVI);
• parvovirus B19;
• médicaments (préparations à base d'iode, de bismuth, de sulfamides, d'antibiotiques), sérum.

Les agents infectieux (principalement des virus) peuvent avoir un effet toxique direct sur les cellules endothéliales ou les structures sous-endothéliales.

Symptômes de la périartérite noueuse

Le début de la maladie est généralement aigu ou subaigu avec des manifestations caractéristiques :

• fièvre jusqu'à 38-39 ° C;
• myalgie (principalement dans les muscles du mollet);
• possible arthralgie grosses articulations, moins souvent l'arthrite se développe;
• perte de poids (la perte de poids peut atteindre 20-30 kg en quelques mois);
• éruptions cutanées: nodules (chez 15 à 20% des patients), apparition d'un motif ramifié sur la peau des membres et du tronc;
• ischémie distale ou gangrène.

Après 2-3 mois, des signes de dommages aux organes et systèmes internes apparaissent.

• Les reins sont touchés dans 60 à 80 % des cas sous la forme hypertension artérielle, jusqu'au développement d'une hypertension maligne avec une progression rapide insuffisance rénale. Caractérisé par un syndrome urinaire avec protéinurie modérée et hématurie. Développement le syndrome néphrotique rarement observé. Une complication rare est la rupture des anévrismes des artères rénales avec développement d'un hématome périrénal.
• Une polynévrite motrice asymétrique se développe chez 2/3 des patients atteints de parésie des mains et des pieds. Contrairement à la polynévrite d'étiologie différente (alcoolique, virale, avec oncopathologie), pour les nodulaires la polyartérite se caractérise par des troubles du mouvement, un syndrome douloureux sévère, de multiples mononévrite.
• Le syndrome abdominal est une conséquence de la vascularite des vaisseaux de la cavité abdominale (vaisseaux mésentériques). Des douleurs abdominales sévères peuvent survenir, une péritonite peut se développer en raison de la perforation d'ulcères intestinaux (généralement de l'intestin grêle), pancréatite, nécrose de la vésicule biliaire.

La défaite d'autres organes et systèmes se produit moins souvent avec la polyartérite noueuse - le développement d'une coronarite est possible (angine, infarctus du myocarde), orchite, atteinte du système nerveux central, poumons (pneumonite).

Formes de périartérite noueuse

Il existe deux formes principales de périartérite nodulaire en aval :

1. aigu (rare);
2. chronique.

Forme pointue ce sont surtout les jeunes qui sont touchés. C'est extrêmement difficile et après quelques mois, c'est fatal.

Forme chronique diffère dans une évolution plus longue (parfois jusqu'à 12-15 ans) avec des rémissions, le développement inverse de certains symptômes, l'implication de nouveaux organes dans le processus lors des exacerbations. Cliniquement, il peut se manifester de plusieurs manières.

Les options les plus courantes sont celles dans lesquelles les lésions rénales sont associées à une polynévrite ou à des lésions des organes internes (poumons, cœur, intestins).

Diagnostique

Les symptômes de la périartérite noueuse sont variés. Par conséquent, il n'y a pas de tests de diagnostic qui ciblent un symptôme ou un symptôme spécifique. Avant tout traitement, le médecin établit et analyse les antécédents médicaux du patient. Il doit alors combiner des éléments cliniques, radiographiques (angiographiques) et/ou histologiques pour confirmer le diagnostic.

Des recherches sur les infections sont également en cours. Il cible l'infection virus de l'hépatite AVANT JC. C'est aussi le virus de l'immunodéficience humaine (VIH). Ces infections virales peuvent provoquer une périartérite noueuse. Cela conduira à une thérapie appropriée.

Cette recherche est principalement basée sur les organes touchés. Plus il y a de preuves cliniques qu'un organe particulier est impliqué, plus une biopsie de cet organe fournira des informations diagnostiques utiles.

Les manifestations de cette maladie varient considérablement selon les artères touchées. La plupart des patients atteints de périartérite noueuse ont un syndrome inflammatoire biologique. Les dommages aux systèmes rénal, digestif et musculo-squelettique sont souvent au premier plan. Ainsi, ils peuvent trouver :

• signes généraux: fièvre prolongée, détérioration de l'état général ;
• lésions rénales: insuffisance rénale chronique, hypertension artérielle ;
• atteinte digestive: crises douloureuses, infarctus mésentérique ;
• myalgie, arthrite, polynévrite, mononévrite;
• autres signes: orchite (atteinte des testicules), caresser, asthme.

Examens complémentaires

• Formule sanguine complète: augmenter RSE, leucocytose, thrombocytose, l'anémie est rare.
• Analyse d'urine générale: protéinurie modérée (jusqu'à 3 g/l), hématurie (généralement microhématurie).
• Test sanguin biochimique: une augmentation de la concentration de créatinine, une diminution de la filtration glomérulaire. Avec des dommages au foie, le syndrome de cytolyse prévaut.
• Etudes immunologiques: détection de marqueurs des virus de l'hépatite B ou C (y compris par dosage immunoenzymatique), présence d'ADN-VHB, d'ARN-VHC dans le sérum sanguin.

À angiographie mésentérique ou alors artères rénales révèlent des microanévrismes ou des sténoses segmentaires. Biopsie (l'une des méthodes de diagnostic les plus fiables) est deux fois plus informative lorsqu'elle est effectuée dans des zones de peau affectée ou de muscles douloureux par rapport aux zones cliniquement « muettes ».

Traitement de la périartérite noueuse

Le traitement de la périartérite noueuse doit commencer le plus tôt possible. Elle est réalisée en tenant compte des particularités du tableau clinique et de l'évolution de la maladie. Dans la période aiguë, l'hospitalisation des patients est requise avec la nomination d'un repos au lit et d'une nutrition complète mais épargnante (régime n ° 10).

La place principale dans la thérapie médicamenteuse est occupée par glucocorticoïdes. Au début de la maladie, avec des exacerbations de formes chroniques sans insuffisance rénale et une hypertension artérielle stable élevée, les patients sont prescrits 30-40 mg de prednisolone par jour en combinaison avec des dérivés pyrazolone (butadion, réopirine, etc.) et 4-aminoquinoléine (hingamine, plaquenil) à la posologie habituelle.

Avec des symptômes généraux sévères, une activité élevée du processus (fièvre, syndrome de douleur aiguë, perte rapide de poids corporel) et des signes croissants de dommages aux organes internes doivent parfois être prescrits 80-100 mg de prednisolone en un jour. Dans de tels cas, il est conseillé dès les premiers jours de s'attacher à de fortes doses de prednisolone immunosuppresseurs (azathioprine ou mercaptopurine 150-200 mg, cyclophosphamide 200 mg par jour), anti-inflammatoires non stéroïdiens (indométation 100-150 mg, butadion 450 mg, voltarène 100-150 mg par jour), acide ascorbique et autres vitamines, antihistaminiques (diphenhydramine, tavegil, diazoline).

Avec prononcé hypertension artérielle la nomination de fortes doses de prednisolone peut entraîner la stabilisation de l'hypertension artérielle, le développement d'une rétinopathie, etc. Dans ces cas le traitement est effectué avec de petites doses de prednisolone (15-20 mg) en association avec de la pyrazolone et des dérivés de la 4-aminoquinoléine dans un contexte d'hypotension thérapie. En l'absence d'effet, ajouter des immunosuppresseurs (azathioprine 125-150 mg, cyclophosphamide 100-200 mg, chlorbutine, ou leukeran, 10-15 mg par jour). L'association de petites doses de prednisolone avec des immunosuppresseurs est indiquée pour les lésions rénales. Il est également conseillé de prescrire de l'héparine jusqu'à 20 000 UI par jour (sous contrôle du coagulogramme et du temps de coagulation sanguine), de l'indométacine.

Avec le développement de l'insuffisance rénale l'utilisation de la prednisolone doit être abandonnée. Dans de tels cas, sous contrôle créatinine et urée sanguine poursuivre le traitement par immunosuppresseurs, héparine, anticoagulants dans le cadre d'un régime monoprotéiné selon Giovanetti, correction des électrolytes et de l'état acido-basique, prise de stéroïdes anabolisants.

La défaite du système nerveux périphérique est une indication pour la nomination d'immunosuppresseurs.

Avec la prédominance du syndrome pulmonaire, le principal médicament du complexe thérapeutique est la prednisolone (50-60 mg par jour ou plus).

Après avoir atteint l'effet thérapeutique la dose de prednisolone est progressivement réduite (tous les 8 à 10 jours de 1,25 à 2,5 mg), puis ils passent à un traitement d'entretien (prednisolone - 10-15 mg et hingamine - 0,25 mg par jour). Si le traitement principal comprenait des immunosuppresseurs, le traitement de soutien devrait inclure, en plus de prednisolone (5-10 mg) azathioprine (50 mg) ou cyclophosphamide (50-100 mg), qui doivent être utilisés pendant longtemps. Il est possible d'alterner entre les réceptions (tous les deux jours) de prednisolone et d'un immunosuppresseur. Il est nécessaire de prendre en compte la possibilité de développement d'effets indésirables et de complications de la thérapie immunosuppressive et stéroïdienne. Avec des doses d'entretien à long terme de médicaments, il est conseillé de prescrire périodiquement de l'acide ascorbique, de l'orotate de potassium, des stéroïdes anabolisants. Cette tactique permet à de nombreux patients de maintenir une rémission stable avec une transition progressive vers la prise de prednisolone (et d'immunosuppresseurs) tous les deux jours ou 2 fois par semaine. Les effets secondaires de la corticothérapie sont minimes et souvent absents.

Une place importante dans le traitement des patients atteints de périartérite noueuse est thérapie symptomatique. En cas d'hypertension artérielle, des médicaments antihypertenseurs sont prescrits (clonidine 0,075-0,15 mg 3 à 4 fois par jour, méthyldopa, ou dopegit, 250-500 mg 3-4 fois par jour, etc.), salurétiques (dichlothiazide, furosémide, etc.), antagonistes aldostérone. La thérapie complexe devrait également inclure l'acide ascorbique, vitamines B (en particulier avec des dommages au système nerveux périphérique), si nécessaire - analgésiques et sédatifs.

Pronostic de la périartérite noueuse

En l'absence de traitement, le pronostic est extrêmement sombre. La maladie évolue à la vitesse de l'éclair ou avec des exacerbations périodiques dans le contexte d'une progression constante. La cause du décès devient insuffisance rénale, lésions du tube digestif (en particulier infarctus intestinal avec perforation), pathologie cardiovasculaire. Souvent, les lésions des reins, du cœur et du système nerveux central sont aggravées par une hypertension artérielle persistante, à laquelle sont associées des complications tardives.

Le taux de survie à cinq ans sans traitement ne dépasse pas 13 %, avec corticothérapie il atteint 40 %. Le pronostic du travail est incertain en raison de la persistance des complications de la maladie - paralysie périphérique et centrale, hypertension sévère, lésions cardiaques et autres.