Syndrome SVC: qu'est-ce que c'est, qu'est-ce qui est dangereux, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le syndrome SVC?

syndrome SVC (syndrome Loup–Parkinson–blanche ou alors syndrome WPW) Est une maladie cardiaque congénitale rare caractérisée par des anomalies dans le système électrique du cœur. Les personnes atteintes du syndrome WPW ont une voie électrique alternative anormale (voie accessoire) entre oreillette et ventricule, ce qui entraîne des battements cardiaques irréguliers (arythmies) et une augmentation de la fréquence cardiaque abréviations (tachycardie).

Le cœur d'une personne normale et en bonne santé a quatre chambres. Les deux chambres supérieures sont les oreillettes, les deux chambres inférieures sont les ventricules.

Dans l'oreillette droite d'un cœur normal, il y a un stimulateur cardiaque naturel (nœud sino-auriculaire, nœud Kis-Flak) qui initie et contrôle le rythme cardiaque. Lorsque le nœud Keys-Flack est déclenché, l'activité électrique traverse les oreillettes droite et gauche, les faisant se contracter. Les impulsions se déplacent vers le nœud auriculo-ventriculaire (nœud AV, nœud Ashoff-Tavara), qui est le pont qui permet aux impulsions de voyager des oreillettes aux ventricules. L'impulsion traverse ensuite les parois des ventricules, provoquant leur contraction. Le schéma régulier des impulsions électriques du cœur fait que le cœur se remplit de sang et se contracte normalement.

La voie électrique accessoire chez les personnes atteintes de SVC contourne la voie normale et fait battre les ventricules plus tôt que d'habitude (préliminaire excitation) et peut permettre aux impulsions électriques d'être conduites dans les deux sens (c'est-à-dire des oreillettes vers les ventricules et des ventricules vers oreillettes).

Signes et symptômes

Les symptômes associés au syndrome SVC varient considérablement d'un cas à l'autre. Certains patients n'ont pas de rythme cardiaque anormal ou de symptômes associés (c'est-à-dire une maladie asymptomatique). Bien que le trouble soit présent à la naissance, les symptômes peuvent ne pas apparaître avant l'adolescence ou la petite enfance.

Les personnes atteintes du syndrome de Wolff-Parkinson-White peuvent avoir un ou plusieurs palpitations, en particulier des épisodes de battements cardiaques anormalement rapides se produisant au-dessus des ventricules (supraventriculaire tachycardie). Ces épisodes commencent et se terminent souvent de manière abrupte et peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures. La fréquence des épisodes varie d'un cas à l'autre. Certaines personnes connaissent des épisodes chaque semaine, d'autres seulement quelques épisodes sporadiques.

Divers symptômes peuvent survenir au cours de ces épisodes, notamment :

• cardiopalme;
• respiration difficile (dyspnée);
• vertiges;
• douleur de poitrine;
• diminution de la tolérance à l'exercice ;
• anxiété;
• vertiges.

Dans certains cas, les victimes perdent connaissance (évanouissement).

Certaines personnes atteintes du syndrome WPW peuvent avoir un flutter auriculaire, où l'oreillette bat régulièrement à une fréquence extrêmement élevée, ou fibrillation auriculaire, dans lequel il y a une contraction irrégulière rapide de la paroi musculaire.

Dans des cas extrêmement rares, les personnes malades peuvent développer une fibrillation ventriculaire, une maladie grave dans laquelle l'activité électrique du cœur est perturbée, ce qui entraîne des battements cardiaques irréguliers et des dysfonctionnements des principales chambres de pompage du cœur (ventricules). Bien que rare dans le syndrome de WPW, la fibrillation ventriculaire peut potentiellement conduire à un arrêt cardiaque et à une mort subite.

Causes et facteurs de risque

La plupart des cas de syndrome SVC surviennent au hasard dans la population générale sans raison apparente (sporadiquement) et ne sont pas héréditaires. Certains cas de syndrome SVC sont héréditaires et peuvent être hérités en tant que trait autosomique dominant.

Les maladies génétiques sont déterminées par deux gènes, dont une personne reçoit du père et l'autre de la mère. Les troubles génétiques dominants surviennent lorsqu'une seule copie du gène anormal (défectueux) est nécessaire pour que la maladie se déclare. Un gène anormal peut être hérité de l'un ou l'autre des parents ou être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) chez une personne atteinte d'une maladie. Le risque de transmettre un gène anormal d'un parent malade à sa progéniture est de 50 % à chaque grossesse, quel que soit le sexe de l'enfant à naître.

Chez les personnes atteintes du syndrome WPW isolé, aucune mutation génétique spécifique n'a été identifiée et le rôle exact de la génétique dans le développement du syndrome n'a pas été entièrement compris. Cependant, une maladie autosomique dominante rare connue sous le nom de syndrome familial de Wolff-Parkinson-White a été liée au chromosome 7. Les scientifiques ont découvert que des mutations dans la sous-unité régulatrice gamma-2 du gène de la protéine kinase activée par l'AMP (PRKAG2), située sur le bras long (q) du chromosome 7 (7q36) provoquent ce trouble, qui comprend des caractéristiques du syndrome de WPW, un blocage progressif de la conduction et une prolifération d'une partie du cœur (hypertrophie cœurs).

Certains scientifiques pensent que le syndrome SVC familial est une violation de l'accumulation de glycogène, un groupe de troubles dans lesquels le glycogène stocké, généralement décomposé en glucose pour fournir de l'énergie au corps, s'accumule dans divers organes. Le syndrome SVC est connu pour se produire dans le cadre d'autres troubles du stockage du glycogène, en particulier la maladie de Pompe ou la maladie de Danone.

Environ 7 à 20 % des personnes atteintes du syndrome de WPW ont une malformation cardiaque congénitale telle que L'anomalie d'Ebstein, une condition dans laquelle il y a une violation de la valve tricuspide. La valve tricuspide relie l'oreillette droite au ventricule droit.

Les symptômes du syndrome SVC sont le résultat d'une voie électrique alternative. Un cœur normal a une voie (nœud sino-auriculaire) qui transporte les impulsions électriques des petites cavités du cœur (oreillettes) vers les grandes cavités (ventricules). Ces impulsions électriques provoquent la contraction et la relaxation des muscles des oreillettes, puis des ventricules, pompant le sang dans tout le corps. Les patients atteints du syndrome SVC ont une deuxième voie de conduction pathologique appelée faisceau de Kent, qui envoie des impulsions électriques supplémentaires des muscles auriculaires aux muscles ventriculaires. Ces impulsions électriques supplémentaires contournent la voie normale et perturbent le rythme normal du rythme cardiaque et provoquent des perturbations, contractions généralement rapides appelées flutter auriculaire, fibrillation auriculaire ou supraventriculaire paroxystique tachycardie". La cause exacte des voies alternatives est inconnue.

Populations affectées

Le syndrome WPW est souvent une maladie congénitale, mais ne peut être détecté qu'à l'adolescence ou plus tard. Le pic d'incidence est observé chez les personnes âgées de 30 à 40 ans chez les adultes par ailleurs en bonne santé. Certains rapports suggèrent que WPW est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. La prévalence estimée de la maladie est de 0,1 à 3,1 pour 1000 personnes.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome SVC est basé sur une évaluation clinique minutieuse, des antécédents détaillés du patient et diverses études spécialisées. Une telle recherche peut inclure :

• électrocardiogramme (ECG);
• surveillance Holter;
• recherches électrophysiologiques.

Un électrocardiogramme enregistre les impulsions électriques du cœur et peut révéler des schémas électriques anormaux. La surveillance Holter est un appareil portable conçu pour surveiller en permanence l'activité électrique du cœur. L'appareil est généralement porté pendant 24 heures. Lors des examens électrophysiologiques, un tube mince (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin, qui est attaché au cœur, où il mesure l'activité électrique. Chacun de ces examens spécialisés peut détecter des rythmes cardiaques anormaux associés au syndrome de WPW.

Certains patients atteints du syndrome SVC peuvent être cliniquement silencieux, ce qui signifie qu'ils ne présentent aucun symptôme associé au trouble, y compris des résultats anormaux de divers examens cardiaques.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome SVC. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

Syndrome de Laun-Ganong-Levine (LGL) - une cardiopathie congénitale rare impliquant des anomalies du système électrique du cœur. Les ventricules reçoivent une partie ou la totalité de leurs impulsions électriques d'une voie irrégulière (voie alternative). Les personnes atteintes du syndrome LGL présentent une variété de battements cardiaques irréguliers, notamment un flutter auriculaire, une fibrillation auriculaire et des arythmies auriculaires paroxystiques. Les symptômes associés à ces battements cardiaques irréguliers comprennent la faiblesse, la fatigue, les palpitations cardiaques et les nausées. L'emplacement exact de la voie alternative dans LGL n'est pas connu.

Maladie du sinus (SSSU) - rare cardiopathiecaractérisé par un rythme cardiaque irrégulier (arythmie). Les patients ont un rythme cardiaque excessivement lent (bradycardie) et des palpitations (tachycardie). Des arythmies cardiaques supplémentaires peuvent survenir, notamment une tachycardie supraventriculaire progressive, un flutter auriculaire et une fibrillation auriculaire. Palpitations, faiblesse, évanouissements et nausées sont des symptômes courants de ce syndrome. La plupart des cas de SSS surviennent chez les adultes âgés de 50 ans et plus. La SSSU est causée par un dysfonctionnement du stimulateur cardiaque naturel (nœud Kis-Flak).

Anomalies du rythme cardiaque associées au syndrome SVC (p. ex., flutter auriculaire, tachycardie), peuvent survenir en tant que signes primaires distincts ou secondaires à des cardiopathie. De telles causes alternatives de rythmes cardiaques anormaux doivent être distinguées du syndrome SVC.

Traitement du syndrome SVC

Le traitement du syndrome de Wolff-Parkinson-White peut inclure une surveillance sans intervention spéciale (surveillance), l'utilisation de divers médicaments et une intervention chirurgicale connue sous le nom de cathéter (radiofréquence) ablation.

Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que :

• type d'arythmie;
• la fréquence;
• le type et la gravité des symptômes associés ;
• risque d'arrêt cardiaque;
• l'âge et l'état de santé général de la personne;
• et/ou ainsi de suite. les facteurs.

Les décisions concernant l'utilisation d'interventions spécifiques doivent être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins, en consultation attentive avec le patient, sur la base de :

• les particularités de son cas ;
• une discussion approfondie des avantages et des risques potentiels ;
• préférences des patients;
• d'autres facteurs pertinents.

Certains patients asymptomatiques peuvent ne pas avoir besoin de traitement. Des visites de suivi régulières sont nécessaires pour surveiller le travail du cœur.

Une variété de médicaments est utilisée pour contrôler les épisodes d'arythmie chez certaines personnes atteintes de WPW. Ces médicaments sont connus sous le nom de médicaments antiarythmiquescomprendre:

• Adénosine;
• Procaïnamide;
• Sotalol;
• Flécaïnide ;
• Ibutilide;
• Amiodarone.

Bloqueurs de canaux calciquestels que le vérapamil peuvent également être utilisés. Certains médicaments, tels que le vérapamil, peuvent augmenter le risque de fibrillation ventriculaire et doivent être utilisés avec prudence.

Le médicament cardiotonique et antiarythmique, la digoxine, est contre-indiqué chez les adultes atteints du syndrome SVC. Cependant, il est parfois utilisé à titre prophylactique pour traiter les enfants atteints du syndrome SVC qui n'ont pas de flutter ventriculaire.

Dans certains cas, les médicaments peuvent ne pas suffire à combattre les épisodes de battements cardiaques anormaux, ou les individus peuvent ne pas tolérer les médicaments. Dans de tels cas, une intervention chirurgicale est utilisée connue sous le nom de ablation par cathéter. Cette procédure peut également être utilisée chez les patients à haut risque d'arrêt cardiaque et de mort subite, y compris certains patients asymptomatiques.

Pendant l'ablation par cathéter, un petit tube mince (cathéter) est inséré dans le cœur et guidé vers l'anomalie voies où l'énergie électrique à haute fréquence est utilisée pour détruire (ablation) les tissus qui forment des anomalies façon. Cette forme de thérapie a un taux de réussite extrêmement élevé et peut mettre fin à la nécessité d'un traitement médicamenteux chez de nombreux patients.

Dans le passé, la chirurgie à cœur ouvert a été utilisée pour traiter les patients atteints du syndrome de SVC. En raison du succès d'une procédure moins invasive, l'ablation par cathéter (radiofréquence), la chirurgie à cœur ouvert est rarement pratiquée chez les patients atteints de cette maladie.

Prévision

Une fois le WPW identifié et traité de manière appropriée, le pronostic est bon.

Les patients asymptomatiques avec seulement une pré-excitation des ventricules sur un ECG ont généralement un très bon pronostic. Beaucoup développent des arythmies symptomatiques au fil du temps, qui peuvent être évitées grâce à l'EPS prophylactique et à l'ablation par cathéter par radiofréquence. Patients d'antécédents familiaux mort cardiaque subite (SCD) ou des symptômes importants de tachyarythmie ou d'arrêt cardiaque ont un plus mauvais pronostic. Cependant, après un traitement définitif, y compris une ablation curative, le pronostic est à nouveau bon.